Síndrome Hemolítico-Urêmica Flashcards
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O que é a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)?
A SHU é uma microangiopatia trombótica caracterizada pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda, sendo a principal causa de insuficiência renal aguda em crianças.
Qual é a causa mais comum de SHU na infância?
A causa mais comum é a infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC-SHU), responsável por mais de 90% dos casos, principalmente em crianças menores de 5 anos.
Quais são as manifestações clínicas iniciais da SHU associada à toxina Shiga?
As manifestações iniciais incluem dor abdominal e diarreia, frequentemente sanguinolenta, seguidas de desenvolvimento de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda.
Como é feito o diagnóstico diferencial das microangiopatias trombóticas (MAT)?
O diagnóstico diferencial envolve a exclusão de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), SHU mediada por complemento, e MAT secundárias a outras condições como doenças autoimunes e drogas.
Quais exames laboratoriais são indicados para confirmar a presença de microangiopatia trombótica?
Exames incluem hemograma completo (anemia e plaquetopenia), esfregaço de sangue (esquizócitos), teste de Coombs direto (negativo), bilirrubinas, desidrogenase láctica, haptoglobina, e função renal.
Qual é o papel da coprocultura na investigação da SHU?
A coprocultura é utilizada para identificar a presença de Escherichia coli produtora de toxina Shiga nas fezes, sendo crucial para o diagnóstico da STEC-SHU, especialmente nos primeiros dias de diarreia.
Como é manejada a anemia na SHU?
A anemia, geralmente grave, é tratada com transfusão de concentrado de hemácias quando a hemoglobina é inferior a 6 g/dL ou o hematócrito < 18%, visando alcançar níveis de Hb de 8-9 g/dL.
Quais são as indicações de terapia renal substitutiva (TRS) na SHU?
TRS é indicada em casos de uremia sintomática, sobrecarga hídrica não responsiva a diuréticos, hiperpotassemia, acidose metabólica grave, e sinais de uremia.
Qual é o tratamento de escolha para a SHU mediada por complemento?
O tratamento de escolha é o uso de eculizumabe, um anticorpo monoclonal que inibe a ativação do complemento terminal, prevenindo a progressão da microangiopatia trombótica.
Quais são as principais complicações da SHU causada por pneumococo?
Complicações incluem falência renal aguda, hipertensão, convulsões, coma, necrose e perfuração intestinal, com uma mortalidade associada de 11-13%.
Como é feita a profilaxia da SHU associada à Escherichia coli produtora de toxina Shiga?
A profilaxia envolve medidas de higiene alimentar, como lavagem de mãos, higienização adequada de alimentos, e evitar o consumo de carne malcozida e leite não pasteurizado.
Quando é indicada a transfusão de plaquetas na SHU?
A transfusão de plaquetas é indicada apenas em casos de sangramento ativo ou antes de procedimentos invasivos quando a contagem de plaquetas for menor que 30.000/mm³.
Como deve ser monitorado o estado volêmico em pacientes com SHU?
O estado volêmico deve ser monitorado rigorosamente através de balanço hídrico, peso diário, e sinais vitais, visando manter o paciente em estado euvolêmico e evitar hipervolemia ou hipovolemia.
Qual é o prognóstico a curto prazo da SHU?
Cerca de 60-70% dos pacientes se recuperam completamente da fase aguda, mas uma parte significativa pode desenvolver sequelas renais crônicas, como hipertensão arterial e proteinúria.
Quais são as modalidades de diálise indicadas para pacientes pediátricos com SHU?
As modalidades incluem diálise peritoneal e hemodiálise, com a escolha dependente da experiência da equipe médica e das condições estruturais do hospital.
Qual é a importância do teste de Coombs na SHU por pneumococo?
O teste de Coombs direto é positivo em 90% dos casos de SHU por pneumococo, sendo um diferencial importante para distinguir de outras formas de microangiopatia trombótica.
Quais são as principais causas de SHU atípica (SHUa)?
A SHUa é causada por disfunção da via alternativa do complemento, geralmente associada a mutações genéticas em fatores reguladores do complemento como CFH, CFI, e MCP.
Qual é a abordagem inicial para pacientes com suspeita de SHUa?
A abordagem inicial inclui o uso de eculizumabe e, na ausência deste, a plasmaférese ou infusão de plasma, até estabilização hematológica e renal ou até que o eculizumabe esteja disponível.
Quais são as manifestações neurológicas associadas à SHU?
Manifestações neurológicas podem incluir convulsões, acidente vascular cerebral, coma, e hemiparesias, ocorrendo em até 20% dos casos, com pior prognóstico se presentes.
Como a disfunção do sistema do complemento contribui para a fisiopatologia da SHUa?
A disfunção do sistema do complemento leva à formação do complexo de ataque à membrana (C5b-9), causando lesão endotelial, trombose microvascular e destruição mecânica de hemácias.
