Romatoloji Flashcards
Jüvenil İdiyopatik Artrit?
Çocuklarda en sık konektif doku hastalığı
Tanı kriterleri:
<16 yaş
Bilinen artrit nedenlerinin dışlanması
Şikayetlerin >6 hafta sürmesi
Artrit (efüzyon, hareket kısıtlığı, ağrı, ısı artışı)
Cinsiyet:
Çoğu kızlarda
Sistemik, eşit
Entezit ilişkili erkeklerde
ANA+= Kronik üveit, iridosiklit riski
RF+= Romatoid nodül
Ortak bulgular: Artrit, serozit, HSM, LAP, Kalp tutulumu
Ortak laboratuvar: Anemi, trombositoz, lökositoz
Kötü prognoz: RF+, anti-CCP
Komplikasyonlar: Makrofaj aktivasyon sdr
Sistemik JIA? (Still hastalığı)
Günde 1-2 kez, en az iki hafta süren >39 derece ateş.
—Ateşe eşlik eden: Eritematöz prmbe (somon) renkli geçici maküler döküntü
—Oligoartiküler
—RF(-), ANA(-)
—Koebner fenomeni pozitif olabilir.
Kötü prognoz: Poliartiküler, >3 ay süren ateş, >6 ay inflamatuar laboratuvar
Tedavi: Sistemik KS, devamında IL-1 inhibitörleri (anakinra, rilonasept, canakinumab)
Poliartiküler JIA?
> RF(-):
Bimodal başlangıç (2-4 / 10-14 yaşlar)
Simetrik
ANA(+) olabilir
Küçük ve büyük eklemler. Sıklıkla servikal omurga (atlantoaksiyal subluksasyon), temporomandibüler (mikrognati) ve kalça eklemi.
> RF(+):
Geç çocukluk döneminde, sıklıkla >9 yaş kızlarda
Genellikle büyük eklemleri simetrik tutar
Prognozu en kötü ve fonksiyon kaybına sebep olan.
Artrit ağırdır, romatoid nodüle rastlanır.
Sabah sertliği karakteristik
Kötü prognoz:
Erken başlangıç, RF+, Romatoid nodül, anti-CCP, çok eklem
Tedavi: MTX+NSAİİ, sonra Anti-TNFa(etanersept, adalimumab, infliksimab)
Oligoartiküler JIA?
En sık görülen. <4 yaş kızlarda sık.
Asimetrik
Tek başına kalça tutulumu hiçbir zaman beklenmez.
ANA+, anterior üveit riski
Tedavi: NSAİİ, intraartiküler KS, olmazsa MTX
Entesit ilişkili artrti?
> 8 yaş erkeklerde sık.
Asimetrik
Başta kalça eklemi, diz, ayak bileği, sakroiliyak eklem tutulumu.
HLA-B27 +
Topuk ağrısı ve aşil tendiniti sık.
Akut iridosiklit atakları (10-20%)
Psöriatik artrit?
Asimetrik, oligoartrit.
Büyük ve küçük eklemler.
Simetrik DIF eklem hastalığı tanı koydurucu.
Çoğu HAL-B27(-)
Tırnaklarda pitting, daktilit, onikoliz, ailede psoriazis
Okul öncesi başlayan olgularda sıklıkla kız, ANA+. Adolesan ise kız erkek eşit.
Reaktif artritler?
ARA
Reaktif artrit
Serum hastalığı
Kalçanın toksik sinoviti
Postimünizasyon (Rubella)
Makrofaj aktivasyon sdr?
Persistan ateş, HSM, LAP, hemorajiler/purpuralar, PT&aPTT uzaması, SSS disfonksiyonlaro
Sitopeni
Hipofibrinojenemi
ESH düşük
HipoNa
HiperTG
Hiperferritinemi (inanılmaz yüksek)
SLE?
Böbrek tutulumu çocuklarda sık.
Tarama testi: ANA
Spesifik: Anti-dsDNA ve anti-Smith
Aktiviteyi gösteren: Andi-dsDNA
Sitopeni
Nonerozif
İlaca bağlı lupus: Antihiston
Anti-RNP: Raynaud, Neonatal lupus, Mikst bağ dokusu hastalığı, Pulmoner HT
Spesifik kalp tutulumu: Libman Sacks endokarditi
En sık kalp tutulumu: Perikardit
Aktif dönemde komplemanlar düşer (C3&C4)
Neonatal Lupus Sdr?
Intrauterin Anti-Ro(en spesifik), anti-La ve anti-RNP nin gebeliğin 12-16.haftasında fetüse geçmesi ile.
SLE veya Sjögrenli anne bebeklerinde görülebilir.
Anneler asemptomatik olabilir veya sadece PR uzaması olabilir.
Klinik:
Cilt bulguları (Eritema annulare) en sık ve ilk
Konjenital kalp blokları
Trombositopeni
Renal tutulum olmaz!!!
Tedavi: Hidroksiklorokin
Juvenil Dermatomiyozit?
Çocuklarda en sık inflamatuar miyopti nedeni.
Ortalama başlangıç 4-10 yaş. Kız
Döküntü ilk bulgu: Heliotropik döküntü (göz çevresi)
Gottron papülleri daha çok PIF ve DIFte
En sık bulgu kas zayıflığı
Laboratuar: ANA(+), Anti-Jo(+)
Tanı:
-Cilt: Heliotropik döküntü, Gottron
-Miyozit: Proksimal güçsüzlük, enzimler, EMG, biyopsi
Komplikasyonlar:
Aspirasyon pnömonisi
Subkütan kalsifikasyon ve kalsinozis
Lipodistrofi
Vaskülitler?
Çocukluk çağında büyük vaskülit: Takayasu
Çocukluk çağında orta vaskülit: Kawasaki, Klasik ve Kutanöz PAN
Küçük çaplı damarların granülomatöz vaskülitleri: Granülomatöz polianjit (Wegener), Eozinofilik granülomatozis (C-S)
Küçük çaplı nongranülomatozis: Mikroskopik PAN, HSP, Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit
Henoch-Schönlein Purpurası?
Çocukluk çağının en sık vasküliti
Trombosit sayısı: NORMAL
En sık bulgu: Deri döküntüler
En sık iç organ tutulumu: GİS
En ciddi organ tutulumu: Böbrek
Ağır GİS tutulumu, Hayatı tehdit eden tutulumlar: Steroid tedavisi
Kawasaki?
Sıklıkla <5 yaş.
Ateş en sık ve ilk bulgu: 5 günü geçen ve düşmeyen
Göz: Bilateral non pürülan
LAP: Tek taraflı servikal
Cilt: Veziküler olmayan!!
Ekstremiteler: Ödem, soyulma
Ağız: Dudak çatlak, çilek dili!
GİS: Safra kesesi hidropsu, heptit, pankreatit
Koroner arter tutulumu
Tedavi: IVIG+NSAİİ ± MPZ
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)?
Pyrin gen mutasyonu (MEFV geni)
En sık mutasyon M694V
Neden olan IL: IL1
Amiloidoz: AA tipi
En sık bulgu: Ateşli karın ağrısı
En sık tutulan organ: Böbrek
Cilt: Erizipel benzeri döküntü
Serozit: En sık peritonit
Eklemler: Alt ekstremite büyük eklemler, diz ve ayak bileği
Tedavi: Kolşisin!!
