Myopathies inflammatoires

Question 1

Quelle sont les 3 myopathies inflammatoires ?

Answer 1

Par ordre de prévalence
1- Dermatomyosite
2- Myosite à inclusion
3- Polymyosite

Question 2

Comment se présente le déficit moteur des différentes myopathies inflammatoire ?

Answer 2

1- DM et PM = atteinte axiale bimatérale et proximale

2- MI = atteinte distale et assymétrique

Question 3

Quelle myopahtie inflammatoire peut difficilement être évoquer avant 50 ans ?

Answer 3

La myosite à inclusion

= sinon évocable à tout âge

Question 4

Quelle sont les 5 atteintes cutanées de la Dermatomyosite ?

Answer 4

1- Erythro oedème (zones photo exposées)
2- Erythème orbitaire en lunette
3- Papules de Gottron
= plaques erythèmateuses violacées sur la face dorsale des mains
4- Erythème péri unguéale et douleur à la pression des cuticules
5- Calcifications sous cutanées

Question 5

Reflexe pour ne pas tuer bêtement un patient avec myopathie inflammatoire ?

Answer 5

Prévention des fausses routes

–> le tier supérieur de l’oesophage est STRIE !

Question 6

Quelles sont les caractéristiques histologiques de la Dermatomyosite ?

Answer 6

• Mécanisme VASCULAIRE
• -> atrophie périfasciculaire

NB : immunité humorale + Complexe d’attaque membrannaire

Question 7

Quelles sont les caractéristiques histologiques de la polymyosite ?

Answer 7

Dépot de LT CD8

= immunité cellulaire

Question 8

Quelles sont les caractéristiques histologiques de la myosie à inclusion ?

Answer 8

Idem polymyosite (CD8)
--> mais atteinte clinique distale

Question 9

Quels sont les examens complémentaires de débrouillage face à une myopathie inflammatoire ?

Answer 9

1- BIOLOGIE

• CPK
• CRP
• Auto ac
• -> anti nucléaires
• -> anti Ag nucléaires solubles
• -> anti synthétases

2- Autre

• EMG
• IRM
• Biopsie musculaire

Question 10

Quels sont les principaux anti corps anti synthétase ?

Answer 10

• Anti Jo1 = anti ARNt synthétase
• Anti PL7, PL12
• Anti EJ, OJ, KS …

Question 11

Quelles sont les signes cliniques associées aux myosites ?

Answer 11

1- Arthrites
2- PID
3- Main de mécanicien

Question 12

Grands principes du Ttt des myosites ?

Answer 12

1- Corticoïdes
2- Immunosupresseurs
3- Tentatives Ig IV

Question 13

Qu’est ce que le syndrome des anti synthétases ?

Answer 13

Association de :

• myopathie inflammatoire
• polyarthrite
• Phénomène de Raynaud,
• Hyperkératose fissuraire

Auto Ac anti synthétase = Anti Jo1 le plus souvent

Question 14

Dans quel population craindre la myopathie inflammatoire ?

Answer 14

Souvent associées aux cancer donc attention !