Enfermedades Hemorrágicas por defectos de la Fase Plasmática y la Fibrinólisis Flashcards
Tipos de coagulopatías que existen
1) Componente vascular
2) Componente plaquetario
3) Componente de coagulación y fibrinólisis
Conforman el 47% de los casos. Incluye las vasculitis, enfermedades del tejido conectivo, púrpura de Henoch Schoenlein (púrpura palpable en zonas declives) y vasculopatías tóxicas (SHU, CID, púrpura fulminante).
Coagulopatías del componente VASCULAR
Representan el 27% de los casos. Se dividen en cuantitativas y cualitativas.
Las cuantitativas: como trombocitopenia.
Las cualitativas como tromboastenias o trombocitopatías.
Coagulopatías del componente PLAQUETARIO
Representan el 25% de los casos. Son congénitas por deficiencia de factores o adquiridas como hepatopatías.
Sospechar de estas si: hemorragia anormal de duración o volumen mayor, epistaxis que no cede a presión, menstruaciones mayores de 7 días con expulsión de coágulos, etc.
Coagulopatías del componente de la COAGULACIÓN y FIBRINÓLISIS
Si se presentan hemorragias mucocutáneas se debe pensar en…
1) Trastornos cualitativos o cuantitativos de las plaquetas
2) Enfermedad de Von WIllebrand
Si hay hemorragia espontánea en MÚSCULOS y ARTICULACIONES se piensa en…
Defectos de los factores de la coagulación como HEMOFILIA
Si tenemos sintomatología de evolución aguda pensar en…
PTI
Si tenemos sintomatología de evolución crónica pensar en…
Hemofilia o enfermedad de Von Willebrand
Si en los laboratorios el paciente tiene:
-BH normal
-Tiempos de coagulación normales
-Recuento plaquetario normal
-Manifestaciones hemorrágicas
Pensar en…
Enfermedad de Von Willebrand o enfermedad o plaquetaria
Ahorita lo toy razonando y me quedé de ??? Pero weno
Si el paciente tiene:
-TP normal
-Recuento plaquetario normal
-TTP prolongado
Pensar en…
Enfermedad de Von WIllebrand, hemofilia A o B, deficiencia del factor IX o contaminación con heparina
Si el paciente tiene:
-TTP y recuento plaquetario normal
-TP prolongado
Pensar en…
Deficiencia del factor VII, deficiencia de vitamina K o tratamiento con anticoagulantes orales
Si el paciente tiene:
-Recuento plaquetario normal
-TP y TTP prolongados
Pensar en…
Disfunción hepática, deficiencia de vitamina K, enfermedad hemorrágica del recién nacido o deficiencia de los factores II, V y X
Si el paciente tiene:
-Recuento plaquetario bajo
-TP y TTP prolongados
Pensar en…
CID, disfunción hepática o síndrome de Kasabach Merrit
Deficiencia de factor de coagulación más común
Deficiencia del factor de Von WIllebrand
En la prueba de tiempos corregidos si se pone plasma y SÍ CORRIGEN significa que…
Sí hay deficiencia de los factores de coagulación
En la prueba de tiempos corregidos si se pone plasma y NO CORRIGEN significa que…
Se le está administrando algún anticoagulante
Causa más probable de anomalías en los tiempos de coagulación en pacientes sin clínica y laboratorio anormal
Error en la toma de la muestra
Coagulopatía adquirida que actúa en la carboxilación de los factores II, VII, IX y X
Deficiencia de vitamina K
Inhibidores fisiológicos de la coagulación que dependen de vitamina K
Proteína C y antitrombina III
Formas activas de la deficiencia de vitamina K
Existen 3 formas activas:
K1 o filoquinona es natural.
K2 o menaquinona es por bacterias.
K3 o menadiona es sintética.
Causa más común de deficiencia de vitamina K
Administración de anticoagulantes cumarínicos
Otras causas de deficiencia de vitamina K
-Hepatopatía
-Falta de aporte
-Disminución de la absorción
Fisiopatología de la deficiencia de vitamina K
Se prolonga primero el TP porque el factor VII es el primero que se pierde y su SV es de 3-6 hrs (más corto)‼️.
Tratamiento de deficiencia de vitamina K
En hemorragias se da plasma fresco o congelado además de reponer la vitamina.
En hemorragia leve o sobredosis de anticoagulantes orales se da 10-25 mg de vitamina K dosis única IV.
En deficiencia notable sin hemorragia se da vitamina K oral 10 mg en dosis pediátrica.
⭐️Es una coagulopatía congénita. Enfermedad hemorrágica hereditaria recesiva ligada al X.
Hemofilia
Defecto del factor VIII
Hemofilia A
Defecto del factor IX
Hemofilia B
Probabilidad de heredar la hemofilia
El porcentaje de tener hemofilia si la mamá es hemofílica es de 50% por cada embarazo (no cambia si ya tiene hijos enfermos).
La Dra puso un ejemplo de una mamá que ya tuvo dos hijos con hemofilia, y la respuesta era que la probabilidad sigue siendo igual.
Clasificación de la hemofilia
Es en base al factor ausente y al porcentaje de actividad.
Leve: 5-30%.
Moderada 1.1-5%.
Grave/severa: <1%.
Cuadro clínico de hemofilia
En el RN: puede haber sangrado por muñón umbilical o cefalohematoma postcirugía.
En lactantes: hematomas (erupción dental, vacunas, zonas de trauma).
Preescolares-escolares: ‼️hemartrosis (más común), hematoma, hematuria, GI y SNC. Tienen artropatía hemofílica que causa daño al cartílago liso, la articulación se vuelve rígida, dolorosa e inestable. Las articulaciones más afectadas son rodilla, codo, cadera y tobillos.
Diagnóstico de hemofilia
⭐️BH, TTP, VSG, US rodilla derecha‼️. Fue pregunta en clase.
Si sale modificado el TTP hay que determinar los factores 8 y 9 de la coagulación.
*En el examen ponen valores de referencia así que no se apuren.
Tratamiento de hemofilia
De las hemorragias: RICE (Reposos, Hielo, Compresión, Elevación). Se pueden dar paracetamol, celecoxib, codeína, tramadol y morfina.
El factor a reponer depende del tipo de hemofilia. El manejo del px hemofílico es multidisciplinario, se maneja el dolor y se da terapia de reemplazo. Se da rehabilitación.
‼️El Emicizumab reemplaza la función del factor VIII.
Pronóstico de la hemofilia
Si se diagnostica a edad temprana (entre primeros 2 años de vida) sí hay buena profilaxis y seguimiento, el paciente puede realizar actividades deportivas sin eventualidades y expectativa de vida de 75 años.
Esto fue pregunta en clase.
Siempre es una patología secundaria, puede ser aguda o crónica. Hay activación anormal del mecanismo de coagulación, con generación de trombina en la microcirculación, consumo de plaquetas y factores de coagulación, finalmente se activa la fibrinolisis.
🦋Hay trombosis microvascular y hemorragia clínica.
Coagulación Intravascular Diseminada
Causas del CID
🍄Cáncer: tumores gástricos, del SNC y leucemia promielocítica aguda y la de componente monocítico.
🍄Infecciones: E. coli, Salmonella, Kliebsella y Proteus.
🍄Accidentes obstétricos: presencia de placenta previa, feto muerto retenido, desprendimiento prematuro placenta y embolia de líquido amniótico).
🍄Trauma físico: aplastamiento, lesión cerebral.
🍄Lesiones térmicas: quemaduras, congelaciones.
Otras: asfixia, rabdomiólisis, embolismo graso, trastornos vasculares, cx, bypass, vasculitis, trastornos inmunes (anafilaxia, reacciones transfusionales, fármacos), activación directa enzimática (pancreatitis, venenos de serpientes), necrosis hepática, cirrosis, etc.
Fisiopatología del CID
Mecanismos:
1️⃣Activación de la vía extrínseca: hay liberación de tromboplastina tisular.
2️⃣Activación de la vía intrínseca: hay lesión endotelial.
3️⃣Activación directa de la protrombina (factor II), elevación de fosfolípidos.
‼️Lo común de los tres mecanismos es que afectan la conversión de fibrinógeno en fibrina.
Cuadro clínico del CID
Debe haber hemorragia en dos sitios de manera simultánea.
El sitio más frecuente de sangrado es la piel.
La principal causa de muerte es hemorragia de órganos vitales.
¿Cómo diagnosticar al CID?
⭐️3 criterios mayores o 2 mayores + 2 menores.
Criterios mayores: TP y TTP prolongados⬆️. Cuantificación de plaquetas y de fibrinógeno disminuidos⬇️.
Criterios menores: tiempo de trombina prolongado⬆️, incremento en productos de degradación del fibrinógeno a fibrina⬆️ y lisis de euglobulina anormal o incremento de dímero D.
Tratamiento del CID
1) Se trata la enfermedad de base.
2) Detener la trombosis: controversia sobre la administración de heparina (casos como LAM-M3 si la ameritan siempre).
3) Reponer los factores de coagulación.
4) inhibir la fibrinolisis NO se recomienda, afecta más.
