Anemia Hemolítica Autoinmune. Enfermedad Hemolítica del recién nacido.

Question 1

Introducción

sólo leer

Answer 1

El término hemólisis se refiere a cualquier situación en la que la vida del eritrocito dure menos de 120 días. En estos casos la anemia solo se desarrolla si la respuesta compensadora es insuficiente.

Question 2

Mencanismos de destrucción eritrocitaria

Answer 2

1. Destrucción mediada por anticuerpos
2. Microangiopatía trombótica
3. Defectos congénitos del eritrocito

son mecanismos generales, no solo de la anemia hemolítica

Question 3

Sitio principal de eritrocitosis EXTRAVASCULAR

Answer 3

Pulpa roja del bazo

Question 4

¿Es más probable que exista la hemólisis congénita o la adquirida?

Answer 4

La adquirida. donde los pacientes ANTES tenian estudios normales.

Question 5

Al estudiar la anemia hemolítica, ¿qué otros diagnósticos debemos descartar?

Answer 5

• Trastornos linfoproliferativos (linfomas y LLC).
• Enfermedades autoinmunes (LES).
• Enfermedad renal o hepática.
• Antecedente de transfusión sanguínea.

Question 6

Causa de la anemia hemolítica autoinmune

Answer 6

Destrucción de eritrocitos por autoanticuerpos y se caracteriza por:
* Menor supervivencia de los eritrocitos
* Prueba de Coombs POSITIVA

Question 7

Clasificacion de la AHAI según propiedades térmicas

Answer 7

• Anticuerpos fríos
• Anticuerpos calientes

Question 8

AHAI por anticuerpos fríos

Answer 8

🧊Autoanticuerpos reaccionan con los eritrocitos por debajo de los 31°C y a temperaturas cercanas a 4°C.

🧊Son de la clase IgM.

🧊Responsables del 20% de los casos.

🧊Aglutinan.

Question 9

AHAI por anticuerpos calientes

Answer 9

🔥Autoanticuerpos reaccionan con los eritrocitos cerca de los 37°C.

🔥Son de la clase IgG.

🔥Responsables del 80% de los casos.

🔥No aglutinan.

Question 10

¿Qué es el Síndrome de Evans?

Answer 10

AHAI + púrpura trombocitopénica autoinmune

Question 11

Anticuerpos clase IgM

solo leer

Answer 11

Los anticuerpos de la clase IgM causan hemólisis intravascular mediante la fijación completa del complemento, o al facilitar la fagocitosis.

En esta variedad la prueba de Coombs es positiva.

Question 12

Anticuerpos clase IgG🔥

solo leer

Answer 12

Los anticuerpos de la clase IgG facilitan el secuestro de eritrocitos en el bazo, ahí los macrófagos (que tienen receptores para la porción Fc de la IgG y para la fracción C3d del complemento) detectan glóbulos rojos y los fagocitan.

Question 13

¿Cómo se clasifica la AHAI por anticuerpos calientes🔥?

Answer 13

• Primaria o idiopática: responsable del 50% de los casos.
• Secundaria: a su vez está subdividida.
  -Asociada a autoinminidad: LES y AR
  -Asociada a neoplasias: linfoma.
  -Asociada a enfermedades inflamatorias crónicas: CUCI.

Question 14

¿En qué PERSONAS es más frecuente la AHAI por anticuerpos calientes🔥?

Answer 14

Mujeres de 20 a 40 años

Question 15

Cuadro clínico de la AHAI por anticuerpos calientes🔥

Answer 15

Los síntomas más notorios son los del síndrome anémico (debilidad, fatiga, mareo, cefalea, palpitaciones, disnea de esfuerzo, etc) además de fiebre, pérdida de peso, hiporexia y molestias gastrointestinales.

En casos GRAVES🫣, se puede observar hemoglobinuria, trombosis venosa profunda y/o embolismos pulmonares.

Question 16

¿Qué se puede observar en la EXPLORACIÓN FÍSICA de la AHAI por anticuerpos calientes?🔥

Answer 16

Se observa palidez de piel y mucosas, taquipnea, taquicardia, soplo sistólico, angina, ICTERICIA (dato clave), esplenomegalia, hepatomegalia y linfadenopatías.

Question 17

Laboratorios: ¿qué DISMINUYE en la AHAI por anticuerpos calientes?🔥

Answer 17

🩸Hemoglobina y hematocrito⬇️
🩸Reticulocitos y eritroblastos (por parvovirus B19)⬇️
🩸Leucocitos⬇️ (leucopenia :p)
🩸Haptoglobina⬇️

Question 18

Laboratorios: ¿qué AUMENTA en la AHAI por anticuerpos calientes?🔥

Answer 18

🍃Volumen corpuscular medio (VCM)⬆️
🍃Bilirrubina (sobre todo la indirecta)⬆️
🍃Urobilinógeno fecal y urinario⬆️
🍃Deshidrogenasa láctica⬆️
🍃Fragilidad osmótica⬆️
🍃Autohemólisis⬆️

Question 19

¿Qué se observa en un frotis en la AHAI por anticuerpos calientes?🔥

Answer 19

En el frotis se observa: policromasia, anisocitosis, microesferocitos, macronormoblastos, autoaglutinación.

Nota: en esta anemia las plaquetas son normales, EXCEPTOOOOO en el SÍNDROME DE EVANS (están disminuidas)‼️.

Question 20

¿Cómo diagnosticar AHAI por anticuerpos calientes? 🔥

Answer 20

Prueba de Coombs directa positiva✅, y para que lo sea se necesitan de 300 a 500 moléculas de anticuerpo por cada eritrocito.

El reactivo de Coombs poliespecífico contiene 1) anti IgG-anti IgG humana y 2) anticuerpo IgG anticomplemento (C3d).

Todo tipo de antígenos han sido implicados a lo largo del tiempo en esta enfermedad, sin embargo, los más frecuentes corresponden al sistema Rh.

Question 21

Tratamiento DE ELECCIÓN en AHAI por anticuerpos calientes 🔥

Answer 21

El tratamiento de elección son los esteroides, se administra prednisona en dosis de 40-60 mg/día.

En casos fulminantes se puede administrar metilprednisolona IV en dosis de 100-200 mg/día. La respuesta al tratamiento ocurre durante las primeras dos semanas y se manifiesta con reticulocitosis y un aumento de la Hb de 2-3 g/dL.

equis con las dosis

Question 22

¿Cuándo realizar transfusión en pacientes con AHAI de anticuerpos calientes?🔥

Answer 22

Transfusión sanguínea: solo se realiza en pacientes con enfermedad fulminante, no suele hacerse debido a que la sangre transfundida se destruye a la misma velocidad que la del paciente. La determinación del grupo sanguíneo es muy difícil, por lo que se opta por transfundir solamente en casos muy necesarios y se hace con la sangre menos “incompatible”.

Question 23

Tratamiento de segunda línea en AHAI de anticuerpos calientes🔥

Answer 23

Se usa en pacientes que no responden a los esteroides, los que tienen múltiples recaídas y los que necesitan dosis prejudiciales de esteroides.

 🌸Esplenectomía: es para quitar el sitio principal de destrucción de eritrocitos, aunque el hígado después reemplazaal bazo. Tiene poca taza de mortalidad y la respuesta se ve desde el día siguiente. Los pacientes deben vacunarse contra bacterias encapsuladas (S. Pneumoniae y Haemophilus influenzae).

 🌸Rituximab (anticuerpo monoclonal): va contra el antígeno CD20 presente en linfocitos B. Evita la formación de autoanticuerpos y tiene un margen de seguridad muy amplio.

Question 24

Tratamiento de TERCERA LÍNEA en AHAI por anticuerpos calientes🔥

Answer 24

Alemtuzumab (anticuerpo dirigido contra CD52), azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetilo, danazol (derivado de testosterona).

Question 25

¿Qué es la AHAI por anticuerpos fríos?🧊

Answer 25

Es una variedad de anemia en la que los anticuerpos han ampliado de manera patológica su margen térmico, por lo que reaccionan a temperaturas debajo de los 32°C, además, pertenecen a la clase IgM y fijan/activan al complemento.

Estos anticuerpos se pueden observar en dos enfermedades: síndrome de crioaglutininas frías (primario y secundario) y hemoglubinuria paroxística al frío.

Question 26

¿Qué es el síndrome de aglutininas frías?🧊

Answer 26

Es la forma más común, corresponde al 33% de todos los casos, puede ser primario o secundario.

🐢Primario: enfermedad linfoproliferativa, los anticuerpos fríos responsables son linfocitos B anormales.

🐢Secundario: está asociado a infecciones por mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein-Barr y citomegalovirus, además de procesos neoplásicos (linfomas). En este síndrome la IgM sensibiliza a los eritrocitos para que se fagociten en el hígado y no en el bazo.

Question 27

Cuadro clínico del síndrome de aglutininas frías🧊

Answer 27

👴🏻🧓🏻Adultos de 70-80 años.

☝🏻Acrocianosis (debido a que los anticuerpos se unen a eritrocitos en vasos superficiales), livedo reticularis, síndrome de hiperviscosidad localizada y polineuropatía.

Es un proceso crónico moderado.

Question 28

Laboratorios del síndrome de aglutininas frías 🧊

Answer 28

🦋Anemia moderada.
🦋Reticulocitosis.
🦋Autoaglutinación.
🦋Hiperbilirrubinemia de 3 a 5 mg/dL a expensas de bilirrubina indirecta.
🦋Hemoglubinuria.
🦋Hemosiderinuria.

Question 29

Pruebas serológicas para el síndrome de aglutininas frías 🧊

Answer 29

Título de crioaglutininas: 100,000.

Prueba de Coombs directa: positiva y específica para el complemento.

Question 30

Tratamiento del síndrome de aglutininas frías🧊

Answer 30

Primer paso: evitar las bajas temperaturas para no tener ese estímulo y evitar la hemólisis de eritrocitos.

En casos más graves se pueden realizar transfusiones sanguíneas a 37°C.

Opción farmacológica: rituximab. Últimamente se utiliza la combinación rituximab + fludarabina.

Los esteroides y la esplenectomía NO SON ÚTILES.

Question 31

¿Qué es la hemoglobinuria paroxística al frío?☃️

Answer 31

Fue la primera de las anemias hemolíticas en reconocerse y describirse.
Se caracteriza por hemoglobinuria súbita después de la exposición al frío, además, se relaciona con sífilis (adquirida o congénita) e infecciones virales.

El anticuerpo involucrado se llama Donath-Landsteiner, es una IgG que actúa como hemolisina.
Se le conoce como hemolisina bifásica porque se fija a los eritrocitos a temperaturas <15°C y se fija al complemento a temperaturas de 37°C.

Question 32

¿Cómo diagnosticar la hemoglobinuria paroxística al frío?☃️

Answer 32

-Cuadro clínico

-Para diagnosticar también se puede realizar la prueba de Donath-Landsteiner, que consiste en incubar una muestra a 4°C y después recalentarla a 37°C. No hay crioaglutininas.

Question 33

Laboratorios de la hemoglobinuria paroxística al frío☃️

Answer 33

🦋Hemólisis intravascular aguda.
🦋Hemoglobina en 5g/dL.
🦋Eritrofagocitosis, microesferocitos.
🦋Leucopenia seguido de leucocitosis con neutrofilia.
🦋Hemoglobinuria.
🦋Reticulocitosis.
🦋Hemoglobinemia.
🦋Hiperbilirrubinemia indirecta.
🦋Prueba de Coombs positiva.

Question 34

Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística al frío☃️

Answer 34

🩺Evitar el frío.

🩺El 50% de los casos necesita transfusión sanguínea a 37°C.

Los corticosteroides y la esplenectomía NO SIRVEN aquí.

Question 35

Todo sobre AHAI mixta (fría y caliente)

Esta ni creo que la pregunten xddd

Answer 35

7-8% de los casos presentan dos anticuerpos diferentes: IgG (caliente) y también IgM (frío).

Se asocia a lupus eritematoso o a linfomas (hodkin y no hodkin).

🦋Coombs positivo.
🦋Trombocitopenia (síndrome de Evans).

El cuadro es de una hemólisis crónica grave.

Question 36

Se viene una lectura bien larga de AHAI secundaria a MEDICAMENTOS

Solo me aprenderé la de fijación de autoanticuerpos xd

Answer 36

Es poco frecuente, se ha asociado a más de 150 fármacos. Los fármacos más comunes son: fludarabina y alfa-metil-dopa.

Los fármacos causan anemia por los siguientes mecanismos:

💡Tipo hapteno: debido a adsorción (penicilina), el anticuerpo reacciona de manera específica con el medicamento (no se una a ninguna otra parte). Solo causa hemólisis si el medicamento se adhiere de manera firme a la membrana del eritrocito. Los anticuerpos son casi siempre IgG, calientes y NO FIJAN complemento. El tratamiento es quitar el fármaco y en ocasiones se requiere transfusión.

💡Por fijación de autoanticuerpos (alfa-metil-dopa): es la causa más común. La prueba de Coombs suele ser NEGATIVA, a menos que se le aplique el reactivo antigammaglobulina. Son anticuerpos clase IgG contra el Rh. El tratamiento es quitar el medicamento.

💡Por formación de complejos ternarios (quinidina): es el menos frecuente. Se lleva a cabo en dos fases:
1. Se forman los complejos antígeno-anticuerpo en donde el antígeno es el fármaco y el anticuerpo es IgG o IgM.

2. Estos complejos se depositan en las membranas celulares y fijan el complemento. El complemento es el causante final de la hemólisis. Coombs es POSITIVO para el complemento y NEGATIVO para IgG.

💡Por adsorción no inmunitaria de proteína: causada por la administración de cefalotina, mediante la alteración de membrana eritroide. Coombs directo es NEGATIVO y Coombs indirecto es POSITIVO.

💡Por combinación: el ejemplo clásico es adsorción por estreptomicina, se fija al antígeno M y D y actúa como hapteno. La hemólisis es mediada por el anticuerpo antiestreptomicina especifico.

Question 37

Diferencia de prueba de Coombs DIRECTA vs INDIRECTA

Answer 37

La prueba de Coombs directa se utiliza para detectar anticuerpos que se han unido directamente a los glóbulos rojos del paciente, mientras que la prueba de Coombs indirecta se utiliza para detectar anticuerpos en el suero o plasma del paciente que puedan causar una reacción inmunitaria con glóbulos rojos de un donante.

Question 38

¿Qué es la anemia hemolítica del recién nacido?

Answer 38

La eritroblastosis fetal es una alteración en la que ocurre una destrucción de eritrocitos fetales en el útero mediada por anticuerpos maternos que cruzaron la placenta. A la placenta pasan eritrocitos heredados del padre que a su vez son incompatibles con los de la madre.

La incompatibilidad puede abarcar distintos sistemas:

📌Sistema ABO: es la mas común, pero en la mayoría de los casos tiene poca importancia clínica.
📌Sistema Rh: es el más GRAVE, está conformado por más de 50 antígenos.
📌Otros antígenos menores: Kell, Duffy o MNS.

Question 39

Cantidad de sangre fetal incompatible que se necesita para crear sensibilización durante transfusión feto-materna

Answer 39

1ml

Question 40

Mecanismos por los que una madre puede presentar sensibilización

Answer 40

1. Administración por error de sangre Rh positiva a una mujer Rh negativa🩸.
2. Paso de glóbulos rojos Rh positivos fetales en un embarazo previo🤰🏻.

Question 41

¿Qué sucede en una incompatibilidad del sistema Rh?

Answer 41

😯Cuando la madre Rh negativa es expuesta por primera vez a los eritrocitos D positivos se presenta de manera inicial una respuesta inmune PRIMARIA en la que se producen anticuerpos IgM, los cuales al ser demasiado grandes NO CRUZAN la placenta y por lo tanto no producen síntomas.

🫣Sin embargo, si ocurre estímulo secundario (un segundo embarazo) se activa una respuesta inmune SECUNDARIA, con incremento de anticuerpos IgG que por su pequeño tamaño SÍ CRUZAN la barrera placentaria y conducen a una destrucción eritrocitaria.

Se determinó que el anticuerpo que cruza primero es el IgG1 (provoca una anemia intensa). Peeero IgG3 es + grave.

Question 42

¿Qué sucede en una incompatibilidad del sistema ABO?

Answer 42

En el caso de una incompatibilidad en el sistema ABO puede manifestarse desde el PRIMER EMBARAZO y NO hay manera de EVITARLA. Normalmente ocurre en madre de grupo O con producto A o B🤔.

Question 43

Cuadro clínico de eritroblastosis fetal

Answer 43

Cuando no se puede compensar la hemólisis el feto presenta anemia que en casos graves origina insuficiencia cardiaca congestiva acompañada de hepatoesplenomegalia masiva. Esta hepatoesplenomegalia masiva causa disfunción de los hepatocitos, lo cual culmina en una hipoalbuminemia grave, ascitis, derrame pleural, edema generalizado o anasarca.

La anasarca se conoce como HIDROPESÍA FETAL que por lo general termina la vida del producto.

Como la placenta tiene capacidad “aclarante” los bebés cuando nacen NO presentan ICTERICIA, si no hasta 12-24h de vida y su punto máximo es a los 3-4 días de vida.

‼️Cuando nacen la bilirrubina indirecta no puede pasar a directa debido a la hepatoesplenomegalia, por lo que empieza a depositarse en los tejidos.

Si se deposita en el Sistema Nervioso Central, sobre todo en ganglios basales o cerebelo, se le conoce como KERNÍCTERUS y produce secuelas neurológicas graves como parálisis cerebral infantil y sordera.

Question 44

Diagnóstico de eritroblastosis fetal en la MAMÁ 🤰🏻

Answer 44

👛Historia clínica (antecedentes obstétricos como abortos, hermanos afectados, transfusiones, grupo sanguíneo).

👛En embarazadas se realiza COOMBS INDIRECTA para ver si hay anticuerpos a partir de la semana 16.
‼️Concentraciones superiores a 1:16 necesitan vigilancia estricta.

👛Ecografía para conocer función cardiaca, volumen de líquido amniótico y velocidad de flujo sanguíneo de la arteria cerebral media.

👛Amniocentesis (determinar contenido de bilirrubina en líquido amniótico).

Question 45

Diagnóstico de eritroblastosis fetal en el FETO👶🏻:

Answer 45

🍼Exploración física: hepatoesplenomegalia, derrame pleural, índice de función cardiaca, dificultad respiratoria, presencia de ictericia, problemas neurológicos.

🍼Se realiza COOMBS DIRECTA los cual es positiva.

🍼Leucocitosis, trombocitopenia (por coagulación intravascular diseminada).

🍼Vigilancia estricta de bilirrubina, albúmina y gasometrías venosas.

Question 46

¿Cómo prevenir la eritroblastosis fetal?

Answer 46

💉Uso generalizado de inmunoglobulina anti-Rh, se acepta que las mujeres Rh negativas deben recibirla entre las semanas 28 y 34 de gestación. También deben recibirla mujeres que no estén isoinmunizadas (Coombs indirecto negativo).
💉Se aplica 72h después del nacimiento.
💉Esta inmunoglobulina carece de utilidad cuando la madre ya inició la producción del anticuerpo.
💉También se recomienda plasmaféresis o administración IV de inmunoglobulina.

Question 47

Tratamiento PRENATAL de la eritroblastosis fetal

Answer 47

🤰🏻Transfusión sanguínea intrauterina via intraperitoneal o intravascular. Tiene como fin que el feto llegue a una edad gestacional en el que pueda nacer sin presentar complicaciones graves de hidropesía.

🤰🏻Se recomienda cuando: el ABO es compatible, el antígeno problema está ausente, libre de leucocitos, negativa para citomegalovirus y compatible con suero materno. Como recomendación se debe realizar radiación, para que no ocurra la enfermedad de injerto contra huésped.

Question 48

Tratamiento NEONATAL de la eritroblastosis fetal

Answer 48

📸Por último, en el neonato se busca controlar la anemia y la hiperbilirrubinemia con el uso de fototerapia.
La fototerapia causa **fotoisomerización y ** de la bilirrubina lo que la convierte en fotoisómeros no tóxicos que se transportan, metabolizan y eliminan en menos tiempo.

🩸El objetivo de la exsanguineotransfusión es eliminar cerca del 90% de los eritrocitos afectados y reducir hasta un 35% la concentración de bilirrubina. Su indicación es mediante tablas de referencia que no me aprenderé. Se recomienda que la sangre sea reciente (72h desde su extracción) para asegurar el contenido de 2-3 difosfoglicerato el cual evita el riesgo de hipopotasemia y acidosis‼️.

🫣Es importante tratar también la acidosis metabólica, septicemia, hipoxia, síndrome de insuficiencia respiratoria y prematurez.