190- Lupus érythémateux disséminé Flashcards
Pic d’entrée dans le maladie ?
Particularité épidémiologique ?
- Entre 15 et 55 ans (9 femme/1H)
- Asie
- 100 pour 100 000 habitants
Facteurs de risque lupique ?
1- Génétiques : gènes de succeptibilité - HLA type II DR2/3 - Déficit en complément (C2 / C4 / C1q) - Autres polymorphismes sans conclusion encore ==> ANAMNESE ++++
2- Environnementaux : - rayon UVB : poussées cutanéo-systémiques - facteurs hormonaux (prédo féminine) - médicaments : . Cyclines . Diltiazem
Comment évaluer pour le Lupus :
1- gravité de l’atteinte systémique ?
2- les complications à long terme ?
1- Organes nobles :
. Rein > Neuro > CardioV (thrombopénie/SAPL/HTA)
2- Deux types :
. Iatrogène
. Complications cardioV à long terme.
1- Place de la contraception orale dans le lupus
2- Comment gérer le traitement au moment de la grossesse ?
- Plus contre indiqué en phase quiescente SAUF si Ac anti phospholipides
2- PAS ARRETER L’HYDROXYCHLOROQUINE lors d’une grossesse
Facteurs d’aggravation du Lupus
- Soleil
- Hormones
- Grossesse (détecter l’atteinte rénale AVANT)
- Tabas
Que rechercher si Lupus + désir de grossesse
- Anti phospholipides = avortements spontanés
- Anti Ro/SSA = BAV foetal vers 20 SA
Stades de l’atteitne glomérulaire du Lupus ?
I- Glomérules normaux
II- Mésangiopathie
III- Glomérulonéphrite proliférative FOCALE (risque IR+)
IV- Glomérulonéphrite proliférative DIFFUSE (risque IR +++)
V- Glomérulonéphrite extra membraneuse
VI- Sclérose diffuse
Atteintes cardiovasculaires du Lupus ?
1- Péricardites ++ fréquentes et récidivantes
2- Endocardites (Rare) : Libmann-Sacks
. mitral+++
. Ac anti-phospholipides
3- Myocardite
. Troubles conduc AC > Tachy sinusale > cardiomégalie > IC
4- Vascularite (atteinte coronarienne du SAPL)
Types d’atteitnes neurologiques dans le lupus
ORIGINE 1- FOCALE = SAPL - AVC, nerfs craniens - Myélitte transverse - Chorée
2- Iatrogène (corticoide)
3- Parfois : Lupus - Convulsions - Manifestations diffuses . confusion/cognitif/mémoire . atteinte psychiatrique
Neurolupus et auto Ac anti NMDA +++
Critères immunologiques du SLICC ?
Systemic Lupus International Collaborating Clinics
1- AAN : au dessus du seuil de signif du labos
2- Anti-ADN natif : au dessus du seuil du labos (2 fois le seuil si ELISA)
3- Anti-Sm
4- Anti-phospholipides
5- Complément bas (C3, C4, CH50)
6- Coombs direct positif
Types d’atteitnes neurologiques dans le lupus
- Céphalées
- Crise
- Méningite lymphocytaire asseptique
- Accident ischémiques
- Myélite / Névrite
- Vascularite rétinienne
- Confusion +++
Critères cliniques du SLICC ?
Systemic Lupus International Collaborating Clinics
1- Lupus cutané aigue
2- Lupus chronique
3- Alopécie
4- Ulcérations orales/nasales
5- Arthrites
6- Sérites (pleurésie, péricardique)
7- Atteinte rénale (protU > 0,5g/24H + protU/créatU)
8- Atteinte neurologique
9- Anémie Hémolytique
10- Leuco / Lymphopénie
11- Thrombocytopénie (
Types de traitements proposés pour le lupus ?
1- AINS = formes mineurs cutanéo-muqueuses
2- Anti Malariques = formes cutanés/articulaires/pleuro péricardites
==> surveillance ophtalmo + cardiologique
3- Corticoides = poussées + atteinte viscérale
. 1mg/kg
. bolus de 1g pdt 3 jours
4- Corticoides + immunosup à visée d'épargne = formes viscérales graves - cyclophosphamide - azathioprine - méthotrexate - cyclosporine - Anti CD20 et antiBLys
Quels sont les éléments biologiques de la surveillance du Lupus ?
1- VS (car CRP stable) : attention aux hyper gammaG
2- Anti ADN natif (pas AAN)
3- compléments (conso si poussée en l’absence de déficit pré existant)
4- Rein :
. protUrie
. créaT
Les 2 types de critères diagnostic pour le lupus ?
ACR 1997 :
- Au moins 4 critères
- Si moins : lupus like (entré dans une autre connectivite ?)
SLICC :
- Au moins 4 critères dont 1 clinique et 1 immunologique
- OU : glomérulonéphrite lupique prouvée par biopsie avec AAN ou Anti ADN natif
Situation d’anomalie de l’apoptose succeptible de jouer sur l’emballement lupique ?
1- Augmentation d’apoptose
- exposition solaire et lyse cellulaire
- infection virale
2- Cellules apoptotiques mal éliminées
- déficit en complément
- déficit en CRP
A quoi est dut et comment est constituée l’hypergammaglobulinémie observée dans le lupus ?
. Défaut de tolérance centrale et/ou périphérique avec
- hyperactivation polyclonale B constitutive (plasmocyte)
- sécrétion d’auto anticorps plus ou moins pathogènes
. soit anti DNA
. soit autre que anti DNA (cf anémie hémolytique)
Role pathogène des auto Ac ADN natif :
1- fraction Fab
2- fraction Fc
1- Fab
- lien avec les nucléosome et dépot de complex immuns
- lésion de la membrane basale glomérulaire
2- Fc
- active le complément
- active monocytes et PNN
Formes de mauvais pronostic de lupus ?
1- Atteinte rénale +++
2- Atteinte neurologique
3- Hommes, noirs, enfants
Comment poser le diagnostic de lupus d’après les critères SLICC ?
IL FAUT
- 4 critères
- Au moins 1 clinique ET 1 biologique
OU
- Atteinte rénale prouvée histologiquement avec FAN ou anti ADN
Réflexe en cas d’ulcération bucalle dans le lupus ?
Traquer l’atteinte rénale +++
DD sur une atteinte cutanée des main entre Lupus et dermatomyosite ?
1- Lupus aigue :
- érythème en bande respectant les articulations
2- Dermatomyosite
- papules SUR les articulations
Lupus associé au Ro SSA ?
- Lupus Sub aigue = anulaire = photosensible ++ = BAV foetal (1%) = Médicaments inducteurs
Quels médicaments sont inducteurs de LUPUS ?
1- Sub aigue ?
2- Aigue ?
1- Lupus cutané SUB-Aigue
- Inhibiteurs calciques (années)
- Diurétiques (années)
- IEC
- BB
2- Lupus cutané aigue
- Cyclines
- Neuroleptiques
DD entre le lupus cutné
1- Sub aigue
2- Chronique
1- Sub aigue = annulaire 2- Chronique - discoïde - squameux et atrophique - cicatrice +++ (oreilles) - alopécie (définitive)
Qu’est ce que le Rhumatisme de Jaccoud ?
Atteinte articulaire du lupus avec coup de vent cubital
MAIS : réductible (DD avec PR)
Quand va t’on à la PBR dans le lupus ?
Si protéinurie supérieure à 0,5g/24H
Triade du rein
–> BU + Créat + PBR
Manifestations pulmonaires du lupus ?
Dans 30% des lupus
- EP (SAPL)
- Infection (iatrogène)
- Pleurésie (lupique, sd nephro, EP)
- Pneumopathie interstitielle chronique
- Hémorragie alvéolaire
- HTP
Effets de l’hydroxychloroquine ?
1- Efficace dans le Lupus 2- Anti séquelles car : - hypoglycémiant - anti thrombotique - hypolipémiant
Effets secondaires de l’Hydroxychloroquine ?
1- Pigmentation noire cutanée : coloration ardoisée
2- Toxicité ophtalmo : rétinopathies
= vision des couleurs
Modalité de surveillance ophtalmo du PLAQUENIL ?
1- Examen au départ (de base) 2- Tous les an à partir de 5 ans de traitement (effets retardés) - OCTSD - Electrorétinograme multi focal - Clichés en auto fluorescence
NB : est ce que vous arrivez à en prendre ?
Traitement d’un lupus cutané ?
Lubus Sub aigue ou discoïde :
1- PLAQUENIL
+/- dermocorticoïdes
Traitement lupus articulaire
1- PLAQUENIL
+/- CT
+/- MTX
ou
+/- AINS
Traitement atteinte rénale du Lupus ?
Traitement atteinte neuro ?
1- Bolus de Solumédrole
2- CT 1mg/kg/j
Puis 1- CT 0,5 mg/kg 2- Immunosup 3- PLAQUENIL \+/- IEC (néphroprotecteur)
Pareil pour neuro
+/- échange plasmatique
Qu’est ce que le syndrome de Felty ?
- PR
- Neutropénie
- Splénomégalie
Traitement sérite lupique ?
1- CT 0,5 mg/kg
2- PLAQUENIL
+/- Colchicine si péricardite
Quels signes biologiques doivent faire craindre une rechute ?
- Augmentation des anti ADN natifs
- Baisse du complément
