Enfermedades Hemorrágicas por defectos de la Fase Plasmática y la Fibrinólisis Flashcards

Question

⭐️Es una coagulopatía congénita. Enfermedad hemorrágica hereditaria recesiva ligada al X.

Answer 1

Hemofilia A

Answer 2

Hemofilia B

Answer 3

El porcentaje de tener hemofilia si la mamá es hemofílica es de **50% por cada embarazo** (no cambia si ya tiene hijos enfermos). La Dra puso un ejemplo de una mamá que ya tuvo dos hijos con hemofilia, y la respuesta era que la probabilidad sigue siendo igual.

Answer 4

Es en base al factor ausente y al porcentaje de actividad. Leve: 5-30%. Moderada 1.1-5%. Grave/severa: <1%.

Answer 5

**En el RN**: puede haber sangrado por muñón umbilical o cefalohematoma postcirugía. **En lactantes:** hematomas (erupción dental, vacunas, zonas de trauma). **Preescolares-escolares:** ‼️hemartrosis (más común), hematoma, hematuria, GI y SNC. Tienen artropatía hemofílica que causa daño al cartílago liso, la articulación se vuelve rígida, dolorosa e inestable. Las articulaciones más afectadas son rodilla, codo, cadera y tobillos.

Answer 6

⭐️BH, TTP, VSG, US rodilla derecha‼️. Fue pregunta en clase. Si sale modificado el TTP hay que determinar los factores 8 y 9 de la coagulación. *En el examen ponen valores de referencia así que no se apuren.

Answer 7

De las hemorragias: RICE (Reposos, Hielo, Compresión, Elevación). Se pueden dar paracetamol, celecoxib, codeína, tramadol y morfina. El factor a reponer depende del tipo de hemofilia. El manejo del px hemofílico es multidisciplinario, se maneja el dolor y se da terapia de reemplazo. Se da rehabilitación. ‼️El **Emicizumab** reemplaza la función del factor VIII.

Answer 8

Si se diagnostica a edad temprana (entre primeros 2 años de vida) sí hay buena profilaxis y seguimiento, **el paciente puede realizar actividades deportivas sin eventualidades y expectativa de vida de 75 años**. Esto fue pregunta en clase.

Answer 9

Coagulación Intravascular Diseminada

Answer 10

🍄**Cáncer:** tumores gástricos, del SNC y leucemia promielocítica aguda y la de componente monocítico. 🍄**Infecciones:** E. coli, Salmonella, Kliebsella y Proteus. 🍄**Accidentes obstétricos:** presencia de placenta previa, feto muerto retenido, desprendimiento prematuro placenta y embolia de líquido amniótico). 🍄**Trauma físico:** aplastamiento, lesión cerebral. 🍄**Lesiones térmicas:** quemaduras, congelaciones. **Otras:** asfixia, rabdomiólisis, embolismo graso, trastornos vasculares, cx, bypass, vasculitis, trastornos inmunes (anafilaxia, reacciones transfusionales, fármacos), activación directa enzimática (pancreatitis, venenos de serpientes), necrosis hepática, cirrosis, etc.

Answer 11

Mecanismos: 1️⃣**Activación de la vía extrínseca:** hay liberación de tromboplastina tisular. 2️⃣**Activación de la vía intrínseca:** hay lesión endotelial. 3️⃣**Activación directa de la protrombina** (factor II), elevación de fosfolípidos. ‼️Lo común de los tres mecanismos es que afectan la conversión de fibrinógeno en fibrina.

Answer 12

Debe haber hemorragia en dos sitios de manera simultánea. El sitio más frecuente de sangrado es la piel. La principal causa de muerte es hemorragia de órganos vitales.

Answer 13

⭐️3 criterios mayores o 2 mayores + 2 menores. **Criterios mayores:** TP y TTP prolongados⬆️. Cuantificación de plaquetas y de fibrinógeno disminuidos⬇️. **Criterios menores:** tiempo de trombina prolongado⬆️, incremento en productos de degradación del fibrinógeno a fibrina⬆️ y lisis de euglobulina anormal o incremento de dímero D.

Answer 14

1) Se trata la enfermedad de base. 2) Detener la trombosis: controversia sobre la administración de heparina (casos como LAM-M3 si la ameritan siempre). 3) Reponer los factores de coagulación. 4) inhibir la fibrinolisis NO se recomienda, afecta más.