Onkoloji Flashcards
Çocukluk çağı en sık malign tümörleri?
Lösemiler
SSS tümörleri
Lenfoma
Nöroblastom
Wilms tümörü
Yaşa göre sıklık:
<2 yaş: Nöroblastom
2-15 yaş: Akut(97%) lösemi (%80 Lenfositer)
15-19 yaş: Lenfoma
En sık Solid tümör: SSS tümörleri.
En sık ekstrakraniyal solid tümör: Nöroblastom
En sık Böbrek tümörü: Wilms tümörü
Lösemi risk faktörleri?
Karyotip anomalileri:
Down sdr
Kleinefelter
Anemiler:
Diamond blackfan anemisi
Fanconi anemisi
Schwanman diamon sdr
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
Çevresel:
Epipodofilotoksinler
Benzen
İleri anne yaşı
Yüksek doğum kilosu (>4kg)
Akut Lenfositer Lösemi?
2-6 yaş erkek
Pre-B, CALLA en sık
En iyi prognoz
Blastlar: FAB sınıflaması
L1: Pre-B, en sık, en iyi
L2
L3: en nadir, en kötü, EBV ilişkili
İmünolojik sınıflama:
ProB: <2 yaş, 11q23+, kötü prognoz
PreB: CD10+, CALLA+, L1, en sık, en iyi
Matür B: Yüzey Ig+, L3, EBV ilişkili
T hücreli: L2, SSS tutulumu sık, >lökosit, sık relaps
Klinik:
Ateş, solukluk, purpura ve kemik eklem ağrısı
Kanama, nötropeni
LAP, HSM
Laboratuvar ve Tanı:
Trombositopeni, nötropeni, normositik anemi, lökositoz!
Blast sayısı >25%
PAS+ blastlar
Ekstramrdüller en sık SSS, 2. en sık testis tutulumu
Nüksün en sık görüldüğü yer kemik iliği
Kötü Prognoz:
Erken Pre-T (Mediastende kitle, e-rozet formasyonu, L2)
<1->10 yaş
Lökosit>50.000
Hipodiploidi!!
SSS lösemisi
t(4;11)
IKZF1 gen mutasyonu (İkaros geni)
Tedaviye erken yanıtın kötü olması
Tedavi:
8g: Prednizolon
8g-1 ay: Steroid+KT
Komplikasyonlar:
Nötropenik ateş
Relaps: Risk kemik iliği>SSS>Testis
Akut Miyeloblastik Lösemiler?
> 2 yaş en sık: M2
<2 yaş en sık: M5 (11q23)
Down sdr çocuklarda en sık M7, ama ALL daha sık
Auer rodlar bulunur.
Klinik:
DİK (M3 karakteristik)
Diş eti hiperplazisi ve kanamaları, blueberry muffin, Hiperlökositoz (M4, M5)
Kloroma, özellikle retroorbital ->ekzoftalmus
Sekonder AML daha çok M5te.
Tanı:
Kemik iliği blast>20%
Peroksidaz ve Sudan-black boyama testi pozitif
En iyi prognoz M3 (ATRA tedavisi var)
Kötü prognoz:
Auer cisimciğinin olmaması
M4, M5, M7
t(11;17), t(4,11)
FLT3-İTD mutasyonu
Trizomi 8!!
Kronik Miyeloid Lösemi?
Çocuklarda nadir. 99% t(9;22) philadelphia kromozomu.
Çok yüksek lökosit sayısı
I) Kronik faz: 3-4yıl sürer. Tedavide Hidroksiüre, İmatinib mesikat
II) Blastik (akselere) faz: Lökosit sayısında artış
Juvenil Miyelomonositik Lösemi?
<2 yaş, Philadelphia kromozomu negatif
Blast<20% !!!
En erken: Splenomegali ile LAP ve döküntü
Periferde: Monositoz ve eritroblastkarla beraber
Görülme riski: NF-1, Noonan(kendiliğinden düzelir Noonanda) JMML görülme riski çok yüksek.
İnfant Lösemisi?
11q23 delesyon, t(4;11)
CD10 CALLA negatif
MSS metastazı sık
Kötü prognoz
Hodgkin lenfoma?
1)Nodüler Lenfositer predominant tip: Çok iyi prognoz, Popcorn hücreler. CD15-, CD30-
2)Klasik Hodgkin lenfoma: CD15+, CD30+
a) Lenfositten zengin tip: Çok iyi prognoz
b) Nodüler sklerozan: En sık, mediasten tutar, genç kandınlarda. Laküner hücreler
c) Mikst selüler: EBV ilişkili
d) Lenfositten fakir: EBV ilişkili, en nadir, en kötü.
Klinik:
80% ağrısız, mobil, lastik kıvamında, servikal/supraklaviküler adenopti ile başlar
Ekstranodal tutulum en sık: Akciğer ve karaciğer
B semptomları: Ateş, Son 6 ayda >10% kilo kaybı, Gece terlemeleri. B evresi kötü prognoz
İmün hemolitik anemi, imün trombositopeni, nefrotik sdr
Tanı:
Lenf nodu biyopsisi
Nötrofil hakimiyeti olan lökositoz, lenfopeni, eozinofili, monositoz
Evreleme altın standart: PET
Tedavi:
COPP (Cyclophosphamide, Onkovin=vinkristin, Prokarbazün, Prednison.)
Anti-CD30
Kötü prognoz:
Büyük mediastinal kitle
İleri evre
B semptomları
Eozinofil ve CD68+
Sitokin salınımında artış
Hodgkin lenfoma Ann Arbor sınıflaması?
Evre I: Tek lenf nodu bölgesi
Evre II: Tek ekstralenfatik organ (IIE) ve diyaframın aynı tarafında lenf nodu veya diyaframın aynı tarafında multipl (II)
Evre III: Diaframın her iki tarafında ve ekstralenfatik(IIIE) veya Dalak tutulumu (IIIS) veya her ikisi (IIIES)
Evre IV: Birden fazla ekstralenfatik veya difüz tutulum. Akciğer, karaciğer, kemik iliği doğrudan evre IV.
A evresi: Asemptomatik
B evresi: B semptomları
Non-Hodgkin lenfoma ve sınıflaması?
Hodgkinden daha sık. >3 yaş ;erkeklerde; Konj/edinsel imün yetmezliği olanlar; daha sık.
-Burkitt Lenfoma: 40%. En sık. Batın
-Lenfoblastik T hücreli NHL: Thorax
-Difüz büyük B hücreli NHL: Batın. 15-19 yaş en sık.
-Anaplastik büyük hücreli (ALCL)
Kötü prognoz: LDH>1000, SSS yayılımı, Blast oranı>25%
Burkitt Lenfoma?
NHL
t(8;14) tipik. C-myc onkojen pozitif
90% abdominal hastalık ve genelde ileoçekal bölgeden gelişir
HSM, kemik iliği ve SSS tutulumu
Biyopside yıldızlı gökyüzü (starty sky)
Lenfoblastik (T-hücreli) Lenfomalar?
Anterior mediastenden gelişir geneldr
Çocuklarda VCS sendromunun en sık sebebi
Büyük hücreli lenfomalar?
1)Difüz büyük B hücreli (DLBCL): Mediastinal veya abdominal. 15-19 yaş arası en sık NHL tipi.
2)Anaplastik büyük hücreli (ALCL): CD30+, t(2:5)
NHL evreleme?
Evre I: Tek bir nodal veya ekstranodal (mediasten/abdomen hariç)
Evre II: Diafragmın tek tarafında veya rezekte edilebilen GİS sınırlı
Evre III: Diyaframın iki tarafında veya mediasten tutulumu vrya yagın intraabdominal
Evre IV: SSS veya kemik iliği
Tümör lizis sdr?
En sık Burkitt lenfomasında görülür.
Hiperürisemi (en sık)
Hiperkalemi
Hiperfosfatemi
Hipokalsemi!!!
Akut böbrek yetmezliği
