190- Lupus érythémateux disséminé Flashcards

1
Q

Pic d’entrée dans le maladie ?

Particularité épidémiologique ?

A
  • Entre 15 et 55 ans (9 femme/1H)
  • Asie
  • 100 pour 100 000 habitants
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2
Q

Facteurs de risque lupique ?

A
1- Génétiques : gènes de succeptibilité
- HLA type II DR2/3
- Déficit en complément (C2 / C4 / C1q)
- Autres polymorphismes sans conclusion encore
==> ANAMNESE ++++
2- Environnementaux :
- rayon UVB : poussées cutanéo-systémiques
- facteurs hormonaux (prédo féminine)
- médicaments :
. Cyclines
. Diltiazem
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3
Q

Comment évaluer pour le Lupus :
1- gravité de l’atteinte systémique ?
2- les complications à long terme ?

A

1- Organes nobles :
. Rein > Neuro > CardioV (thrombopénie/SAPL/HTA)

2- Deux types :
. Iatrogène
. Complications cardioV à long terme.

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4
Q

1- Place de la contraception orale dans le lupus

2- Comment gérer le traitement au moment de la grossesse ?

A
  1. Plus contre indiqué en phase quiescente SAUF si Ac anti phospholipides

2- PAS ARRETER L’HYDROXYCHLOROQUINE lors d’une grossesse

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5
Q

Facteurs d’aggravation du Lupus

A
  • Soleil
  • Hormones
  • Grossesse (détecter l’atteinte rénale AVANT)
  • Tabas
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6
Q

Que rechercher si Lupus + désir de grossesse

A
  • Anti phospholipides = avortements spontanés

- Anti Ro/SSA = BAV foetal vers 20 SA

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7
Q

Stades de l’atteitne glomérulaire du Lupus ?

A

I- Glomérules normaux
II- Mésangiopathie
III- Glomérulonéphrite proliférative FOCALE (risque IR+)
IV- Glomérulonéphrite proliférative DIFFUSE (risque IR +++)
V- Glomérulonéphrite extra membraneuse
VI- Sclérose diffuse

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8
Q

Atteintes cardiovasculaires du Lupus ?

A

1- Péricardites ++ fréquentes et récidivantes

2- Endocardites (Rare) : Libmann-Sacks
. mitral+++
. Ac anti-phospholipides

3- Myocardite
. Troubles conduc AC > Tachy sinusale > cardiomégalie > IC

4- Vascularite (atteinte coronarienne du SAPL)

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9
Q

Types d’atteitnes neurologiques dans le lupus

A
ORIGINE
1- FOCALE = SAPL
- AVC, nerfs craniens
- Myélitte transverse
- Chorée

2- Iatrogène (corticoide)

3- Parfois : Lupus
- Convulsions
- Manifestations diffuses
. confusion/cognitif/mémoire
. atteinte psychiatrique

Neurolupus et auto Ac anti NMDA +++

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10
Q

Critères immunologiques du SLICC ?

Systemic Lupus International Collaborating Clinics

A

1- AAN : au dessus du seuil de signif du labos
2- Anti-ADN natif : au dessus du seuil du labos (2 fois le seuil si ELISA)
3- Anti-Sm
4- Anti-phospholipides
5- Complément bas (C3, C4, CH50)
6- Coombs direct positif

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11
Q

Types d’atteitnes neurologiques dans le lupus

A
  • Céphalées
  • Crise
  • Méningite lymphocytaire asseptique
  • Accident ischémiques
  • Myélite / Névrite
  • Vascularite rétinienne
  • Confusion +++
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12
Q

Critères cliniques du SLICC ?

Systemic Lupus International Collaborating Clinics

A

1- Lupus cutané aigue
2- Lupus chronique
3- Alopécie
4- Ulcérations orales/nasales

5- Arthrites
6- Sérites (pleurésie, péricardique)
7- Atteinte rénale (protU > 0,5g/24H + protU/créatU)
8- Atteinte neurologique

9- Anémie Hémolytique
10- Leuco / Lymphopénie
11- Thrombocytopénie (

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13
Q

Types de traitements proposés pour le lupus ?

A

1- AINS = formes mineurs cutanéo-muqueuses
2- Anti Malariques = formes cutanés/articulaires/pleuro péricardites
==> surveillance ophtalmo + cardiologique
3- Corticoides = poussées + atteinte viscérale
. 1mg/kg
. bolus de 1g pdt 3 jours

4- Corticoides + immunosup à visée d'épargne
= formes viscérales graves
- cyclophosphamide
- azathioprine
- méthotrexate
- cyclosporine
- Anti CD20 et antiBLys
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14
Q

Quels sont les éléments biologiques de la surveillance du Lupus ?

A

1- VS (car CRP stable) : attention aux hyper gammaG
2- Anti ADN natif (pas AAN)
3- compléments (conso si poussée en l’absence de déficit pré existant)
4- Rein :
. protUrie
. créaT

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15
Q

Les 2 types de critères diagnostic pour le lupus ?

A

ACR 1997 :

  • Au moins 4 critères
  • Si moins : lupus like (entré dans une autre connectivite ?)

SLICC :
- Au moins 4 critères dont 1 clinique et 1 immunologique

  • OU : glomérulonéphrite lupique prouvée par biopsie avec AAN ou Anti ADN natif
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16
Q

Situation d’anomalie de l’apoptose succeptible de jouer sur l’emballement lupique ?

A

1- Augmentation d’apoptose

  • exposition solaire et lyse cellulaire
  • infection virale

2- Cellules apoptotiques mal éliminées

  • déficit en complément
  • déficit en CRP
17
Q

A quoi est dut et comment est constituée l’hypergammaglobulinémie observée dans le lupus ?

A

. Défaut de tolérance centrale et/ou périphérique avec
- hyperactivation polyclonale B constitutive (plasmocyte)
- sécrétion d’auto anticorps plus ou moins pathogènes
. soit anti DNA
. soit autre que anti DNA (cf anémie hémolytique)

18
Q

Role pathogène des auto Ac ADN natif :
1- fraction Fab
2- fraction Fc

A

1- Fab

  • lien avec les nucléosome et dépot de complex immuns
  • lésion de la membrane basale glomérulaire

2- Fc

  • active le complément
  • active monocytes et PNN
19
Q

Formes de mauvais pronostic de lupus ?

A

1- Atteinte rénale +++
2- Atteinte neurologique
3- Hommes, noirs, enfants

20
Q

Comment poser le diagnostic de lupus d’après les critères SLICC ?

A

IL FAUT

  • 4 critères
  • Au moins 1 clinique ET 1 biologique

OU
- Atteinte rénale prouvée histologiquement avec FAN ou anti ADN

21
Q

Réflexe en cas d’ulcération bucalle dans le lupus ?

A

Traquer l’atteinte rénale +++

22
Q

DD sur une atteinte cutanée des main entre Lupus et dermatomyosite ?

A

1- Lupus aigue :
- érythème en bande respectant les articulations

2- Dermatomyosite
- papules SUR les articulations

23
Q

Lupus associé au Ro SSA ?

A
- Lupus Sub aigue 
= anulaire
= photosensible ++
= BAV foetal (1%)
= Médicaments inducteurs
24
Q

Quels médicaments sont inducteurs de LUPUS ?
1- Sub aigue ?
2- Aigue ?

A

1- Lupus cutané SUB-Aigue

  • Inhibiteurs calciques (années)
  • Diurétiques (années)
  • IEC
  • BB

2- Lupus cutané aigue

  • Cyclines
  • Neuroleptiques
25
DD entre le lupus cutné 1- Sub aigue 2- Chronique
``` 1- Sub aigue = annulaire 2- Chronique - discoïde - squameux et atrophique - cicatrice +++ (oreilles) - alopécie (définitive) ```
26
Qu'est ce que le Rhumatisme de Jaccoud ?
Atteinte articulaire du lupus avec coup de vent cubital MAIS : réductible (DD avec PR)
27
Quand va t'on à la PBR dans le lupus ?
Si protéinurie supérieure à 0,5g/24H Triade du rein --> BU + Créat + PBR
28
Manifestations pulmonaires du lupus ?
Dans 30% des lupus - EP (SAPL) - Infection (iatrogène) - Pleurésie (lupique, sd nephro, EP) - Pneumopathie interstitielle chronique - Hémorragie alvéolaire - HTP
29
Effets de l'hydroxychloroquine ?
``` 1- Efficace dans le Lupus 2- Anti séquelles car : - hypoglycémiant - anti thrombotique - hypolipémiant ```
30
Effets secondaires de l'Hydroxychloroquine ?
1- Pigmentation noire cutanée : coloration ardoisée 2- Toxicité ophtalmo : rétinopathies = vision des couleurs
31
Modalité de surveillance ophtalmo du PLAQUENIL ?
``` 1- Examen au départ (de base) 2- Tous les an à partir de 5 ans de traitement (effets retardés) - OCTSD - Electrorétinograme multi focal - Clichés en auto fluorescence ``` NB : est ce que vous arrivez à en prendre ?
32
Traitement d'un lupus cutané ?
Lubus Sub aigue ou discoïde : 1- PLAQUENIL +/- dermocorticoïdes
33
Traitement lupus articulaire
1- PLAQUENIL +/- CT +/- MTX ou +/- AINS
34
Traitement atteinte rénale du Lupus ? | Traitement atteinte neuro ?
1- Bolus de Solumédrole 2- CT 1mg/kg/j ``` Puis 1- CT 0,5 mg/kg 2- Immunosup 3- PLAQUENIL +/- IEC (néphroprotecteur) ``` Pareil pour neuro +/- échange plasmatique
35
Qu'est ce que le syndrome de Felty ?
- PR - Neutropénie - Splénomégalie
36
Traitement sérite lupique ?
1- CT 0,5 mg/kg 2- PLAQUENIL +/- Colchicine si péricardite
37
Quels signes biologiques doivent faire craindre une rechute ?
- Augmentation des anti ADN natifs | - Baisse du complément