Anemia Hemolítica Autoinmune. Enfermedad Hemolítica del recién nacido. Flashcards

Question

¿Qué es la AHAI por **anticuerpos fríos**?🧊

Answer 1

Es una variedad de anemia en la que los anticuerpos han ampliado de manera patológica su margen térmico, por lo que reaccionan a temperaturas debajo de los 32°C, además, pertenecen a la clase IgM y fijan/activan al complemento. Estos anticuerpos se pueden observar en **dos enfermedades:** síndrome de crioaglutininas frías (primario y secundario) y hemoglubinuria paroxística al frío.

Answer 2

Es la forma más común, corresponde al 33% de todos los casos, puede ser primario o secundario. 🐢**Primario**: enfermedad linfoproliferativa, los anticuerpos fríos responsables son linfocitos B anormales. 🐢**Secundario**: está asociado a infecciones por mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein-Barr y citomegalovirus, además de procesos neoplásicos (linfomas). En este síndrome la IgM sensibiliza a los eritrocitos para que se fagociten en el hígado y no en el bazo.

Answer 3

👴🏻🧓🏻Adultos de 70-80 años. ☝🏻**Acrocianosis** (debido a que los anticuerpos se unen a eritrocitos en vasos superficiales), livedo reticularis, síndrome de hiperviscosidad localizada y polineuropatía. Es un proceso crónico moderado.

Answer 4

🦋Anemia moderada. 🦋Reticulocitosis. 🦋Autoaglutinación. 🦋Hiperbilirrubinemia de 3 a 5 mg/dL a expensas de **bilirrubina indirecta**. 🦋Hemoglubinuria. 🦋Hemosiderinuria.

Answer 5

**Título de crioaglutininas:** 100,000. **Prueba de Coombs directa:** positiva y específica para el complemento.

Answer 6

**Primer paso:** evitar las bajas temperaturas para no tener ese estímulo y evitar la hemólisis de eritrocitos. En casos más graves se pueden realizar transfusiones sanguíneas a 37°C. Opción farmacológica: **rituximab**. Últimamente se utiliza la combinación rituximab + fludarabina. Los esteroides y la esplenectomía NO SON ÚTILES.

Answer 7

Fue la primera de las anemias hemolíticas en reconocerse y describirse. Se caracteriza por **hemoglobinuria súbita después de la exposición al frío**, además, se relaciona con sífilis (adquirida o congénita) e infecciones virales. El anticuerpo involucrado se llama **Donath-Landsteiner**, es una IgG que actúa como hemolisina. Se le conoce como hemolisina bifásica porque se fija a los eritrocitos a temperaturas <15°C y se fija al complemento a temperaturas de 37°C.

Answer 8

-Cuadro clínico -Para diagnosticar también se puede realizar la prueba de Donath-Landsteiner, que consiste en incubar una muestra a 4°C y después recalentarla a 37°C. No hay crioaglutininas.

Answer 9

🦋Hemólisis intravascular aguda. 🦋Hemoglobina en 5g/dL. 🦋Eritrofagocitosis, microesferocitos. 🦋Leucopenia seguido de leucocitosis con neutrofilia. 🦋Hemoglobinuria. 🦋Reticulocitosis. 🦋Hemoglobinemia. 🦋Hiperbilirrubinemia indirecta. 🦋Prueba de Coombs positiva.

Answer 10

🩺Evitar el frío. 🩺El 50% de los casos necesita transfusión sanguínea a 37°C. Los corticosteroides y la esplenectomía NO SIRVEN aquí.

Answer 11

7-8% de los casos presentan dos anticuerpos diferentes: IgG (caliente) y también IgM (frío). Se asocia a lupus eritematoso o a linfomas (hodkin y no hodkin). 🦋Coombs positivo. 🦋Trombocitopenia (síndrome de Evans). El cuadro es de una hemólisis crónica grave.

Answer 12

Es poco frecuente, se ha asociado a más de 150 fármacos. Los fármacos más comunes son: fludarabina y alfa-metil-dopa. Los fármacos causan anemia por los siguientes mecanismos: 💡**Tipo hapteno:** debido a adsorción (penicilina), el anticuerpo reacciona de manera específica con el medicamento (no se una a ninguna otra parte). Solo causa hemólisis si el medicamento se adhiere de manera firme a la membrana del eritrocito. Los anticuerpos son casi siempre IgG, calientes y NO FIJAN complemento. El tratamiento es quitar el fármaco y en ocasiones se requiere transfusión. 💡**Por fijación de autoanticuerpos (alfa-metil-dopa):** es la causa más común. La prueba de Coombs suele ser NEGATIVA, a menos que se le aplique el reactivo antigammaglobulina. Son anticuerpos clase IgG contra el Rh. El tratamiento es quitar el medicamento. 💡**Por formación de complejos ternarios (quinidina):** es el menos frecuente. Se lleva a cabo en dos fases: 1. Se forman los complejos antígeno-anticuerpo en donde el antígeno es el fármaco y el anticuerpo es IgG o IgM. 2. Estos complejos se depositan en las membranas celulares y fijan el complemento. El complemento es el causante final de la hemólisis. Coombs es POSITIVO para el complemento y NEGATIVO para IgG. 💡**Por adsorción no inmunitaria de proteína:** causada por la administración de cefalotina, mediante la alteración de membrana eritroide. Coombs directo es NEGATIVO y Coombs indirecto es POSITIVO. 💡**Por combinación:** el ejemplo clásico es adsorción por estreptomicina, se fija al antígeno M y D y actúa como hapteno. La hemólisis es mediada por el anticuerpo antiestreptomicina especifico.

Answer 13

La prueba de Coombs **directa** se utiliza para detectar anticuerpos que se han unido directamente a los glóbulos rojos del paciente, mientras que la prueba de Coombs **indirecta** se utiliza para detectar anticuerpos en el suero o plasma del paciente que puedan causar una reacción inmunitaria con glóbulos rojos de un donante.

Answer 14

La eritroblastosis fetal es una alteración en la que ocurre una destrucción de eritrocitos fetales en el útero mediada por anticuerpos maternos que cruzaron la placenta. A la placenta pasan eritrocitos heredados del padre que a su vez son incompatibles con los de la madre. La incompatibilidad puede abarcar distintos sistemas: 📌Sistema ABO: es la mas común, pero en la mayoría de los casos tiene poca importancia clínica. 📌Sistema Rh: es el más GRAVE, está conformado por más de 50 antígenos. 📌Otros antígenos menores: Kell, Duffy o MNS.

Answer 15

1. Administración por error de sangre Rh positiva a una mujer Rh negativa🩸. 2. Paso de glóbulos rojos Rh positivos fetales en un embarazo previo🤰🏻.

Answer 16

😯Cuando la madre Rh negativa es expuesta por primera vez a los eritrocitos D positivos se presenta de manera inicial una **respuesta inmune PRIMARIA** en la que se producen anticuerpos IgM, los cuales al ser demasiado grandes NO CRUZAN la placenta y por lo tanto no producen síntomas. 🫣Sin embargo, si ocurre estímulo secundario (un segundo embarazo) se activa una **respuesta inmune SECUNDARIA**, con incremento de anticuerpos IgG que por su pequeño tamaño SÍ CRUZAN la barrera placentaria y conducen a una destrucción eritrocitaria. Se determinó que el anticuerpo que cruza primero es el IgG1 (provoca una anemia intensa). Peeero IgG3 es + grave.

Answer 17

En el caso de una incompatibilidad en el sistema ABO puede manifestarse desde el PRIMER EMBARAZO y NO hay manera de EVITARLA. Normalmente ocurre en madre de grupo O con producto A o B🤔.

Answer 18

Cuando no se puede compensar la hemólisis el feto presenta **anemia** que en casos graves origina insuficiencia cardiaca congestiva acompañada de **hepatoesplenomegalia masiva**. Esta hepatoesplenomegalia masiva causa disfunción de los hepatocitos, lo cual culmina en una **hipoalbuminemia grave, ascitis, derrame pleural, edema generalizado o anasarca**. La anasarca se conoce como **HIDROPESÍA FETAL** que por lo general termina la vida del producto. Como la placenta tiene capacidad “aclarante” los bebés cuando nacen NO presentan ICTERICIA, si no hasta 12-24h de vida y su punto máximo es a los 3-4 días de vida. ‼️Cuando nacen la bilirrubina indirecta no puede pasar a directa debido a la **hepatoesplenomegalia**, por lo que empieza a depositarse en los tejidos. Si se deposita en el Sistema Nervioso Central, sobre todo en ganglios basales o cerebelo, se le conoce como **KERNÍCTERUS** y produce secuelas neurológicas graves como parálisis cerebral infantil y sordera.

Answer 19

👛Historia clínica (antecedentes obstétricos como abortos, hermanos afectados, transfusiones, grupo sanguíneo). 👛En embarazadas se realiza **COOMBS INDIRECTA** para ver si hay anticuerpos a partir de la semana 16. ‼️Concentraciones superiores a 1:16 necesitan vigilancia estricta. 👛Ecografía para conocer función cardiaca, volumen de líquido amniótico y velocidad de flujo sanguíneo de la arteria cerebral media. 👛Amniocentesis (determinar contenido de bilirrubina en líquido amniótico).

Answer 20

🍼Exploración física: hepatoesplenomegalia, derrame pleural, índice de función cardiaca, dificultad respiratoria, presencia de ictericia, problemas neurológicos. 🍼Se realiza **COOMBS DIRECTA** los cual es positiva. 🍼Leucocitosis, trombocitopenia (por coagulación intravascular diseminada). 🍼Vigilancia estricta de bilirrubina, albúmina y gasometrías venosas.

Answer 21

💉Uso generalizado de inmunoglobulina anti-Rh, se acepta que las mujeres Rh negativas deben recibirla entre las semanas 28 y 34 de gestación. También deben recibirla mujeres que no estén isoinmunizadas (Coombs indirecto negativo). 💉Se aplica 72h después del nacimiento. 💉Esta inmunoglobulina carece de utilidad cuando la madre ya inició la producción del anticuerpo. 💉También se recomienda plasmaféresis o administración IV de inmunoglobulina.

Answer 22

🤰🏻Transfusión sanguínea intrauterina via **intraperitoneal** o **intravascular**. Tiene como fin que el feto llegue a una edad gestacional en el que pueda nacer sin presentar complicaciones graves de hidropesía. 🤰🏻Se recomienda cuando: el ABO es compatible, el antígeno problema está ausente, libre de leucocitos, negativa para citomegalovirus y compatible con suero materno. Como recomendación se debe realizar radiación, para que no ocurra la enfermedad de injerto contra huésped.

Answer 23

📸Por último, en el neonato se busca controlar la anemia y la hiperbilirrubinemia con el uso de fototerapia. La fototerapia causa **fotoisomerización y ** de la bilirrubina lo que la convierte en fotoisómeros no tóxicos que se transportan, metabolizan y eliminan en menos tiempo. 🩸El objetivo de la **exsanguineotransfusión** es eliminar cerca del 90% de los eritrocitos afectados y reducir hasta un 35% la concentración de bilirrubina. Su indicación es mediante tablas de referencia que no me aprenderé. Se recomienda que la sangre sea reciente (72h desde su extracción) para asegurar el contenido de 2-3 difosfoglicerato el cual evita el riesgo de hipopotasemia y acidosis‼️. 🫣Es importante tratar también la acidosis metabólica, septicemia, hipoxia, síndrome de insuficiencia respiratoria y prematurez.