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(Hematologia - PNS COPY) > Síndromes de insuficiência da medula óssea > Flashcards

Síndromes de insuficiência da medula óssea Flashcards

1
Q

Nos estados de insuficiência da MO a anemia isolada costuma ser um achado frequente?

A

Não, é mais frequente a pancitopenia. A anemia nem sequer é o achado principal.

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2
Q

Nos estados de insuficiência da MO é mais comum os doentes apresentarem-se com pancitopenia ou anemia isolada?

A

Pancitopenia

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3
Q

Anemia hipoproliferativa é uma importante característica dos estados de insuficiência da…

A

Medula óssea

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4
Q

Anemia aplásica

A

Pancitopenia com hipocelularidade da MO

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5
Q

2 tipos fundamentais de anemia aplásica

A

Anemia aplásica adquirida e constitucional

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6
Q

Anemia aplásica adquirida é estereotipada nas suas manifestações?

A

Sim:

  • Início abrupto de pancitopenia num doente jovem previamente saudável
  • Pode ser precedida por uma hepatite seronegativa ou de um fármaco
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7
Q

Anemia aplásica está relacionada com HPN e (…) , sendo em alguns casos, impossível fazer uma distinção nítida entre esses distúrbios.

A

SMD

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8
Q

Etiologias de anemia aplásica constitucional

A
  • Doenças genéticas
  • Anemia de Fanconi
  • Disceratose congénita
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9
Q

Anemia aplásica constitucional costuma aparecer em que fase da vida?

A

Início da vida, mas pode também apresentar-se em adultos de aparência normal.

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10
Q

Qual o sexo mais acometido pela anemia aplásica?

A

H = M

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11
Q

Distribuição etária bifásica da anemia aplásica

A

2ª-3ª décadas de vida (+++) e Idosos

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12
Q

Existem grandes distinções entre casos de anemia aplásica idiopática e casos em que se presume conhecer a etiologia (além da hx clínica)?

A

Não.

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13
Q

Anemia aplásica é um efeito agudo ou tardio da radiação?

A

Agudo

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14
Q

Efeitos tardios da exposição a radiação a nível da MO

A

SMD e leucemia (não AA)

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15
Q

Única substância química cujos efeitos na MO estão bem documentados

A

Benzeno:

  • Anemia aplásica
  • Anormalidades sanguíneas e medular
  • Leucemia aguda: incidência correlaciona-se com exposição cumulativa e provável papel da susceptibilidade.
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16
Q

Incidência de leucemia aguda em pessoas expostas a Benzeno correlaciona-se com a exposição cumulativa?

A

Sim (todavia, susceptibilidade também deve ser importante)

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17
Q

Benzeno é uma causa notória de insuficiência da MO?

A

Sim

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18
Q

Fármacos podem causar anemia aplásica de duas formas, quais?

A
  • Toxicidade directa: muitos quimioterapêuticos causam mielotoxicidade em doses usadas rotineiramente, p.e. agentes alquilantes, antimetabólitos, antimitóticos e alguns atbs (dose-dependente; todos os receptores)
  • Reacções idiossincráticas: associação não indica causalidade; não tem relação dose-resposta bem definida, raro.
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19
Q

Causas infecciosas de anemia aplásica

A
  • Hepatite seronegativa (+++)
  • Mononucleose infecciosa
  • Parvovírus B19 (geralmente não é generalizada; ++ eritróide)
  • HIV-1
  • Infecções virais e bacterianas
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20
Q

Qual a infecção que precede 5% dos casos de anemia aplásica?

A

Hepatite seronegativa (infecção precedente mais comum)

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21
Q

Qual a infecção precedente de anemia aplásica + comum?

A

Hepatite seronegativa

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22
Q

Características da anemia aplásica precedida por hepatite seronegativa

A
  • Homens jovens
  • Pancitopenia MUITO grave
  • Episódio de hepatite há cca 1-2 meses
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23
Q

Mononucleose infecciosa costuma causar anemia aplásica?

A

Raro

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24
Q

Insuficiência medular na sequência de infecção por parvovírus B19 é generalizada?

A

Não. ++ eritróide

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25
Q

Quando insuficiência medular sucede uma infecção vírica ou bacteriana, a diminuição nas contagens costuma ser grave ou leve?

A

Leve e regride com o resolver da infecção.

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26
Q

Causas imunológicas de aplasia medular

A
  • DEVH
  • Fasceíte eosinofílica
  • Timoma (ocasionalmente)
  • Hipo / Hipergamaglobulinemia (??? diferente em partes diferentes do HPIM)
  • LES
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27
Q

Fasceíte eosinofílica está fraca ou fortemente correlacionada com anemia aplásica?

A

Fortemente!

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28
Q

A anemia aplásica é uma consequência major e causa inevitável de morte na DEVH?

A

Sim

Relembrar: pode também ocorrer após infusão de hemocomponentes não irradiados num receptor imunodeficiente

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29
Q

Anemia aplásica pode acontecer após infusão de hemocomponentes (…) num receptor imunodeficiente

A

Não-irradiados (têm os linfócitos que vão atacar o receptor imunodeprimido)

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30
Q

Anemia aplásica é comum/rara na gravidez. Como resolve?

A

Rara. Resolve com parto ou aborto.

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31
Q

Mutações PIG-A são comuns ou incomuns em indivíduos normais?

A

Comuns

Relembrar: mutações PIG-A são adquiridas e associadas à HPN.

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32
Q

Doentes com dx inicial de HPN podem mais tarde manifestar aplasia medular franca?

A

Sim

Relembrar: MAS… falência da MO que PRECEDE a HPN provavelmente é a regra em vez da excepção.

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33
Q

Qual é a regra:

a) Aplasia medular -> HPN
b) HPN -> aplasia medular

A

a (mas ambos os cenários são possíveis)

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34
Q

É incomum pacientes com HPN terem antecedentes de anemia aplásica?

A

Não

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35
Q

Anemia de Fanconi é uma causa de anemia aplástica hereditária: quais as suas manifestações?

A
  • Anomalias congénitas do desenvolvimento (baixa estatura + manchas café au lait + anomalias no polegar, rádio e trato GU)
  • Pancitopenia progressiva
  • Risco de neoplasias

Mnemo: “uma pessoa muito baixinha que tem problemas no rádio e no polegar e por isso não consegue pegar bem no seu café au lait e entorna-o em cima de si, queimando-se no trato GU”

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36
Q

Anemia de Fanconi: AD ou AR?

A

AR

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37
Q

Qual a etiologia da anemia de Fanconi tipo A (a mais comum)

A

Mutação no FANCA causa a variante mais comum de anemia de Fanconi - tipo A. Causa susceptibilidade cromossómica a agentes que afectam o entrecruzamento de DNA.

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38
Q

Tríade da disceratose congénita

A

Leucoplasia das mucosas + Unhas distróficas + hiperpigmentação reticular (+ anemia aplásica na infância)

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39
Q

Disceratose congénita é uma causa hereditária de…

A

Anemia aplásica

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40
Q

Que genes se encontram mutados na Disceratose Congénita?

A

Genes envolvidos no reparo dos telómeros:
- DKC1 (discerina) +++;
ligada ao X

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41
Q

Leucoplasia das mucosas + Distrofia ungueal + Hiperpigmentação reticular = (?)

A

Disceratose congénita (causa hereditária de anemia aplásica)

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42
Q

Síndrome de Shwachman-Diamond

A
  • Causa hereditária de anemia aplásica: mutações heterozigóticas no gene SBDS
  • Início da vida
  • Neutropenia + Insuficiência pancreática + Má absorção
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43
Q

Telomeropatias associadas a anemia aplásica constitucional

A

Mutação TERT e TERC: FR para insuficiência medular, i.e., o envolvimento da MO pela doença é variável. Os efeitos na função hematopoiética são subtis e geralmente não existem anomalias físicas (aparecimento precoce de cabelos grisalhos?). Pode haver hx familiar de cirrose e fibrose pulmonar.

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44
Q

Quais as células cuja contagem diminui acentuadamente numa anemia aplásica?

A

Células CD34+ (células hematopoiéticas imaturas)

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45
Q

Morfologia da MO numa anemia aplásica

A

70% da MO é normalmente formada por células. Na AA há perda de células hematopoiéticas (CD34+) e substituição por gordura. As células hematopoiéticas passam a ocupar <25% do espaço medular.

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46
Q

Que % do espaço medular é normalmente ocupado por células?

A

(30%)-70%

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47
Q

Na anemia aplásica há perda de células hematopoiéticas e substituição por gordura: que % do espaço medular passa a ser ocupado por células?

A

<25%

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48
Q

Ensaios in vitro na anemia aplásica mostram que o reservatório de células estaminais diminui para < (?) do normal na doença GRAVE

A

<1%

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49
Q

Telómeros podem estar fisiologicamente encurtados na insuficiência medular adquirida?

A

Sim, devido às exigências replicativas num reservatório limitado de células estaminais.

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50
Q

Sabemos que reacções idiossincráticas a fármacos podem causar anemia aplásica. A geração excessiva de intermediarios tóxicos ou incapacidade de os desintoxicar pode ser geneticamente determinada?

A

Sim (i.e. pode haver uma susceptibilidade genética a ter reacções idiossincráticas a fármacos)

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51
Q

O sistema imune desempenha um papel importante na anemia aplásica?

A

Sim.

Relembrar: a maior parte dos casos de anemia aplásica acontecem em jovens previamente saudáveis (sem exposição a RT, fármacos e sem doenças congénitas…) e são IDIOPÁTICOS. Isto sugere que a lesão à MO seja auto-imune, mediada principalmente por céls T citotóxicas.

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52
Q

Quais as células responsáveis pela anemia aplásica por lesão imune?

A

Céls T citotóxicas:

  • Aumentadas
  • Citocinas tipo 1
  • IFN-y induz a expressão de FAS nas céls CD34 -> apoptose

Contudo, uma resposta oligoclonal das céls T implica um estímulo antigénico.

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53
Q

CD34 está presente em que células?

A

Células estaminais hematopoiéticas

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54
Q

Anemia aplásica: qual o sintoma inicial mais comum?

A

Hemorragia (devido à trombocitopenia):

  • Equimoses
  • Exsudação das gengivas
  • Epistaxis
  • Fluxo menstrual intensos
  • Petéquias

Hemorragia maciça é INCOMUM. Mas, pequenas hemorragias intracranianas ou retinianas podem ser catastróficas.

Mnemo: doentes com AA têm pancitopenia. Estes doentes são jovens e não vão ligar à anemia (desvalorizar), contudo a trombocitopenia vai-lhes chamar a atenção.

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55
Q

Anemia aplásica: hemorragia maciça é comum?

A

Não

Relembrar: na anemia aplásica temos pancitopenia. Podem haver pequenas hemorragias intracranianas ou retinianas que podem ser catastrófias. De resto o sangramento é menos dramático.

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56
Q

Sensação pulsátil nos ouvidos é indicativa de…

A

Anemia

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57
Q

Sintomas de anemia na anemia aplásica são frequentes?

A

Sim

Relembrar: mas o sintoma + comum são hemorragias (não maciças), pois são o que mais chega atenção do doente. Infecção é incomum como sintoma inicial.

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58
Q

É comum um doente com anemia aplásica apresentar infecção como sintoma inicial?

A

Não

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59
Q

Os doentes com anemia aplásica têm sintomas que se restringem ao sistema hematológico ou também afectam outros sistemas?

A

Só sistema hematológico! Estes doentes sentem-se bem e têm boa aparência. Se tiverem queixas sistémicas e perda de peso (cue: sintomas B) devemos pensar noutras etiologias de pancitopenia.

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60
Q

Um doente com anemia aplásica costuma sentir-se bem e ter boa aparência?

A

Sim. Doente jovem e previamente saudável cujos únicos problemas são aqueles decorrentes da descida drástica das contagens hematológicas.

Relembrar: sintoma inicial + comum é hemorragia não-maciça ( trombocitopenia)

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61
Q

Hx familiar de: doenças hematológicas, fibrose pulmonar, cirrose ou cabelos grisalhos precocemente apontam para…

A

Telomeropatia (causa hereditária de anemia aplásica)

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62
Q

Palidez da pele e das mucosas é comum na anemia aplásica, excepto…

A
  • Casos mais agudos

- Doente já recebeu transfusão

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63
Q

Doentes com anemia aplásica costumam apresentar com infecção?

A

Não, é incomum (pode ocorrer, contudo, se o doente estiver sintomático há algumas semanas)

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64
Q

Esplenomegalia e linfadenopatia na anemia aplásica?

A

Altamente atípicas.

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65
Q

Achados no esfregaço de sangue periférico na anemia aplásica

A

GR grandes (reticulócitos?) + Poucas plaquetas e granulócitos

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66
Q

Hemograma na anemia aplásica

A

VCM ++
Reticulócitos: 0 ou poucos
Linfócitos: N ou diminuída

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67
Q

Na anemia aplásica a MO é difícil de aspirar?

A

Não, aspira-se facilmente (é principalmente gordura)

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68
Q

Em casos graves de anemia aplásica, a biópsia da MO pode ser 100% gordura?

A

Sim

Relembrar: na anemia aplásica as células hematopoiéticas ocupam <25% do espaço medular (N=70%)

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69
Q

Na anemia aplásica, as células hematopoiéticas residuais na MO são morfologicamente normais?

A

Sim. Excepção: eritropoiese levemente megaloblástica.

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70
Q

Anemia aplásica: estudos de ruptura cromossómica devem ser feitos em crianças e adultos jovens para excluir que doença?

A

Anemia de Fanconi

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71
Q

Na anemia aplásica, qual o resultado do estudo cromossómico de céls da MO?

A

Neg. (maioria dos casos a lesão às células hematopoiéticas é auto-imune, pelo que as células são geneticamente normais)

Relembrar: estudos cromossómicos de céls da MO são frequentemente reveladores na SMD.

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72
Q

Qual a utilidade da RMN na avaliação de uma anemia aplásica?

A

Avalia o conteúdo de gordura de algumas vértebras: diferencia aplasia da SMD.

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73
Q

Diagnóstico de anemia aplásica é geralmente simples… baseia-se em que associação?

A

Pancitopenia + MO gordurosa num doente jovem (2ª-3ª décadas maior pico). Deve ser a hipótese principal no adolescente ou adulto jovem com pancitopenia.

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74
Q

Num adolescente ou adulto jovem com pancitopenia qual deve ser a principal hipótese dx?

A

Anemia aplásica (ver MO -> gordurosa): dx feito.

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75
Q

Uma anemia aplásica pode ter uma apresentação atípica. Em que consiste?

A

Em vez de se ter pancitopenia na altura da apresentação, apenas 1 ou 2 das linhagens celulares se encontra(m) afectada(s). Só mais tarde o doente desenvolve pancitopenia.

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76
Q

É possível distinguir anemia aplásica adquirida de constitucional com base na morfologia da MO?

A

Não

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77
Q

História natural da anemia aplásica grave

A

Deterioração rápida -> morte

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78
Q

Anemia aplásica: qual o principal factor determinante do prognóstico?

A

Contagem hematológica

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79
Q

Critérios para classificarmos uma anemia aplásica como grave

A

Pelo menos 2:
1. Contagem absoluta de neutrófilos: <500/uL

  1. Contagem plaquetária: <20,000/uL
  2. Contagem corigida dos reticulócitos: <1% ou Contagem absoluta dos reticulócitos: <60,000/uL

Relembrar: o principal factor determinante do px é a contagem hematológica.

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80
Q

Quantidades absolutas de reticulócitos (>25,000/uL) e linfócitos (>1000/uL) na anemia aplásia indicam…

A
  • Melhor resposta ao tx.

- Melhores outcomes a longo prazo.

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81
Q

Tratamento da anemia aplásica

A
  • Curativo: transplante de células estaminais. Idealmente em doentes mais jovens com irmão doador totalmente histocompatível (que não existe na maioria dos casos).
  • ISS: ATG + Ciclosporina
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82
Q

Nos doentes com anemia aplásica candidatos a transplante devemos evitar transfusões de sangue de membros da família porquê?

A

Para que não se desenvolva sensibilização a antigénios de histocompatibilidade.

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83
Q

Taxas de sobrevida a longo prazo na anemia aplásica tratada com transplante

A

90%: crianças que recebem transplante alogénico totalmente compatível, mas com os devidos cuidados e esforços também nos transplantados de um doador alternativo.

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84
Q

Anemia aplásica: a morbimortalidade associada a transplante é maior em crianças ou adultos? Deve-se ao quê?

A

Adultos: DEVH crónica, infecções graves.

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85
Q

Qual o risco de se utilizar RT como parte do regime de condicionamento pré-transplante num doente com anemia aplásica

A

Risco de complicações tardias: +++ cancro.

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86
Q

Anemia aplásica: ATG + Ciclosporina induzem recuperação hematológica em que % dos pacientes?

A

70%

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87
Q

Anemia aplásica: quem reage melhor e pior a ATG + Ciclosporina?

A

Melhor: crianças (reagem bem)

Pior: idosos (costumam ter complicações)

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88
Q

Anemia aplásica: uma resposta hematológica robusta precoce correlaciona-se ou não com a sobrevida a longo prazo?

A

Correlaciona-se

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89
Q

Anemia aplásica: tx com ATG + Ciclosporina melhora a contagem dos granulócitos em quanto tempo?

A

2M

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90
Q

Efeitos laterais do tx da anemia aplásica com ATG + Ciclosporina

A
  • Recidiva: frequente, principalmente quando se interrompe a CSA. A maioria responde se reinstituirmos a ISS.
  • SMD: em 15%, associa-se ao regresso da pancitopenia.
  • Leucemia: alguns
  • HPN: fazer citometria de fluxo (gold-standard)
  • Doença do soro: surge 10dias após começarmos tratamento com ATG. Deve-se administrar Metilprednisolona com ATG para amenizar as consequências.
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91
Q

Que % dos doentes c/ anemia aplásica a ser tratados com ATG + CSA vão desenvolver SMD?

A

15%

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92
Q

Anemia aplásica: níveis mínimos de CSA

A

150-200ng/mL

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93
Q

Anemia aplásica: efeitos laterais da CSA

A
  • Nefrotoxicidade
  • HTA
  • Convulsões
  • Infecções oportunistas (+++ P. carinii) -> profilaxia com Pentamidina inalatória 1x/mês
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94
Q

Anemia aplásica: doentes a tomar CSA devem fazer profilaxia contra infecção por P. jiroveci como?

A

Pentamididina inalatória 1x/mês

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95
Q

Anemia aplásica: comparação entre a sobrevida global com transplante vs com ISS

A

Equivalente! (apesar do transplante curar e da ISS manter os doentes em risco de recidiva e evolução maligna)

96
Q

Anemia aplásica: adultos com dador aparentado compatível - como deve ser feita a decisão de transplantar vs ISS?

A

Tendo em conta:

  • Idade (+ velhos = ATG + CSA)
  • Gravidade de neutropenia (+ grave = transplante)
97
Q

Anemia aplásica: outros tratamentos além do transplante e ATG+CSA

A
  • Ciclofosfamida em alta dose

- Androgénios

98
Q

Que doentes com anemia aplásica podem ser candidatos a tx com androgénios?

A

Doença moderada (++ defeito na telomerase) ou pancitopenia grave em que a ISS falhou.
Tx empírico 3-4 meses.

99
Q

Anemia aplásica: vantagens da ciclofosfamida em alta dose em comparação com ATG+CSA

A

Sem recidiva ou evolução para SMD (15% dos que fazem ATG+CSA)

100
Q

Anemia aplásica: tx com miméticos da TPO

A

Resultado surpreendente na anemia aplásica refratária, tendo conseguido recuperar as contagens sanguíneas (provavelmente estimulam as céls estaminais)

101
Q

Anemia aplásica: está recomendado o tx com EPO e G-CSF?

A
  • Tratamento inicial da AA grave: não recomendados.

- Adjuvantes da ISS: não está claro.

102
Q

Doente com anemia aplásica neutropénico e infectado: como tratar?

A

Tratamento empírico com ATB amplo espectro EV (não aguardar resultados de culturas).

  • Adicionar Vanco se contaminação de cateteres de plástico permanentes.
  • Se febre persistir ou agravar, pensar em doença fúngica (Candida e Aspergillus).
  • Se infecção disseminada ou refractária: transfusões de granulócitos.
103
Q

Anemia aplásica: transfusão de plaquetas profilática para manter a contagem acima de que valor?

A

Esquema de profilaxia com transfusão 1-2x/semana: >10,000/uL (porque hemorragia GI aumenta abruptamente com contagens <5,000/uL)

104
Q

Anemia aplásica: transfusões de GR estão indicadas com que valores de Hb?

A

7g/dL (ou 9g/dL se cardiopatia ou doença pulmonar subjacente)

Pode-se fazer um esquema de 2U a cada 2 semanas em doentes sem MO funcionante, dar deferoxamina ou deferasirox por volta das 50ª transfusão para evitar hemocromatose secundária.

105
Q

Anemia aplásica: GCT em baixas doses são recomendados?

A

Não é recomendado, a sua eficácia não foi comprovada.

106
Q

Anemia aplásica: inibidores da fibrinólise diminuem o sangramento das mucosas?

A

Não (não são usados)

107
Q

Síndromes de insuficiência medular restritos a uma única linhagem costumam evoluir para pancitopenia ou leucemia?

A

Não

108
Q

Nas formas de insuficiência medular que apenas afectam uma linhagem celular, as outras linhagens são quantitativamente e qualitativamente normais?

A

Sim

109
Q

Síndromes restritas de insuficiência medular

A
  • Aplasia eritroide pura (AEP)
  • Amegacariocitose
  • Agranulocitose (++ comum)
110
Q

Qual a síndrome de insuficiência de uma única linhagem celular mais comum e qual a sua etiologia?

A

Agranulocitose (neutropenia sem células mielóides medulares): causada por fármacos que causam toxicidade directa ou desencadeiam uma destruição auto-imune.

111
Q

Agranulocitose (síndrome de insuficiência medular de uma única linhagem) é mais frequente em que sexo?

A

Mulheres

Relembrar: na anemia aplásica H=M

112
Q

Aplasia leucocitária pura vs agranulocitose: qual a diferença?

A

Aplasia leucocitária pura é uma agranulocitose sem hx de exposição a fármacos

113
Q

Aplasia leucocitária pura e trombocitopenia amegacariocítica são doenças raras ou comuns?

A

Raríssimas!

Relembrar: são mediadas por anticorpos ou linfócitos citotóxicos (destruição auto-imune), podendo responder a ISS.

114
Q

Aplasia leucocitária pura e trombocitopenia amegacariocítica respondem a terapias imunossupressoras?

A

Sim, uma vez que são causadas por anticorpos ou linfócitos citotóxicos.

115
Q

Aplasia eritróide pura caracteriza-se por…

A

Anemia + Reticulocitopenia + Escassez de células precursoras eritróides na MO

116
Q

AEP congénita/anemia de Diamond-Blackfan manifesta-se em que idade e responde ou não ao tx com GCT?

A

Nascimento ou início da infância. Responde.

117
Q

Crise aplásica transitória das anemias hemolíticas é devido a infecção aguda por que agente?

A

Parvovírus B19

118
Q

Eritroblastopenia transitória da infância é observada em crianças normais ou com alguma anomalia?

A

Crianças normais

119
Q

Classificação de aplasia eritróide pura

A
  1. Auto-limitada
  2. Aplasia eritróide fetal
  3. AEP hereditária (anemia Diamond-Blackfan)
  4. AEP adquirida (adultos; várias causas)
  5. Idiopática
120
Q

A aplasia eritróide pura tem associações importantes com doença do sistema (…)

A

Imunitário:

  • Timoma (minoria)
  • Linfocitose granular grande
  • LLC
  • Hipogamaglobulinemia
  • Reacções idiossincráticas à EPO: administração SC de EPO pode levar à AEP mediada por atc neutralizantes contra precursor de GR no sangue.
121
Q

Qual o sinal citopático de infecção por parvovírus B19?

A

Pronormoblastos gigantes (patognomónicos de infecção das células progenitoras eritróides por B19)

122
Q

Que doentes vão ter uma infecção persistente por parvovírus B19?

A

Imunodeficientes

123
Q

O que acontece em doentes com hemólise subjacente que são infectados por parvovírus B19?

A

Crise aplásica transitória (agravamento abrupto mas temporário da anemia por eritropoiese insuficiente)

124
Q

A infecção crónica pelo parvovírus B19 é uma causa importante de AEP. É tratável?

A

Sim (IVIG)

Relembrar: infecção crónica ocorre em imunodeprimidos. Nas crianças causa exantema benigno (5ª doença) e nos adultos imunocompetentes causa um sdr de poliartralgia (devido à deposição de IC).

125
Q

Como é que o parvovírus B19 causa aplasia eritróide pura?

A

Liga-se ao antigénio P do precursor eritróide, que permite a sua entrada e é directamente citotóxico.

126
Q

Parvovirus B19 pode causar anemia eritróide pura. Como é feito o dx da infecção?

A

Detecção de sequências de DNA viral no sangue (os anticorpos IgM e IgG estão comummente ausentes)

127
Q

AEP causada por timoma melhora com a cirurgia?

A

Não necessariamente (mas a cirurgia está indicada)

128
Q

Uma AEP com tratamento de apoio é compatível com sobrevida longa?

A

Sim (transfusão de GR+quelantes de ferro)

129
Q

AEP: como se trata a infecção por parvovírus?

A

IVIG (quase todos vão responder; recidivas podem ocorrer em doentes c/ SIDA)

130
Q

A maioria dos doentes com AEP idiopática responde/não responde favoravelmente à imunosupressão

A

Responde:

  • GCT (tratamento inicial na maioria)
  • CSA, ATG, AZA, Ciclofosfamida são igualmente eficazes
131
Q

Mielodisplasia é uma doença ou um grupo heterogéneo de doenças?

A

Grupo heterogéneo de doenças

132
Q

Mielodisplasia

A

Citopenias devido a falência da MO:

  • MO celular, mas dismórfica (produz células displásticas)
  • Anemia (frequentemente com trombocitopenia e neutropenia)
  • Eritropoiese ineficaz

+

Risco de transformação em LMA

133
Q

A maioria dos doentes com SMD morre por doenças concomitantes ou por complicações da pancitopenia/leucemia?

A

Doenças concomitantes (especialmente os idosos)

Cuidado! mais à frente… “maioria morre em consequência das complicações da pancitopenia,e não devido à transformação leucémica. 1/3 morre por doenças não relacionadas à SMD”

134
Q

Classificação FAB dos SMD

A
  1. Anemia refratária (AR)
  2. Anemia refratária com sideroblastos em anel (ARSA)
  3. Anemia refratária com excesso de blastos (AREB)
  4. Anemia refratária com excesso de blastos em transformação (AREB-T)*
  5. Leucemia mielomonocitica crónica (LMMC)**
  • OMS reconhece em 2015 que AREB-T=LMA=Leucemi aguda
  • *LMMC=doença mieloproliferativa
135
Q

Classificação OMS de SMD (8 doenças)

A
  1. Citopenias refratárias com displasia unilinhagem:
    - Anemia refratária
    - Neutropenia refratária
    - Trombocitopenia refratária
  2. Anemia refratária com sideroblastos em anel
  3. Citopenias refratárias com displasia multilinhagem
  4. Anemia refratária com excesso de blastos, tipo 1 (AREB-1)
  5. Anemia refratária com excesso de blastos, tipo 2 (AREB-2)
  6. SMD associado a del(5q) isolada
    (7. SMD da infância
  7. SMD não-classificável)
136
Q

AREB-1

A

Anemia refratária com excesso de blastos, tipo 1 (SMD):

  • SMD + comum (40%)
  • Sangue periférico: citopenia(s); <5% blastos; sem bastonetes de Auer
  • MO: displasia uni ou multilinhagem
137
Q

AREB-2

A

Anemia refratária com excesso de blastos, tipo 2 (SMD):

  • Sangue periférico: citopenia(s); 5-19% blastos; com ou sem bastonetes de Auer
  • MO: displasia uni ou multilinhagem; 10-19% blastos; com ou sem bastonetes de Auer
138
Q

Se bastonetes de Auer estiverem presentes, a OMS considera o diagnóstico de (?), mesmo se a proporção de blastos for <20% ou (?) se pelo menos 20% de blastos

A

AREB-2

LMA

139
Q

SMD: forma comum/rara de insuficiência medular

A

Comum

140
Q

SMD são mais comuns em homens ou mulheres?

A

Homens

Relembrar: maioria das doenças em Hemato são + comuns em homens.
AA: H=M
LMA: H

141
Q

Distribuição etária dos SMD

A

Idosos (>70A)

Relembrar:
AA: maior pico na 2ª-3ª décadas
LMA: 67A

142
Q

Distribuição etária dos SMD

A

Idosos (>70A)

Relembrar:
Parecido à LMA (67A).
AA: maior pico na 2ª-3ª décadas

143
Q

SMD são comuns em crianças?

A

Raro

144
Q

Quando os SMD são associados a terapia ou secundários existe relação com a idade?

A

Não

145
Q

Quais os únicos FR de risco consistentes para SMD?

A
  1. Radiação:
    - RT + agentes alquilantes radiomiméticos
    - RT + inibidores topoisomerase II
  2. Benzeno

Relembrar: - Benzeno e RT estão também associados ao desenvolvimento de AA.
- Maioria dos doentes com SMD não tem hx de exposição a Benzeno nem doença hematológica prévia (RT).

146
Q

Período de latência entre RT + agentes alquilantes radiomiméticos -> SMD?

A

5-7A

Relembrar: se exposição a RT + inibidores topoisomeraseII, o período de latência até SMD é 2A.

147
Q

Que doenças podem evoluir para SMD?

A
  • AA adquirida
    Relembrar: 15% dos doentes com AA tratados com ATG+CSA evoluem para SMD.

Anemia de Fanconi (e outras doenças constitucionais)

148
Q

O doente típico com SMD tem/não tem hx de exposição ambiental sugestiva (Benzeno) ou doença hematológica anterior (RT)

A

Não tem.

Relembrar: apesar do benzeno e da RT serem FR bem documentados, a verdade é que a SMD é uma doença do envelhicemento, causada por dano cumulativo às células da MO.

149
Q

Fisiopatologia dos SMD

A

Doença do envelhecimento: ocorre devido a exposição aleatória cumulativa de danos intrínsecos e ambientais às células da MO (doença dos idosos >70A).

Relembrar: FR documentados são Benzeno e RT (acompanhada de agentes alquilantes ou inibidores da topoisomerase II).

150
Q

SMD: instabilidade cromossómica e instabilidade genética estão implicadas na fisiopatologia dos SMD. Estão relacionados com a idade?

A

Sim.

151
Q

Que % dos doentes com SMD apresentam anormalidades citogenéticas?

A

50% (exames mais sensíveis revelam alterações cromossómicas numa grande proporção dos doentes com avaliação citogenética convencional normal)

152
Q

Uma pequena/grande proporção dos doentes com SMD apresenta anormalidades citogenéticas

A

Grande (muitos dos doentes com avaliação citogenética convencional normal apresenta anormalidades em exames mais sensíveis)

Relembrar: “50% dos doentes com SMD apresentam anormalidades citogenéticas”

153
Q

SMD: é mais comum translocações ou aneuploidia (perda ou ganho cromossómico)?

A

Aneuploidia

154
Q

SMD: anormalidades citogenéticas são ou não são aleatórias?

A

Não são aleatórias (perda de todo ou parte dos cr 5, 7, 20 e trissomia do 8) e podem estar relacionados com a etiologia (11q23 após inibidores topoisomerase II)

155
Q

SMD: anormalidades citogenéticas podem estar relacionadas com a etiologia?

A

Sim, ex: 11q23 após inibidores da topoisomerase II.

156
Q

SMD: O tipo e o nº de anormalidades citogenéticas correlacionam-se fortemente/fracamente com a probabilidade de transformação leucémica e sobrevida

A

Fortemente

157
Q

SMD: o tipo e nº de anormalidades citogenéticas correlacionam-se fortemente com…

A

Probabilidade de:

  • Transformação leucémica
  • Sobrevida
158
Q

SMD: mutações somáticas (nas células anormais da MO) foram identificadas em cerca de 100 genes. Alguns destes genes estão mutados também na LMA sem SMD, mas outros são…

A

Específicos da SMD. Ex: mutações nos genes de splicing do RNA -> anemia sideroblástica.

159
Q

SMD: mutações nos genes de splicing do RNA associam-se fortemente a…

A

Anemia sideroblástica

160
Q

Nas SMD, mutações defeitos “spliceosome” estão associadas a bom ou mau prognóstico?

A

Bom px

Mnemo: “as SPLICE girls têm SMD, mas apesar disso estão sempre ALEGRES porque têm BOM px”

161
Q

Mutações que conferem mau px nas SMD

A

TP53
RUNX1 (=LMA)
EZH2
ASXL1

162
Q

SMD: mutações no gene (?) associam-se a anomalias citogenéticas complexas

A

TP53

Mnemo: “Um homem de 53A com SMD que Tá Parvo porque tem a mania que é muito COMPLEXO”

Relembrar: mutações no gene TET2 associam-se a citogenética normal

163
Q

SMD: mutações no gene (?) associam-se a citogenética normal

A

TET2

Mnemo: “é NORMAL uma casa ter um TETo”

Relembrar: mutações do TP53 associam-se a anomalias citogenéticas complexas

164
Q

SMD: mutações no gene TET2 associam-se a citogenética…

A

Normal

Mnemo: “é NORMAL uma casa ter um TETo”

165
Q

SMD: a prevalência de células morfológicas anormais sobre/subestima o envolvimento clonal da MO

A

SUBestima (células aparentemente normais são derivadas de clones anormais)

166
Q

SMD: a fisiopatologia tem sido associada a mutações e anormalidades cromossómicas em alguns SMD específicos. Quais?

A
  • SMD com del 5q

- Trissomia do 8

167
Q

SMD com del 5q-

A
  • Perda de heterozigotia de um gene proteíco ribossomal (= Anemia de Diamond-Blackfan)
  • Anemia (eritropoiese deficiente) + TROMBOCITOSE
  • Lenalidomida
  • Bom px
168
Q

SMD: trissomia do 8

A
  • Célula T com actividade contra progenitores hematopoiéticos, sendo que os clones citogeneticamente aberrantes persistem
  • Responde a ISS
169
Q

SMD com del 5q- tem bom ou mau px?

A

Bom

170
Q

SMD com del 5q-: anemia + trombocitopenia / trombocitose?

A

Trombocitose!

Relembrar:

  • Bom px
  • Responde a Lenalidomida
171
Q

SMD: qual a principal manifestação clínica?

A

Sintomas de anemia (mas 50% são assintomáticos).

172
Q

SMD: que % são assintomáticos?

A

50% (restantes sofrem principalmente de sintomas de anemia)

173
Q

Febre e perda ponderal aponta mais para SMD ou SMP?

A

SMP (pensar que nos SMP temos muitas células que libertam muitas citocinas e que nos fazem sentir mal e ter sx constitucionais)

174
Q

SMD são raras na infância, pelo que se for dx, aumenta a probabilidade do doente ter…

A

Doença genética subjacente (ex: trissomia 21)

175
Q

Síndrome MonoMAc é causado por mutações GATA2 hereditárias e pode causar SMD em…

A

Jovens

176
Q

Síndrome MonoMac é uma causa de SMD em jovens que se deve a mutações no…

A

GATA2

177
Q

% dos doentes com SMD que tem esplenomegalia

A

20%

Relembrar: esplenomegalia é altamente atípica na AA

178
Q

Lesões cutâneas são comuns na SMD?

A

Não. São incomuns.

179
Q

Síndromes auto-imunes são raros nos doentes com SMD?

A

Não, não são raros.

180
Q

SMD + baixa estatura e polegares anormais = ?

A

Anemia de Fanconi

181
Q

SMD + cabelos brancos precocemente = ?

A

Telomeropatias

182
Q

SMD em jovens + verrugas cutaneas = ?

A

Sdr MonoMac (deficiência de GATA2)

183
Q

Hemograma nas SMD

A
  • Anemia (MAIORIA): isolada ou como parte de bi ou pancitopenia
  • Neutropenia isolada / Trombocitopenia isolada: Incomuns!
  • Leu: N ou diminuídos (excepto na leucemia mielomonocitica crónica, que agora já nem faz parte da classificação da OMS)

i.e. quase todos os doentes vão ter anemia e depois podem ou não ter também outras citopenias. É incomum não terem anemia e terem p.e. apenas trombocitopenia isolada ou apenas neutropenia isolada. Os Leucocítos não estão aumentados (ou N ou -)

184
Q

Esfregaço sanguíneo na SMD

A
  • Macrocitose (frequente)
  • Plaquetas grandes e hipogranuladas*
  • Neutrófilos hipogranulados, hipossegmentados/em anel/anormalmente segmentados, corpúsculos Dohle*
  • Mieloblastos circulantes
  • Células HPN (CD55-, CD59-) (=AA)

*podem ser funcionalmente deficientes (ex: doentes podem ter hemorragia com contagens plaq normais)

185
Q

SMD: o nº de mieloblastos circulantes correlaciona-se com o nº de mieloblastos medulares?

A

Sim (quantificação importante para classificação e px)

186
Q

SMD: quantificação de mieloblastos circulantes é importante para o px?

A

Sim

Relembrar: nº mieloblastos circulantes <=> nº mieloblastos medulares <=> prognóstico

187
Q

SMD: MO é hipo/normo/hipercelular?

A

HIPERCELULAR ou normocelular (MAS… 20% -> hipocelular; ddx difícil com AA)

188
Q

Que % dos casos de SMD vai ter MO HIPOcelular?

A

20% (ddx com AA difícil).

Relembrar: nas SMD normalmente a MO é normocelular ou hipercelular.

189
Q

SMD: existe alguma característica específica da MO que distinga SMD?

A

Não

190
Q

SMD: proporção de blastos medulares correlaciona-se com o px?

A

Sim, correlaciona-se fortemente!

Relembrar: nº blastos circulantes correlaciona-se com nº blastos medulares que se correlaciona com px

191
Q

A OMS considera a presença de (?)% blastos na MO como critério para distinguir a LMA de SMD

A

20%

192
Q

20% blastos na MO: SMD ou LMA?

A

LMA

193
Q

A sobrevida mediana nos SMD varia acentuadamente. Qual a sobrevida na SMD com del5q- e na anemia sideroblástica?

A

Vários anos

194
Q

Quais os SMD com sobrevida de vários anos?

A
  • SMD com del5q-

- Anemia sideroblástica

195
Q

Quais os SMD com sobrevida de alguns meses?

A
  • AREB
  • Pancitopenia grave associada à monossomia do 7

Relembrar: anomalias do cromossoma 7 estão incluídas nos factores de mau cariótipo

196
Q

SMD: IPSS

A

International Prognosis Scoring System (IPSS):

  1. Blastos medulares
  2. Cariótipo (bom, intermédio ou mau)
  3. Citopenias:
    - Hb <10g/dL
    - Plq <100,000/uL
    - Neu absoluta <1500/uL
197
Q

SMD: cariótipo bom no IPSS

A
  • Normal
  • -Y
  • Del(5q)
  • Del(20q)
198
Q

SMD: Citopenias

A

Hb <10g/dL
Plq <100,000/uL
Neu abs <1500/uL

199
Q

SMD de baixo risco tem morbilidade e mortalidade significativa?

A

Sim

Relembrar:
Maioria morre de complicações da pancitopenia; 1/3 morre de doenças não relacionadas com a SMD

200
Q

Causa de morte na maioria dos doentes com SMD

A

Complicações da Pancitopenia

201
Q

Que proporção dos doentes com SMD morre de doença não relacionada à SMD?

A

1/3

202
Q

Indicadores de mau px nas SMD

A
  • Agravamento precipitado da pancitopenia
  • Aquisição de novas anormalidades cromossómicas
  • Aumento nº blastos
  • Fibrose medular

Relembrar:

  • Maioria dos doentes com SMD morre por complicações da pancitopenia.
  • Nº e tipo de anormalidades CITOGENÉTICAS correlaciona-se fortemente com a probabilidade de transformação leucémica e sobrevida.
203
Q

Único tratamento que oferece cura da SMD

A

Transplante de céls estaminais hematopoiéticas (o problema é que a maior parte destes doentes são idosos >70A o que aumenta a morbimortalidade, MAS doentes com 60s já foram transplantados com sucesso)

204
Q

Taxa de sobrevida aos 3A em doentes com SMD que foram transplantados

A

50% (e a melhorar)

Relembrar: na AA a sbv a longo prazo com transplante é 90%

205
Q

Transplante de células estaminais na SMD tem resultados diferentes se doador for aparentado vs não aparentado?

A

Não, aparentado = não aparentado (=AA).

206
Q

SMD é considerada parcialmente (…) aos esquemas de quimioterapia

A

Refratária

207
Q

Problemas de tratar SMD com QT

A
  • Muitas vezes é parcialmente refratária
  • Quando funciona as remissões são breves
  • Toxicidade é frequente e muitas vezes é fatal
208
Q

Azacitidina e Decitabina são 2 modificadores epigenéticos frequentemente utilizados nos…

A

Síndromes de insuficiência da MO

209
Q

Que doentes com SMD têm indicação para fazer QT com Azacitidina ou Decitabina

A
  • Doentes de alto risco, mas que não são candidatos a transplante (indicação frequente)
  • Doentes de baixo risco (deve-se considerar tratamento alternativo; estes doentes toleram bem transplante que é curativo)
210
Q

Principal toxicidade da Azacitidina e Decitabina (tx da SMD)

A

Mielosupressão

211
Q

Qual o mais potente: Azacitidina ou Decitabina?

A

Decitabina

212
Q

Em que % dos doentes com SMD o uso de Azacitidina melhora o hemograma ao ponto de diminuir as necessidades transfusionais?

A

50% (o problema é que a resposta à Azacitidina depende da administração contínua e a maioria dos doentes acaba por deixar de responder, voltando a ter citopenias ou mesmo progredindo para LMA)

213
Q

A maioria/uma minoria dos doentes com SMD tratados com Azacitidina deixa de responder e desenvolve citopenias recorrentes ou progressão para LMA

A

Maioria (a resposta depende da administração contínua)

214
Q

Azacitidina (tx SMD) melhora a sbv?

A

Sim

215
Q

Decitabina: 30-50% dos doentes melhora as contagens sanguíneas, com duração de resposta de cerca de …

A

1A

216
Q

Doentes com SMD del5q- tratados com Lenalidomida começa a melhorar após quanto tempo de terapia?

A

3 meses

217
Q

Lenalidomida reverte a anemia na SMD del(5q)?

A

Sim. A maioria dos doentes torna-se independente de transfusões.

218
Q

Toxicidades da Lenalidomida

A
  • TVP
  • Embolia pulmonar
  • Mielosupressão (piora neutropenia e trombocitopenia -> monitorizar c/ hemograma)
219
Q

SMD del(5q): doentes tratados com Lenalidomida passam a apresentar citogenética normal?

A

Sim

220
Q

Benefícios da ISS em doentes com SMD

A
  • Independência de transfusões

- Melhoria sobrevida

221
Q

ISS usada nos SMD e em que doentes é especialmente eficaz?

A
  • ATG, CSA (= AA)
  • Alemtuzumab (anti-CD52)

++ Eficácia:

  • Doentes mais jovens
  • Melhores scores no IPSS
  • HLA-DR15
222
Q

Factores de crescimento têm papel no tx da SMD?

A

Podem melhorar o hemograma, se bem que funcionam melhor em doentes com pancitopenia menos grave.

223
Q

SMD: G-CSF sozinho melhora sobrevida?

A

Não, mas pode melhorar sobrevida quando G-CSF + EPO.

224
Q

Combinação G-CSF + EPO no tratamento da SMD melhora sbv?

A

Sim

225
Q

Anemia mieloftísica

A

Fibrose da MO secundária

226
Q

Leucoeritroblastose: achado no esfregaço sanguíneo típico de que entidade clínica?

A

Mieloftise (mielofibrose 2ªária)

227
Q

A fibrose da MO habitualmente é acompanhada de esfregaço típico, denominado…

A

Leucoeritroblastose

228
Q

Causas de Mieloftíse

A
  • Invasão por tumores: mama, pulmão, próstata, NB
  • Infecção micobacteriana
  • Infecção fúngica
  • HIV
  • Sarcoidose
  • Doença Gaucher
  • Osteopetrose congénita
  • RT/Radiomiméticos
  • Síndromes hematológicos
229
Q

3 características da Mieloftíse

A

Mielofibrose + Metaplasia mielóide (hematopoiese nos ossos longos e locais extramedulares) + Eritropoiese ineficaz

230
Q

Etiologia da Mieloftíse permanece desconhecida. Contudo, provavelmente involve a produção desregulada de que factores de crescimento?

A

PDGF

TFG-B

231
Q

A mielofibrose na mieloftíse é notável pela pancitopenia, apesar do nº muito elevado/diminuído de céls progenitoras hematopoiéticas circulantes

A

Elevado

232
Q

Anemia da mieloftíse

A
  • Dominante!

- Normo/normo

233
Q

Contagem de leucócitos e plaquetas na mieloftíse

A

+++ (ND)

234
Q

A incapacidade de aspirar a MO (“punção seca”) estabelece um dx presuntivo de…

A

Mieloftíse

235
Q

A evolução da mieloftíse é determinada pela sua…

A

Etiologia (ex: cancro metastático vs causas tratáveis como TB ou micose…)

(Hematologia - PNS COPY) (14 decks)

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