Púrpura trombocitopénica inmunológica. Disfunción Plaquetaria. Púrpura trombocitopénica trombótica. Síndrome Urémico Hemolítico Flashcards
Valores normales de plaquetas y su vida media
150 000 y 450 000 por microlitro (μl) y sobreviven en la circulación durante 7 a 10 días.
¿Cuáles son los mecanismos de trombocitopenia?
1) disminución de su producción en la Médula Ósea (aplasia o reemplazo)
2) destrucción periférica por autoinmunidad
3) secundaria a secuestro.
Es una enfermedad hemorrágica adquirida, es manifestada por sangrado anormal mucocutáneo y por disminución en el número de plaquetas secundario a una destrucción acelerada de las mismas en el sistema retículo-endotelial por un autoanticuerpo anti-plaquetario.
Púrpura trombocitopénica inmunológica
Es la causa más común de hemostasia defectuosa y lo más común es que sea causada por autoanticuerpos, pero también puede ser por aloanticuerpos y anticuerpos dependientes de fármacos.
Púrpura trombocitopénica inmunológica
‼️En el adulto debe descartarse infección por VIH, VHC y Helicobacter pylori.
Fisiopatología de la púrpura trombocitopénica inmunológica
El anticuerpo suele dirigirse contra la glicoproteína IIb-IIIa, a esto se le conoce como “teoría del antígeno críptico”, puede ser por procesos infecciosos.
Los autoanticuerpos, los LB, LT y la respuesta humoral son lo que destruyen a las plaquetas.
¿Cuántos tipos de PTI existen?, ¿cuáles son?
Son 2 tipos:
-Aguda o de la infancia.
-Crónica o del adulto.
Se da más que nada en niños previamente sanos, aproximadamente de 2-4 años, la relación hombre:mujer es igual. Esta enfermedad es más frecuente en otoño e invierno por el predominio de infecciones de vías respiratorias altas.
Púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia
Causas más frecuentes de la púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia
🌬️Infecciones virales: rubéola, sarampión.
🌬️Infecciones respiratorias inespecíficas: esto es lo más frecuente.
🦠Inmunizaciones a base de virus vivos: parotiditis o sarampión.
Cuadro clínico de la púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia
Hemorragia petequial, púrpura, sangrado gingival, equimosis e incluso con hemorragia GI y urinaria.
🫣Es de inicio súbito y progresa en horas.
La intensidad es proporcional al grado de trombocitopenia.
¿Qué se ve en la exploración física de la púrpura trombocitopénica aguda o de la infancia?
Petequias, equimosis, vesículas hemorrágicas en mucosa bucal, hepatoesplenomegalia ligera (10%), adenopatía moderada (por la infección).
NO HAY HEMARTROSIS‼️
¿Cuál es la razón principal de tratar a un niño con PTI?
Evitar la hemorragia intracraneal.
¿Cuál es la complicación más grave de la PTI?
Hemorragia intracraneal subaracnoidea
¿Cómo se diagnostica la PTI aguda o de la infancia?
BH: trombocitopenia.
Frotis: macroplaquetas, microplaquetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos, hay esquistocitos o cascocitos (eritrocitos destruidos).
La cuenta plaquetaria se corrobora cuando el diagnóstico de trombocitopenia se realiza como un hallazgo y no corresponde con la clínica.
Tratamiento de la PTI aguda o de la infancia
Solo se da si la cifra plaquetaria está entre 20 000 y 50 000/ μl y en presencia de sangrado significativo.
☝🏻**Corticoesteroides:** Se suele dar prednisona VO o metilprednisolona IV (no más de 3 semanas). ☝🏻**Inmunoglobulina G intravenosa:** se da si hay resistencia a esteroides. Aumenta la cuenta plaquetaria más rápido. E.A: vómito, cefalea, náuseas, dorsalgia, meningitis aséptica, insuficiencia renal aguda, insuficiencia respiratoria y la hemólisis. ☝🏻**Esplenectomía:** si el curso es mayor de 6 meses (20%) ya es crónico, se considera solo si no responde a dosis máximas de prednisona + hemorragia + recuerdo plaquetario menor a 10 000.
Recordar que SIEMPRE hay que vacunar contra neumococos, haemophilus b y meningococos 2-4 semanas antes del procedimiento.
Puede ser asintomática, es más frecuente en mujeres de 15-40 años.
La etiología es desconocida, no suele ser una enfermedad precipitante, es importante descartar VIH, VHC y H pylori porque crean reacción cruzada (sobre GPIIb-IIIa o complejos inmunes).
Púrpura trombocitopénica crónica o del adulto
Cuadro clínico de PTI crónica o del adulto
Es insidioso, los pacientes tienen antecedentes de hemorragia mucocutánea moderada.
‼️Las mujeres suelen tener hipermenorrea/metrorragia SECUNDARIA a una infección.
Fiebre y esplenomegalia son raros.
Causas de la PTI crónica o del adulto
1) LES: existen anticuerpos anti GPIIb-IIIa e inhibición de megacariopoyesis por anticuerpos contra receptor de trombopoyetina.
2) Leucemia Linfocítica Crónica: a veces suele presentarse con AHAI (Sd de Evans) y tienen muy mal pronóstico.
En esta enfermedad la HEMORRAGIA es purpúrica, el recuento de plaquetas es de >50 000 plaquetas/μl en hemorragia postraumática.
Exploración física de la PTI crónica o del adulto
En piel y mucosas hay petequias, equimosis, vesículas y bulas hemorrágicas, gingivorragia y epistaxis, hemorragia genitourinaria, metrorragia, la cual puede ser el primer y único síntoma, hematuria, melena y hematemesis.
-NO son palpables las lesiones, NO desaparecen a presión, en sitios distales de las extremidades y áreas no sujetas a presión (calcetines).
Tratamiento del PTI crónica o del adulto
Consiste en evitar la actividad física lo más posible y el uso de aspirina y AINEs. Si el paciente tiene >30,000 plaquetas no requiere tratamiento.
⭐️**Corticosteroides:** prednisona oral, metilprednisolona por vía intravenosa. ⭐️**Esplenectomía:** Elimina el sitio principal de destrucción plaquetaria y síntesis de anticuerpos, pero se vincula con un mayor riesgo de sepsis letal por microorganismos encapsulados. ⭐️**Inmunosupresores:** ciclofosfamida + prednisona.
¿Cómo diagnosticar PTI crónica o del adulto?
🩸Recuento plaquetario <20 000/μl como único hallazgo en BH.
🩸Frotis: la morfología plaquetaria está alterada, se encuentran macroplaquetas, microplaquetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos, además hay esquistocitos o cascocitos (eritrocitos destruidos).
🩸Tiempo de sangrado prolongado, retracción del coágulo deficiente y prueba de torniquete positiva. IgG alta en el 80-90%.
🩸TP, TTPa y coagulación total es normal.
⭐️Gold standard: Determinación de anticuerpos antiplaquetarios. Aunque no se usa, se hace por exclusión.
Diagnósticos diferenciales de PTI
🤔Pseudotrombocitopenia por aglutininas dependientes del anticoagulante EDTA (para BH, hace que las plaquetas aglutinan en el tubo con la muestra).
🤔Trombocitopenia secundaria a fármacos, toxinas, hereditario, enfermedades hematológicas subyacentes (LLA y anemia aplásica).
🤔Lupus diseminado.
🤔Púrpura trombocitopénica trombótica.
PTI y SHU
Comparten ciertas características: ambas cursan con trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, no tienen causa aparente y se acompañan de alteraciones renales (SHU) y neurológicas (PTT).
Si no se establecen la diferencia entre ambos se conoce PTT-SHU.
Introducción a Púrpura trombocitopénica trombótica
Es más frecuente en mujeres, se considera aún más severa después de los 40 años.
Puede acompañarse de LES y enfermedades del tejido conectivo, además puede ser causado por fármacos, cáncer metastásico e infecciones.
Etiología de la púrpura trombocitopénica trombótica
Es idiopático o autoinmune.
🤓☝🏻Es un defecto en la regulación de la actividad del factor de Von Willebrand secundario a una anormalidad en la enzima metaloproteasa ADAMTS13, la cual tiene como función dividir estos grandes multímeros del FvW en fragmentos más pequeños.
