190- Lupus érythémateux disséminé

Question 1

Pic d’entrée dans le maladie ?

Particularité épidémiologique ?

Answer 1

• Entre 15 et 55 ans (9 femme/1H)
• Asie
• 100 pour 100 000 habitants

Question 2

Facteurs de risque lupique ?

Answer 2

1- Génétiques : gènes de succeptibilité
- HLA type II DR2/3
- Déficit en complément (C2 / C4 / C1q)
- Autres polymorphismes sans conclusion encore
==> ANAMNESE ++++

2- Environnementaux :
- rayon UVB : poussées cutanéo-systémiques
- facteurs hormonaux (prédo féminine)
- médicaments :
. Cyclines
. Diltiazem

Question 3

Comment évaluer pour le Lupus :
1- gravité de l’atteinte systémique ?
2- les complications à long terme ?

Answer 3

1- Organes nobles :
. Rein > Neuro > CardioV (thrombopénie/SAPL/HTA)

2- Deux types :
. Iatrogène
. Complications cardioV à long terme.

Question 4

1- Place de la contraception orale dans le lupus

2- Comment gérer le traitement au moment de la grossesse ?

Answer 4

1. Plus contre indiqué en phase quiescente SAUF si Ac anti phospholipides

2- PAS ARRETER L’HYDROXYCHLOROQUINE lors d’une grossesse

Question 5

Facteurs d’aggravation du Lupus

Answer 5

• Soleil
• Hormones
• Grossesse (détecter l’atteinte rénale AVANT)
• Tabas

Question 6

Que rechercher si Lupus + désir de grossesse

Answer 6

• Anti phospholipides = avortements spontanés

- Anti Ro/SSA = BAV foetal vers 20 SA

Question 7

Stades de l’atteitne glomérulaire du Lupus ?

Answer 7

I- Glomérules normaux
II- Mésangiopathie
III- Glomérulonéphrite proliférative FOCALE (risque IR+)
IV- Glomérulonéphrite proliférative DIFFUSE (risque IR +++)
V- Glomérulonéphrite extra membraneuse
VI- Sclérose diffuse

Question 8

Atteintes cardiovasculaires du Lupus ?

Answer 8

1- Péricardites ++ fréquentes et récidivantes

2- Endocardites (Rare) : Libmann-Sacks
. mitral+++
. Ac anti-phospholipides

3- Myocardite
. Troubles conduc AC > Tachy sinusale > cardiomégalie > IC

4- Vascularite (atteinte coronarienne du SAPL)

Question 9

Types d’atteitnes neurologiques dans le lupus

Answer 9

ORIGINE
1- FOCALE = SAPL
- AVC, nerfs craniens
- Myélitte transverse
- Chorée

2- Iatrogène (corticoide)

3- Parfois : Lupus
- Convulsions
- Manifestations diffuses
. confusion/cognitif/mémoire
. atteinte psychiatrique

Neurolupus et auto Ac anti NMDA +++

Question 10

Critères immunologiques du SLICC ?

Systemic Lupus International Collaborating Clinics

Answer 10

1- AAN : au dessus du seuil de signif du labos
2- Anti-ADN natif : au dessus du seuil du labos (2 fois le seuil si ELISA)
3- Anti-Sm
4- Anti-phospholipides
5- Complément bas (C3, C4, CH50)
6- Coombs direct positif

Question 11

Types d’atteitnes neurologiques dans le lupus

Answer 11

• Céphalées
• Crise
• Méningite lymphocytaire asseptique
• Accident ischémiques
• Myélite / Névrite
• Vascularite rétinienne
• Confusion +++

Question 12

Critères cliniques du SLICC ?

Systemic Lupus International Collaborating Clinics

Answer 12

1- Lupus cutané aigue
2- Lupus chronique
3- Alopécie
4- Ulcérations orales/nasales

5- Arthrites
6- Sérites (pleurésie, péricardique)
7- Atteinte rénale (protU > 0,5g/24H + protU/créatU)
8- Atteinte neurologique

9- Anémie Hémolytique
10- Leuco / Lymphopénie
11- Thrombocytopénie (

Question 13

Types de traitements proposés pour le lupus ?

Answer 13

1- AINS = formes mineurs cutanéo-muqueuses
2- Anti Malariques = formes cutanés/articulaires/pleuro péricardites
==> surveillance ophtalmo + cardiologique
3- Corticoides = poussées + atteinte viscérale
. 1mg/kg
. bolus de 1g pdt 3 jours

4- Corticoides + immunosup à visée d'épargne
= formes viscérales graves
- cyclophosphamide
- azathioprine
- méthotrexate
- cyclosporine
- Anti CD20 et antiBLys

Question 14

Quels sont les éléments biologiques de la surveillance du Lupus ?

Answer 14

1- VS (car CRP stable) : attention aux hyper gammaG
2- Anti ADN natif (pas AAN)
3- compléments (conso si poussée en l’absence de déficit pré existant)
4- Rein :
. protUrie
. créaT

Question 15

Les 2 types de critères diagnostic pour le lupus ?

Answer 15

ACR 1997 :

• Au moins 4 critères
• Si moins : lupus like (entré dans une autre connectivite ?)

SLICC :
- Au moins 4 critères dont 1 clinique et 1 immunologique

• OU : glomérulonéphrite lupique prouvée par biopsie avec AAN ou Anti ADN natif

Question 16

Situation d’anomalie de l’apoptose succeptible de jouer sur l’emballement lupique ?

Answer 16

1- Augmentation d’apoptose

• exposition solaire et lyse cellulaire
• infection virale

2- Cellules apoptotiques mal éliminées

• déficit en complément
• déficit en CRP

Question 17

A quoi est dut et comment est constituée l’hypergammaglobulinémie observée dans le lupus ?

Answer 17

. Défaut de tolérance centrale et/ou périphérique avec
- hyperactivation polyclonale B constitutive (plasmocyte)
- sécrétion d’auto anticorps plus ou moins pathogènes
. soit anti DNA
. soit autre que anti DNA (cf anémie hémolytique)

Question 18

Role pathogène des auto Ac ADN natif :
1- fraction Fab
2- fraction Fc

Answer 18

1- Fab

• lien avec les nucléosome et dépot de complex immuns
• lésion de la membrane basale glomérulaire

2- Fc

• active le complément
• active monocytes et PNN

Question 19

Formes de mauvais pronostic de lupus ?

Answer 19

1- Atteinte rénale +++
2- Atteinte neurologique
3- Hommes, noirs, enfants

Question 20

Comment poser le diagnostic de lupus d’après les critères SLICC ?

Answer 20

IL FAUT

• 4 critères
• Au moins 1 clinique ET 1 biologique

OU
- Atteinte rénale prouvée histologiquement avec FAN ou anti ADN

Question 21

Réflexe en cas d’ulcération bucalle dans le lupus ?

Answer 21

Traquer l’atteinte rénale +++

Question 22

DD sur une atteinte cutanée des main entre Lupus et dermatomyosite ?

Answer 22

1- Lupus aigue :
- érythème en bande respectant les articulations

2- Dermatomyosite
- papules SUR les articulations

Question 23

Lupus associé au Ro SSA ?

Answer 23

- Lupus Sub aigue 
= anulaire
= photosensible ++
= BAV foetal (1%)
= Médicaments inducteurs

Question 24

Quels médicaments sont inducteurs de LUPUS ?
1- Sub aigue ?
2- Aigue ?

Answer 24

1- Lupus cutané SUB-Aigue

• Inhibiteurs calciques (années)
• Diurétiques (années)
• IEC
• BB

2- Lupus cutané aigue

• Cyclines
• Neuroleptiques

Question 25

DD entre le lupus cutné
1- Sub aigue
2- Chronique

Answer 25

1- Sub aigue = annulaire
2- Chronique 
- discoïde
- squameux et atrophique
- cicatrice +++ (oreilles)
- alopécie (définitive)

Question 26

Qu’est ce que le Rhumatisme de Jaccoud ?

Answer 26

Atteinte articulaire du lupus avec coup de vent cubital

MAIS : réductible (DD avec PR)

Question 27

Quand va t’on à la PBR dans le lupus ?

Answer 27

Si protéinurie supérieure à 0,5g/24H

Triade du rein
–> BU + Créat + PBR

Question 28

Manifestations pulmonaires du lupus ?

Answer 28

Dans 30% des lupus

• EP (SAPL)
• Infection (iatrogène)
• Pleurésie (lupique, sd nephro, EP)
• Pneumopathie interstitielle chronique
• Hémorragie alvéolaire
• HTP

Question 29

Effets de l’hydroxychloroquine ?

Answer 29

1- Efficace dans le Lupus
2- Anti séquelles car :
- hypoglycémiant
- anti thrombotique
- hypolipémiant

Question 30

Effets secondaires de l’Hydroxychloroquine ?

Answer 30

1- Pigmentation noire cutanée : coloration ardoisée
2- Toxicité ophtalmo : rétinopathies
= vision des couleurs

Question 31

Modalité de surveillance ophtalmo du PLAQUENIL ?

Answer 31

1- Examen au départ (de base)
2- Tous les an à partir de 5 ans de traitement (effets retardés)
- OCTSD
- Electrorétinograme multi focal
- Clichés en auto fluorescence

NB : est ce que vous arrivez à en prendre ?

Question 32

Traitement d’un lupus cutané ?

Answer 32

Lubus Sub aigue ou discoïde :
1- PLAQUENIL
+/- dermocorticoïdes

Question 33

Traitement lupus articulaire

Answer 33

1- PLAQUENIL
+/- CT
+/- MTX

ou
+/- AINS

Question 34

Traitement atteinte rénale du Lupus ?

Traitement atteinte neuro ?

Answer 34

1- Bolus de Solumédrole
2- CT 1mg/kg/j

Puis
1- CT 0,5 mg/kg
2- Immunosup
3- PLAQUENIL
\+/- IEC (néphroprotecteur)

Pareil pour neuro
+/- échange plasmatique

Question 35

Qu’est ce que le syndrome de Felty ?

Answer 35

• PR
• Neutropénie
• Splénomégalie

Question 36

Traitement sérite lupique ?

Answer 36

1- CT 0,5 mg/kg
2- PLAQUENIL

+/- Colchicine si péricardite

Question 37

Quels signes biologiques doivent faire craindre une rechute ?

Answer 37

• Augmentation des anti ADN natifs

- Baisse du complément