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PSY1018 > Les démences fronto-temporales / sous-corticales > Flashcards

Les démences fronto-temporales / sous-corticales Flashcards

1
Q

Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la ____ cause de démence ____ après la maladie d’Alzheimer (environ ____%).

A

Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%).

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2
Q

Par quoi se traduit le terme démence fronto-temporal, qui décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux? (2)

A
  • Profonds changements de personnalité et conduites sociales
  • Troubles de fonctions exécutives et mémoire
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3
Q

C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant :
- Des atrophies lobaires frontales :
- Des atrophies temporales :

A
  • Des atrophies lobaires frontales : troubles de la personnalité et du comportement
  • Des atrophies temporales : troubles de la mémoire sémantique
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4
Q

Le terme de démence fronto-temporal regroupe les deux syndromes que sont la démence ____ et la démence ____.

A

Le terme de démence fronto-temporal regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.

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5
Q

Quel terme a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente?

A

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT).

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6
Q

Aujourd’hui, on retrouve la distinction dans la DFT. Quelles sont-elles?

A
  • La variante frontale (ou comportementale)
  • La variante temporale (encore appelée démence sémantique).
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7
Q

Qui suis-je?
Je suis une variante de la DFT caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal. Je suis la variante la plus fréquente.

A

La variante frontale.

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8
Q

Quels troubles sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, et constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

A

Les troubles neuropsychiatriques.

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9
Q

Complétez.
Les 8 troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT :
1) Négligence ____ précoce
2) Altération marquée des conduites ____ avec désinhibition ______
3) Rigidité ____
4) Conduites ____
5) Hyper-oralité/_____
6) Augmentation de l’activité _____
7) Comportements d’_____
8) ____ précoce.

A

1) Négligence physique précoce
2) Altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
3) Rigidité mentale
4) Conduites stéréotypées
5) Hyper-oralité/gloutonnerie
6) Augmentation de l’activité sexuelle
7) Comportements d’utilisation
8) Anosognosie précoce.

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10
Q

Quels sont les 8 troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT?

A
  • Négligence physique précoce
  • Altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
  • Rigidité mentale
  • Conduites stéréotypées
  • Hyperoralité / gloutonnerie
  • Augmentation de l’activité sexuelle
  • Comportements d’utilisation
  • Anosognosie précoce.
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11
Q

Dans la variante frontale de la DFT, quels troubles sont généralement mis en évidence, mais peuvent rester discrets en début d’évolution?

A

Fonctions exécutives et mémoire de travail.
Mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit.

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12
Q

Dans l’étude de cas de la variante frontale de la DFT, quels sont les principaux symptômes du patient de 47 ans?

A
  • Troubles du comportement (dettes, vole de l’argent pour s’acheter des cigarettes/alcool/friandises).
  • Troubles du caractère (irritable et peu concerné par les autres).
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13
Q

Qu’est-il étonnant dans l’étude de cas de la variante frontale de la DFT du patient de 47 ans?

A

Il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive.
MAIS
Il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit.

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14
Q

Complétez.
Dans la variante frontale de la DFT, des troubles modérés du ___ et de la mémoire ____ complètent souvent le tableau clinique.

A

Dans la variante frontale de la DFT, des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique complètent souvent le tableau clinique.

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15
Q

Vrai ou faux.
Les troubles de la mémoire épisodique dans la variante frontale de la DFT sont au premier plan. Explique.

A

Faux. Ils ne sont pas au premier plan.
- Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération.

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16
Q

Comment peuvent être évalués les troubles de la mémoire épisodique dans la variante frontale de la DFT?

A

Par les épreuves usuelles de rappel libre et de reconnaissance d’items.

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17
Q

Donne un synonyme de la variante temporale de DFT.

A

Démence sémantique.

18
Q

Par quoi est caractérisé la démence sémantique?

A

Par des troubles majeurs de la mémoire sémantique..

19
Q

Avec quoi contraste les troubles majeurs de la mémoire sémantique qui caractérisent la démence sémantique?

A

Avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

20
Q

Vrai ou faux. Dans la démence sémantique, même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution dans lequel les troubles lexicaux sont massifs.

A

Vrai.

21
Q

Vrai ou faux. La démence sémantique est similaire aux aphasies dégénératives non fluentes.

A

Faux. La démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes dans lequel les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.

22
Q

Qu’ont en commun la démence sémantique et les aphasies dégénératives non fluentes?

A

Elles font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.

23
Q

Vrai ou faux. Aux premiers stades de la démence sémantique, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent.

A

Vrai. Il s’agit d’un manque de mot associé à des troubles de la compréhension lexicale.

24
Q

Dans la démence sémantique, les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des évènement du _____, mais rapportent des oublis concernant les ___ ou l’____ des personnes, ainsi que de difficultés à trouver leurs ____.

A

Dans la démence sémantique, les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des évènement du quotidien, mais rapportent des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que de difficultés à trouver leurs mots.

25
Q

Dans la démence sémantique, le langage s’appauvrit progressivement. Qu’ont tendance à faire les patients?

A

À employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.

26
Q

Quelles connaissances sont affectées en premier lieu par la dégradation de la mémoire sémantique dans le démence sémantique?

A

Les connaissances sémantiques les plus fines.

27
Q

Dans la première étude de cas de la démence sémantique, quel est le tableau clinique de la patiente de 74 ans (N.S)?

A
  • Langage spontané/conversationnel est fluent
  • Répétition est bonne
  • Score de fluence verbale faible
  • Score de dénomination faible
28
Q

Quels sont les erreurs de dénomination de la patiente N.S ayant une démence sémantique?

A

Absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.

29
Q

Vrai ou faux. La patiente N.S ayant une démence sémantique, a un déficit sémantique sévère pour dire une définition de mots entendus mais non correctement dénommés.

A

Vrai.

30
Q

Vrai ou faux. Les déficits sémantiques de la démence sémantique sont confiné au domaine verbal.

A

Faux. Les déficits sémantiques ne sont pas confiné au domaine verbal.

31
Q

Autre qu’au domaine verbal, quels sont les autres déficits sémantiques de la démence sémantique?

A

Difficultés dans :
- Reconnaissance des visage
- Reconnaissance des sons de l’environnement
- Reconnaissance des goûts
- Reconnaissance des odeurs

32
Q

Vrai ou faux.
Dans la démence sémantique, les sujets de conversation des patients sont limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais arrivent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets.

A

Vrai.

33
Q

Quel est le débat concernant la présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique dans la démence sémantique?

A

Le rappel libre est très perturbé, mais les patients obtiennent des performances normales dans les tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal en début d’évolution.

34
Q

À quoi pourrait être liée la réussite aux tâches de reconnaissance par les patients atteints de démence sémantique?

A

Par la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

35
Q

Complétez.
Dans les démences sémantiques, l’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :
- Une tendance de repli sur ___
- Un manque d’intérêt pour les ____
- Une ____ significative de l’empathie
- Difficultés à se comporter de manière appropriée lors des ____ ____.

A

Dans les démences sémantiques, l’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :
- Une tendance de repli sur soi
- Un manque d’intérêt pour les autres
- Une réduction significative de l’empathie
- Difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales.

36
Q

Vrai ou faux. Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.

A

Vrai.

37
Q

Que regroupe le concept de démence sous-cortical? (3)

A
  • La paralysie supranucléaire progressive
  • La maladie de Huntington
  • La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson.
38
Q

Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?

A

Comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

39
Q

Pourquoi le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe dans les démences sous-corticales?

A

Car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas un syndrome démentiel.

40
Q

En dehors des troubles moteurs, par quoi sont caractérisées les démences sous-corticales?

A
  • Ralentissement idéique
  • Troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement + précoce et + marqué que dans la maladie d’Alzheimer.
41
Q

Quelle est l’hypothèse de l’existence des troubles des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales?

A

L’hypothèse d’un mécanisme de “désactivation” du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.

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