Séance 11 - La neuropsychologie de l'enfant

Question 1

Vrai ou faux. Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus au début des années 1980.

Answer 1

Faux, ils sont parus seulement au début des années 2000.

Question 2

Qu’est-il important de considérer quand on parle de neuropsychologie de l’enfant? Qu’elle distinction est nécessaire?

Answer 2

Faire la différence entre les troubles acquis des grandes fonctions cognitives et ceux qui sont neurodéveloppementaux.

Question 3

Quels sont les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives?

Answer 3

L’autisme et le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 4

Lussier et al. (2017) dans sa 3e édition de l’ouvrage Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent propose de distinguer trois types de troubles. Quels sont-ils?

Answer 4

1) Les troubles neurodéveloppementaux
2) Les troubles spécifiques des apprentissages
3) Les troubles neuropsychiatriques

Question 5

Complétez.
Les troubles neurodéveloppementaux selon Lussier et al., (2017) :
1) Les troubles du langage ____ et ____.
2) Les troubles praxiques et _____.
3) Le ______ des fonctions non-verbales.
4) Les troubles du ____ de l’_____.
5) Le syndrome _____.
6) Le syndrome ____ de la ____.
7) Le trouble ______ de l’______ avec ou sans _____.

Answer 5

1. Les troubles du langage oral et dysphasies;
2. Les troubles praxiques et visuospatiaux;
3. Le syndrome des fonctions non verbales;
4. Les troubles du spectre de l’autisme;
5. Le syndrome dysexécutif;
6. Le syndrome Gilles de la Tourette;
7. Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 6

Quels sont les troubles spécifiques des apprentissages selon Lussier et al. (2017)? (2)

Answer 6

1. Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie);
2. Les troubles spécifiques du calcul et la dyslexie.

Question 7

Complétez.
Les troubles neuropsychiatriques selon Lussier et al., (2017) :
1) Trouble ______ de l’______ _____ avec ou sans ____.
2) Les problèmes de ______.
3) Les troubles _____ du contrôle des _____ et des conduites.
4) Les troubles ____.
5) Les troubles ____.
6) Les troubles _____ compulsifs.
7) Les troubles liés à des ____ ou à des facteurs de _____.
8) Les troubles du spectre de la _____ et autres troubles _____.
9) Les autres troubles du _____ (syndrome d’_____ ____, ______, syndrome de _____).

Answer 7

1. Les troubles déficitaire de l’attention complexes avec ou sans hyperactivité,
2. Les problèmes de comportement,
3. Les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites,
4. Les troubles dépressifs,
5. Les troubles anxieux,
6. Les troubles obsessionnels compulsifs,
7. Les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress,
8. Les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques,
9. Les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation foetale, neurofibromatose ou syndrome de Turner).

Question 8

Quels sont les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant?

Answer 8

Élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Question 9

Complétez.
Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des _____ spécifiques et de mettre au point des ____ et des ___ en charge adaptées à l’enfant lors de ____ diverses.

Answer 9

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Question 10

La démarche de la neuropsychologie de l’enfant implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition. Que cela signifie-t-il?

Answer 10

Comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.

Question 11

Que faut-il faire pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière? Quelles sont les trois étapes?

Answer 11

1. Identifier les différentes étapes,
2. Déterminer leur chronologie d’apparition,
3. Déterminer les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Question 12

Sur quoi est-ce que Lussier et al. (2017) insiste?

Answer 12

Sur les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant.

Question 13

Complétez.
Le cerveau est chez l’enfant hautement ____ et c’est seulement dans le cours du développement que les ____ neuronaux se spécialisent de façon ____ et deviennent ainsi relativement _____.

Answer 13

Le cerveau est chez l’enfant hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.

Question 14

Complétez.
Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement ___, même lorsque les performances sont dans la ____, elles sont souvent sous-tendues par des processus ___ et ____ différents.

Answer 14

Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.

Question 15

Complétez.
Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte ____ du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes ____ d’un système modulaire ____.

Answer 15

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Question 16

Vrai ou faux. Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Answer 16

Vrai.

Question 17

Vrai ou faux. Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition s’avère assez simple.

Answer 17

Faux, ça soulève un certain nombre de difficultés.

Question 18

Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficultés. Nommes les deux grandes catégories de lésions.

Answer 18

Les lésions pré- et péri- natales (ex. anoxies de la naissance et naissance prématurée).
Les lésions dues aux encéphalites bactériennes (+ fréquentes et dommages + diffus/étendus).

Question 19

Vrai ou faux.
L’interprétation des données n’est pas plus complexe chez l’enfant que chez l’adulte.

Answer 19

Faux. L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant, car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle.

Question 20

Complétez.
L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant. D’une part, la formulation d’hypothèses sur les niveau d’acquisition fonctionnelle ____ de l’enfant est confrontée au problème de la ____ interindividuelle “des ____ et des ____ de développement atteints”.

Answer 20

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant. D’une part, la formulation d’hypothèses sur les niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle “des rythmes et des niveaux de développement atteints”.

Question 21

Complétez.
L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant. D’une part, les lésions cérébrales ____ ont des conséquences ___ qui peuvent n’apparaître que ____ après leur survenue.

Answer 21

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant. D’une part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue.

Question 22

Complétez.
L’aphasie acquise chez l’enfant est un trouble du ____ consécutif à une atteinte du système nerveux ___ et survenant chez un sujet ayant déjà ____ un certain niveau de connaissance ____. (Van Hout et Seron, 1983).

Answer 22

L’aphasie acquise chez l’enfant est un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale. (Van Hout et Seron, 1983).

Question 23

Définis l’aphasie acquise chez l’enfant selon Van Hout et Seron, 1983.

Answer 23

Un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale.

Question 24

Par quoi est caractérisé le tableau clinique de l’aphasie acquise chez l’enfant?

Answer 24

• Compréhension du langage relativement préservée
• Troubles prédominent sur le versant de l’expression (fluence réduite, perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme)
• Discours agrammatique (troubles syntaxiques sont les plus persistants)
• Jargons ou logorrhées sont rares

Question 25

Complétez.
Tableau clinique de l’aphasie acquise chez l’enfant :
- Une _____ du langage relativement préservée
- Des troubles prédominent sur le versant de l’____ : fluence ____, perturbation pouvant aller de troubles ___ jusqu’au _____
- Discours ____ (troubles syntaxiques sont + persistants)
- ____ ou ____ sont rares

Answer 25

• Compréhension du langage relativement préservée
• Troubles prédominent sur le versant de l’expression (fluence réduite, perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme)
• Discours agrammatique (troubles syntaxiques sont les plus persistants)
• Jargons ou logorrhées sont rares

Question 26

En quoi consiste une hémisphérectomie?

Answer 26

En une opération chirurgicale dans laquelle un hémisphère cérébrale est enlevé ou désactivé.

Question 27

Vrai ou faux. Il faut tenir compte de l’âge auquel intervient l’hémiresphérectomie pour la réorganisation anatomo-fonctionnelle.

Answer 27

Faux. Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, que l’âge de début des lésions cérébrales et le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit.

Question 28

Complétez.
Plus le temps est ____, ____ seraient la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les _____.

Answer 28

Plus le temps est long, meilleures seraient la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances.

Question 29

Définis qui est le patient de l’étude de cas de Patterson et al. (1989).

Answer 29

Une jeune patiente (N.I.) chez qui une hémisphérectomie gauche a été pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises d’épilepsie.

Question 30

Complétez.
Après l’opération de N.I., elle est décrite comme ___, ses performances en ____ sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui présentent une dyslexie profonde (____).

Answer 30

Après l’opération de N.I., elle est décrite comme aphasique, ses performances en lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui présentent une dyslexie profonde (acquise).

Question 31

Vrai ou faux. N.I. ne reconnaît pas les lettres et n’arrive ainsi pas à dénommer et réaliser des tâches phonologiques.

Answer 31

Faux. N.I. reconnaît parfaitement les lettres, mes les dénomme avec difficulté et ne peut réaliser des tâches phonologiques.

Question 32

Complétez.
Chez N.I., elle discrimine bien les mots ____ et les ____, mais ses performances de décision lexicale chutent pour les mots ___ fréquents.

Answer 32

Chez N.I., elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots, mais ses performances de décision lexicale chutent pour les mots moins fréquents.

Question 33

Pour quels types de mots les épreuves d’appariement mot-image, compréhension de mots est préservée chez N.I.?

Answer 33

Les plus familiers, concrets.

Question 34

Décris qui est la patiente dans l’étude de cas de Vargha-Khandem (1985).

Answer 34

Anna est une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans et montre des capacités langagières remarquablement préservées.

Question 35

Décris pourquoi les capacités langagières d’Anna sont remarquablement présevées.

Answer 35

Puisque l’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge de 6 mois.

Question 36

Vrai ou faux. Plus le temps est court, plus la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances seront meilleures.

Answer 36

Faux. Plus le temps est long, meilleures seraient la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances.

Question 37

Complétez.
Dans les troubles développementaux du langage, de nombreux troubles _____ surviennent dans le cours du développement “____ cause apparente” et peuvent perturber les acquisitions ____ et les apprentissages ____.

Answer 37

Dans les troubles développementaux du langage, de nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du développement “sans cause apparente” et peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages fondamentaux.

Question 38

Vrai ou faux. Les troubles développementaux du langage, la plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif.

Answer 38

Vrai. Qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographique, …) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel, …).

Question 39

Sur quoi est basé le diagnostic des troubles développementaux du langage?

Answer 39

Sur la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.

Question 40

Vrai ou faux.
Les perturbations des troubles développementaux du langage peuvent être liées à un définit sensoriel primaire, à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise, à des carences affectives ou éducatives.

Answer 40

Faux.

Question 41

Pourquoi, dans les troubles développementaux du langage, les enfants sont identifiés comme “dys”?

Answer 41

Parce que leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le domaine de dysfonctionnement considéré.

Question 42

Donne un exemple de trouble développemental du langage.

Answer 42

La dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence.

Question 43

Dans le DSM-5, dans quelle catégorie sont classés les troubles développementaux du langage?

Answer 43

“Troubles spécifiques des apprentissages”.

Question 44

Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classés dans la catégorie des “troubles spécifiques des apprentissages”. Cette catégorie regroupes les troubles spécifiques et durables de développement. Nommes en 5.

Answer 44

1. Du langage oral ou “dysphasies”
2. Du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou “dyspraxies ou troubles de l’acquisition de la coordination”
3. Du langage écrit ou “dyslexies et dysorthographies”
4. Des activités numériques ou “dyscalculies”
5. Des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou “TDAH”.

Question 45

Pourquoi l’appellation de syndrome amnésique de l’enfant est préférable à celle d’amnésie développementale?

Answer 45

Car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Question 46

Dans le syndrome amnésique de l’enfant, Vargha-Khadem (1997) a fait des études de cas. 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique. Quelle est la découverte?

Answer 46

Découverte vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants, du syndrome amnésique alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas.

Question 47

De quel type de trouble s’agit-il?
Les parents sont étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous.

Answer 47

Le syndrome amnésique de l’enfant.

Question 48

De quel type de trouble s’agit-il?
Les enfants sont incapables de faire des récits détaillés des activités de la journée et des vacances.

Answer 48

Syndrome amnésique de l’enfant.

Question 49

Complétez.
Les déficits de la mémoire ____ constatés dans la vie courante, comme dans les examens ____, constituent le coeur du _____ amnésique de l’enfant.

Answer 49

Les déficits de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques, constituent le coeur du syndrome amnésique de l’enfant.

Question 50

Quels sont les éléments notables du syndrome amnésique observés dans les études de cas de Vargha-Khadem (1997)?

Answer 50

• Capacités préservées chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle
• Les compétences langagières (langage oral et écrit)
• Les connaissances générales sur le monde.

Question 51

Quel est le point le plus remarquable dans les descriptions du syndrome amnésique chez l’enfant par les études de cas de Vargha-Khadem (1997)?

Answer 51

La possibilité d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur mémoire épisodique était très déficitaire.

Question 52

Vrai ou faux. La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif.

Answer 52

Vrai.

Question 53

Complétez.
Dans les troubles visuo-attentionnels, les liens entre les difficultés de perception ____ ou les troubles de l’attention ____ et le risque de retard ____ ou la survenue de véritables ____ d’apprentissage de la ____ sont pourtant maintenant établis.

Answer 53

Dans les troubles visuo-attentionnels, les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture sont pourtant maintenant établis.

Question 54

Il y a quelques tests pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels. Nommes en deux.

Answer 54

• La batterie du TEA-Ch
• Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier, 2003).

Question 55

Complétez.
Test pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels, la batterie du TEA-Ch est une procédure d’évaluation standardisée de l’____ et des fonctions ____ et comporte une version ____ pour le re-test.

Answer 55

Test pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels, la batterie du TEA-Ch est une procédure d’évaluation standardisée de l’attention et des fonctions exécutives et comporte une version parallèle pour le re-test.

Question 56

Dans les tests pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels, le Test de barrage de nounours (Laurent-Vannier, 2003), est analogue au test de barrage des ___ dans l’évaluation de l’attention ____ chez l’adulte. Il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’_____ chez l’enfant dès ___ ans.

Answer 56

Dans les tests pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels, le Test de barrage de nounours (Laurent-Vannier, 2003), est analogue au test de barrage des cloches dans l’évaluation de l’attention visuospatiales chez l’adulte. Il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 57

Dans les troubles des fonctions exécutives, même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, que peut occasionner une atteinte précoce du cortex frontal?

Answer 57

Un dysfonctionnement des fonctions exécutives.

Question 58

Dans les troubles des fonctions exécutives, 3 catégories de difficultés cognitives sont distinguées, selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif. Quelles sont-elles?

Answer 58

• Difficultés de planification
• Difficultés de flexibilité mentale
• Difficultés d’inhibition

Question 59

Dans les troubles des fonctions exécutives, quelques tests écologiques existent pour l’évaluation. Nommes en deux.

Answer 59

• Le BADS-children
• Le test du ZOO issu de la BADS-C

Question 60

Dans les troubles des fonctions exécutives, le BADS-children (Emslie, 2003) a été élaborée pour solliciter ces différentes ___ des fonctions exécutives dans des situations qui ____ celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ___.

Answer 60

Dans les troubles des fonctions exécutives, le BADS-children (Emslie, 2003) a été élaborée pour solliciter ces différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique.

Question 61

Dans l’évaluation des troubles des fonctions exécutives, le test du ZOO issu de la BADS-C, l’enfant doit tracer un trajet sur le plan de zoo dans le but de visiter 6 lieux sur les 12 possibles en respectant les ____. L’enfant doit ____ l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour ____ les erreurs.

Answer 61

Dans l’évaluation des troubles des fonctions exécutives, le test du ZOO issu de la BADS-C, l’enfant doit tracer un trajet sur le plan de zoo dans le but de visiter 6 lieux sur les 12 possibles en respectant les règles. L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.

Question 62

Complétez.
La dyscalculie développementale se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’____ qui apparait chez un enfant ayant une _____ normale et qui a bénéficié d’une ____ appropriée ainsi que d’un context social ___, sans trouble ___ pouvant expliquer le trouble d’acquisition.

Answer 62

La dyscalculie développementale se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique qui apparait chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un context social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.

Question 63

On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs dans différentes pathologie d’origine génétique. Nommes en trois.

Answer 63

• Syndrome de Williams
• Syndrome de l’X fragile
• Syndrome de Turner

Question 64

La batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301. Quel est l’objectif?

Answer 64

Établir un “profil mathématique” chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi.

Question 65

Dans la batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster, un ensemble d’____ permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les ___ et à effectuer des ____ élémentaires.

Answer 65

Dans la batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster, un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires.

Question 66

Dans la batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster, un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires. Nommes des exemples.

Answer 66

• Dénombrement
• Comptage oral
• Dictée et lecture de nombres
• Calcul mental
• Positionnement de nombres sur une échelle
• Mémorisation et répétition orale des chiffres
• Comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit
• Estimation de quantités
• Problèmes arithmétiques présentés oralement

Question 67

Qui suis-je?
Je suis un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

Answer 67

Dyspraxie développementale.

Question 68

Complétez.
La dyspraxie est un trouble de la ___, de la ____ et de la coordination ___ des séquences de gestes orientées vers un ___.

Answer 68

La dyspraxie est un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

Question 69

Comme dans les autres troubles neurodéveloppementaux, que doit exclure le diagnostic de la dyspraxie développementale?

Answer 69

• L’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires
• De déficience intellectuelle
• De troubles de la relation ou communication
• D’une lésion cérébrale
• De carence éducative

Question 70

Complétez.
L’évaluation de la dyspraxie développementale repose sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de ____), idéomotrices (imitation de ____ digitales ou ____), idéatoire (manipulation d’____) et constructives (reproduction de ____ avec cubes, reproduction ____ de figures).

Answer 70

L’évaluation de la dyspraxie développementale repose sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoire (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Question 71

Quelles sont les 4 catégories des syndromes neurodéveloppementaux?

Answer 71

1. Épilepsie
2. Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
3. L’autisme et les troubles du spectre autistique
4. Les pathologies génétiques

Question 72

Complétez.
L’épilepsie recouvre plusieurs ___ mais qui ont toutes un même ___ sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions ____ : une anomalie du fonctionnement d’une population de ____ provoque une crise épileptique.

Answer 72

L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones provoque une crise épileptique.

Question 73

On distingue classiquement 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant. Quelles sont-elles?

Answer 73

• L’épilepsie symptomatique
• La forme cryptogénique
• L’épilepsie idiopathique

Question 74

De quel type d’épilepsie chez l’enfant s’agit-il?
Se définit pas la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (AVC, tumeur, dysplasie corticale, …).

Answer 74

Épilepsie symptomatique

Question 75

De quel type d’épilepsie chez l’enfant s’agit-il?
Une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objective.

Answer 75

La forme cryptogénique

Question 76

De quel type d’épilepsie chez l’enfant s’agit-il?
Concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant, puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique.

Answer 76

L’épilepsie idiopathique.

Question 77

Vrai ou faux. Dans l’épilepsie chez l’enfant, les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent la mémoire.

Answer 77

Vrai.

Question 78

Quand et comment apparaissent les premiers signes cliniques du trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité?

Answer 78

Environ en 4e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements “perturbateurs” deviennent patents.

Question 79

Quels sont les 3 principaux sous-types de TDA/H distingués dans le DSM-4?

Answer 79

1. Un tableau clinique dans lequel prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
2. Un tableau clinique dans lequel le trouble de l’attention est prédominant
3. Un tableau clinique mixte avec hyperactivité et inattention

Question 80

Dans le DSM-4 on avait 3 principaux sous-types de TDA/H. Quel sous-type est ajouté avec le DSM-5?

Answer 80

Présentation inattentive restrictive

Question 81

Complétez.
L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher d’une part, un déficit de l’____ et son éventuel _____ sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la ___ et, d’autres parts, l’association à des troubles des ____, en particulier du langage ___.

Answer 81

L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher d’une part, un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autres parts, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.

Question 82

Vrai ou faux. 30% des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Answer 82

Vrai.

Question 83

Complétez.
D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 à :
1. “restriction des comportements ____”
2. “restriction de la ____”
3. “comportements répétitifs et intérêts _____”.

Answer 83

D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 à :
1. “restriction des comportements sociaux”
2. “restriction de la communication”
3. “comportements répétitifs et intérêts restreints”.

Question 84

Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre le diagnostic du spectre de l’autisme, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions. En particulier des niveaux. Quels sont-ils?

Answer 84

Le niveau intellectuel,
Le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Question 85

Il est préférable de parler de “spectre de l’autisme” et distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur relèverait d’une continuité. Quels sont ces 5 sous-types?

Answer 85

Autisme de bas niveau
Autisme de haut niveau
Syndrome d’Asperger
Autisme savant
Trouble envahissant du développement non spécifique

Question 86

Des revues ou méta-analyses récentes permettent de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme. Quels sont-ils? (4)

Answer 86

Les fonctions exécutives
La mémoire de travail
La mémoire autobiographique
La théorie de l’esprit

Question 87

Qu’est-ce qui est au centre de la neuropsychologie des TSA?

Answer 87

Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle.

Question 88

Plusieurs syndromes génétiques entraînent des troubles cognitifs. Nommes en trois.

Answer 88

• Le syndrome de Turner
• Le syndrome de l’X fragile
• Le syndrome de Williams

Question 89

De quel type de pathologie génétique s’agit-il?
Concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.

Answer 89

Syndrome de Tuner

Question 90

De quel type de pathologie génétique s’agit-il?
Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).

Answer 90

Le syndrome de Turner

Question 91

De quel type de pathologie génétique s’agit-il?
Chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.

Answer 91

Le syndrome de l’X fragile

Question 92

De quel type de pathologie génétique s’agit-il?
Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.

Answer 92

Le syndrome de l’X fragile.

Question 93

De quel type de pathologie génétique s’agit-il?
Une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.

Answer 93

Le syndrome de Williams.

Question 94

De quel type de pathologie génétique s’agit-il?
Les enfants atteints présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maitrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).

Answer 94

Le syndrome de Williams

Question 95

Vrai ou faux. Dans l’examen neuropsychologique de l’enfant, la connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” et “troubles neurodéveloppemental”.

Answer 95

Vrai.

Question 96

Quel est l’outil d’évaluation qui a une place particulière et qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans?

Answer 96

NEPSY

Question 97

Le NEPSY couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations. Nommes les (4).

Answer 97

1. Les difficultés d’apprentissage,
2. Les déficits attentionnels,
3. Le retard mental,
4. Les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques.

Question 98

Vrai ou faux. La plupart des modèles de l’architecture fonctionnelle ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.

Answer 98

Vrai. Les composantes “bougent”.