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(Hematologia - PNS COPY) > Anemias megaloblásticas > Flashcards

Anemias megaloblásticas Flashcards

1
Q

Anemias megaloblásticas

A

Anemia por eritropoiese ineficaz (eritroblastos em desenvolvimento na MO têm morfologias distintivas) + MO hipercelular

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2
Q

Causas de anemia megaloblástica

A
  1. Deficiência de Cobalamina (B12)
  2. Deficiência de Folato
  3. Drogas anti-folato (refratária à terapia com B12 ou Folato)
  4. LMA ou SMD
  5. Drogas que inibem síntese DNA
  6. Acidúria orótica
  7. Anemia megaloblástica responsiva à Tiamina
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3
Q

Muitas reacções requerem Folato, mas apenas (?) requerem Cobalamina

A

2

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4
Q

Os dois subtipos principais da Cobalamina, a sua localização e quais as enzimas das quais são cofator

A

Adocobalamina: mitocôndria, cofator da Metilmalonil-CoA mutase

Metilcobalamina: plasma humano e citoplasma, cofator da síntase da metionina

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5
Q

Quais as fontes dietéticas da Cobalamina (B12)?

A

Alimentos de origem animal APENAS

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6
Q

Necessidades diárias de Cobalamina (B12)

A

3 ug/dia (= perdas intestinais e urinárias)

Relembrar: reservas 3mg

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7
Q

Perdas intestinais e urinárias de Cobalamina (B12)

A

3 ug/dia (= necessidades diárias)

Relembrar: reservas 3mg

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8
Q

Quais as reservas corporais de Cobalamina

A

3mg (dão para 3-4 anos caso o aporte for suspenso)

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9
Q

Reservas de Cobalamina são suficientes para quanto tempo caso o aporte for suspenso?

A

3-4A (reservas = 3mg)

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10
Q

Cobalamina pode ser absorvida de forma activa ou passiva: qual destas é o mecanismo fisiológico normal?

A

Absorção activa no íleo distal, requer FI.

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11
Q

Absorção activa de Cobalamina ocorre onde?

A

Íleo

Relembrar: B12 + ácidos biliares são absorvidos no íleo. Ca, Folato e Fe são absorvidos no delgado proximal.

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12
Q

A absorção de Cobalamina no íleo requer a presença de um mediador: qual?

A

Factor intrínseco

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13
Q

A absorção passiva de B12 ao longo do trato GI é extremamente ineficaz e precisa/não precisa de FI

A

Não precisa

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14
Q

Fator intrínseco é produzido onde e qual a sua função?

A

FI é produzido pelas células parietais que estão no fundo e corpo gástrico. O FI é necessário à absorção activa de B12 no íleo.

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15
Q

A Cobalamina dietética após ser libertada de complexos proteícos vai-se combinar com…

A

Uma glicoproteína salivar da família das Haptocorrinas

Mnemo: “a Haptocorrina está apta para se ir a correr ligar à Cobalamina”

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16
Q

O que é necessário acontecer antes da Cobalamina se poder ligar ao FI?

A

Cobalamina-Haptocorrina -> digestão da Haptocorrina pela Tripsina pancreática (duodeno) -> Cobalamina-FI

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17
Q

Qual é a enzima que digere a Haptocorrina que está ligada à Cobalamina?

A

Tripsina pancreática (libertando assim a Cobalamina para esta se poder ligar ao FI)

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18
Q

No íleo, o que acontece ao complexo Cobalamina-FI?

A

FI liga-se ao receptor da Cubilina na membrana dos enterócitos

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19
Q

Após quantas horas de entrar dentro do enterócito é que a Cobalamina aparece na circulação portal (ligada à Transcobalamina II)?

A

6h

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20
Q

Quem é que vai desenvolver deficiência de B12 mais rapidamente: vegans ou pessoas com má absorção de B12?

A

Má absorção. Porque os vegans têm reabsorção da cobalamina biliar (há recirculação enterohepática de uma quantidade significativa de Cobalamina)

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21
Q

Existem 2 formas de transportar a Cobalamina: quais?

A

TC I e TC II (ligam a Cobalamina numa razão 1:1)

  • TCI: não melhora a entrada da Cobalamina nos tecidos
  • TCII: melhora a entrada da cobalamina nos tecidos (ex: MO, placenta…). Endocitose mediada pelo receptor da TCII e a Megalina.

Mnemo:
“CUbilina -> entrada pelo CU (íleo)
MEgalina -> MEte-a na célula”

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22
Q

Qual das TC melhora a entrada da Cobalamina nos tecidos?

A

TCII

Mnemo: “a TC2 é 2x mais importante que a TC1”

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23
Q

Onde é sintetizada a TCII?

A

Fígado (e outros tecidos)

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24
Q

Função do MDRP1 na cinética da Cobalamina

A

Exportação celular da Cobalamina

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25
Q

2 tipos de folatos

A
  1. Ácido fólico (1 glutamato)

2. Folatos naturais (90% são poliglutamatados)

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26
Q

Folatos naturais encontram-se parcialmente ou completamente reduzidos a derivados…

A

Di- ou Tetrahidrofolato

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27
Q

Folato corporal total do adulto

A

10mg, sendo que a maior parte está no fígado

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28
Q

Onde está armazenada a maior parte do Folato?

A

Fígado

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29
Q

Reservas de Folato são suficientes para quanto tempo?

A

3-4 meses (vs. B12 = 3-4 ANOS)

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30
Q

Onde é absorvido o Folato?

A

Delgado proximal

Mnemo: CAFe

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31
Q

Quais são mais eficazmente absorvidos: folatos poliglutamato ou monoglutamato?

A

Folatos monoglutamato (pelo que as formas poliglutamato são hidrolisadas para monoglutamato no lúmen e na mucosa intestinal)

Mnemo:
“MONOglutamato -> + pequenas, atravessam bem as membranas
POLIglutamato -> maiores, atravessam mal as membranas”

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32
Q

No enterócito, TODOS os folatos dietéticos são convertidos em (?) antes de entrarem no sistema portal

A

5-metil-tetrahidrofolato (5-MTHF). A menos que sejam altas doses (>400ug) pois aí é absorvido sem ser alterado.

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33
Q

Em todos os fluídos corporais, o folato é largamente presente em que forma?

A

5-MTHF na forma monoglutamato

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34
Q

Existe recirculação enterohepática de Folato?

A

Não (mas existe de B12). 90ug de folato são perdidos na bile todos os dias.

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35
Q

Que proporção do Folato é transportado ligado à Albumina e que proporção anda livre

A 
1/3 = Albumina
2/3 = Livre (Mnemo: "o Folato anda Free")
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36
Q

Qual a via major de entrega do folato plasmático (5-MTHF) às celulas?

A

RFC = Transportador do Folato reduzido (SCL19A1) (também medeia uptake do MTX)

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37
Q

Funções bioquímicas do Folato

A

Actuam como coenzimas na transferência de unidades de Carbono (grupos metil). Precisam de estar no estado poliglutamato para estarem dentro da célula.

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38
Q

A reacção de síntese de Metionina a partir da Homocisteína requer tanto (?), como (?)

A

Metilcobalamina e 5-MTHF

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39
Q

Folato é necessário para replicação de DNA e RNA?

A

Sim

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40
Q

A consequência da deficiência de Cobalamina ou Folato é falência na conversão de (?) -> (?)

A

dUMP -> dTMP (isto leva a má produção de DNA)

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41
Q

Quais são as únicas 2 reacções do organismo que requerem Cobalamina?

A
  1. Isomerização da metilmalonil-CoA mutase (Adocobalamina)

2. Metilação da homocisteína (Metilcobalamina + 5-MTHF)

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42
Q

As coenzimas de folato intracelulares são todas poli/monoglutamato?

A

Poliglutamato

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43
Q

Enzima síntase do Folato Poliglutamato só pode usar (…) como substrato

A

THF (não MTHF)

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44
Q

Relação Cobalamina-Folato

A

Deficiência de Cobalamina = MTHF ++ no plasma + Folato intracelular baixo (aprisionamento do metilfolato)

  • Excreção AICAR
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45
Q

A deficiência de Cobalamina também foi associada com a função bactericida comprometida dos…

A

Fagócitos

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46
Q

Glossite e Queilose Angular

A

Deficiência de B12 e Folato

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47
Q

A hiperpigmentação cutânea que pode ocorrer na deficiência de B12 e Folato é reversível ou irreversivel?

A

Reversível

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48
Q

Tecido mais afectado pela deficiência de B12 e Folato

A

MO

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49
Q

Deficiência de B12 e Folato podem causar anomalias no PapaNicolau?

A

Sim

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50
Q

Deficiência de B12 e Folato: infertilidade

A

É comum tanto em homens como mulheres

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51
Q

Deficiência materna de Folato é uma causa de prematuridade?

A

Sim

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52
Q

Perda fetal recorrente e defeitos do tubo neural podem ocorrer na deficiência de B12 e Folato?

A

Sim

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53
Q

Quando é que as grávidas devem fazer suplementação com Folato?

A

Altura da concepção e primeiras 12 semanas (0,4mg/dia)

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54
Q

Suplementação com ácido fólico durante a gravidez reduz em quanto (%) a incidência de defeitos do tubo neural?

A

70%

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55
Q

Suplementação com ácido fólico durante a gravidez, além de prevenir defeitos do tubo neural, diminui a incidência de que defeitos congénitos?

A
  • Fenda palatina

- Lábio leporino

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56
Q

Quanto mais baixo o folato materno, mais o risco de defeitos do tubo neural?

A

Sim. Apesar de não haver uma relação clara simples entre o estado materno de folato e anomalias fetais.

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57
Q

Polimorfismo C677T

A

Codifica uma forma termolábil da MTHFR e que está associada a defeitos do tubo neural. Em homozigotia: folato sérico baixo, homocisteína aumentada, folato eritrocitário baixo.

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58
Q

Suplementação (B12, Folato ou B6) para reduzir os níveis de homocisteína resulta numa redução de eventos adversos CV?

A

Não.

No entanto, reduz em 18% AVCs, mas não previne a morte por qualquer causa.

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59
Q

Suplementação (Folato, B12, B6) reduz em 18% a incidência de…

A

AVCs

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60
Q

Suplementação (Folato, B12, B6) tem efeito na redução da morte por qualquer causa?

A

Não, nem reduz a incidência de eventos CV adversos (EXCEPTO: reduz em 18% AVCs)

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61
Q

Devemos suplementar doentes com tumores estabelecidos com ácido fólico?

A

Devemos evitar porque pode alimentar os tumores (a menos que haja uma anemia severa por deficiência de folato).

Relembrar: EPO pode causar a progressão de tumores, pelo que só deve ser até para eliminar necessidade de transfusão.

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62
Q

Tríade da deficiência de Cobalamina

A

Degeneração dos tratos posteriores e piramidais + Neuropatia bilateral periférica + Atrofia óptica ou sintomas cerebrais

63
Q

Manifestações neurológicas da deficiência de vitamina B12 são mais frequentes em que sexo?

A

Homens

64
Q

Efeitos da deficiência de B12 na infância a nível do sistema nervoso

A

Desenvolvimento cerebral e intelectual precários

65
Q

Níveis baixos ou borderline de B12 + Anomalias psiquiátricas/neurológicas MAS sem anemia… o que fazer?

A

Prova terapêutica com Cobalamina durante 3 meses para avaliar se a neuropatia melhora

66
Q

Achados no sangue periférico nas anemias megaloblásticas

A
  • Macrócitos ovais (com anisocitose e poiquilocitose) = característica principal!
  • Neutrófilos hipersegmentados
  • Anemia + Leucopenia e Trombocitopenia cuja gravidade é proporcional à gravidade da anemia
67
Q

VCM nas anemias megaloblásticas

A

> 100fL (a não ser que uma causa de microcitose esteja concomitantemente presente)

68
Q

Nas anemias megaloblásticas, podemos ter leucopenia e trombocitopenia cuja gravida é/não é proporcional ao grau de anemia

A

É proporcional

69
Q

Medula óssea nas anemias megaloblásticas

A

Hipercelular (acumulação de células primitivas):
- Eritroblasto: núcleo imaturo que pode ser lobulado excêntrico ou em fragmentos nucleares; citoplasma maturo.

  • Outras células: metamielócitos gigantes ou anormais; megacariócitos grandes e hiperpoliplóides (típico!)
70
Q

Megacariócitos aumentados e hiperpoliplóides são característicos de que entidade?

A

Anemia megaloblástica

71
Q

Anemia megaloblástica: Um teste antiglobulina directa Coombs) fracamente positivo devido ao complemento pode levar a um falso diagnóstico de ?

A

Anemia hemolítica AI

72
Q

Podemos ter um teste de Coombs positivo na anemia megaloblástica?

A

Sim, devido ao complemento. Pode levar a falso dx de anemia hemolítica AI.

Mnemo: Anemia Coombs + -> 4M

  • Megaloblástica
  • Metildopa
  • Mielofibrose primária
  • Macroglobulinemia Waldenstrom
73
Q

Causas de défice de B12 suficientemente graves para causar anemia megaloblástica (10)

A
  1. Vegans (raro, devido à recirculação enterohepática)
  2. Anemia perniciosa
  3. Ausência congénita de FI ou anomalia funcional
  4. Gastrectomia
  5. Sdr ansa intestinal estagnada
  6. Íleo: resseção ou doença Crohn
  7. Má-absorção seletiva com proteinúria
  8. Sprue tropical
  9. Deficiencia TCII
  10. Ténia do peixe
74
Q

A deficiência de Cobalamina é normalmente devido a…

A

Má-absorção (vários mecanismos)

a única outra causa é intake dietético inadequado, mas nos vegans é raro

75
Q

Uso de IBPs causa anemia megaloblástica?

A

Raro

76
Q

HIV causa anemia megaloblástica?

A

Raro

77
Q

Metformina causa anemia megaloblástica?

A

Raro

78
Q

Álcool causa anemia megaloblástica?

A

Raro

79
Q

Porque é que os vegans apenas raramente desenvolvem anemia megaloblástica?

A
  • A dieta deles raramente é totalmente isenta de B12

- Circulação enterohepática está intacta

80
Q

Deficiência de B12 foi descrita em RN de mães com deficiência grave de B12: desenvolvem anemia megaloblástica com que idade?

A

3-6 meses (eles nascem com níveis baixos de B12 e depois o leite é pobre em B12, sendo que acabam por desenvolver anemia megaloblástica)

81
Q

Anemia perniciosa

A

Défice severo de FI devido a atrofia gástrica

82
Q

Anemia perniciosa: homens ou mulheres?

A

Mulheres

Mnemo: “as mulheres têm boas PERNas”

83
Q

Idade de inicio da anemia perniciosa

A

60A

84
Q

Associações comuns com a anemia perniciosa

A
  • Doenças da tiroide
  • Vitiligo
  • Hipoparatiroidismo
  • Doença de Addison
  • Hipogamaglobulinemia
  • Acinzentamento ou azulamento prematuro dos olhos
  • Grupo sanguíneo A
85
Q

Expectativa de vida de homens vs. mulheres com anemia perniciosa

A

Mulheres: normal
Homens: ligeiramente diminuída (carcinoma gástrico)

86
Q

Anemia perniciosa:

  • HCl?
  • Pepsina, Pepsinogénio?
  • FI?
  • Gastrina?
A

Todos diminuídos (destruição tanto das células parietais como das células principais), excepto a Gastrina que está aumentada para tentar compensar a falta de HCl.

87
Q

O que mostra a biópsia gástrica na anemia perniciosa?

A
  • Atrofia do fundo e corpo
  • Ausência de células principais e parietais
  • Mucosa do antro normal (é lá que é produzida a Gastrina), possivelmente com metaplasia intestinal
  • Infiltrado inflamatório: plasmócitos, CD4+ dirigidos à ATPase H+/K+ gástrica
88
Q

Infecção por H. pylori acontece frequente ou infrequentemente na anemia perniciosa?

A

Infrequentemente. Mas pode ocorrer numa fase inicial da gastrite atrófica em que estimula um processo AI contra as células parietais. Eventualmente a infecção é substituída pelo processo AI.

89
Q

Anticorpos séricos anti-fator intrínseco

A

IgG

  • Atc bloqueador (55%): bloqueia a ligação da Cobalamina ao FI
  • Atc ligante (35%): previne a ligação do FI à mucosa ileal
90
Q

Doentes com anemia perniciosa, além dos anticorpos, também têm imunidade mediada por células ao FPI?

A

Sim

91
Q

Anticorpos anti-FI também pode ser detectados no (?) em 80% dos doentes com anemia perniciosa

A

Suco gástrico (combinam com FI e previnem que se ligue à Cobalamina dietética)

92
Q

Anticorpos séricos anti-célula parietal estão presentes em % dos adultos com anemia perniciosa

A

90% (muito sensíveis, mas pouco específicos: presentes em 16% das mulheres >60A)

Relembrar: na anemia perniciosa juvenil os anticorpos anti-célula parietal vão estar ausentes.

93
Q

Quais os anticorpos que estão presentes e quais estão ausentes na anemia perniciosa juvenil?

A

Presentes: atc anti-FI (=AP do adulto)

Ausentes: atc anti-célula parietal (vs AP do adulto, na qual estes são os mais sensíveis, presentes em 90%)

94
Q

Doentes submetidos a gastrectomia total vão inevitavelmente desenvolver deficiência de…

A

Cobalamina (B12), pelo que devem iniciar Cobalamina profilática logo após cirurgia.

95
Q

% dos doentes submetidos a gastrectomia parcial que desenvolvem défice de Cobalamina

A

15%

96
Q

Qual a extensão de íleo ressecado a partir da qual há má-absorção de Cobalamina

A

1,2 metros

97
Q

Causa mais comum de anemia megaloblástica por deficiência de Cobalamina na infância em países ocidentais

A

Má-absorção seletiva de Cobalamina com proteinúria:

  • AR
  • Anomalia da Cubilina?
  • > 90% têm proteinuria inespecifica mas fx renal normal
98
Q

As formas aguda, subaguda e crónica de Sprue Tropical estão associadas a défice de Cobalamina, mas apenas a (?) tem anemia megaloblástica ou neuropatia da cobalamina

A

Crónica

99
Q

Défice de Cobalamina ocorre em que % dos doentes com doença celíaca não tratada?

A

30%

  • Não causa anemia megaloblástica!
  • Défice é corrigido com dieta sem glúten
  • Défice não é grave
100
Q

Pancreatite crónica grave pode causar défice de Cobalamina como?

A

Ausência de Tripsina - necessária para desconectar Cobalamina da Haptocorrina.

101
Q

Que % dos doentes com SIDA vai ter níveis subnormais de Cobalamina?

A

35%

Mnemo: “Infeção HIV/SIDA é responsável por praticamente tudo, menos anemia megaloblástica!”

102
Q

Como é que o Síndrome de Zollinger-Ellison leva a défice de Cobalamina?

A

Gastrinoma -> Gastrina -> ambiente hiperácido -> Tripsina inactivada -> Falha na libertação B12-Haptocorrina

103
Q

Fármacos são uma causa comum de anemia megaloblástica?

A

Não. Raro!

104
Q

Anemia megaloblástica por deficiência de TCII responde a…

A

Injecções massivas de Cobalamina

105
Q

Como é que o NO causa anemia megaloblástica?

A

NO oxida irreversivelmente a metilcobalamina a um precursor inativo

106
Q

Défice nutricional de Folato é comum?

A

Sim

Relembrar: ao contrário do défice nutricional de B12, que seria só nos vegans, mas mesmo esses raramente têm anemia megaloblástica graças à recirculação enterohepática da cobalamina)

107
Q

Mutação do PCFT (AR) causa má-absorção de Cobalamina ou Folato?

A

Folato (defeito do transporte do folato) -> responde a suplementação parentérica de Folato, mas não PO.

108
Q

Sulfasalazina pode causar má-absorção de Folato?

A

Sim

Relembrar: o tratamento de eleição para a CU ligeira-moderada é a sulfasalazina e os derivados 5-ASA

109
Q

Quais as necessidades diárias de ácido fólico durante a gravidez?

A

400ug

110
Q

RN (de termo ou prematuros) têm maiores concentrações séricas e eritrocitárias de folato, mas estes níveis rapidamente baixam às (?) semanas.

A

6 semanas -> um nº significativo de prematuros desenvolve anemia megaloblástica.

111
Q

Um nº significativo de RN prematuros desenvolve anemia megaloblástica às (?) semanas

A

6 semanas (nascem com concentrações de folato aumentadas, mas as suas necessidades também são muito superiores às dos adultos. Estes níveis baixam rapidamente para níveis baixos às 6s).

112
Q

Deve-se suplementar com ácido fólico profilático todos os RN prematuros?

A

Não. Apenas:

  • Mais pequenos (<1500g)
  • Dificuldades na alimentação
  • Infecções
  • Transfundidos
113
Q

Porque é que em distúrbios hematológicos como cancro e anemia hemolítica crónica pode-se desenvolver anemia megaloblástica por deficiência de folato?

A

Ato turnover celular e folato não é completamente reutilizado -> deficiência.

114
Q

Doentes em diálise devem receber profilaxia com ácido fólico/cobalamina?

A

Ácido fólico (é facilmente removido do plasma por diálise)

Relembrar: reservas de Cobalamina duram para 3-4A se o aporte for suspenso.

115
Q

Porque é que na ICC e na doença hepática pode haver deficiência de Folato?

A

A congestão hepática causa lesão dos hepatócitos que libertam folato -> perdido na urina.

Relembrar: o fígado é o local primordial de reservas de folato.

116
Q

Défice de folato em alcoólicos é principalmente devido a ingestão inadequada ou ao efeito antagonista do folato do álcool?

A

Ingestão inadequada

117
Q

Álcool pode causar tanto anemia megaloblástica como…

A

Macrocitose (associada a consumo crónico de álcool mesmo que os níveis de folato estejam normais)

118
Q

Fármacos antifolato

A

Inibem DHF redutase:

  • MTX (acção + poderosa contra enzima humana)
  • TMP-(SMX!)
  • Pirimetamina

Extra-HPIM: DHF -> (DHF redutase) -> THF -> Purinas -> DNA

119
Q

Antídoto para drogas antifolato

A

Ácido folínico (5-formil-THF)

120
Q

Níveis borderline de Cobalamina podem acontecer em que situações e estão associados a anomalias clínicas ou hematológicas?

A
  • Gravidez, défice de folatos, mutações do gene TCN I

- Não há anomalias clínicas ou hematológicas

121
Q

Qual o parâmetro mais robusto, custo-eficaz e conveniente para excluir deficiência de Cobalamina?

A

Nível sérico de Cobalamina (normalmente é suficiente para excluir deficiência de cobalamina, mas se houver uma forte suspeita clínica de anemia perniciosa então níveis normais de cobalamina não excluem o dx uma vez que podem estar falsamente normais em doentes em 50% dos doentes com atc anti-FI)

122
Q

Um nível normal de cobalamina sérica exclui o dx de anemia perniciosa em doentes onde a suspeita clínica é forte?

A

Não. Porque os níveis de Cobalamina podem estar normais em 50% dos doentes com atc anti-FI

Relembrar:
55% -> Atc bloqueador
35% -> Atc ligante

123
Q

Que % dos doentes com atc anti-FI vai ter níveis séricos de B12 normais?

A

Até 50%

Relembrar: um nível normal de cobalamina não exclui o dx SE a suspeita clínica for forte

124
Q

A homocisteína sérica está aumentada na deficiência de folato, de cobalamina ou ambas?

A

Ambas! (baixa especificidade)

Mnemo: Dr Dustyn a dizer que homocisteína ia estar elevada, mas como está em ambos os défices, não serve para distinguir -> riscar, não se usa!

125
Q

O nível de folato sérico é baixo em todos os doentes com deficiência de folato?

A

Sim

Relembrar: o problema é que o folato sérico reflete a dieta recente (por isso nem todos os doentes com folato sérico diminuído têm défice de folato)

126
Q

Níveis de folato sérico refletem a dieta recente?

A

Sim (i.e. todos os doentes com défice de folato têm folato sérico baixo, mas nem todos os doentes com folato sérico baixo têm défice de folato)

127
Q

Nível de folato sérico pode ser baixo antes de haja evidência hematológica/bioquímica de deficiência de folato?

A

Sim

128
Q

O que acontece aos níveis de folato sérico no síndrome da ansa intestinal estagnada?

A

Altos

Mnemo: “as bactéricas Fornecem Folato e Consomem Cobalamina”

129
Q

Folato (sérico/eritrocitário) é um teste valioso para os depósitos corporais de folato

A

Eritrocitário (é menos afetado do que o folato sérico pela dieta recente e hemólise)

Mnemo: “o folato está encarcerado no interior dos GR logo é pouco influenciado pelo que se passa no plasma”

130
Q

Resultados de folato eritrocitário podem estar FALSAMENTE NORMAIS num doente que recebeu…

A

Transfusão de sangue recente

131
Q

Que proporção dos doentes com défice severo de B12 vai ter níveis subnormais de folato eritrocitário

A

2/3

132
Q

Testes para CAUSAS de deficiência de folato

A

(hx da dieta)
Atc anti-transglutamínase (para confirmar ou excluir doença celíaca)

Relembrar: (não confundir!) doença celíaca é uma causa de défice de B12 que RARAMENTE causa anemia megaloblástica.

133
Q

Doentes com anemia megaloblástica que entram no hospital severamente doente podem precisar de ser tratados com ambas B12 + folato em altas doses?

A

Sim

134
Q

Transfusões no tx da anemia megaloblástica

A

Desaconselhadas

135
Q

Estão recomendados suplementos de K+ para prevenir hipocaliémia no tratamento da anemia megaloblástica?

A

Não! (poderíamos pensar que pelo aumento do turn-over celular iriamos ocasionar uma hipoK+ e consequentemente necessitar de suplementar, mas não é verdade)

136
Q

Quais as células, além dos GR, cuja contagem também aumenta durante o tx da anemia megaloblástica?

A

Plaquetas (aumentam 2 semanas após terapia -> se >800,000 -> aspirina)

137
Q

Num doente a ser tratado para anemia megaloblástica que desenvolve trombocitose, a partir de que valor da contagem devemos instituir terapia antiplaquetária?

A

> 800,000

138
Q

Quanto tempo após tratamento da anemia megaloblástica começa a subir a contagem de plaquetas?

A

2 semanas depois.

Relembrar: dar aspirina se >800,000 plq

139
Q

Cobalamina: dada por que via?

A

IM (vs. folato = PO)

140
Q

Indicações para terapia com Cobalamina

A
  1. Anemia megaloblástica
  2. Neuropatia da Cobalamina
  3. Outras anomalias hematológicas
141
Q

Neuropatia da Cobalamina por si só é indicação para terapia com cobalamina?

A

Sim

Relembrar: cobalaMIna é dada IM

142
Q

Em que doentes dar ROTINEIRAMENTE cobalamina?

A
  • Gastrectomia total (não produzem FI e vão inevitavelmente desenvolver anemia megaloblástica por défice de cobalamina)
  • Resseção ileal (cobalamina é absorvida no íleo, necessário remover >1.2m)

Possivelmente (devemos fazer rastreio para défice de cobalamina):

  • Redução gástrica
  • Tx longo-prazo com IBPs
143
Q

Esquema de terapia com cobalamina: 6 x 1000ug em intervalos de 7 dias. Quem é que normalmente recebe doses mais frequentes?

A

Neuropatia da cobalamina (MAS… não há evidência que produzam melhores respostas)

144
Q

Dar cobalamina em doentes com neuropatia em intervalos mais frequentes do que os usados na anemia megaloblástica s/neuropatia produz melhores respostas?

A

Não, apesar de ser normalmente feito.

145
Q

Terapia com Folato na deficiência de folato

A

1º) Excluir deficiência de Cobalamina. Se presente, corrigir.

2º) 15mg/dia Folato PO durante 4 meses (apesar de variar consoante a doença subjacente)

Relembrar: anemia da cobalamina responde a ácido fólico, mas a neuropatia pode-se desenvolver à mesma.

146
Q

Anemia da Cobalamina responde à terapia com ácido fólico?

A

Sim.

Relembrar: neuropatia da cobalamina não responde a ácido fólico (precisa mesmo de terapia com B12!)

147
Q

Neuropatia da Cobalamina pode-se desenvolver apesar da resposta da anemia da cobalamina à terapia com ácido fólico?

A

Sim

148
Q

Principal indicação para ácido folínico

A

Reverter efeitos tóxicos do MTX ou outros inibidores da DHF redutase

Relembrar: outros inibidores da DHF incluem Trimetroprima (maior risco de combinada com sulfametoxazole) e Pirimetamina.

149
Q

Mulheres que tiveram um bebé com DTN devem suplementar com que dose de ácido fólico em gravidezes subsequentes?

A

5mg/dia (vs 0.4mg normalmente)

150
Q

Acidúria orótica é uma causa de anemia megaloblástica que responde a…

A

Uridina

151
Q

Anemia megaloblástica responsiva à Tiamina: qual a enzima afectada e qual o efeito?

A

Transcetolase. Defeito na síntese da ribose de RNA.

152
Q

Anemia megaloblástica responsiva à Tiamina: associa-se a que doenças?

A

DM e surdez

Mnemo: “a tia Mina já tem alguma idade! Não surpreendentemente desenvolveu DM e ouve mal como uma porta. Anda chateada porque perdeu o seu anel de noivado”

153
Q

Anemia megaloblástica responsiva à Tiamina: que células podemos encontrar na MO?

A

Sideroblastos em anel

Mnemo: “a tia Mina já tem alguma idade! Não surpreendentemente desenvolveu DM e ouve mal como uma porta. Anda chateada porque perdeu o seu anel de noivado”

(Hematologia - PNS COPY) (14 decks)

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