Mieloma múltiple. Macroglobulinemia de Waldenstrom. Flashcards
Neoplasia de células plasmáticas, la última fase de maduración de los linfocitos B, que se caracteriza por proliferación clonal de células plasmáticas, con producción de
paraproteina o proteína M (Ig anormal) y que causan daño a órganos.
Mieloma Múltiple
Grupo de personas más afectadas por el mieloma múltiple
Personas mayores de 50 años
Porcentaje que representa el mieloma múltiple en todos los cánceres hematológicos
1%
Etiología del mieloma múltiple
-La etiología más importante es la predisposición genética: 3.7 veces mayor riesgo con un familiar de 1er grado.
-Exposición a radiación ionizante
-Exposición al benceno e insecticidas
-Exposición a solventes orgánicos
-Estar infectado por VIH o VHC
Complicaciones más comunes del mieloma múltiple
Hay resorción ósea por la activación de los osteoclastos gracias a las células del mieloma y del estroma de la médula ósea.
PUEDEN EXISTIR FRACTURAS PATOLÓGICAS
Hay PANCITOPENIA por alteraciones de la hematopoyesis causada por el aumento descontrolado de las células.
La enfermedad puede formar fibrillas de amiloide que se pueden depositar en cualquier órgano
Complicaciones específicas del MM en la SANGRE
La proteína M se precipita en temperaturas frías produciendo alteraciones en la circulación sanguínea, pudiendo causar hasta oclusión vascular
Hemólisis causada por las crioaglutininas
Síndrome de hiperviscosidad con hemorragia de mucosas, retinopatía, debilidad, Insf. cardiaca, cefalea, vértigo, etc.
Complicaciones específicas del MM en el RIÑÓN.
Cristaloglobulinemia que puede provocar una nefropatía tubulointerticial
La producción excesiva de proteína M provoca
Hipogammaglobulinemia
Complicaciones específicas del MM en los NERVIOS
Neuropatía periférica: Acción directa de la proteína M que actúa como un autoanticuerpo (en contra de la glicoproteína relacionada con la mielina) y causa neuropatía periférica sensitivomotora.
Cuadro clínico del mieloma múltiple
*Debilidad y fatiga (80%)
-Causada por una ANEMIA NORMO-NORMO provocada por una infiltración de células malas a la médula ósea
*Dolor óseo y fracturas patológicas (70%)
-Por infiltración de las células malignas en el hueso y producción de factores activadores de osteoclastos—–> lesiones líticas.
DOLOR INICIAL ES LUMBAR
*Insuficiencia renal (30%)
*Síntomas B
*Pueden existir hemorragias e infecciones frecuentes
¿En qué pacientes hay que sospechar con mieloma múltiple?
Pacientes con:
-Hipercalcemia
-Dolor óseo o fracturas patológicas
-Anemia normo normo que no se sabe su origen
-Daño renal inexplicable
¿Qué esperarías encontrar en un frotis de sangre de un paciente con mieloma múltiple?
FENÓMENO DE ROULEAUX
¿Cómo estaría la BH de un paciente con mieloma múltiple?
ANEMIA NORMO-NORMO
Rara vez hay leucopenia o trombocitopenia
¿Qué esperarías encontrar en la química sanguínea de un paciente con mieloma múltiple?
Podría presentarse:
-Proteínas elevadas
-Relación albúmina-globulinas INVERTIDA: Globulinas > albúmina NO ES NORMAL
-Hipercalcemia en un 30% de los casos
-Creatinina elevada en un 30% de los casos
Diagnóstico del mieloma múltiple
Proteína MONOCLONAL en sangre u orina
-electroforesis de proteínas e inmunofijación al pico gamma, MÁS COMÚN IgG
Aspirado de médula: Aumento del número de células plasmáticas ANORMALES (forma de huevo estrellado) confirma el dx.
Radiografía lateral de cráneo muestra LESIONES EN SACABOCADO
Daño a órgano blanco (calcio >10, enfermedad renal, anemia o lesiones
líticas)
Tratamiento del mieloma múltiple
La enfermedad es “incurable”
El tratamiento inicial es la quimioterapia
Los regímenes más usados son: talidomida/dexametasona, los basados en bortezomib y lenalidomida/dexametasona.
El tratamiento que causa mayor remisión y por más tiempo es el trasplante autólogo de
médula ósea.
Neoplasia de la célula B caracterizada por un infiltrado linfoplasmocitario de la médula ósea, relacionado con la presencia de una paraproteína monoclonal de clase IgM.
Gammapatía monoclonal, pero también está dentro de la clasificación de los linfomas
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Etiología de la macroglobulinemia de Waldenstrom
Realmente no se sabe
Pero se le ha vinculado con radiación ionizante y por infección del VHC
Factores de riesgo de la macrglobulinemia de Waldenstrom
EL MAS IMPORTANTE:
-Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI)
Familiar de primer grado con esta enfermedad u otros trastornos de célula B
Cuadro clínico de la macroglobulinemia de Waldenstrom
-Síndrome anémico
-Pérdida de peso
-ORGANOMEGALIAS (hepato, espleno o adeno)
-Crioglobulinemia
SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDAD
-Provoca problemas visuales (inclusive la pérdida)
-Cefaleas
-Estupor/adormecimiento, vértigo, pérdida auditiva, ataxia y parestesias
-Sangrado de mucosas
¿Cómo esperarías encontrar la BH de un paciente con macroglobulinemia de Waldenstrom?
ANEMIA NORMO-NORMO
*Puede haber linfocitosis
-Puede haber trombocitopenia por una PTI secundaria a la enfermedad
¿Qué esperarías ver en el frotis de un paciente con macroglobulinemia de Waldenstrom?
FENÓMENO DE ROULEAUX
¿Qué esperarías ver en la electroforesis de un paciente con MW?
Debido a la hipergammaglobulinemia hay un pico.
● Pico gamma monoclonal. Se observa IgMκ.
¿Qué esperarías encontrar en el A.M.O. de un paciente con MW?
Infiltrado por células linfoplasmocitoides.
Tratamiento del MW
ASINTOMÁTICOS SOLO OBSERVACIÓN
Iniciar tx cuando hay síntomas de hiperviscosidad, adenopatía, organomegalia, neuropatía, amiloidosis, crioglobulinemia, daño orgánico o citopenia sintomática como Hb menor a 10g/100ml.
● Etapa temprana: Rituximab.
● Etapa avanzada: Rituximab + clorambucilo o fludarabina o ciclofosfamida o la
5-clorodesoxiadenosina
Pronóstico de la MW
Tasa de mortalidad cinco veces mayor a la de la población general
Es una enfermedad crónica e incurable que progresa de manera lenta e indolente, con una mediana de supervivencia de cinco años
