Sclérodermie

Question 1

Quels sont les 3 axes des atteintes de la sclérodermie ?

Answer 1

1- FIBROSE
- Peau, poumon, Appareil digestif, Coeur

2- ATTEINTE VASCULAIRE

• Phénomène de raynaud
• Crise rénale
• HTAP
• -> pronostic +++

3- AUTO IMMUNIT2
a- Ac spécifiques
- Anti Scl70
- Anti RNA pol III
- Anti topoisomérase I
- Anti centromères

b- Ac non spécifiques

NB : pas de rôle pathogènes des auto anticorps

Question 2

Qu’est ce qui tue dans la sclérodermie ?

Answer 2

1- Fibrose pulmonaire = pneumopathie interstitielle

2- HTAP

Question 3

Quelle est la physiopathologie de l’atteinte vasculaire dans la sclérodermie ?

Answer 3

1- Primum
= Facteurs génétiques + Stress Oxydatif +/- Facteurs déclenchants

2- Hyperréactivité vaculaire
3- Apoptose des cellules endothéliales
4- Remodelage

5- Lésions fibreuses
–> ischémie distale
–> atrophie cutanées
==> FIXATION de la maladie

D’où l’intéret de ne pas arriver trop tard

Question 4

Quelles sont les 3 maladie avec des mégacapillaires ?

Answer 4

1- Dermatomyosite
2- Sd de Sharp
3- Sclérodermie

Question 5

Quel auto Ac est plus souvent associé à une atteinte type pneumopathie interstitielle diffuse ?

Answer 5

Anti Scl70

Question 6

Définition hémodynamique de l’HTAP dans la sclérodermie ?

Answer 6

PAPm à plus de 25 mmHg
PAPO à moins de 15 mmHg
–> caractère précapilaire

Question 7

Quels sont les critères diagnostic de la sclérodermie ?

Answer 7

MAJEUR
–> épaississement doigts jusuq’aux MCP

Mineurs (7)

• épaississement de la peaud es doigts
• lésions au bout des doigts
• télangiectasies
• capillaroscopie péri unguéale anormale
• pneumopathie interstitielle ou HTAP
• phénomène de Raynaud
• Auto ac de la sclérodermie

Question 8

Qu’est ce que la crise rénale dans la sclérodermie ?

Answer 8

• HTA maligne + rénine haute
• -> intérêt des IEC +++
• Lésions vaculaires ischémiques en bulbe d’oignon

Question 9

Quels sont les dépistages systématiques à mettre en place dans la sclérodermie ?

Answer 9

• Repérer ce qui tue
• -> HTAP et PID
• -> tardivement symptomatique !

DONC

• EFR + DLCO tous les ans
• TDM coupes fines HD
• Echo coeur

Question 10

Principe du ttt d’une sclérodermie ?

Answer 10

. Dépend de l'organe atteint :
1- Poumon
--> corticoïdes + endoxan
2- HTAP
--> O2, diurétiques
--> Sildénafil, Bosentan …

3- Coeur
--> rythme/conduction
--> diurétiques
4- Crise rénale
--> IEC
5- Vascularisation périphérique
--> Inhibiteurs calciques