Sclérose en plaques Flashcards
Qu’est-ce que la SEP?
Maladie chronique du SNC associant une composante autoimmune inflammatoire et une composante neurodégénérative.
V ou F?
ÉPIDÉMIOLOGIE
▪ Canada: le plus haut taux dans le monde.
Géographie:
▪ Gradient latitudinal: prévalence ↑ en s’éloignant de l’équateur.
▪ Zones tempérées.
▪ Canada > États-Unis, Europe du nord, Océanie (australie)
(Donc surtout le pays nordique)
V
Épidémilogie
sexe
âge moyen Dx
3/4 F (donc majorité F)
32 ans (monde) / 43 ans (canada)
(Maladie invalidante nontraumatique la plus fréquente chez les jeunes adultes.)
Étiologie (idiopathique (inconnnue)->incertain)
Quels sont les possibles causes de la SEP?
Environnementaux:
- déficience vit D (en lien avec exposition au soleil donc nord américain sont moins exposé)
- infection Epstein-Barr (ATCD mononucléose)
- Obésité infantile
- Tabagisme (peut être ancien fumeur)
Génétique
▪ Une minorité ont une histoire familiale positive (1/8)
▪ Certain degré de concordance chez les jumeaux identiques (21-40%)
Surtout savoir en gras: facteurs environnemental et génétique
À savoir; il y a des études sur la prise de vit D qui disent que ça diminurait le risque de SEP ou diminuerait les poussées.
Explique les grandes étapes de la physiopathologie de la SEP
«lésions inflamm menant à des plaques démyélinisées»
Inflammation:
▪ Présence de lymphocytes T & B et de macrophages.
▪ Démyélinisation directe et apoptose(autodestruction) des oligodendrocytes (produit la myéline dans le SNC).
▪ Axones relativement préservés en début de maladie.
▪ Avec l’avancement de la maladie: processus neurodégénératif avec perte axonale et démyélinisation sans inflammation.
▪ ↓ vitesse de conduction nerveuse.
Quels sont les sites principaux (topographie) de démyélinisation?
- Région (juxta)corticale (collé à substance noire): Substance blanche (sous cortic) > grise (cortical)
- Région périventriculaire
- Région infratentorielle (tronc cérébral, cervelet)
- ME
- N.optique (myélinisation de type centrale) (le N. optique est la seule exception de n. périphérique qui a des oligodentrocyte)
juxta comme juxtaposition
Où se fait la majorité des lésions (1/2)?
A/n région périventriculaire a/n du cerveau
Quel est la conséquences des plaques au cerveau?
Atrophie crérébral graduelle
Quels sont les critères d’une poussée?
- épisode clinique monophasique (1 symptôme à un moment avec un début et une fin)
- ≥ 24h
- avec sx rapportés par pt
- avec données objectives suggérant un démyélinisation du SNC
- ABSENCE de fièvre et d’infection
Par ex: une névrite optique va être là plus d’une journée, il y a donc donnée objective et il peut y avoir une récup C ou partielle
= critère de poussé, on ne parle pas de SEP encore!!
Quelle combinaison de tests peut mener à un Dx de SEP?
- Examen clinique
- IRM : localisation des lésions ; lésions actives/ non actives
- Tests de laboratoire :
-Analyse LCR (maqueurs de maladie)
-Potentiels évoqués : visuels, auditifs ou vestib (↓ conduction nerveuse)
Prof mentionne à l’exam!!
Quels sont les critères Dx révisés par McDonald pour la forme cyclique de la SEP?
- Preuve objective clinique : anomalie exam neuro, imagerie ou tests de laboratoires
-
Dissémination spatiale (DIS):
-Lésions présentes dans des endroits distincts du SNC.
-Ex.: lésions a/n médullaire et région périventriculaire -
Dissémination temporelle (DIT):
-Développement ou apparition de nouvelles lésions dans le temps.
-Ex.: zones d’inflammation active et inactive (on voit avec IRM)
(ou pourrait être 1 IRM et ensuite on en regarde un autre plus tard ou anomalie LCR) - Diagnostic de SEP = DIS + DIT
(À noter s’il n’y a pas les 2, on ne peut pas dire qu’il y a cyclique)
Quels éléments sont compris dans la dissémination dans le temps (/temporelle DIT)?
- Moments distincts montrant l’apparition de nouvelles plaques ou
- lésions actives et inactives
- Anomalie du LCR
Quels éléments sont compris dans la dissémination dans l’espace (/spatiale DIS)?
2 signes cliniques (+/- sur)
ou 1 imagerie avec plaques à 2 endroits distincts
V ou F
La fatigue est un symptôme pour dx une SEP?
Faux! car n’est pas objectivable comparativement à une névrite optique.
(bien que c’est un symptôme fq de la SEP, si on pense à la DIS et DIT, ça ne correspond pas)
Quelles sont les formes de SEP?
(forme progressive secondaire = poussé-rémission qui augmente avec le temps)
Qu’est-ce qu’un syndrome clinique isolé (CIS)? décris le brièvement
- Poussée sans autre occurrence
- Récupération partielle ou C
- On ne pourrait pas dire que c’est une SEP, car pas de DIT ni DIS
- Peut être Mono ou polysymptomatique (1 ou plusieurs symptômes) + mono ou multifocale (à un ou plusieurs endroits)
Quelles sont les présentation cliniques les plus courantes du syndrome clinique isolé?
- Névrite optique
- Syndrome médullaire, tronc cérébralm et/ou cérébelleux
Vrai ou Faux
Un syndrome clinique isolé prédispose à développer la SEP
Vrai
65-80% ont des anomalies à l’imagerie
Décris les caractéristiques de la SEP de forme cyclique
- 85% des formes de la SEP
- Poussées suivies de rémission partielle ou complète (périodes de rémissions relativement stables du point de vue clinique)
- Fréquence poussée : ≤ 1.5/ année (donc au moins 1 poussées par années)
- Durée poussée : ≥ 24h
- Plateau durant qq sem puis récup graduelle
Nomme des facteurs prédisposants et facteurs de protection de poussée dans la forme cyclique de la SEP
prédiposants : stress, infection, post-partum, diminution de vit D
protection : grossesse (3e trimestre)
▪ ↑ (prédiposants): gens bcp stressé, infection, post-partum, ↓ vitamine D.
▪ ↓(protection): grossesse (3ème trimestre) (en lien avec des facteurs hormonaux)
Décris les caractéristiques de la SEP de forme progressive secondaire
Pas de quel phénotype à quel phénotype?
Quel est le temps entre le dx et la transition?
- Forme cyclique qui se transforme en progressive secondaire
- 10-20% (faible qt) des pts avec la forme cyclique évoluent vers progressive secondaire suite au tx ou majorité lors ne prennent pas de tx (Rx qui est prit pour modifier la maladie en la stabilisant et en diminuant le nb de poussées)
- Temps entre le Dx et transition : 15 ans
Décris les caractéristiques de la SEP de forme progressive primaire
- nomme le critère Dx de McDonald
- Présentation clinique la plus commune:
-Bcp ou peu de gens
-femme >=< que homme?
-Présentation la plus commune (signe)
Critère Dx de McDonald :
- Diminution progressive des capacités sur > 1 an SANS poussée ni rémission (ex.: difficulté progressive à la marche).
Présentation clinique:
- 15% des forme de SEP (peu de gens)
- Incidence égale F vs H
- Présentation commune : paraparésie spastique progressive (faiblesse MI avec spasticité)
Quel est le pronostique (espérance de vie)
- l’évolution de la SEP?
- Temps entre dx et AT pour phénotype progressif et cyclique
- Quels sont les prédicteurs négatifs
- Le nb de poussées/ans est plus élevée chez la F ou chez l’H?
- Lég diminution de l’espérance de vie (75.9 ans vs normale = 83.4 ans)
- Majorité des patients (> 80%) vivent avec la SEP > 35 ans.
- Temps médian du diagnostic initial à l’utilisation d’une aide
technique à la marche (sans médicaments modificateurs de
l’évolution de la maladie) plus court pour la forme progressive
primaire (7 ans) que pour la force cyclique (20 ans).
(Résumé AT: progressif 7 ans < cyclique 20 ans.) - Prédicteurs négatifs suite au diagnostic: âge avancé, sexe
masculin, haut niveau d’incapacité au départ, atrophie cérébrale
importante. - Nombre de poussées/an + élevé chez la femme
Mentionne +/- exam
Nomme différentes catégories de symptômes
Myélite partielle
Syndrome cérébelleux
Névrite optique
Syndrome tronc cérébral
Atrophie et démyélinisation
Autre
Vou F
- La prévalence et la sévérité de ces symptômes varie en fonction (de la personne) et de la durée de la maladie.
- Les tableaux de la North American Research Committee on Multiple Sclerosis (MS) portant sur 11 symptômes courant fait des graphiques/tableaux pour chaque symptômes et il mentionne que:
- Le % des personnes ayant peu ou pas de symptômes diminue plus rapidement au début de la maladie (=avec le temps ils ont de plus en plus de symptômes qui arrive rapidement)
- Le % de personnes rapportant des symptômes modérés et sévères augmentent dans le temps
V
On voit que peut de gens n’ont pas de fatigue
Décris la fatigue (asthénie)/les plusieurs types reliés à la SEP
▪ Non reliée à la SEP (ex.: conditions médicales autres, déficiences
vitaminiques, effet secondaire de la médication).
▪ Manque de sommeil (ex.: dysfonction de la vessie). (se réveille pour aller à la toilette)
▪ Dépression.
▪ ↓ de force et endurance pour accomplir AVQ et AVD.
Qu’est-ce que la lassitude secondaire à la démyélinisation?
▪ Présente de manière quotidienne.
▪ Peut être présente le matin même après un sommeil réparateur.
▪ ↑ en cours de journée et par la chaleur.
▪ Apparait aisément et rapidement.
▪ Plus sévère qu’une fatigue normale.
▪ Plus susceptible d’interférer avec les responsabilités quotidiennes.
(Ex: pt qui dit qu’il a du dormir 2h au sol pour pouvoir continuer sa journée)
Syndrome du tronc cérébral (nerfs crâniens)
->nomme les troubles visuels associés
**Névrite optique: inflammation du nerf optique (NC 2) **
(Porf mentionne que pas nécessairement relié au tronc cérébral vu inflam est périphérique et pas a/n tronc cérébral)
- Généralement 1 œil atteint (90%) (rarement 2 yeux (10%))
- Symptômes: perte visuelle, vision floue, douleur aux mouvements de l’œil, (voit moins bien les) couleurs altérée/abolie, scotome (tache) au centre du champs visuel.
▪ Récupération éventuelle de la vision.
Ophtalmoplégie internucléaire:
(Paralysie oeil + ds noyaux tronc cérébral)
▪ Relié aux circuits impliquant les NC 3 et 6
▪ Adduction œil atteint ipsi diminuée ou lente
▪ Nystagmus œil contra lors abduction.
▪ Diplopie (vision double).
Mise à part les troubles visuels quels sont les autres manifestations cliniques associées au syndrome du tronc cérébral?
▪ Étourdissements et vertiges (atteintes des circuits coordonnants
les informations visuelles et vestibulaires).
▪ Pertes auditives (NC8): relativement rare.
▪ ↓ sensibilité au visage (NC5) .
Syndrome pyramidal/médullaire en lien avec la SEP
Où on va retrouver les faiblesses?
Quels sont les causes primaires et secondaires de faiblesse?
Peut affecter quoi également?
▪ Topographie variable donc zone de faiblesse variable: mono/para/hémi/tétraparésie.
▪ Primaire (découlant de la SEP) et secondaire (découlant du
déconditionnement, non utilisation, spasticité, etc.) (en réadaptation il va donc être dur de dire si on peut faire un changemet ou non, car 1 est pas changeable et l’autre oui)
▪ Affecte également la respiration et la toux.
Spasticité - incoordination - tr. réflexes
faiblesse : topographie variable
Est-ce que SEP a/n médullaire va atteindre l’activité réflexe?
Oui!
Spasticité
Hyperréflexie, clonus, signe de Babinski positif.
- Qu’est-ce que la spasticité
- C’est quoi la sensation d’une spastcité légère vs sévère?
- Nomme des facteurs qui augmenteraient la spasticité dans un syndrome médullaire en lien avec la SEP
- Est-ce qu’elle peut être bénéfique?
Def:
▪ Résistance aux mouvements passifs dépendante de la vitesse.
▪ Il peut y avoir des spasmes.
- Lors est Légère (sensation de serrement ou de raideur) → sévère (douleur).
- ↑ aux mouvements brusques et changement de position, infections,
températures extrêmes (lors fait très chaud ou très froid) - Peut être bénéfique (ex.: facilite les transferts lorsque présente dans des MI’s faibles).
(Myélite partielle)
Quels sont les troubles sensitifs possibles en lien avec le syndrome médullaire de la SEP?
▪ Hypoesthésie et anesthésie.
▪ Paresthésies: fourmillements, picotements et
d’engourdissements (non désagréable).
▪ Dysesthésies: (désagréable)
-Douleur neuropathique: brûlure, chocs électriques.
-Sensation de serrement autour de la poitrine (« MS hug »).
-Signe de Lhermitte:
->Choc électrique dans les MS ou dans le dos suite à une flexion du cou.
->Pas spécifique à SEP, car en lien avec d’autres pathologies affectant la ME.
Quels sont les manifestation lors d’atteinte du segment sacré a/n médullaire (souvent S4-S5)?
Atteintes du contrôle des sphincters vésicaux et intestinaux:
- Vessie hyperactive (spastique) ou rétention:
▪ Urgence mictionnelle.
▪ Nycturie.
▪ Incontinence.
▪ Vidange incomplète → infections urinaires.
(Comme est trop spastique aura de la difficulté à relâcher et va faire tt ces prob)
- Élimination intestinale:
▪ Constipation/diarrhée.
▪ Perte de contrôle des sphincters → incontinence.
Le controle postural et la marche peuvent être affectés par quoi?
Qu’est-ce que le phénomène d’Uhthoff?
▪ Exacerbation temporaire des symptômes causée par
l’augmentation de la température corporelle (« pseudo
poussée »).
▪ Se résorbe dès que la température diminue.
▪ Facteurs provocants:
-Exercices (à tenir compte en réadapt)
-Température ambiante élevée (canicule, humidité élevée).
-Bain, douche, spa.
-Fièvre découlant d’une infection (lors d’une grippe ils vont avoir plus de symptômes)
(Différence entre paroxystique et uhthoff = uhthoff augmente symptomes en lien avec chaleur et paroxystique c lié a une stimulation spécifique (mvt, touché, etc) (selon chatgpt) et pas liée à la chaleur
Nomme des dysfct cognitives de la SEP
▪ Fluidité et mémoire verbale.
▪ Mémoire.
▪ Ralentissement psychomoteur.
▪ Fonctions exécutives.
▪ Attention.
▪ Fonctions visuospatiales.
(Au fur et à mesure, ils se dégradent a/n cognitif)
La dépression est souvent associée à la population avec SEP, explique pourquoi et elle est reliée à quoi?
Pourquoi? maladie chronique, progressive, imprévisible qui diminue la qualité de vie et plus fq chez pop en santé (ça rend dépressif de se voir autant diminué)
Reliée?
▪ Points de transition (diagnostic, Poussées/crises).
▪ Dommages cérébraux affectant l’expression des émotions.
▪ Changements immunitaires et endocriniens.
▪ Effets secondaires de la médication
Ici on voit dépression augmenter avec le temps+prorgession de la maladie
Quels sont les S&S les plus fréquents?
▪ Fatigue.
▪ Myélite transverse: atteinte sensitive et douleur, faiblesse, fonctions vésicales et intestinales, mobilité/marche.
▪ Syndrome cérébelleux et tronc cérébral: contrôle
moteur/ataxie, chute, problèmes visuels et nerfs
crâniens.
▪ Fonction cognitive (MoCA, MMSE).
Myélite transverse = inflam ME coupé dans le plan horizontal/transverse
Quoi demander p/r à la fatigue avec SEP?
Quels questionnaires seraient pertinents à faire passer lors de l’éval subjective en lien avec SEP
En lien avec la fatigue :
Modified Fatigue Impact Scale
Fatigue severity scale
Fatigue scale for motor and cognitive fct (à quel point t pas capable de prendre décision en lien avec la fatigue)
Qualité de vie
MSQOL-54 (éval énergie, fcts cognitives, détresse, fcts sexu, etc)
à noter: Basé sur le SF-36 auquel 18 items ont été ajouté pour la SEP.
(FD = short form)
Quoi évaluer dans l’activité réflexe? Nomme une échelle de cotation
ROT
Clonus
Babinski
Tonus : ashworth modifée
Quoi évaluer dans la sensibilité?
Il y a 2 régions à évaluer:
▪ Prioritairement tact (ouat) (cordon postérieur) et piqûre (voies spinothalamiques).
▪ Concordance avec serrement thoracique (« MS hug »).
▪ Proprioception (impact sur le contrôle postural et la coordination) et vibration.
▪ Signe de Lhermitte (flexion du cou qui fait choc électrique dans MS et thx)
Quel échelle/test utiliser pour évaluer la marche?
▪ Vitesse de marche naturelle et maximale sur 10m.
▪ Test de marche de 6 minutes + échelle de Borg.
▪ Aides techniques, autonomie/sécurité, patron de marche.
▪ Dynamic Gait Index et TUG (intégrés en partie dans le MBT->mini BESTest).
Échelle de Borg
Nomme des tests d’éval de la fonction du MS (dextérité fine et vitesse d’exécution) souvent fait en ergothérapie
Box and block test
Nine-Hole Peg test
Nomme le test composite vu en classe et ce qui le compose
Test composite : Multiple sclerosis functional composite
- Vitesse de marche
- Nine-Hole Peg Test
- Paced Auditory Addition Test (PASAT) :
▪ Test de fonction cognitive
▪ Chiffre présenté à toutes les 3 secondes
▪ Addition du chiffre présenté au précédent
▪ # de bonnes réponses/60
Nomme l’échelle qui évalue la sévérité de la maladie de la SEP (la plus utilisée pour qualifier la sévérité de la maladie) et les 8 systèmes évalués
Expanded Disability status scale (EDSS)
Basé sur l’éval de 8 systèmes fonctionnels évalués sur une échelle ordinale (0 à 5 ou 6) (Functional System Score (FS)):
1- Pyramidal
2- TC
3- Visuel
4- MEntal
5- Cérébelleux
6- Sensitif
7- Vésical + intestinal
8- Autres
Permet d’éval le degré d’incapacité dans le temps
0= N et 6= paralyser 4 membres
Mentionne ne pas savoir le tableau mauve
C comme UPDRSS parkinson
- Explique comment on interprète les cotes du EDSS: les cotes basse - et haute sont p/r à quoi?
- Échelle va de cb à cb?
- Comment est l’évolution des différentes cotes (linéaire une à la fois) - ou non linéaire?
- Est-ce que c’est un testt fidèle et sensible?
- Nomme un point fort de cette échelle
Savoir qu’il y a des calculatrices qui existent
- Cotes > 6 établies sur la mobilité (AT/FR)
- Cotes basses surtout établies sur les systèmes ( si atteint 1 ou plusieurs systèmes)
- 0= N
10 = décès - Évolution non linéaire entre les différentes cotes (mesure
ordinale):
▪ Temps passé entre les cotes 4 et 6 < 0 (très rapide) et 3 ou 6 et 8.
▪ Distribution bimodale: moins de patients au milieu de l’échelle (4-5.5) qu’aux extrémités de l’échelle.
Bimodale = en bosse de chameau (voir image) - Valide mais fidélité et sensibilité au changement limitées.
- Hétérogénéité conceptuelle: mélange entre déficiences
(systèmes) et limitation d’activités (marche).
Ils sont surtout aux extrémités de l’échelle)
Par quel spécialiste est-ce que le Dx de SEP est-il posé?
+ le pt est suivi où normalement?
neurologue ou Md
Quels sont les types de médicaments qui sont modificateurs de la maladie??
▪ Thérapies immunosuppressives et immunomodulatrices:
(Empêche certaines cellules immunitaires d’atteindre le SNC ou module leur activité)
▪ Gestion des poussées:
(Corticostéroïdes à haute dose (antiinflammatoires))
Savoir que les rx visant les symptômes sont multiple comme il y a de multiples symptômes
V ou F
On va essayer de briser ce cercle vicieux avec SEP
▪ Cercle vicieux de déficits physiques et psychocognitifs → ↓ activités et déconditionnement physique.
Via Équipe interprofessionnelle:
▪ Collaboration avec les autres
professionnels.
▪ Patient membre de l’équipe de soins.
V
Quel est le cercle vicieux à éviter avec la SEP?
fatigue = inactivité
Quels sont les 2 grand types de réadapt?
Adaptation (compensation ou substitution)
Récupération (réentrainement/rééducation) si potentiel de réadaptation via neuroplasticité/ neurorégénération/ neuroprotection
À regarder!!!
À noter que parfois la faiblesse ou le déclin est liée à une sous-utilisation en lien avec la fatigue donc cela peut être difficile pour nous pour savoir s’il y a un potentiel d’amélioration, car s’il n’y a pas eu récupération cela deviendra permanent
La réadaptation/physiorthérapie aide-t-elle une personne avec la SEP? explique pourquoi
si oui, sur quel système a-t-elle des effets positifs?
OUI! les interventions ont une efficacité variable et que leurs bénéfices peuvent être limités par la nature progressive de la SEP.
(en mot bizzare du PPT: qualité limitée à modérée d’une majorité. Effet parfois limité en contexte de maladie neurodégénérative)
+/- à savoir: on peut améliorer la fonction avec SEP a/n:
fatigue (exercices mixtes aérobie/renforcement)
Endurance CV
Force
Spasticité (CT et LT)
Ctrl postural et mobilité (personne avec niv faible à modéré au EDSS)
Lors de prescription d’étirements, nomme la prédominance des muscles raccourcis
les paramètres
Quoi faire avant et après les sessions de renforcement ou d’aérobie:
Quels groupes visées
Raccourcis
▪ Extension: hanche (+add), ext genou, (flexion plantaire)
▪ Flexion: hanches et genoux
Paramètres:
séance: 10-15min ; 15-30sec/ étirement, Léger inconfort, sans douleur, quotidiennement.
- Avant et après les sessions de renforcement ou d’aérobie:
▪ Rythmiques/dynamiques avant.
▪ Statiques après.
(Pré-étirement : renf/aérobie dynamique
post-entrainement : statique) - Groupes visés:
▪ Tous ceux travaillés lors du programme d’exercices.
▪ Emphase sur les muscles spastiques ou raccourcis
Idée de comment étirer
robotique = exosquelette
Fatigue
Quels sont les objectifs
Quel méthode
Que devons nous considérer?
Après 2h vous devriez vous sentir N si vous sentez fatigué = on doit dim l’intensité
Considérations:
▪ Analyse de l’environnement, travail et loisir.
▪ Ergonomie.
▪ Périodes de repos.
▪ Délégation et redistribution du travail.
▪ Adaptation et aides techniques.
Qu’est-ce qu’on doit principalement lors d’exercices avec SEP?
Éviter la chaleur excessive:
▪ Climatisation par temps chaud et humide.
▪ Exercices en AM (T° plus basse).
▪ Surveillance de sa T°.
▪ Hydratation et vaporisateur.
▪ Veste/brassard de refroidissement.
▪ Exercices en piscine.
à noter
Coordination
Quels principes de traitements sont à favoriser lors de présence d’ataxie?
Comment se nomme le regroupement d’exercices pour le contrôle postural destiné à des sujets avec la SEP?
+ Nomme les paramètres
BEEMS : balance eye movement exercices for people with multiple sclerosis
Les paramètres idéaux pour la population avec SEP sont inconnus.
Études semblent converger vers : 2-3x/sem ; 20-45min
(on veut réps plusieurs x/semaine!)
principes de contrôle moteur : complexité, stabilité, vitesse
Quoi faire pour entrainer la marche
Quoi faire pour entraine la mobilité?
MARCHE
▪ Interventions en fonction de la présentation clinique.
▪ Combinaison de traitement discuté précédemment
(renforcement, aérobie, spasticité, coordination, contrôle postural).
▪ Aides techniques
MOBILITÉ
▪ Pratique des transferts, de la mobilité au lit et au fauteuil roulant.
▪ Ex.: relevé du sol.
(TT ce qu’on a vue avec AVC)
À lire, mais je ne pense pas à l’exam
