Gastroped Flashcards
Siklik kusma tabi kriterleri?
-Herhangi bir dönemde 5, veya 6 aylık periyotta en az 2-3 atak
-1 saat ile 10 gün arası devam eden ve en az 1 hafta aralarla tekrarlayan yoğun bulantı ve kusma atakları
-Ataklar sırasında 1 saatte >4 kere kusma ve atağın 1 saatten uzun sürmesi
Çocuklarda kabızlığa yol açan diselektrolitemiler?
Hipokalemi
Hiperkalsemi
Kabızlığa yol açan endokrin nedenler?
Hipotiroidi
Hiperparatiroidi
DM & Dİ
Hem kabızlık hem ishal yapabilen hastalıklar?
İnek sütü alerjisi
Çölyak
Kistik fibröz
İBH
Hirschprung
Fonksiyonel konstipasyon?
İstemli olarak kakasını tutan çocuklarda oluşur.
Enkopresis (kaka kaçırma) varsa fonksiyonel, psikolojik neden araştırılır.
—>2 kriter, > 1hafta/ay: 4-18 arası yaşlarda
<2 dışkı/hafta
>1 enkopresis/h
Dışkı tutma
Ağrılı/zor dışkı
Rektumda kitle
Tuvaleti tıkama
İnfantil kolik Wessel kriterleri?
İlk 3 ayda görülür
>3 saat/gün
>3 gün/hafta
>3 hafta devam eden
En sık akut batın nedenleri?
<2 yaş: İnvajinasyon
>2 yaş: Apandisit
En sık GİS kanama nedenleri?
Yenidoğan hematemez: Anne kanı yutma -> APT testi
Çocuklarda üst GİS: Travma
>1 yaş çocuklarda masif üst GİS kanama: Özofagus varisleri
Çocuklarda alt GİS: Anal fissür
—Çocuklarda ağrısız alt GİS:
-<2 yaş: Meckel divertikülü
->2 yaş Jüvenil polipler
Çocuklarda en aık alt GİS masif kanama: Meckel divertikülü
Batında kalsifikasyonla görülen kitleler?
Nöroblastom
Teratom
Adrenal hamartom
Karaciğer hemanjiyomu
Mekonyum peritoniti
Wollöan hastalığı
En sık görülen özofagus atrezi tipi?
Proksimal atrezi distal fistül
En geç tanı alan: H tipi fistül (atrezi yok)
Özofagus atrezisi klinik?
Beslenme sırası siyanöz, öksürük, regurjitasyon, solunum güçlüğü, ağızda aşırı sekresyon
Polihidramniyos, AFP yüksekliği annede
Akalazya?
AÖS relaksasyon defekti ve özofagus peristaltism olmaması. Ggl hücreleri inflamasyonla çevrilidir.
3A sendromu (Allgrove)?
Akalazya, Alakrima, Adrenal yetmezlik
GÖRH?
Çocukların en sık özofagus hastalığı
İnfant döneminde boyunda eğilme bükülme hareketi: Sandifer sdr
Özofajitin en sık görğldüğü yaş grubu: Adolesan
Tanı:
En duyarlı, İntraluminal impedans ölçümü
İlk yapılacak: pH monitorizasyonu (alkali reflüyü göstermez)
Çocukta veya ailede atopi öyküsü + tedaviye yanıtsız reflü?
Eozinofilik özofajit
Özofagus yanıkları?
Alkali maddeler: Likefikasyon nekrozu
Asit maddeler: Koagülasyon nekrozu
Tedavi: Su veya süt ile dilüsyon
K.E: Kusturma, lavaj, nötralizasyon
Özofagus yabancı cisim?
En sık takılı kaldığı ter: ÜÖS (Krikofaringeal)
Glukagon verilerek AÖS gevşetilebilir
Acil çıkarılacaklar: Delici kesici, Pil, birden fazla mıknatıs, respiratuar semptomlara neden olanlar
Üçüncü hafta fışkırır tarzda kusması olan yenidoğan?
Hipertrofik pilor stenozu: Klasik kan gazı: Hipokalemik hipokloremik metabolik alkaloz
Hipokalemik hipokloremik metabolik asidoz hastalıkları?
Hipertrofik pilor stenozu
GÖRH
Bartter sdr
Gittleman sdr
Konjenital klor diyaresi
Duodenal atrezi?
Simian çizgi/Down + Safralı kusma = Dd atrezisi
Sıklıkla ampullanın Distalinde
Double bubble
Diğer konjenital anomalilerle
Down sdrda sıklığı artar
Jenunoileal atreziler?
Triple bubble
Konj anomaliler eşlik etmez
En sık görülen tipler II ve IIIa
Yenidoğan abdominal grafide sabun köpüğü manzarası?
Mekonyum ileusu. Kistik fibrözlü yenidoğanlarda sık.
Kusma, batında distansıyon, hava sıvı seviyesi olmaması, mekonyum pasajının olmaması
En tipik alt gis kanamaları?
Çilek jölesi/tuğla renkli ağrısız: Meckel divertikülü—> Tanı sintigrafi
Çilek jölesi ağrılı: İnvajinasyon —> Tanı USG (hedef tahtası)
Hirschprung hastalığı?
Aganglionik megakolon
Yenidoğanda kolon tıkanıklığının en sık sebebi.
En sık rektosigmoid bölge, erkeklerde daha sık.
Tanıda altın standart: Rektal biyopsi (Ggl görülmez)
Muayenede rektum boş.
Ölüme en sık neden olan komplikasyon: Enterokolit
Kesin tedavi: Cerrahi
Bütün semptomları Hirschprung gibi olan ama biyopside ggl hücresi görülen?
İntestinal nöronal displazi, dev ama işlevsiz ggl.
Malabsorbsiyon gaita incelemeleri?
Karbonhidrat: D-Xyloz testi
Yağ: Mikroskopide steatore, asit steatokrit testi
Protein: fekal a1-antitripsin
Çölyak hastalığı?
En sık görülen malabsorbsiyon hastalığı.
Ek gıdaya geçtikten sonra görülen ishal-malabsorbsiyon.
Antikorlar: Anti-TG2, Total IgA
HLA: DQ2, DQ8
Sorumlu fraksiyon: Alfa gliadin
En sık eşlik ettiği: Otoimün hastalıkşar, Down, Turner, Williams, Selektif IgA eksikliği
En sık ekstraintestinal bulgular: Tedaviye dirençli demir eks anemisi, osteoporoz
Otoimün enteropati?
6.aydan sonra başlayan kronik ishal, protein kaybettiren, çölyak hastalığını taklit eder.
Antikorları: Anti-enterosit antikor
İmün yetmezlik eşlik ediyorsa IPEX sdr.
Mikrovillus inklüzyon hastalığı?
OR geçişli
Doğumdan itibaren belirgin sulu sekretuar ishal.
En şiddetli konjenital ishal nedeni.
Polihidramnios, dehidratasyon, büyüme geriliği.
Parenteral beslenmeye rağmen devam eder.
Biyopside fırçamdı kenarın çok ince veya olmamasının yanında intrasellüler PAS+ boyanan inklüzyonlar.
İntestinal lenfanjiektazi?
Yağ emilimi bozuk (ADEK)
Lenfopeni
Hipoalbüminemi !
Hipogammaglobulinemi
Malabsorbsiyonun en sık paraziter nedeni?
Giardiyazis (eozinofili görülmez)
Whipple hastalığı?
Tropheryma whipplei
Kronik sistemik enfeksiyon.
Whipple
Hiperpigmentasyon
İshal
PAS+
PCR ile kesin tanı
Lenfadenopati
Eklem ağrıları
Wollman hastalığı?
Lizozomal asit Lipaz (L.L) kaynaklı.
Sürrenal bezde bliateral kalsifikasyon görülür!!
Kusma, şiddetli ishal, HSM, sekonder steatore
Herediter akantositoz (Abetalipoproteinemi)?
Yağ malabsorbsiyonu (steatoree), retinitis pigmentosa, Akantositoz!!, spinoserebellar dejenerasyon (ataksi)
Shwachman-Diamond sdr?
Konjenital pankreas hipoplazis
Ekzokrin pankreas yetmezliği+Sitopeni+Dizastoz
Pearson sdr?
Pankreas ekzokrin yetmezliği
Anemi, Asidoz (metabolik hiperlaktik)
Ring sideroblast
Nötropeni
Yağ malabsorbsiyonu
Karbonhidrat malabsorbsiyonları?
2 yaş altı en sık sekonder laktaz eksikliği
Gaita redüktan madde: Sukrozda negatif
Hepsinde gaita pH düşük, solunumda H atılır ve pişik görülür.
Sukroz malabs yenidoğanda görülmez çünkü meyve yemez. En sık görülen konj disakkaridaz eksikliğidir.
İnvajinasyon nedenleri?
%90 idiyopatik
Adenovirüs
Rotavirüs aşısı! (*cevap: rotavirüs)
Henoch-Schönlein purpurası
Gastroenterit
Otit
ÜSYE
Meckel divertikülü
Lenfoid nodüler hiperplazi
.
.
.
Kupffer hücre büyümesi ile hepatomegali yapanlar?
Sarkoifoz
SLE
Makrofaj aktivasyon sdr
En sık kolestaz nedenleri?
Ekstrahepatik: Safra yolları hipoplazisi veya atrezi
Intrahepatik: İdiyoptik neonatal hepatit (yenidoğanda en sık), Hepatit B (büyük çocuklarda ilaçlarla beraber en sık),
İdiyopatik neonatal hepatit?
Preterm yenidoğan 3-4.haftada direkt bilirubinemi ve akolik gaita, bir süre sonra düzeliyor ve sonra tekrar ortaya çıkıyor, daha sonra kendiliğinden iyileşiyor.
Aile öyküsü varsa çok kötü prognoz %70-80 kronik karaciğer hastalığına veya siroza devam eder.
Neonatal demir depo hastalığı (NN hemokromatoz)?
Demir depolarında artış olmadan, KC, kalp ve endokrin organlarda demir depolanması.
Multiorgan yetmezliği
Hipoglisemi, hiperbilirubinemi, hipoalbüminemi, Ferritin belirgin yüksek, belirgin hipoprotrombinemi
Tanı: bukkal mukozal biyopsi veya MRIda ekstrahepatik siderozis.
Prognoz kötü, KC nakli kür sağlayabilir.
Kolestaz bulguları olmasına rağmen GGT normal hastalıklar?
PFIC tip 1 ve 2 (PFIC tip 3 te yüksek)
ARC sendromu
3p-HSD eksikliği
Alagille sdr?
(Arteriohepatik displazi) JAG1 mutasyonu
Özel yüz görünümü: üçgen yüz, alın ve butun kökü belirgin, hipertelorism, uzun ve düz burun, küçük çene
Intrahepatik safra kanal azlığı görülen en sık. 10 portal alandan 6 sında interlobüler safra kanalları bulunmaz. Progresif kayıp, kolestaz
Posterior embriyotokson
Periferik pulmoner stenoz
Kelebek vertebra!
GGT ve ALP çok yüksek
Biliyer atrezi?
İlk yılda en sık rastlanan kolestatik kc hastalığı
2 tip obliteratif kolanjiyopati: kistik vs nonkistik
Büyük kısmı doğumda normal, doğumdan sonra progresif tıkanıklık.
2-3.haftada sarılık ve 2 ay gibi bir sürede siroz gelişir
Aile öyküsü yok. Term bebekte
KC genelde büyük ve palpabl
Biyopsi: Safra yolları proliferasyonu ödem ve fibrozis
Tedavi: Kasai cerrahi (Hepatoportoenterostomi)
Caroli hastalığı?
İntrahepatik safra kanallarının kistik dilatasyonu.
Akut kolanjit bulguları
Kolanjiyokarsinom riski artmıştır.
Tedavi: antibiyotik, tek lobtaysa parsiyel hepatektomi
Konjenital hepatik fibrozis?
OR
Caroli ve koledok kistleriyle beraber görülebilir.
HSM veya portal hipertansiyon ile özofagus varislerine yol açar, masif hematemeze neden olur.
En sık OR polikistik böbrek hastalıpı eşlik eder.
Karaciğer fonksiyon testleri normal.
Tanı için biyopsi.
Reye sdr?
Viral enfeksiyon + aspirin kullanımı sonrası.
Ensefalopati, kc ve böbreğin non inflamatuar yağlı infiltrasyonu.
Viral hastalığın iyileşme sürecinde akut kusma ve ensefalopati. Hızlı şekilde nörolojik semptomlar ilerler. Konvülsiyon, koma ve ölüm.
Pupil dilatasyonu, hiperrefleksi, dekortike-deserebre postür.
Bilirubin normal, sarılık görülmez.
Hipoglisemi, ALT ve AST yüksek, Laktik asit yüksek
PT uzar
CPK ve LDH yükselir
Önce respiratuar alkaloz, sonra metabolik asidoz
Tanı: Biyopsi: inflamasyon ve nekroz olmaksızın mikroveziküler yağlanma.
En sık ölüm nedeni KİBASa bağlı
Reye benzeri tablo en sık: Yağ asidi oksidasyon defekti
Wilson hastalığı?
OR, dokularda aşırı bakır birikimine bağlı dejeneratif multisistemik hastalık.
İlk etkilenen organel mitokondri.
Bozuk olan: ATP7B taşıyıcı bozukluğu ile bakır birikir, safraya atılamaz.
Klinik:
Kayser-Fleischer halkası
Asemptomatik hmegali, hepatit
Siroz, PoHT, asit, ödem, varis
İntensiyonek tremor, dizartri, rijid distoni
Coombs negatif hemolitik anemi!!
Renal fankoni sdr: progresif renal yetmezlik
Tanı:
Serum bakır yüksek/normal/düşük olabilir
Serum serüloplazmin düşük
İdrar bakır atılımı artmış
KC biyopsisi en değerli yöntem.
Alfa-1 Antitripsin eksikliği?
Neonatal kolestazın en sık herediter nedeni. Çocukluk dönemi siroza neden olur.
Normal fenotip PIMM, PIZZ e dönüşür, kolestaz görülür.
Biyopside PAS+ inklüzyon cisimcikleri
Küratif tedavi: transplantasyon
PAS+ boyanan hastalıklar?
Mikrovillüs inklüzyon hastalığı
Whipple hastalığı
a-1 antitripsin eksikliği
