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(Hematologia - PNS COPY) > Anemia e policitemia > Flashcards

Anemia e policitemia Flashcards

1
Q

Primeiro precursor eritróide morfologicamente identificável

A

Pro-normoblasto

Relembrar: na infecção por parvovírus B19 vamos ter pro-normoblastos gigantes

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2
Q

Sobrevida do eritrócito

A

100-120dias

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3
Q

Reposição diária de eritrócitos

A

1%

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4
Q

O que acontece na presença e na ausência de EPO?

A

EPO presente: manutenção dos progenitores eritróides (maturação+proliferação)

EPO ausente: apoptose dos progrenitores eritróides

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5
Q

Níveis normais de EPO

A

10-25U/L

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6
Q

Semi-vida EPO

A

6-9h em circulação

Mnemo: parecida à semi-vida do neutrófilo (“viagem do Porto ao Algarve” cca 6-7h)

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7
Q

EPO consegue aumentar quantas x a produção de eritrócitos no período de 1-2semanas?

A

5x

Relembrar: para a EPO conseguir exercer a sua função têm que haver os nutrientes adequados à eritropoiese, ++ Fe (razão pela qual é obrigatório avaliar estado do Fe antes do tx com EPO)

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8
Q

Estímulo fundamental para a produção de EPO

A

Disponibilidade de O2 para as necessidades metabólicas dos tecidos (se houver pouca oxigenação tecidual -> HIF-1a -> ++ EPO)

Relembrar: as necessidades metabólicas dos tecidos também influenciam a secreção de EPO, tanto que nos estados hipometabólicos (ex: hipotiroidismo) há menos produção de EPO.

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9
Q

O HIF-1alfa é um elemento fundamental na regulação do gene da…

A

EPO (O2 ausente -> hidroxilação do HIF-1alfa não ocorre -> degradação do HIF-1alfa não ocorre -> HIF pode suprarregular gene da EPO)

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10
Q

Locais de síntese de EPO

A
  • Rim: células revestimento dos capilares peritubulares

- (Hepatócitos)

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11
Q

Quando a Hb cai abaixo de 10-12g/dL os níveis plasmáticos de EPO aumentam (…) à gravidade da anemia

A

Proporcionalmente (cuidado! na figura diz logaritmicamente)

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12
Q

Na inflamação crónica e na (?) os níveis de EPO ficam mais baixos do que o esperado para o grau de anemia

A

DRC

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13
Q

Ht médio no homem e na mulher

A

Homem: 47% (+-7)
Mulher: 42% (+-5)

Mnemo: “homem = CR7 com uma cougar (40)”

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14
Q

Valor de Hb que define anemia em homens e em mulheres

A

H: Hb <13g/dL
M: Hb<12g/dL

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15
Q

Qualquer valor isolado de Ht/Hb está associado a uma probabilidade de anemia?

A

Sim

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16
Q

Qual é mais útil na avaliação da anemia: Ht ou Hb? Porquê?

A

Hb é mais útil que Ht porque a Hb é medida directamente, enquanto que o Ht é calculado

Relembrar:
Anemia (H): <13g/dL (M):<12g/dL

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17
Q

A anemia domina o quadro clínico num doente com perda aguda e grave de sangue?

A

Não. O Hb/Ht não reflete o volume de sangue perdido. A HIPOVOLÉMIA é que domina o quadro.

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18
Q

Perda de volume necessária para causar choque hipovolémico com necessidade de reposição imediata de volume

A

> 40% do volume (>2L no adulto médio)

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19
Q

Em virtude dos mecanismos compensatórios, uma anemia de inicio gradual pode não dar sintomas até que a Hb < (?). Isto acontece principal em (?).

A

<7-8g/dL
Jovens

Relembrar: Hb <7-8g/dL é normalmente indicação para transfusão GR, a menos que o doente tenha patologia cardíaca ou pulmonar, em cujo caso pode precisar de transfusão com Hb + alta.

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20
Q

Elevação do 2,3-BPG numa anemia crónica como mecanismo compensatório consegue compensar apenas défices de Hb de quanto?

A

2-3g/dL

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21
Q

Palidez pele e mucosas e palidez das pregas palmares com a mão em hipertensão aparecem com Hb de que ordem?

A

Palidez pele e mucosas: <8-10g/dL

Palidez pregas mão: <8g/dL

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22
Q

Índices eritrocitários

A
  1. Volume corpuscular médio (VCM): 90fl +-8
    - VCM >100fl: macrocitose
    - VCM: <80fl: microcitose
  2. Hemoglobina corpuscular média (HCM): 30+-3 picogramas
  3. Concentração de Hb corpuscular média (CHCM): 33+-2 g/L
    (2) +(3) baixas = hipocromia
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23
Q

VCM que define macrocitose

A

> 100fl

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24
Q

VCM que define microcitose

A

<80fl

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25
Q

VCM é sensível para pequenas populações de macrocitos ou microcitos?

A

Não

26
Q

Anisocitose

A
  • Variações no tamanho

- RDW +++

27
Q

Aumento do RDW indica…

A

Anisocitose (variações no tamanho)

28
Q

Poiquilocitose

A

Variações na forma

Sugere: defeito de maturação ou fragmentação dos GR

29
Q

Policromasia: o que é e o que indica?

A
  • Eritrócitos um pouco maiores que o normal que coram azul-acinzentado (Wright-Giemsa)
  • São reticulócitos libertados prematuramente da MO em resposta à estimulação da EPO ou lesão estrutural da MO
30
Q

Corpúsculos Howell-Jolly

A

Remanescentes nucleares que não são removidos (= ausência baço funcional)

31
Q

Achados no esfregaço numa anemia ferropenica grave

A

GR micro/hipo + anisocitose + poiquilocitose

32
Q

Esfregaço: mielofibrose

A

GR em forma de lágrima (dacriócitos)

GR nucleados

33
Q

Esfregaço: céls em alvo

A

Talassemia

Doença hepática

34
Q

Esfregaço: acantócitos vs equinócitos

A

Acantócitos: células espiculadas com projecções IRREGULARMENTE distribuídas.

Equinócitos: células espiculadas com projecções REGULARMENTE distribuidas. Podem aparecer na uremia.

Mnemo: “o meu cavalo (equi) tem uma passada REGULAR, mas tem insuficiência renal (uremia)”

35
Q

Reticulócitos

A

Eritrócitos recentemente libertados da MO que têm rRNA residual (cora com azul de metileno), sendo este rRNA metabolizado nas 1ªs 24h em circulação.

36
Q

Contagem reticulócitos: %?

A

1-2% (reposição diária de 1% da população circulante de eritrócitos)

37
Q

Numa anemia moderada em que a EPO e MO estejam a funcionar bem, quanto deve aumentar a taxa de produção de eritrócitos (em 10d)?

A

2-3x (lembrar: 2.5)

Se <2-3x (2.5) = resposta inadequada da MO à anemia.

38
Q

Para usar a contagem de reticulócitos como estimativa da resposta da MO (IPR) implica 2 correções…

A

1ª: Contagem de reticulócitos corrigida para a anemia

2ª: Ajuste com base na libertação prematura de alguns reticulócitos da MO. Só é feita se existir policromasia e usa-se um fator de correção de 2 normalmente.
A 2ª correção deve ser sempre aplicada em pacientes com anemia e contagem muito alta de reticulócitos.

39
Q

Cinética do Ferro e valores de referência

A
  • Fe sérico: 50-150ug/dL
  • CTFF: 300-360ug/dL
  • Saturação da transferrina: 25-50%
  • Ferritina sérica: 100ug/L (homens); 30ug/L (mulheres)

Relembrar: CTFF é uma medida indirecta da transferrina; Ferritina sérica é usada para avaliar as reservas de ferro; Ferritina é também um reagente de fase aguda que está aumentada em estados inflamatórios agudos ou crónicos.

40
Q

Ferritina abaixo da qual as reservas de Fe estão depletadas

A

<15ug/L

41
Q

Exame da MO está indicado em doentes com anemia hipoproliferativa e (?)

A

Cinética do Ferro normal (porque a causa nº1 de anemia hipoproliferativa é anemia ferropénica)

42
Q

Faz sentido pedir um exame da MO num doente com índice de produção de reticulócitos apropriado?

A

Não (se o IPR estiver apropriado significa que a MO está bem e a produzir eritrócitos para compensar a anemia)

Relembrar: anemia hipoproliferativa se IPR <2.5

43
Q

Composição da MO normal

A

50-60%: gordura

40%-50%: células nucleadas (rácio M:E normal 3:1)

44
Q

Sideroblastos

A

Eritroblastos em desenvolvimento com grânulos de ferritina. Constituem 40% dos eritroblastos em desenvolvimento.

45
Q

Causas de IPR <2.5

A
  • Anemia hipoproliferativa: defeito na produção medular

- Eritropoiese ineficaz: defeito na maturação (citoplasmática ou nuclear)

46
Q

Pelo menos (?) % dos casos de anemia são de natureza hipoproliferativa

A

75% (insuficiência medular absoluta ou relativa)

47
Q

Maioria dos casos de anemia hipoproliferativa são devido a (?) ou (?)

A
  • Deficiência ligeira-moderada de Fe

- Inflamação (IL-1 suprime produção de EPO)

48
Q

Causas de anemia hipoproliferativa

A

1ª) Défice Fe* (ligeiro-moderado)
2º) Estimulação inadequada EPO: Inflamação*, estado hipometabólico e doença renal.
3º) Lesão MO

49
Q

Com DM e MM a deficiência de EPO pode ser (+/-) acentuada do que seria de esperar o grau de insuficiência renal

A

+

50
Q

Índices eritrocitários nas anemias hipoproliferativas

A

+++ Normo/Normo (pode ser micro/hipo na deficiência de ferro ou doença inflamatória crónica)

51
Q

Cinética do Fe na deficiência ligeira-moderada de Ferro

A

Fe sérico: -
CTFF: +
Sat Transferrina: -
Ferritina: -

52
Q

Cinética do Fe na inflamação aguda ou crónica

A

Fe sérico: -
CTFF: -
Sat Transf: -
Ferritina: = ou +

53
Q

Hepcidina aumenta ou diminui na inflamação?

A

Aumenta

54
Q

Valores de Hb que definem policitemia em homens e em mulheres

A

Homens: Hb>17g/dL
Mulheres: Hb>15g/dL

55
Q

Policitemia espúria (Snd Gaisbock)

A

Aumento aparente por diminuição do volume plasmático

56
Q

Ht> ? em homens ou Ht> ? em mulheres estão quase sempre associados a aumento da massa eritrocitária

A

Homens: Ht>60%
Mulheres: Ht>55%

57
Q

Policitemia pode ser primária ou secundária. Características de ambas.

A

Policitemia primária: EPO está normal, mas há hiper-responsividade dos seus receptores. Raro.

Policitemia secundária (aumento EPO):

  • Fisiológico por hipóxia tecidual
  • Superprodução de EPO (ex: quistos renais, estenose a. renal, tumores)
58
Q

Doentes com policitemia sintomáticos demonstram…

A
  • Sintomas de hiperviscosidade

- Trombose

59
Q

Viscosidade sanguínea aumenta de modo logaritmico com Ht > (?)

A

55%

60
Q

Equimoses, sangramento e úlcera péptica podem ocorrer na policitemia?

A

Sim

61
Q

HTA é frequente em doentes com policitemia?

A

Sim

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