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(Hematologia - PNS COPY) > Distúrbios das plaquetas > Flashcards

Distúrbios das plaquetas Flashcards

1
Q

Contagem normal de plaquetas

A

150,000-450,000/uL

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2
Q

Plaquetas são libertadas pelos…

A

Megacariócitos

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3
Q

Que % das plaquetas estão localizadas no baço?

A

33% (1/3). Se o baço aumentar de tamanho, uma maior proporção das plaquetas fica sequestrada no baço (mas raramente diminui as contagens <40,000)

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4
Q

Plaquetas têm núcleo?

A

Não

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5
Q

Semi-vida das plaquetas

A

7-10 dias

Relembrar:

  • GR: 100-120 dias
  • Neutrófilos: 6-7h (“viagem do Porto ao Algarve”)
  • Monócitos: 12-24h (“MONO = 1 = 1 dia”)
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6
Q

Qual o principal regulador da produção plaquetária?

A

TPO (liga-se ao seu receptor nas plaquetas e nos megacariócitos, sendo removida da circulação)

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7
Q

Onde é sintetizada a TPO?

A

Fígado (e rim)

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8
Q

Inflamação influencia a síntese de TPO?

A

Sim, aumenta (especialmente IL6)

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9
Q

Se as plaquetas forem destruídas vamos ter aumento dos níveis de TPO?

A

Não (ND: normalmente diminuição do nº de plaquetas e megacariócitos causa aumento no nível de TPO porque esta é removida da circulação quando se liga a eles)

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10
Q

Os níveis de TPO refletem a massa de megacariócitos?

A

Sim

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11
Q

Avaliação inicial de doente com trombocitopenia

A
  • Hx + EO
  • Hemograma
  • Esfregaço
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12
Q

Pseudotrombocitopenia

A
  • Artefacto in-vitro
  • Ocorre por aglutinação das plaquetas via anticorpos, principalmente IgG
  • Devido a diminuição do Ca, quando a colheita é feita em tubos EDTA
  • Avaliar esfregaço: se plaquetas “clumped” -> repetir contagem de plaquetas em sangue colhido em citrato de sódio ou heparina
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13
Q

Porque é que é importante obter hx farmacológica completa numa trombocitopenia?

A

Porque fármacos são a causa + comum de trombocitopenia

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14
Q

Indicações para exame MO num doente com trombocitopenia

A
  1. Trombocitopenia + alterações Hb ou Leu (aka pancitopenia)

2. Trombocitopenia isolada num doente >60A (Mielodisplasia pode ocorrer com trombocitopenia isolada)

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15
Q

Contagem plaquetária necessária para manter a integridade vascular da microcirculação

A

5,000 - 10,000

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16
Q

Contagem plaquetária necessária para maioria dos procedimentos

A

> 50,000

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17
Q

Contagem plaquetária necessária para cirurgias major

A

> 80,000

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18
Q

Contagem plaquetária associada a risco hemorrágico aumentado

A

< 10,000 - 20,000

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19
Q

Petéquias são sinal de diminuição do nº/função/ambos das plaquetas

A

Nº de plaquetas

Mnemo: “Petéquias -> Poucas Plaquetas”

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20
Q

Equimoses são sinal de distúrbios do nº/função/ambos das plaquetas

A

Ambos. Equimose = distúrbio quantitativo + qualitativo.

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21
Q

Púrpural húmida num doente trombocitopénico associa-se a…

A

Maior risco de hemorragia potencialmente fatal

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22
Q

Principal causa não iatrogénica de trombocitopenia

A

Infecção

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23
Q

Duas causas principais de trombocitopenia

A

1ª) Fármacos

2ª) Infecção

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24
Q

Trombocitopenia após uma infecção vírica é comum nas crianças. Costuma resolver espontaneamente?

A

Sim

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25
Q

Causa ++ comum de Trombocitopenia

A

Fármacos (todos os fármacos devem ser suspeitos num doente com trombocitopenia sem causa aparente)

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26
Q

Mecanismos de trombocitopenia

A
  1. Diminuição da produção medular
  2. Sequestro no baço
  3. Destruição aumentada
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27
Q

Anticorpos fármaco-dependentes: o que são? comuns com que fármacos?

A

São anticorpos que apenas reagem com as plaquetas quando o fármaco está presente. Ex: quinina, sulfonamidas.

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28
Q

Trombocitopenia por anticorpos fármaco-dependentes ocorre quanto tempo após exposição ao fármaco e resolve quanto tempo após a sua interrupção?

A

Ocorre 21 dias após exposição ao fármaco. Resolve em. 10 dias após a interrupção.

Relembrar: Abciximab causa trombocitopenia 24h após a exposição.

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29
Q

Qual o fármaco que causa trombocitopenia 24h após exposição?

A

Abciximab (há anticorpos naturais com reatividade cruzada para o fármaco ligado às plaquetas)

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30
Q

Fisiopatologia da trombocitopenia induzida pela heparina (TIH)

A

Formam-se anticorpos (IgG) contra o complexo Heparina/PF4*. Estes anticorpos podem também ativar as plaquetas pelo receptor FcyRIIa (também conseguem ativar monócitos e céls endoteliais).

*Platelet Factor 4

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31
Q

A trombocitopenia induzida pela heparina costuma ser grave?

A

Não. Raramente desce <20,000/uL

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32
Q

A trombocitopenia induzida pela heparina está associada a aumento do risco hemorrágico?

A

Não. Mas causa aumento marcado do risco trombótico.

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33
Q

Trombocitopenia induzida pela heparina aumenta o risco hemorrágico ou trombótico?

A

Trombótico (os anticorpos ativam as plaquetas, com geração de micropartículas plaquetárias que são protrombóticas)

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34
Q

É frequente doentes a tomar heparina desenvolverem anticorpos anti-heparina/PF4?

A

Sim, mas só uma fracção destes vai ter trombocitopenia.

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35
Q

Que % dos doentes com trombocitopenia induzida pela heparina vai ter trombose?

A

50%

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36
Q

A trombocitopenia induzida pela heparina pode ser causada tanto pela HNF como pela HBPM?

A

Sim, mas é cerca de 5X mais comum com a HNF.

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37
Q

Dos doentes com trombocitopenia induzida pela heparina, quais os que têm maior risco de trombose?

A

Os que têm títulos mais altos de anticorpo

Relembrar: 50% dos doentes com TIH desenvolvem trombose

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38
Q

TIH: os doentes com títulos mais altos de anticorpo são os que têm maior risco de trombose?

A

Sim

Relembrar: risco é 5x > com HNF do que com HBPM.

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39
Q

TIH: trombose pode ser tanto arterial quanto venosa?

A

Sim, mas venosa + comum.

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40
Q

Qual o timing da trombocitopenia induzida pela heparina?

A

Maioria: 5-14 dias após exposição à heparina. Antes do 5º dia apenas se o doente tiver usado heparina há menos de 100 dias (3 meses). Após os 14 dias é raro.

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41
Q

Em que situação é que um doente pode desenvolver TIH antes do 5º dia de exposição à heparina?

A

Se tiver usado Heparina nos últimos 100 dias (3 meses)

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42
Q

TIH após o 14º dia de heparina é comum?

A

Não, é raro! títulos de atc anti-heparina/PF4 marcadamente positivos.

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43
Q

Como é feito o dx de trombocitopenia induzida pela heparina?

A 
Clínico.
4T:
- Trombocitopenia
- Timing (entre o 5º e 14º dia de exposição)
- Trombose 
- ausência ouTras causas

Muito útil para descartar, mas resulta em dx excessivos em casos nos quais a trombocitopenia e trombose são comuns, como nos cuidados intensivos.

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44
Q

Outros testes que podem ser utilizados para diagnosticar TIH além do dx pelo algoritmo dos 4T

A

ELISA (++ sensível, mas pouco específico)

Mnemo: “a ELISA tomou heparina e como é SENSÍVEL chorou”

Ensaio de ativação das plaquetas (> Sp que ELISA mas < Sn)

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45
Q

Que % dos doentes submetidos a bypass CP desenvolve anticorpos anti-heparina/PF4 no pós-op?

A

50% (serve para dizer que muitos desenvolvem anticorpos mas nem todos vão desenvolver a trombocitopenia)

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46
Q

Tratamento da TIH

A
  • Parar heparina
  • Doppler MIs (trombose?)
  • Anticoagulante alternativo: (não dar HBPM nem transfusão plaquetas) Argotraban, Lepirudina são eficazes na TTIH
  • Se trombose: manter anticoagulação durante 3-6 meses
  • Sem trombose: manter anticoagulação durante 1 mês ou uns dias após as plaquetas normalizarem.
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47
Q

Doentes com TIH mantém o risco de trombose durante quanto tempo após interrupção da heparina?

A

1 mês

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48
Q

Porque é que num doente com TIH não devemos fazer anticoagulação com Varfarina isolada?

A

Estes doentes têm risco de trombose, por isso devem fazer outro anticoagulante que não contenha heparina após a cessação da mesma. Não deve, todavia, ser usada Varfarina isolada pois pode provocar trombose (++ gangrena venosa), secundária à redução extrema das proteínas C e S.

Relembrar: Varfarina inibe a síntese de FII, FVII, FIX e FX e proteína C e S (mas proteína C e S baixam + rápido -> trombose)

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49
Q

Púrpura trombocitopénica imune é uma doença hereditária ou adquirida?

A

Adquirida

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50
Q

Púrpura trombocitopénica imune: fisiopatologia

A
  • Destruição das plaquetas por anticorpos (pode ser secundária a doença AI ou infecção)
  • Inibição da libertação das plaquetas dos megacariócitos
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51
Q

Púrpura trombocitopénica imune: crianças vs adultos

A

Crianças:

  • Após infecção
  • Aguda e autolimitada

Adultos:

  • Crónica
  • Pode ter remissão espontânea após meses
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52
Q

Púrpura trombocitopénica imune pode ser secundária a quê?

A
  • Doença AI (LES)

- Infecção (HIV, HCV, H.pylori??)

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53
Q

Púrpura trombocitopénica imune: como estão as contagens plaquetárias e o risco de hemorragia potencialmente fatal?

A
  • Plaquetas baixas ou muito baixas
  • MAS… raramente ocorre hemorragia potencialmente fatal.

Relembrar: hemorragias potencialmente fatais são do SNC, orofaringe ou retroperitoneu

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54
Q

Púrpura trombocitopénica imune: tipo de hemorragia

A

Mucocutânea. Raramente causa hemorragia potencialmente fatal, apesar das contagens plaquetárias poderem estar muito baixas

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55
Q

Púrpura trombocitopénica imune: hemograma e esfregaço

A
  • Hemograma: trombocitopenia grave; pode ter anemia ferropénica se hx hemorrágica significativa, mas tirando a trombocitopenia geralmente está normal.
  • Esfregaço: plaquetas grandes mas de resto normais.
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56
Q

Púrpura trombocitopénica imune: preditores de hemorragia potencialmente fatal

A
  • Púrpura húmida
  • Hemorragia da retina

Relembrar: na PTI é raro haver hemorragia potencialmente fatal.

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57
Q

AHAI + PTI

A

Snd. Evans

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58
Q

Se um doente com PTI tem anemia… o que fazer a seguir?

A

Teste de Coombs (excluir AHAI)

Relembrar: PTI + AHAI = Snd Evans
Teste de Coombs + confirma o dx de AHAI, se for - o dx é improvável mas não deve ser excluído.

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59
Q

Púrpura trombocitopénica imune: serologias têm utilidade no dx?

A

Não. Baixa Sn e Sp.

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60
Q

O dx de PTI implica necessariamente a instituição de tratamento?

A

Não

Relembrar: pacientes com plq >30,000 não têm mortalidade aumentada

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61
Q

PTI: pacientes com plaquetas (?) não têm risco aumentado de mortalidade

A

> 30,000/uL

Relembrar: na PTI nem sempre é preciso tratar

62
Q

Púrpura trombocitopénica imune: como decidir se doente deve ser tratado em ambulatório ou ser hospitalizado e como difere o tx?

A

Se pelo menos 1:
1. Hemorragia significativa sintomática
2. Trombocitopenia <5,000/uL
3. Sinais de hemorragia eminente (hemorragia retina/hemorragia mucosa oral)
= PTI severa -> hospitalizar -> tx combinada (corticóide alta dose + IVIG/Ig anti-Rh0)

Se não tem nada : ambulatório com prednisolona ou Ig anti-Rh0

Relembrar: Ig anti-Rh0 só deve ser dada em doentes Rh+ e os doentes devem ser monitorizados durante 8h devido ao risco de hemólise intravascular severa

63
Q

Ig anti-Rh0 só deve ser dada a doentes que sejam (…) e devem ser monitorizados durante 8h pelo risco de (…)

A

Rh+

Hemólise intravascular severa (rara)

64
Q

PTI: qual é mais eficaz em doentes que fizeram esplenectomia - Ig anti-Rh0 ou IVIG?

A

IVIG (ambos bloqueiam os receptores Fc)

65
Q

PTI: efeitos adversos da IVIG

A
  • Habituais: relacionados com volume da infusão

- Infrequentes: insuficiencia renal, meningite asséptica

66
Q

Tratamento PTI: utilidade do Rituximab

A
  • Eficaz na PTI refratária
  • Mas… só 30% tem remissão duradoura

Mnemo: “Rituximab é usado na forma Refratária mas tem Remissão Rasca”

67
Q

Tratamento PTI: fármaco eficaz na PTI refratária

A

Rituximab (anti-CD20 -> depleção céls B -> menos Atc)

Relembrar: só 30% vai ter remissão duradoura

68
Q

Quais os doentes com PTI que podem ser candidatos a esplenectomia?

A

Os que têm recidiva da PTI após interromperem os corticóides. Devem ser vacinados antes contra organismos encapsulados.

Relembrar: os adultos com PTI normalmente têm curso crónico e alguns podem ter remissão espontânea após alguns meses, pelo que devemos esperar antes de fazer esplenectomia, mantendo apenas o tx médico por mais tempo.

69
Q

PTI: baço acessório é uma causa comum de recidiva?

A

Não, é uma causa muito rara de recidiva da PTI.

Relembrar: 20% da população tem baço acessório.

70
Q

PTI: utilidade de se dar agonistas da TPO

A

TPO não está normalmente aumentada na PTI porque:

  • Não aumenta com a destruição de plaquetas (que acontece na PTI)
  • Os seus níveis refletem a massa de megacariócitos (que está normal na PTI)

(i.e. já que a TPO endógena não está nem aí para a PTI, podemos dar uma “mãozinha”)

71
Q

PTI: fármacos agonistas da TPO

A

Romiplostim (SC)

Eltrombopag (PO)

72
Q

PTI: quando considerar agonistas da TPO?

A
  • Adultos com risco hemorrágico
  • Recidivas após esplenectomia
  • Refratários a outros tratamentos
  • Antes de esplenectomia (aguardar eventual resolução espontânea da PTI)
73
Q

PTI: massa de megacariócitos

A

Normal (por isso é que os níveis da TPO não estão aumentados e podemos usar agonistas da TPO)

Relembrar: níveis de TPO refletem a massa de megacariócitos

74
Q

PTI: agonistas TPO são eficazes a aumentar nº plq?

A

Sim

75
Q

Trombocitopenia hereditária: comum, raro?

A

Raro

76
Q

Causas AD de trombocitopenia hereditária

A
  • Mutações no gene da cadeia pesada da miosina não muscular (MYH9)

Plaquetas grandes:

  • Anomalia de May-Hegglin
  • Snd Sebastian
  • Snd Epstein
  • Snd Fechtner

Mnemo: “uma mulher chamada MAY que era muito FEIA (ugly = hegglin), PESADA e POUCO MUSCULADA, mas que DOMINAVA 3 homens: o Sebastian, o Epstein e o Fechtner”

77
Q

Causas AR de trombocitopenia hereditária

A
  • Trombocitopenia amegacARiócitica congénita
  • Trombocitopenia com Ausência do Radio
  • Snd BernARd-Soulier*

*Ausência ou disfunção do GPIb-IX-V (liga plaquetas ao fVW)

78
Q

Causas ligadas ao X de trombocitopenia hereditária

A
  • Snd Wiskott-Aldrich
  • Snd deshematopoiético por mutação do GATA-1

Mnemo: “UMA GATA que gosta de WHISKAS”

79
Q

DDx entre PTT/SHU e CID

A

Na CID consumimos fatores de coagulação logo vamos ter aumento do PT e aPTT. Na PTT/SHU o PT e aPTT estão normais.

80
Q

Pêntade da PTT

A
  1. AHMA
  2. Trombocitopenia
  3. Lesão renal
  4. Achados neurológicos
  5. Febre

Relembrar: SHU não tem febre; tanto SHU como PTT têm achados neurológicos na mesma frequência

81
Q

Como é que o tratamento da PTT com troca de plasma melhorou o px?

A

Reduziu a mortalidade de 90% -> 20% (varia consoante capítulo)

82
Q

Subtipos de PTT

A
  • PTT idiopática: autoanticorpos contra ADAMTS13 (++ mulheres)
  • PTT hereditária (Snd. Upshaw-Schulman): deficiência congénita da ADAMTS13 (causa PTT apenas episodicamente, logo provavelmente é necessário um trigger)
  • Farmacológica
83
Q

Snd Upshaw-Schulman

A

PTT hereditária: deficiência congénita da ADAMTS13

84
Q

O que acontece causa haja diminuição da atividade da ADAMTS13 e quais as doenças com que está relacionada?

A

ADAMTS13 corta os multímeros ultra-grandes do FvW. Se estiver ausência ou diminuída, vão-se acumular multímeros ultra-grandes de FvW que vão contribuir para adesão + agregação plaquetárias -> Trombose com consumo de plaquetas -> Trombocitopenia.

  • Autoatc contra ADAMTS13 = PTT idiopática
  • Deficiência congénita de ADAMTS13 = PTT hereditária ou Snd Upshaw-Schulman
85
Q

Indivíduos com deficiência congénita de ADAMTS13 desenvolvem PTT consistentemente/episodicamente

A

Episodicamente = ausência ou diminuição da atividade da ADAMTS13 isoladamente não causa PTT

86
Q

Níveis de atividade ADAMTS13 <10%: mais claramente associados a que tipo de PTT?

A

Idiopática

Relembrar: PTT pode ser idiopática (autoanticorpos anti-ADAMTS13) ou hereditária (Snd Upshaw-Schulman)

87
Q

PTT idiopática é mais comum em que sexo?

A

Mulheres

88
Q

PTT tem distribuição geográfica ou racial?

A

Discordância!
Hemato: sem distribuição racial
Nefro: incidência 9x&raquo_space; em negros

89
Q

PTT é mais/menos comum em doentes com HIV?

A

Mais

Relembrar: PTT também é mais comum em mulheres, negros (discordância entre cap.) e gravidez (mas na gravidez não está claramente relacionada com a ADAMTS13)

90
Q

PTT é mais comum na gravidez. Qual a particularidade da PTT na gravidez?

A

Não está claramente relacionada com a ADAMTS13.

91
Q

PTT farmacológica: mecanismos

A
  • Lesão endotelial directa (dose-dependente): quinina*, tacrolimus e sirolimus, CSA, gencitabina, mitocina
  • Noutro capítulo: quinina induz autoanticorpos contra céls endoteliais.
  • Formação de anticorpos anti- ADAMTS13 (independente da dose): Ticlopidina, Clopidogrel.(possivelmente*).
  • Menos de 1/2 dos doentes com PTT associada ao Clopidogrel têm deficiência de ADAMTS13.
92
Q

Qual a doença que deve ser sempre excluída quando suspeitamos PTT?

A

CID (aPTT e PT prolongados; normais na PTT)

93
Q

Esfregaço de sangue é característico na PTT: quais os achados?

A
  • Esquizócitos
  • Policromasia (aumento da quantidade de GR jovens)
  • GR nucleados (enfarte da microcirculação da MO)
94
Q

Componente principal do tratamento da PTT

A

Troca de plasma

Mnemo: “a PTT é tratada com Plasmaférese”

Relembrar: a PTT idiopática (mediada por anticorpos contra ADAMTS13) responde mais satisfatoriamente à troca de plasma

95
Q

Qual o subtipo de PTT que responde melhor à troca de plasma?

A

PTT mediada por anticorpos (idiopática)

Relembrar: PTT pode ser idiopática, hereditária (Snd Upshaw-Shulman) ou farmacólogica (lesão endotelial directa ou formação de anticorpos)

96
Q

PTT: recidiva

A

Signicativa!
25-45%: recidiva em 30d após remissão inicial.
12-40%: recidiva tardia.

Relembrar: risco de recidiva é maior perante défice grave de ADAMTS13 ao dx

97
Q

Recidivas de PTT são mais frequentes em doentes com deficiência severa de ADAMTS13 à apresentação?

A

Sim

Mnemo: PTT é a doença do “P”:

  • Pêntade (manifestações)
  • defeito na Protéase ADAMTS13
  • trata-se com trocas de Plasma
98
Q

Tríade do SHU

A
  1. AHMA
  2. Trombocitopenia
  3. LRA
99
Q

4 subtipos de SHU

A
  1. SHU-D+
  2. aSHU
  3. SHU-Neuraminidase
  4. SHU-DEAP
100
Q

SHU-D+ é precedido por diarreia (…) uma semana antes em >80% casos

A

Sanguinolenta

Relembrar: SHU-D+ é mais comum em crianças (<5A), mas também pode acontecer em adultos.

101
Q

Bactérias associadas a SHU-D+

A

E. coli O157:H7 (++)

S. dysenteriae

102
Q

Mortalidade global do SHU-D

A

<5%

103
Q

SHU não associado a diarreia tem maior ou menor mortalidade?

A

+++ (26% no SHU s/ diarreia x <5% no SHU-D)

Mnemo: “no SHU ter diarreia é BOM!”

104
Q

% das crianças com SHU-D que precisa de fazer diálise

A

40%

Relembrar: mortalidade <5% (mais elevada no SHU s/ diarreia)

105
Q

Benefícios do Eculizumab no tx do SHUa

A
  • Aumenta contagem plaquetas

- Preserva fx renal

106
Q

Eculizumab está aprovado no tratamento de que subtipo de SHU?

A

SHUa

  • Aumenta contagens de plaquetas
  • Preserva função renal
107
Q

Troca de plasma no tratamento de SHU-(D)

A

Não demonstrou alterar o curso global da doença

Cuidado! (noutros capítulos)

  • SHU-DEAP: responde a troca de plasma ou plasmaférese.
  • SHUa: troca de plasma tem papel no tratamento pois fornece as proteinas reguladoras do complemento em falta.

Relembrar:
- SHUa: alterações nas proteínas de regulação do complemento (mutação fator H do complemento) -> ativação exagerada (via alterna) do complemento -> dano ao endótelio (++ rim)

  • SHU-DEAP: autoanticorpos contra fator H do complemento
108
Q

Principais causas de trombocitose

A
  • Deficiência de Ferro
  • Trombocitose reativa (inflamação, infecção ou neoplasia)
  • Snd mieloproliferativo
  • Snd mielodisplásico (raramente no síndrome de 5q-)

Relembrar: trombocitose secundária a inflamação aguda ou crónica não foi associada ao aumento do risco de trombose

109
Q

Doente com trombocitose secundária a inflamação aguda ou crónica. Tem risco aumentado de trombose?

A

Não

110
Q

Elevações extremas de contagens plaquetárias (>1,5 milhão) geralmente estão associadas a distúrbio (?) e aumentam o risco de (?)

A
  • Distúrbio mieloproliferativo

- Risco hemorrágico (devido, em parte, a doença de von Willebrand adquriida por ligação de plaquetas ao FVW)

111
Q

Contagens plaquetárias extremamente elevadas (>1,5M) associam-se a aumento do risco (trombótico/hemorrágico)

A

Hemorrágico!

Relembrar: estas contagens geralmente associam-se a snd mieloproliferativos

112
Q

Distúrbios hereditários da função das plaquetas são comuns ou raros

A

Raros

113
Q

Distúrbios hereditários da função das plaquetas: AR

A
  • Snd Bernard-Soulier: ausência ou disfunção do GPIb-IX-V (adesão plaquetária)
  • Trombastenia de Glanzmann: ausência ou disfunção do GPIIb/IIIa (agregação plaquetária)
  • Snd Hermansky-Pudlak: distúrbio da formação dos grânulos

Dão sintomas hemorrágicos na infância.

114
Q

Distúrbios hereditários da função das plaquetas: AD

A

Distúrbios do armazenamento das plaquetas: alterações na formação dos grânulos

Sintomas hemorrágicos ligeiros

115
Q

Quais são os distúrbios hereditários da função das plq + comuns?

A

Defeitos de secreção: plaquetas não conseguem secretar normalmente o conteúdo dos seus grânulos

116
Q

Tratamento dos distúrbios hereditários da fx plaquetária

A
  • Transfusão plaquetas
  • DDAVP: hemorragias ligeiras. Aumenta FVIII + fVW + efeitos diretos na função plaquetária.
  • Antifibrinolíticos (ac. e-aminocaproico e ac. tranexamico): isoladamente ou com DDAVP para hemorragias mucosas.

Relembrar: antifibrinolíticos estão CI na hematúria pelo risco de trombose com obstrução ureteral.

117
Q

Distúrbio hereditário hemorrágico mais comum

A

Doença de von Willebrand

118
Q

Principais funções do fVW

A
  1. Principal molécula de adesão que fixa as plaquetas ao subendotélio exposto (DEPENDE da presença de MULTÍMEROS do FvW)
  2. Proteína de ligação ao FVIII -> prolonga a semivida do FVIII em circulação (INDEPENDENTE de MULTÍMEROS do fVW)
119
Q

Todos os doentes com baixos níveis de FvW tem sintomas hemorrágicos?

A

Não, nem todos.

Relembrar: pessoas com sangue tipo O têm 1/2 dos níveis de FvW das pessoas com sangue tipo AB

120
Q

Pessoas com sangue tipo (?) têm 1/2 dos níveis de FvW das pessoas com sangue AB

A

Sangue tipo O

121
Q

Uma diminuição discreta dos níveis de FvW deve ser encarada como uma doença propriamente dita ou como um FR para hemorragia?

A

Apenas como FR

122
Q

Tipo de hemorragias na doença de von Willebrand

A

Hemorragias mucosas (platelet-like) (ex: menorragias)

Mnemo: “Von Willebrand disease is a platelet-type of bleeding with a normal platelet count”

123
Q

Em casos de DvW muito grave, com redução marcada do FVIII (<5%), podem ocorrer sintomas semelhantes aos da…

A

Hemofilia A (deficiência FVIII) -> hemartroses, hematomas musculares…

Relembrar: na doença de von Willebrand temos um “plaetelet-like” bleeding e as menorragias são comuns

124
Q

Menorragias são comuns em quem tem doença de von Willebrand?

A

Sim

125
Q

Tipos de DvW

A

Tipo 1 (80%)
Tipo 2: 2A, 2B, 2M, 2N
Tipo 3: mais severo

126
Q

Tipo de DvW mais comum e qual a %?

A

Tipo 1 (80%)

127
Q

O que acontece na DvW tipo 1?

A

Distúrbio quantitativo + qualitativo:

  • Diminuição dos níveis do FvW
  • Diminuição da função do FvW
  • Diminuição dos níveis do FVIII
128
Q

Manifestações clínicas da DvW tipo 1

A
  • Hemorragias das mucosas: epistaxis prolongadas, equimoses excessivas ou em locais atípicos, após cirurgia…
129
Q

DvW tipo 1: sintomas hemorrágicos costumam ocorrer em lactentes?

A

Muito incomum

130
Q

DvW tipo 2 é um distúrbio quantitativo ou qualitativo?

A

Qualitativo - defeitos funcionais do FvW.

131
Q

DvW tipo ?: os valores dos níveis de FvW são significativamente + elevados do que os valores da atividade do FvW

A

DvW tipo 2 (distúrbio qualitativo)

132
Q

Subtipos de DvW tipo 2

A

2A
2B
2M
2N

133
Q

DvW tipo 2A

A

> susceptibilidade para clivagem do FvW pela ADAMTS13: perda dos multímeros de peso intermédio e alto peso

Mnemo: 2A -> ADAMTS13

134
Q

DvW tipo 2B

A

Mutações fazem com que o FvW se ligue espontaneamente às plaquetas em circulação -> complexos removidos pelo RES -> perda dos multímeros do FvW + Trombocitopenia

Mnemo: 2B -> Binding

135
Q

DvW tipo 2M

A

Mutações causam disfunção dos multímeros do FvW

Mnemo: 2M -> Mutações

136
Q

DvW tipo 2N

A

FvW não liga ao FVIII, fazendo com que a semi-vida do FVIII se torne muito mais curta -> níveis muito baixos de FVIII* (“hemofilia autossómica”)

*só no estado homozigótico

Mnemo: 2N -> Não liga

137
Q

DvW tipo 3 é ligeira ou severa?

A

Severa

138
Q

DvW tipo 3

A
  • FvW praticamente ausente

- FVIII < 10% (seria uma hemofilia ligeira)

139
Q

Complicação da transfusão de FvW a doentes com DvW tipo 3

A

Formação de anticorpos anti-FvW, +++ doentes com grandes deleções do gene do FvW

140
Q

DvW adquirida é comum ou rara? Com que doenças se associa?

A

Rara
Mnemo: “von Willebrand é um nome que se HERDA, adquiri-lo é raro”

  • Distúrbios linfoproliferativos: MGUS, MM, Macroglobulinemia de Waldenstrom
  • Snd Heyde (estenose Ao + hemorragia GI)
141
Q

Snd Heyde

A
  • Causa adquirida de doença de von Willebrand
  • Estenose Aórtica + Hemorragia GI
  • Resolve com substituição da válvula
142
Q

Em que tipos de doença de von Willebrand podemos usar DDAVP?

A

Tipo 1: base do tratamento
Tipo 2A + 2M: procedimentos minor

Mnemo: “1MA desmopressina”

143
Q

Efeitos laterais da DDAVP

A
  • Taquifilaxia
  • Hiponatremia: principal efeito lateral. Todos os doentes devem fazer restrição hídricas nas 24H subsequentes à administração.
144
Q

Deve-se fazer um teste para avaliar resposta antes de dar DDAVP a doentes com DvW?

A

Sim (aumentos 2-4x do FvW são satisfatórios)

145
Q

Em que tipos de DvW se faz reposição com FvW?

A
  • DvW tipo 2B e 2N
  • DvW tipo 3
    (os que não eram para DDAVP)
146
Q

DvW: quando dar antifibrinolíticos (acido e-aminocaproico ou ac tranexamico)?

A

Profilaxia ou tratamento de hemorragias das mucosas

Mnemo: no Harrison, antifibrinoliticos parecem ter quase sempre benefício para hemorragias das mucosas.

Relembrar: NUNCA dar num doente com hemorragia do trato urinário pelo risco de obstrução ureteral

147
Q

Purpura de Henoch-Schonlein: desencadeantes

A
  • Infecção respiratória superior (faringite estreptocócica)
  • Fármacos
  • Alergias a alimentos
148
Q

Purpura de Henoch-Schonlein: afeta que grupos etários?

A

Crianças e adultos jovens

149
Q

Purpura de Henoch-Schonlein: estudo da coagulação

A

Normal

Relembrar: a nefropatia de IgA e a Purpura de Henoch-Schonlein são clinica e laboratorialmente semelhantes. A purpura pode ser distinguida por ter sintomas sistémicos proeminentes, maior prevalência em idades + jovens, infeção prévia e queixas abdominais.

150
Q

Purpura de Henoch-Schonlein: tx com GCT

A
  • Alívio sintomático APENAS

- NÃO alteram o curso da doença

151
Q

Telangiectasia hemorrágica hereditária: epistaxis aparece em que idade?

A

12A (meia idade: 95% dos doentes)

152
Q

Telangiectasia hemorrágica hereditária: qual vai estar mais associada a MAV - tipo 1 (Eng) ou tipo 2 (Alk1)?

A

Tipo 1 (40% tem MAVs pulmonares)

Mnemo: “os ENGenheiros fazem tudo mal”

(Hematologia - PNS COPY) (14 decks)

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