Onkoloji Flashcards
Çocukluk çağı en sık malign tümörleri?
Lösemiler
SSS tümörleri
Lenfoma
Nöroblastom
Wilms tümörü
Yaşa göre sıklık:
<2 yaş: Nöroblastom
2-15 yaş: Akut(97%) lösemi (%80 Lenfositer)
15-19 yaş: Lenfoma
En sık Solid tümör: SSS tümörleri.
En sık ekstrakraniyal solid tümör: Nöroblastom
En sık Böbrek tümörü: Wilms tümörü
Lösemi risk faktörleri?
Karyotip anomalileri:
Down sdr
Kleinefelter
Anemiler:
Diamond blackfan anemisi
Fanconi anemisi
Schwanman diamon sdr
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
Çevresel:
Epipodofilotoksinler
Benzen
İleri anne yaşı
Yüksek doğum kilosu (>4kg)
Akut Lenfositer Lösemi?
2-6 yaş erkek
Pre-B, CALLA en sık
En iyi prognoz
Blastlar: FAB sınıflaması
L1: Pre-B, en sık, en iyi
L2
L3: en nadir, en kötü, EBV ilişkili
İmünolojik sınıflama:
ProB: <2 yaş, 11q23+, kötü prognoz
PreB: CD10+, CALLA+, L1, en sık, en iyi
Matür B: Yüzey Ig+, L3, EBV ilişkili
T hücreli: L2, SSS tutulumu sık, >lökosit, sık relaps
Klinik:
Ateş, solukluk, purpura ve kemik eklem ağrısı
Kanama, nötropeni
LAP, HSM
Laboratuvar ve Tanı:
Trombositopeni, nötropeni, normositik anemi, lökositoz!
Blast sayısı >25%
PAS+ blastlar
Ekstramrdüller en sık SSS, 2. en sık testis tutulumu
Nüksün en sık görüldüğü yer kemik iliği
Kötü Prognoz:
Erken Pre-T (Mediastende kitle, e-rozet formasyonu, L2)
<1->10 yaş
Lökosit>50.000
Hipodiploidi!!
SSS lösemisi
t(4;11)
IKZF1 gen mutasyonu (İkaros geni)
Tedaviye erken yanıtın kötü olması
Tedavi:
8g: Prednizolon
8g-1 ay: Steroid+KT
Komplikasyonlar:
Nötropenik ateş
Relaps: Risk kemik iliği>SSS>Testis
Akut Miyeloblastik Lösemiler?
> 2 yaş en sık: M2
<2 yaş en sık: M5 (11q23)
Down sdr çocuklarda en sık M7, ama ALL daha sık
Auer rodlar bulunur.
Klinik:
DİK (M3 karakteristik)
Diş eti hiperplazisi ve kanamaları, blueberry muffin, Hiperlökositoz (M4, M5)
Kloroma, özellikle retroorbital ->ekzoftalmus
Sekonder AML daha çok M5te.
Tanı:
Kemik iliği blast>20%
Peroksidaz ve Sudan-black boyama testi pozitif
En iyi prognoz M3 (ATRA tedavisi var)
Kötü prognoz:
Auer cisimciğinin olmaması
M4, M5, M7
t(11;17), t(4,11)
FLT3-İTD mutasyonu
Trizomi 8!!
Kronik Miyeloid Lösemi?
Çocuklarda nadir. 99% t(9;22) philadelphia kromozomu.
Çok yüksek lökosit sayısı
I) Kronik faz: 3-4yıl sürer. Tedavide Hidroksiüre, İmatinib mesikat
II) Blastik (akselere) faz: Lökosit sayısında artış
Juvenil Miyelomonositik Lösemi?
<2 yaş, Philadelphia kromozomu negatif
Blast<20% !!!
En erken: Splenomegali ile LAP ve döküntü
Periferde: Monositoz ve eritroblastkarla beraber
Görülme riski: NF-1, Noonan(kendiliğinden düzelir Noonanda) JMML görülme riski çok yüksek.
İnfant Lösemisi?
11q23 delesyon, t(4;11)
CD10 CALLA negatif
MSS metastazı sık
Kötü prognoz
Hodgkin lenfoma?
1)Nodüler Lenfositer predominant tip: Çok iyi prognoz, Popcorn hücreler. CD15-, CD30-
2)Klasik Hodgkin lenfoma: CD15+, CD30+
a) Lenfositten zengin tip: Çok iyi prognoz
b) Nodüler sklerozan: En sık, mediasten tutar, genç kandınlarda. Laküner hücreler
c) Mikst selüler: EBV ilişkili
d) Lenfositten fakir: EBV ilişkili, en nadir, en kötü.
Klinik:
80% ağrısız, mobil, lastik kıvamında, servikal/supraklaviküler adenopti ile başlar
Ekstranodal tutulum en sık: Akciğer ve karaciğer
B semptomları: Ateş, Son 6 ayda >10% kilo kaybı, Gece terlemeleri. B evresi kötü prognoz
İmün hemolitik anemi, imün trombositopeni, nefrotik sdr
Tanı:
Lenf nodu biyopsisi
Nötrofil hakimiyeti olan lökositoz, lenfopeni, eozinofili, monositoz
Evreleme altın standart: PET
Tedavi:
COPP (Cyclophosphamide, Onkovin=vinkristin, Prokarbazün, Prednison.)
Anti-CD30
Kötü prognoz:
Büyük mediastinal kitle
İleri evre
B semptomları
Eozinofil ve CD68+
Sitokin salınımında artış
Hodgkin lenfoma Ann Arbor sınıflaması?
Evre I: Tek lenf nodu bölgesi
Evre II: Tek ekstralenfatik organ (IIE) ve diyaframın aynı tarafında lenf nodu veya diyaframın aynı tarafında multipl (II)
Evre III: Diaframın her iki tarafında ve ekstralenfatik(IIIE) veya Dalak tutulumu (IIIS) veya her ikisi (IIIES)
Evre IV: Birden fazla ekstralenfatik veya difüz tutulum. Akciğer, karaciğer, kemik iliği doğrudan evre IV.
A evresi: Asemptomatik
B evresi: B semptomları
Non-Hodgkin lenfoma ve sınıflaması?
Hodgkinden daha sık. >3 yaş ;erkeklerde; Konj/edinsel imün yetmezliği olanlar; daha sık.
-Burkitt Lenfoma: 40%. En sık. Batın
-Lenfoblastik T hücreli NHL: Thorax
-Difüz büyük B hücreli NHL: Batın. 15-19 yaş en sık.
-Anaplastik büyük hücreli (ALCL)
Kötü prognoz: LDH>1000, SSS yayılımı, Blast oranı>25%
Burkitt Lenfoma?
NHL
t(8;14) tipik. C-myc onkojen pozitif
90% abdominal hastalık ve genelde ileoçekal bölgeden gelişir
HSM, kemik iliği ve SSS tutulumu
Biyopside yıldızlı gökyüzü (starty sky)
Lenfoblastik (T-hücreli) Lenfomalar?
Anterior mediastenden gelişir geneldr
Çocuklarda VCS sendromunun en sık sebebi
Büyük hücreli lenfomalar?
1)Difüz büyük B hücreli (DLBCL): Mediastinal veya abdominal. 15-19 yaş arası en sık NHL tipi.
2)Anaplastik büyük hücreli (ALCL): CD30+, t(2:5)
NHL evreleme?
Evre I: Tek bir nodal veya ekstranodal (mediasten/abdomen hariç)
Evre II: Diafragmın tek tarafında veya rezekte edilebilen GİS sınırlı
Evre III: Diyaframın iki tarafında veya mediasten tutulumu vrya yagın intraabdominal
Evre IV: SSS veya kemik iliği
Tümör lizis sdr?
En sık Burkitt lenfomasında görülür.
Hiperürisemi (en sık)
Hiperkalemi
Hiperfosfatemi
Hipokalsemi!!!
Akut böbrek yetmezliği
SSS tümörleri?
Çocukluk çağının en sık solid tümörleri.
En sık yerleşim infratentoriyal
0-1 yaş: En sık supratentoriyal, en sık koroid pleksus tümörü
1-14 yaş: En sık infratentoriyal, en sık pilositik astrositom, medulloblastom
>14 yaş: En sık supratentoriyal, en sık astrositom, hipofiz tümörü
Klinik:
KİBAS (infratentoriyellerde daha sık)
Fokal bozukluklar (supratentoryalletdr daha sık)
Kraniyal sinir felçleri: 5, 6, 7, 9
EBV ilişkili maligniteler?
B hücreli matür ALL (L3)
NHL (Burkitt)
Hodgkin (Mikst/Fakir/Zengin)
Nazıfarenks karsinomu
Duncan sdr (XL lenfoproliferatif hastalık)
SSS tümörleri için risk oluşturan hastalıklar?
NF 1: Optik gliom, astrositom, nörofibrom
NF 2: Vestibüler schwannom, meningiom
Tüberoskleroz: Subependimal dev hğcre astrositomu
VHL: Hemanjiyoblastom
Li-Fraumeni: Astrositom
Medulloblastom?
-En sık görülen maşign (yüksek gradeli) SSS tümörü
-Çocuklarda astrositomlardan sonra 2.en sık SSS tümörü
-4.ventrikülden çıkar ve Hidrosefali yapar!!
-17.kromozom delesyonu
-Ekstranodal metastazı en sık olan SSS tümörü (kemik metastazı)
-Homer Wright rozetleri
Nöroblastom?
Süt çocuğunda en sık görülen malignite.
Çocukluk çağında en sık görülen ekstrakraniyal solid tümör.
Sıklıkla <2 yaş.
Ggl hücrelerinden oluşan selim tipi Ganglionöroma, immatür blastlardan oluşan tipine nöroblastom, miksi ganglionöroblastom.
%70 abdomende, %20 posterior mediasten
En sık metastaz lenf nodlarına, en az AC ve beyin.
Klinik:
Abdominal kitle, Orbital ekimoz (rakun gözü), Subkutan nodüller (blueberry muffin), HTA, terleme,
Kemik ağrıları (kemiğe metastaz; Hutchinson sdr)
Hepatomegali (KC metastaz; Pepper sdr)
İshal (Vasoaktif intestinal peptid; Kerner-Morrison sdr)
Evreleme:
L1: Lokal
L2: Lokalize yayılım
M: Uzak yayılım
MS: <18 ay, kemik metastazı olmayan L1/L2 tümör: Spontan remisyon ihtimali yüksek.
Homer Wright rozetleri
Wilms Tümörü (Nefroblastom)?
Çocuklarda böbreği en sık görülen tümörü.
En sık 2-5 yaş arası. Çoğu sporadik.
Ailesel Wilms: OD, bilateral
Orta hattı geçmeyen karında ağrısız kitle
En sık metastaz akciğer (coin lezyon), kemik iliği neredeyse hiç
Wilms ilişkili konjenital anomaliler?
Genitoüriner anomaliler
Aniridi
Hemihipertrofi: Wilms, Beckwith-Wideman, Hepatoblastom
Wilms ilişkili sendromlar?
Beckwith-Wideman
Denys-Drash
WAGR
Fraiser
Wilms evreleme ve prognoz?
Evre I: Böbrekte sınırlı
Evre II: Böbrek dışına yayılmış ama tam çıkarılmış
Evre III: Karın içinde tümör kalıntısı veya ameliyat sırasında tümörün yırtılması
Evre IV: Hematojen metastaz
Evre V: Her iki böbrekte tümör
Kötü prognoz:
Anaplastik histoloji (en önemli)
Büyük kitle (>500gr)
İler evre
Büyük yaş
1p ve 16q delesyonu
Hepatoblastom?
Çocuklarda görülen en sık.
Genelde <3 yaş
Beckwith-Wiedeman ilişkili, FAP ilişkili
Düşük doğum ağırlıklı bebekler (LBW)
Marker: aFP
Yumuşak doku tümörleri?
En sık rabdomiyosarkom (en sık baş-boyun, en sık embriyonel tip)
Osteosarkom?
En sık görülen malign kemik tümörü. (En sık benign osteokondrom)
En sık adolesan.
En sık uzun kemiklerin metafizyel ucunda (Diz çevresi)
Grafi: Sun burst pattern
En sık metastaz: Akciğer, kemik
RT dirençli!!
Ewing sarkomu?
Yuvarlak hücreli. t(11;22)
En sık yerleşim uzun kemiklerin diyafizi!!
En sık metastaz: Akciğer, kemik, kemik iliği
Grafi: Soğan zarı görünümü
En sık akciğere metastaz yapan tümörler?
Tiroid
Wilms
RMS
Osteosarkom
Wilms
Retinoblastom?
Çocuklarda en sık göz tümörü.
İlk bulgu: Lökokori
13q14 del
Kontraendike: Biyopsi!!!
Langerhans hücreli histiyositoz?
İlk bulgu: Ciltte iyileşmeyen dermatit ve ekzema
En sık tutulum bölgesi: Kemik, litik lezyonlar
Pürülan otitis media
HSM, LAP, yaygın akciğer infiltrastonu
Diyabetes insipidus en sık endokrin bulgu.
Birbeck granülleri + CD1a pozitifliği
