Romatoloji Flashcards
Jüvenil İdiyopatik Artrit?
Çocuklarda en sık konektif doku hastalığı
Tanı kriterleri:
<16 yaş
Bilinen artrit nedenlerinin dışlanması
Şikayetlerin >6 hafta sürmesi
Artrit (efüzyon, hareket kısıtlığı, ağrı, ısı artışı)
Cinsiyet:
Çoğu kızlarda
Sistemik, eşit
Entezit ilişkili erkeklerde
ANA+= Kronik üveit, iridosiklit riski
RF+= Romatoid nodül
Ortak bulgular: Artrit, serozit, HSM, LAP, Kalp tutulumu
Ortak laboratuvar: Anemi, trombositoz, lökositoz
Kötü prognoz: RF+, anti-CCP
Komplikasyonlar: Makrofaj aktivasyon sdr
Sistemik JIA? (Still hastalığı)
Günde 1-2 kez, en az iki hafta süren >39 derece ateş.
—Ateşe eşlik eden: Eritematöz prmbe (somon) renkli geçici maküler döküntü
—Oligoartiküler
—RF(-), ANA(-)
—Koebner fenomeni pozitif olabilir.
Kötü prognoz: Poliartiküler, >3 ay süren ateş, >6 ay inflamatuar laboratuvar
Tedavi: Sistemik KS, devamında IL-1 inhibitörleri (anakinra, rilonasept, canakinumab)
Poliartiküler JIA?
> RF(-):
Bimodal başlangıç (2-4 / 10-14 yaşlar)
Simetrik
ANA(+) olabilir
Küçük ve büyük eklemler. Sıklıkla servikal omurga (atlantoaksiyal subluksasyon), temporomandibüler (mikrognati) ve kalça eklemi.
> RF(+):
Geç çocukluk döneminde, sıklıkla >9 yaş kızlarda
Genellikle büyük eklemleri simetrik tutar
Prognozu en kötü ve fonksiyon kaybına sebep olan.
Artrit ağırdır, romatoid nodüle rastlanır.
Sabah sertliği karakteristik
Kötü prognoz:
Erken başlangıç, RF+, Romatoid nodül, anti-CCP, çok eklem
Tedavi: MTX+NSAİİ, sonra Anti-TNFa(etanersept, adalimumab, infliksimab)
Oligoartiküler JIA?
En sık görülen. <4 yaş kızlarda sık.
Asimetrik
Tek başına kalça tutulumu hiçbir zaman beklenmez.
ANA+, anterior üveit riski
Tedavi: NSAİİ, intraartiküler KS, olmazsa MTX
Entesit ilişkili artrti?
> 8 yaş erkeklerde sık.
Asimetrik
Başta kalça eklemi, diz, ayak bileği, sakroiliyak eklem tutulumu.
HLA-B27 +
Topuk ağrısı ve aşil tendiniti sık.
Akut iridosiklit atakları (10-20%)
Psöriatik artrit?
Asimetrik, oligoartrit.
Büyük ve küçük eklemler.
Simetrik DIF eklem hastalığı tanı koydurucu.
Çoğu HAL-B27(-)
Tırnaklarda pitting, daktilit, onikoliz, ailede psoriazis
Okul öncesi başlayan olgularda sıklıkla kız, ANA+. Adolesan ise kız erkek eşit.
Reaktif artritler?
ARA
Reaktif artrit
Serum hastalığı
Kalçanın toksik sinoviti
Postimünizasyon (Rubella)
Makrofaj aktivasyon sdr?
Persistan ateş, HSM, LAP, hemorajiler/purpuralar, PT&aPTT uzaması, SSS disfonksiyonlaro
Sitopeni
Hipofibrinojenemi
ESH düşük
HipoNa
HiperTG
Hiperferritinemi (inanılmaz yüksek)
SLE?
Böbrek tutulumu çocuklarda sık.
Tarama testi: ANA
Spesifik: Anti-dsDNA ve anti-Smith
Aktiviteyi gösteren: Andi-dsDNA
Sitopeni
Nonerozif
İlaca bağlı lupus: Antihiston
Anti-RNP: Raynaud, Neonatal lupus, Mikst bağ dokusu hastalığı, Pulmoner HT
Spesifik kalp tutulumu: Libman Sacks endokarditi
En sık kalp tutulumu: Perikardit
Aktif dönemde komplemanlar düşer (C3&C4)
Neonatal Lupus Sdr?
Intrauterin Anti-Ro(en spesifik), anti-La ve anti-RNP nin gebeliğin 12-16.haftasında fetüse geçmesi ile.
SLE veya Sjögrenli anne bebeklerinde görülebilir.
Anneler asemptomatik olabilir veya sadece PR uzaması olabilir.
Klinik:
Cilt bulguları (Eritema annulare) en sık ve ilk
Konjenital kalp blokları
Trombositopeni
Renal tutulum olmaz!!!
Tedavi: Hidroksiklorokin
Juvenil Dermatomiyozit?
Çocuklarda en sık inflamatuar miyopti nedeni.
Ortalama başlangıç 4-10 yaş. Kız
Döküntü ilk bulgu: Heliotropik döküntü (göz çevresi)
Gottron papülleri daha çok PIF ve DIFte
En sık bulgu kas zayıflığı
Laboratuar: ANA(+), Anti-Jo(+)
Tanı:
-Cilt: Heliotropik döküntü, Gottron
-Miyozit: Proksimal güçsüzlük, enzimler, EMG, biyopsi
Komplikasyonlar:
Aspirasyon pnömonisi
Subkütan kalsifikasyon ve kalsinozis
Lipodistrofi
Vaskülitler?
Çocukluk çağında büyük vaskülit: Takayasu
Çocukluk çağında orta vaskülit: Kawasaki, Klasik ve Kutanöz PAN
Küçük çaplı damarların granülomatöz vaskülitleri: Granülomatöz polianjit (Wegener), Eozinofilik granülomatozis (C-S)
Küçük çaplı nongranülomatozis: Mikroskopik PAN, HSP, Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit
Henoch-Schönlein Purpurası?
Çocukluk çağının en sık vasküliti
Trombosit sayısı: NORMAL
En sık bulgu: Deri döküntüler
En sık iç organ tutulumu: GİS
En ciddi organ tutulumu: Böbrek
Ağır GİS tutulumu, Hayatı tehdit eden tutulumlar: Steroid tedavisi
Kawasaki?
Sıklıkla <5 yaş.
Ateş en sık ve ilk bulgu: 5 günü geçen ve düşmeyen
Göz: Bilateral non pürülan
LAP: Tek taraflı servikal
Cilt: Veziküler olmayan!!
Ekstremiteler: Ödem, soyulma
Ağız: Dudak çatlak, çilek dili!
GİS: Safra kesesi hidropsu, heptit, pankreatit
Koroner arter tutulumu
Tedavi: IVIG+NSAİİ ± MPZ
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)?
Pyrin gen mutasyonu (MEFV geni)
En sık mutasyon M694V
Neden olan IL: IL1
Amiloidoz: AA tipi
En sık bulgu: Ateşli karın ağrısı
En sık tutulan organ: Böbrek
Cilt: Erizipel benzeri döküntü
Serozit: En sık peritonit
Eklemler: Alt ekstremite büyük eklemler, diz ve ayak bileği
Tedavi: Kolşisin!!
HiperIgD sdr?
OR geçişli
Mevalonat kinaz (MVK) gen mutasyonu
Tekrarlayan ateş, LAP atakları, karın ağrısı, döküntü atakları (morbiliform)
Laboratuar: IgD yüksekliği (>100), IgA yüksek
İdrarda mevalonik asit artışı.
PFAPA sdr?
Tekrarlayan ateş sdrlarından çocuklarda en sık görülen.
İdiyopatik
Periodic fever, Aftöz stomatit, Pharyngitis, Adenit
Düzenli aralıklarla klinik, negatif boğaz kültürü.
Tek doz prednizolona yanıt verir.
2-5 yaş arası gelişir. 4-8 yılda spontan iyileşir.
Tonsilektomi en etkili tedavi.
ANA pozitifliği yapan hastalıklar?
İlaca bağlı lupus
JIA
Juvenil dermatomiyozit
Skleroderma
Enfeksiyöz mononükleaz
Kronik aktif hepatit
Hiperekstansibilite
