Síndrome antifosfolípidos Flashcards
Definición
Coaugulopatía autoinmune adquirida y crónica, que se presenta con cuadros trombóticos y trombocitopenia por la presencia de anticuerpo antifosfolipidos
Incidencia y prevalencia
5/100.000 año. 40/100 mil
¿En qué sexo es más frecuente el SAF?
Femenino
V o F siempre que hayan anticuerpos antifosfolípidos habrá SAF
F, puede haber en gente sana, debido a que también se necesita de predisposicion genética
% de personas con AAF + que son jovenes y han tenido infarto
21%
¿En qué enfermedades autoinmunes pueden haber AAF?
LES 40%, Esclerosis múltiple y Sd. Sjogren
Etiopatogenia y ¿Cómo ocurren las complicaciones?
Los anticuerpos antifosfolípidos reaccionan con los fosfolípidos aniónicos y proteínas ligadoras de células plaquetarias y endoteliales, esto provoca un estado de hipercoagulabilidad con posible fenómeno trombótico.
Así ocurre un fenómeno microtrombótico progresivo en los vasos placentarios, lo que lleva a una insuficiencia placentaria, RCIU, pérdida fetal.
¿Cuáles son los anticuerpos antifosfolípidos más importantes? ¿De qué cofactores son dependientes?
- Anticuerpo anticardiolipina: ELISA
- Anticuerpo lúpico (AL): en LES
- Anticuerpo anti- beta- glicoproteína-1
¿Qué indica que el Ac. anticardiolipina sea dependiente de B2GP1?
Que sí se asocia a procesos trombóticos, los no dependientes pueden no tener presentación clínica.
¿Los AL, a qué eventos se asocian? trombóticos o hemorrágicos ¿ De qué factores dependen?
Trombóticos. Protromina y B2GP1
¿Cuáles Ac. se pueden reconocer en ELISA?
todos
¿Qué ocurre con IgG e IgM del Ac. antiB2GP1?
IgG: cruza barrera placentaria por lo que se asocia pérdid fetal
IgM: asociada a riesgo trombótico, disminución de flujo U-P y RCIU
¿Qué riesgo tiene el Ac. antiprotombina y en qué circunstancias?
De trombosis cuando está asociado a anticuerpo lúpico o alguno enfermedad inmune.
¿Cómo se clasifica el SAF en primario y secundario?
Primario: No se reconce una causa
Secundario: enfermedad autoinmune (LES, AR, EM, SJ) o infección- fármacos.
% pérdida fetal por SAF
55%
% pérdida fetal por SAF
55%
¿A qué causa general se deben las complicaciones obstétricas?
hipoxia placentaria
¿Cuáles son las complicaciones obstétricas por SAF?
- Aborto recurrente >3
- Muerte de segundo o tercer trimestre
- Partos prematuros
- RCIU/PE severa y precoz
- SHE
- HELLP
- Insuficiencia placentaria
¿Riesgo de aborto espontáneo si tiene LES + AL + AAC? ¿Y si ya ha tenido una pérdida previamente?
30%, 70%
% riesgo si Pérdida previa + AAF positivos o negativos
90-34%
Manifestaciones cutáneas
- Livedo reticularis
- Curtis moroata
Manifestaciones neurológicas ¿A qué se deben?
- Cefalea migrañosa o no, isquemia cerebral ACM, pérdida de memoria, demencia, deficit cognitivo, EM, Gullian Barré, neuritis óptica, sordera neurosensorial, Hipertensión endocraneana idiopática, corea.
Manifestaciones hematológicas
- Trombocitopenia moderada (>50mil) 30%, no asociada a hemorragias
- Anemia hemolítica autoinmune
Manifestaciones cardiacas
- IAM
- Trombosis arteriales
- Trombos intracardiacos
- Válvulas engrosadas y con vegetaciones
Manifestaciones digestivas
- Trombosis vena porta y suprahepáticas
- Infartos hepáticos
- Isquemia intestinal
- Lesiones esplénicas, suprarrenales y pancreáticas
Manifestaciones vasculares
- TVP: iliofemoral y subclavia yugular
- TEP
- Hipertesnión pulmonar
- ACV
- trombosis arteriales cerebrales, retinianas, coronarias, mesentéricas
¿Que FR le suman a la MUJER para generar una trombosis?
- Uso de estrógenos reciente
- Inmovilización
- HTA
-Embarazada
¿Cuáles son los criterios mayores y menores para el diagnóstico de SAF?
MAYORES:
- Aborto recurrente
- Muerte fetal 2-3er trimestre de causa no conocida
- Trombosis venosa
- Trombosis arterial
- Trombocitopenia
MENORES:
- VDRL falso positivo
- Test de coombs positivo
- Migraña
- Corea
- Hipertensión pulmonar
- Alteración de las válvulas
- Necrosis vascular
- Livedo reticularis
¿Qué dice el consenso de saproro para diagnosticar SAF?
Se debe tener un criterio clínico y uno de laboratorio:
Complicaciones obstétricas:
- 3 o más abortos <10 sms, excluyendo causas hormonales y anatómicas
- 1 o más muertes fetales >10 sms pensando en alguna alteración de la circulación y trombosis U-P
- 1 o más partos prematuros (<34 sms) por SHE, PE o insuficiencia placentaria
Trombosis: arteria y/o venosa
Laboratorio:
- VDRL falso positivo
- Plaquetas
- Factores de coagulación
- TTPK
Anticuerpos:
- Anticuerpo lúpico + 2x entre 6 semanas
- Anticuerpo anticardiolipina medio alto 2x entre 6 semanas
¿Cómo se diagnostica con el Consenso de Sideney 2006?
Clínica:
- Al menos un episodio de trombosis vascular, arteria o de pequeño vaso.
- 1 muerte fetal
- 3 o más abortos < 10 sms
- 1 parto prematuro <34 sms
- SHE, PE
- Insuficiencia placentaria
Laboratorio: Sólo anticuerpos, a diferencia del consenso de Saproro
- Anticuerpo lúpico + 2X entre 12 SEMANAS
-Anticuerpo cardiolipina y ac. anti B2GP1: MEDIOS O ALTOS
IGG AAC: MEDIO:20-80 ALTO>80
IGM AAC: MEDIO: 20-50 ALTO>50
AAB2GP1: >20 UPL Y título>p90
¿En qué consiste la prevención primaria de complicaciones de SAF? Cuando hay FR de SAF
- Pantys compresivas
- poli ARO
- Eco doppler de EEII: inicio de embarazo y quinto mes (22 sms aprox)
¿Prevención secundario?
Tratamiento y manejo multidisciplinario (reumatologo, vascular, etc.
¿Quiénes recibirán tratamiento para SAF?
Sólo quienes tengan SAF es decir títulos de ACL que sean moderados o altos y que haya tenido pérdida fetal recurrente <10 sms
¿Esquema terapéutico trombóticos y sin antecedente trombótico, y sin hijos vivos?
- INICIAR EL TRATAMIENTO PREGUNTANDO A LA PACIENTE SI TUBO TROMBOSIS, ABORTOS Y MUERTE FETAL
SIN abortos recurrentes, muerte fetal, ni trombosis: Vigilancia durante el embarazo + heparina en el parto + ACO hasta 6 semanas post parto
SIN ar, mf, CON ANT. TROMBOSIS: Iniciar inmediatamente aspirina + heparina en el parto
CON más de tres abortos y 1 muerte fetal: Aspirina + HBPM PROFILAXIS
CON TROMBOSIS EN EL EMBARAZO ACTUAL: Aspirina + HBPM dosis terapéutica - Sin hijos vivos: aspirina + heparina + inmunoglobulinas para detener cascada inflamatoria
Luego de las 6 semanas, a embarazadas lactando, se puede dejar warfarina oral
Si recibe ACO:
Además deben recibir suplemento de calcio 1 g/d
Vitamina D 450-800 mg/d
¿Cómo sería el uso de heparina EV en el parto? ¿Cómo se ajustará sus dosis? ¿Qué ocurre en cesárea? ¿Cuál es el antídoto de la protamina?
Se inicia 48 horas previo al parto, luego en el parto se detiene para administrarla en las primeras 24 horas posterior a este. Se ajustará 3-6 horas posterior a su administración con el TTPa si se eleva 1.5 veces de lo normal. En cesárea se usa 6 horas posterior a esta. Sulfato de protamina.
Cuál es el % de supervivencia fetal con heparina y aspirina en SAF
75-80%
¿Cuáles son otras opciones de tratamiento farmacológico?
- Warfarina
- Plasmaféresis
Dosis profilácticas enoxapraina (clexane: 100 u/mg) y deltaparina ¿Y en pacientes con FR para trombosis?
Enoxaparina:
<50 kg: 2000 U/d (20 mg/d)
>50 kg: 4000 U/d (40 mg/d)
Deltaparina
<50 kg: 2500 U/d
>50 kg: 5000 U/D
Se da el doble
Dosis terapéuticas HBPM
<50 kg, 50-70, 70-90, >90
Enoxaparina: 40-60-80-100 mg/d
Delataparina: 5000-6000-8000-10000 U/d
¿Cuál es riesgo del uso de AINES?
cierre precoz de ductus venoso con reisgo de hipertensión pulmonar
¿Cada cuanto control doppler y control perinatal?
Dopler a las 32 sms y 32-34 sms hacer control semanal
Interrupción
37 sms
Riesgos por uso de ACO: 2%
- Reacciones alérgicas
- Osteoporosis
- Hematoma de pared
- Hemorragia genital
- Hemorragia post parto
