Reumatologi Flashcards
Ledvärk hos barn - nämn minst 6 diffdiagnoser?
- Trauma
- Växtvärk
- Överansträngning
- Överrörlighet
- Infektion
- Koppling till IBD
- Malignitet
- “ont i själen”
- Reumatiskt (Ex IgA-vaskulit / JIA / Kawasaki / Reumatisk feber / Autoinflammatoriskt)
Nämn 3 saker som bör ingå i en anamnes om ledsmärta?
- Smärtans exakta lokalisation (led/muskel/skelett)
- Smärtans karaktär
- När kommer smärtan (belastning / inaktivitet)?
- Morgonstelhet?
- Duration?
- Hereditet för ledbesvär?
- Viktigt med öppen fråga: “nåt mer du vill lägga till?”
Vid ledanamnes - om patienten uppger följande; vad ska man primärt få misstanke om då..?
- Rörelsesmärta?
- Stelhet/morgonstelhet
- Smärta på kvällen
- Samtidig feber
- Duration av ledsmärta <6v
- Duration av ledsmärta >6v
Rörelsesmärta: talar mer för skeletal / ortopedisk problematik
Stelhet och särskilt morgonstelhet: reumatiskt
Smärta på kväll: växtvärk / malignitet
Feber: Infektion / reumatiskt!
Akut (<6v): Trauma, infektion
Kronisk (>6v): Inflammation!
Växtvärk - typisk klinik? Typisk ålder? Hur vanligt är det?
- Typiskt att man har smärta ffa på kväll.
Ingen smärta på morgonen.
Ingen direkt begränsning dagtid. Ingen hälta! - Symmetrisk smärta i nedre extremiteter
- Normalt status, normal utveckling
Vanligast mellan 3-12 år.
Ganska vanligt, prevalens 4-37% i olika studier.
Definiera skillnaden mellan ARTRALGI och ARTRIT?
Hur definieras respektive begrepp?
Artralgi: ledont.
Artrit: ledinflammation. Definitionsenligt antingen svullnad ELLER inskränkt rörelseomfång + smärta (vid palp och/eller rörelse) + värmeökning
Typiska statusfynd vid reumatisk ledsmärta (knäled)?
- Svullnad
- Smärta; vid rörelse och vid palp
- Inskränkt rörelsomfång
- Använder inte leder > hälta
- Samtidig feber
Vilken är den vanligaste artritsjukdomen hos barn?
Juvenil idiopatisk artrit (JIA)
“kronisk ledgångsreumatism hos barn”
Vanligaste vaskulitsjukdomarna hos barn?
Kawasakis sjukdom
IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura)
Vad är MIS-C?
Multisystem Inflammatory syndrome in Children.
Ett hyperinflammatoriskt tillstånd som kan uppstå ca 3-6v efter COVID-infektion.
“Det värsta” i ett spektrum av hyperinflammatoriska symtom associerade till COVID-19, där det går i ökande grad från feber > kawasakis sjukdom > MIS-C
Vid MIS-C syns organengagemang. Ofta chock.
MIS-C - vad krävs för diagnos?
* Barn (<19 år)
* Feber minst 3 dagar
* Organpåverkan från minst 2 system (inklusive cirkulation, koagulation och slemhinnor)
* Förhöjda inflammationsprover
* Genomgången COVID-19 / klinisk misstanke
* Ingen annan mikrobiell orsak till tillståndet
Vad bör ingå i ledundersökning av barn?
Man pratar om pGALS (Pediatric GALS) = Gait, Arms, Legs, Spine:
FÖRST, Generellt: Hållning? Benpositionering? Kroppsliga proportioner?
GAIT: Hur rör sig barnet? Hälta? Gå på tå, gå på häl
ARMS: Titta på naglar, händer och armar. Även på symmetri och rörelseförmåga. Fingrarnas rörlighet. Axelrörlighet
- Smärta i MCP-leder?
LEGS: Känn efter ledvätska i knä, knäledsrörlighet, höftrotation
SPINE: titta i stående, skolios? Nackrörlighet? Käkleder
Du misstänker inflammatorisk ledsjukdom hos ett barn, men CRP och SR är normala. Vad tänker du nu?
Normal CRP och SR utesluter inte infl ledsjukdom = kan vara det ändå!
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - vad är det?
En artrit i en eller flera leder, som debuterar innan 16åå.
Praktiskt taget ledgångsreumatism hos barn.
Ett samlingsnamn för flera sjukdomar med artrit av okänd orsak
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - orsak?
Autoimmun. Exakta mekanismer ej klarlagda, men man tror att autoreaktiva T-celler är väsentliga
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - symtom? Vanlig patient?
Vanligare hos flickor, typiskt 2-4åå.
De flesta får fåledssjukdom:
- Hälta
- Svullen led (eller flera)
Polyartrit hos ca 20%
Systemisk form finns, men ovanlig: då allmänpåverkan, febertoppar etc
VJIA (juvenil idiopatisk artrit) - diagnoskriterier?
- Artrit - i en eller flera leder
- Debut före 16åå
- Duration _>_6v
- Ingen annan förklaring
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - utredning vid misstanke?
* ANAMNES
- Inklusive VAS-skala
* STATUS: pGALS
* LAB:
- ANA - positivt hos 30-40%
- LPK, CRP & SR - förhöjt i ca 50% av fallen
- RF och ACPA sällan positiva!
- Dessutom för ddx: Borreliaserologi
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - Handläggning och behandling?
Alla barn med JIA ska remitteras till barnklinik! Multimodal teambehandling!
Farmakologisk behandlng är en trappa:
1: NSAID + intraartikulär steroid (i narkos)
2: +Lågdos MTX
3. Biologiska läkemedel
Dessutom samtidiga kortvariga kurer med kortison po!
Samtidigt:
- Fysioterapi!
Generellt försöker man vara aktiv i början, med täta återbesök för utvärdering av insatt behandling. Om dålig effekt snabb titrering för att försöka optimera!
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - en viktig komplikation som är särskilt viktig att uppmärksamma? Vad gör man för att undvika denna komplikation?
Hur vanlig är denna komplikation?
Barn har stor risk för kronisk irit. Denna är då oftast tyst, och märks först pgs synechier och synnedsättning (katarakt, glaukom)
Kontroll hos ögonläkare minst var 6e månad!
(Var 3e månad om ANA-positiv)
Förekommer hos 15% av JIA-patienter - vanligare vid oligoartrit.
Vid fåledssjukdom hos små barn är det viktigt att tänka på JIA. Vad måste man tänka på hos barn som är lite äldre?
- Entesitrelaterad artrit
- Psoriasisartrit
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - sjukdomen kan delas in i många former. Redogör för detta?
* Oligoartrit (4 eller färre)
- Bestående
- Utvidgad (om det börjar med <4, men sedan blir fler)
* Polyartrit
- RF-neg [x2 under första månaderna]
- RF-pos
* Systemisk form
* PsA
* Entesitrelaterad artrit
* “Övrig”
JIA (juvenil idiopatisk artrit) - utöver risk för irit kan sjukdomen ställa till det för barn på andra sätt;
Namn en annan sak som är viktig att komma ihåg?
TILLVÄXT - både generellt och lokalt. Viktigt att tänka på och uppmärksamma!
Systemisk JIA - typisk klinik?
- Febertoppar, allmänpåverkan
- Laxrosa utslag i samband med temp (“flyktigt”)
- Lymfadenopati, hepatomegali och/eller splenomegali
- Serosit
Systemisk JIA anses vara en annan sjukdom än JIA, rent patofysiologiskt. Hur då?
sJIA anses vara autoINFLAMMATORISK, medans JIA är autoIMMUN.
sJIA - diagnoskriterier?
* Artrit
* Feber minst 2v, varav mimnst 3 dagar med febertoppar dagligen
*Minst en av;
- Flyktigt laxrosa utslag
- Lymfadenopati
- Hepato-/splenomegali
- Serosit
* Annan sjukdom tesluten
sJIA - behandling?
Kortison. Biologiska lkm (blockad av IL-1 / IL-6)
Typisk smärta vid reumatisk sjukdom?
Runt VAS = 3
Inte så uttalad, isf får man mer tänka smärtsyndrom.
JIA - hur vanligt är det?
Incidens: 1-1,5 / 10 000 per år i Sverige
RF-positivitet är ovanligt vid JIA, men förekommer. Vad säger det om prognosen?
Och på tal om prognosen; är det bättre med oligo- eller polyartrit?
Dålig prognos!
Bättre med oligoartrit!
Akut reumatisk feber - Vad ingår i sjukdomsbilden? Diagnoskriterier?
Man ska ha MINST
- 2 major kriterier, ELLER
- 1 major + 2 minor
MINOR:
- Feber
- SR&CRP-stegring
- Artralgi
- Förlängd PQ-tid
MAJOR:
- Migrerande polyartrit
- Kardit
- CNS-engagemang (Sydenhamnskorea)
- Subcutana noduli
- Erytema marginatum
Reumatisk feber - vad är det? Orsak?
Autoimmun reaktion till följd av GAS-infektion.
Reumatisk feber - behandling?
- Penicillin mot GAS
Mot kliniska manifestationer;
- Artrit = NSAID
- Kardit = steroider
- Chorea: Ev Neuroleptika (haldol)
Kan därefter bli aktuellt med sekundärprofylaktisk penicillinbehandling.
Vad är viktigt att komma ihåg då barn/tonåring söker för muskuloskeletal smärta?
Att orsaken kan vara “ont i skälen” - precis som att det kan ge huvudvärk och magont.
= utvärdera familjesituation, ev mobbning, stress etc
Barn med hälta/ledont - handläggning på vårdcentral? Vad innefattas i varje steg?
- Viktigt med noggrann anamnes
- reumatisk hereditet?
- nyligen genomgången infektion? fästingbett?
- andra symtom; tarmsjukdom?
- smärtlokal? typ av smärta? förlopp? etc
- Nogrann status
- finns svullnad? vad är isf svullet?
[svullnad runt leden, i benvävnaden? inflammationen kan ge ökad tillväxt av benvävnad]
[Om man här har stark misstanke om reumatisk problematik = snabb remiss]
Där (eller på VC om man nu vill det) fortsätter utredning;
- Lab;
- LPK, CRP, SR
- Hb, TPK
- ANA
- SSA
(- RF, Anti-CCP)
- finns ledsmärta?
Vilken är den vanligaste inflammatoriska systemsjukdomen hos barn?
Juvenil dermatomyosit!
(vanlgiast hos barn <12åå)
Juvenil dermatomyosit - vad är det? Orsak? Klinik?
Inflammatorisk systemsjukdom. En typ av vaskulit som drabbar hud och muskulatur
Ger påverkat allmäntillstånd och därefter (dagar-veckor)
- Muskelsvaghet: ffa proximal muskulatur
- Hudförändringar: heliotropt erythem + gottrons papler
Juvenil dermatomyosit - utredning? behandling?
U: klinisk
B: Högdos kortison under lång tid (typ 6 mån)
Om ej tillräckligt: IVIG
SLE - typisk ålder för insjuknande? Vilket kön drabbas oftast?
Tonåren
Flickor
Neonatal SLE - vad är det? Orsak?
Precis som det låter, SLE hos nyfödd.
Mamma med SLE = antikroppar kan föras över via placenta = sjukdom hos barnet
Mindre än hälften av mödrarna är varse om sin diagnos.
Neonatal SLE - symtom? Åtgärd?
- Medfött totalt AV-block –> Pacemaker
- Fjärilsexanthem. Dock mer “racoon erythema”. Detta går normalt över av sig självt
Kawasakis sjukdom - vad är det? Orsak? Vem drabbas?
Vaskulitsjukdom som ffa drabbar barn <5 år. Klart vanligare hos Japaner
Oklar etiologi, men tänkt infektiös.
Kawasakis sjukdom - symtom? typisk klinik?
* FEBER
* HJÄRTPÅVERKAN:
- Kardit
- Rytmrubbningar
- Infarkt
* HUDPÅVERKAN
- Exanthem
- Erytem
* SLEMHINNEPÅVERKAN
- Inflammation av munslemhinna
- Röda, spruckna läppar
- Smultrontunga
* HALSLYMFKÖRTELFÖRSTORING
Kawasakis sjukdom - utredning vid misstanke?
Utgår ifrån diagnoskriterier:
- Feber i minst 5 dagar
- Minst 4 av följande (annars kallas det “inkomplett kawasaki”
- Konjuntivit
- Polymorft exanthem
- Erytem på händer/fötter
- Inflammation i MoS
- Lymfadenit på hals
Kawasakis sjukdom - behandling?
IVIG - högdosbehandling
Ev tillägg av TNF-blockad eller steroider
Kawasakis sjukdom - ev komplikationer?
Vanligaste orsaken till förvärvad hjärt-kärlsjukdom hos barn!
- Dödsfall i rytmrubbningar/infarkt
- Koronarkärlsaneurysm!! Utvecklas av 20-25% om tillståndet inte behandlas
Vilken är den vanligaste vaskulitsjukdomen hos barn?
IgA-vaskulit / Henoch-Schönleins purpura
IgA-vaskulit - vad är det? Orsak? Vem drabbas?
Autoimmun vaskulitsjukdom som typiskt uppträder efter ÖLI
Drabbar ffa barn i 4-10åå
IgA-vaskulit - symtom? Typisk klinik?
* Hudpåverkan: Purpura (symmetriskt på ben, armar och över skinkorna) [förekommer hos ca 50%]
* Leder: ledsmärtor, artrit
* Buk: Buksmärta, invagination
* Njurar: nefrit (hos ca 10%)
IgA-vaskulit - handläggning? Vårdnivå?
Läker oftast ut spontant.
Symtomatisk behandling;
- Smärtstillande
- Steroider mot buksmärta och ledont
[finns ingen behandling mot nefriten; kan bli aktuellt med transplantation]
Vårdnivå:
bara hudsymtom: polikliniskt
mer än så: observation på sjukhus
Autoinflammatoriska tillstånd - typiska symtom? Klinik?
- Typiskt hög feber (samt tresiffrig CRP)
I övrigt ospecifika symtom;
- buksmärta
- rodnat svalg
- ledsmärtor
- hudutslag
Vilket är det vanligaste autoinflammatoriska tillståndet i Sverige?
PFAPA (periodisk feber, afte, faryngit, adenit)
PFAPA - vilka drabbas? Klinik?
Vanligast hos förskolebarn.
- Feberepisoder á 39-40 grader i ca 3-4 dagar. Kommer regelbundet med ca 3-5 veckors intervall. Spontan tillfriskning inom en vecka.
Detta pågår i en viss period.
Samtidigt som feber;
- Afte, pharyngit, adenit
- Diskreta hudutslag
- Milda ledsmärtor
Vad måste man tänka på vid upprepade antibiotikabehandlingar hos ett barn, där man aldrig bekräftat ett agens?
Om det är pga återkommande febertoppar - kan vara PFAPA
FMF - typisk klinik? Risk om det ej behandlas?
Feberepisoder som varar 6-72h, och som kommer med veckors mellanrum.
Även buk- och ledsmärta
RISK FÖR AMYLOIDOS!
