190- SAPL

Question 1

Gold standard pour affirmer un SAPL sur un test d’hémostase ?

Answer 1

Test = TCA ou DRVVT (venin viper …)

• Allongement de temps de coagulation non corrigé par un plasma normal car Ac anticoagulants (in vitro) dans le sang de patient.
• Allongement corrigé par l’ajout de phospholipides (saturent les Ac)

TEST possible sous AVK mais pas sous héparine !

Question 2

Les anti corps du SAPL ?

Answer 2

ELISA pour IgM et IgG :

• anti cardiolipine
• anti b2 glycoprotéine 1
• Anti coagulant circulant de type lupique

Question 3

Critères diagnostic du SAPL ?

Answer 3

IL FAUT
- Au moins un argument clinique
--> Thrombose ? (artérielle, veine, microC)
--> Obsetrique
ET
- Au moins 1 Ac
- Revérifier à 12S d'interval

NB les triple + sont plus graves

Question 4

Critères MAJEURS du SAPL ?

Answer 4

1- THROMBOSES :
. veineuses : superficielles ou profondes
. artérielle : AIT/AVC/Myocarde/rétine/surR

2- GRAVIDIQUE :
. ≥ 3 avortements spontanés avant 10S
. ≥ 1 mort foetale in utéro après 10S
. prématurité avant 34S par
--> pré éclampsie (HTA + protéinurie)
--> éclampsie (crise convulsive généralisée)
--> insuffisance placentaire

+ penser au HELLP syndrome

Question 5

Critères mineurs du SAPL ?

Answer 5

1- Atteinte neurologique
- myélopathie transverse
- chorée
- migraine / démence vasculaire
2- Atteinte cutannées
- livedo réticularis (sd de SNEDDON si associé à une ischémie centrale répétée)
--> pas de fermeture des mailles
3- Endocardite lupique (mitrale +++)
4- Rein : IR et HTA

Question 6

Autres anomalies biologiques dans le SAPL ?

Answer 6

• VDRL faussement positif (en raison de cardiolipine dans le test)
• Thrombocytopénie auto immune
• Anémie hémolytique auto immune

Question 7

Critères diagnostics du syndrome catastrophique des anti phospholipides ?

Answer 7

1- Atteinte d’au moins 3 organes
2- Développement de manifestations simultanées en moins d’une semaine
3- Confirmation histologique de l’occlusion d’un vaisseau d’au moins un organe
4- Ac anti PL sur au moins un test

Mortalité proche de 50%
1% des SAPL

Question 8

Traitement du syndrome catastrophique des anti phospholipides ?

Answer 8

Correspont à une MAT
1- Héparine (même si hémorragie alvéolaire!!)
2- Corticoïdes
3- Si micro angiopathie thrombotique : échange plasmatique et éventuellement IgIV

Question 9

Traitement du SAPL ?

1- QUE APL ou SAPL obsétrical seul

2- Lupus + Bio SAPL

3- SAPL (artériole et ou veine)

Answer 9

1- APL ou SAPL obsétrical

• Aspirine en dehors des grossesses
• Anticoagulation lors de la grossesse

2- Lupus + Bio SAPL
- Aspirine (préventif)

3- SAPL
- AVK avec INR entre 2 et 3

+ EDUCATION +++

Question 10

Prévalence du SAPL ?

Answer 10

• 0,5% de la population général (pic à 35 ans)

- CAPS = 1% des SAPL

Question 11

Douleur abdominal chez un SAPL ?

Answer 11

Infarctus surrénalien jusqu’à preuve du contraire