Reumatologi Flashcards

1
Q

Ledvärk hos barn - nämn minst 6 diffdiagnoser?

A
  • Trauma
  • Växtvärk
  • Överansträngning
  • Överrörlighet
  • Infektion
  • Koppling till IBD
  • Malignitet
  • “ont i själen”
  • Reumatiskt (Ex IgA-vaskulit / JIA / Kawasaki / Reumatisk feber / Autoinflammatoriskt)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nämn 3 saker som bör ingå i en anamnes om ledsmärta?

A
  • Smärtans exakta lokalisation (led/muskel/skelett)
  • Smärtans karaktär
  • När kommer smärtan (belastning / inaktivitet)?
  • Morgonstelhet?
  • Duration?
  • Hereditet för ledbesvär?
  • Viktigt med öppen fråga: “nåt mer du vill lägga till?”
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vid ledanamnes - om patienten uppger följande; vad ska man primärt få misstanke om då..?

  • Rörelsesmärta?
  • Stelhet/morgonstelhet
  • Smärta på kvällen
  • Samtidig feber
  • Duration av ledsmärta <6v
  • Duration av ledsmärta >6v
A

Rörelsesmärta: talar mer för skeletal / ortopedisk problematik

Stelhet och särskilt morgonstelhet: reumatiskt

Smärta på kväll: växtvärk / malignitet

Feber: Infektion / reumatiskt!

Akut (<6v): Trauma, infektion
Kronisk (>6v): Inflammation!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Växtvärk - typisk klinik? Typisk ålder? Hur vanligt är det?

A
  • Typiskt att man har smärta ffa på kväll.
    Ingen smärta på morgonen.
    Ingen direkt begränsning dagtid. Ingen hälta!
  • Symmetrisk smärta i nedre extremiteter
  • Normalt status, normal utveckling

Vanligast mellan 3-12 år.
Ganska vanligt, prevalens 4-37% i olika studier.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Definiera skillnaden mellan ARTRALGI och ARTRIT?

Hur definieras respektive begrepp?

A

Artralgi: ledont.

Artrit: ledinflammation. Definitionsenligt antingen svullnad ELLER inskränkt rörelseomfång + smärta (vid palp och/eller rörelse) + värmeökning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Typiska statusfynd vid reumatisk ledsmärta (knäled)?

A
  • Svullnad
  • Smärta; vid rörelse och vid palp
  • Inskränkt rörelsomfång
  • Använder inte leder > hälta
  • Samtidig feber
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilken är den vanligaste artritsjukdomen hos barn?

A

Juvenil idiopatisk artrit (JIA)

“kronisk ledgångsreumatism hos barn”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vanligaste vaskulitsjukdomarna hos barn?

A

Kawasakis sjukdom

IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är MIS-C?

A

Multisystem Inflammatory syndrome in Children.

Ett hyperinflammatoriskt tillstånd som kan uppstå ca 3-6v efter COVID-infektion.

“Det värsta” i ett spektrum av hyperinflammatoriska symtom associerade till COVID-19, där det går i ökande grad från feber > kawasakis sjukdom > MIS-C

Vid MIS-C syns organengagemang. Ofta chock.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

MIS-C - vad krävs för diagnos?

A

* Barn (<19 år)
* Feber minst 3 dagar

* Organpåverkan från minst 2 system (inklusive cirkulation, koagulation och slemhinnor)

* Förhöjda inflammationsprover

* Genomgången COVID-19 / klinisk misstanke

* Ingen annan mikrobiell orsak till tillståndet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad bör ingå i ledundersökning av barn?

A

Man pratar om pGALS (Pediatric GALS) = Gait, Arms, Legs, Spine:

FÖRST, Generellt: Hållning? Benpositionering? Kroppsliga proportioner?

GAIT: Hur rör sig barnet? Hälta? Gå på tå, gå på häl

ARMS: Titta på naglar, händer och armar. Även på symmetri och rörelseförmåga. Fingrarnas rörlighet. Axelrörlighet
- Smärta i MCP-leder?

LEGS: Känn efter ledvätska i knä, knäledsrörlighet, höftrotation

SPINE: titta i stående, skolios? Nackrörlighet? Käkleder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Du misstänker inflammatorisk ledsjukdom hos ett barn, men CRP och SR är normala. Vad tänker du nu?

A

Normal CRP och SR utesluter inte infl ledsjukdom = kan vara det ändå!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - vad är det?

A

En artrit i en eller flera leder, som debuterar innan 16åå.

Praktiskt taget ledgångsreumatism hos barn.

Ett samlingsnamn för flera sjukdomar med artrit av okänd orsak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - orsak?

A

Autoimmun. Exakta mekanismer ej klarlagda, men man tror att autoreaktiva T-celler är väsentliga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - symtom? Vanlig patient?

A

Vanligare hos flickor, typiskt 2-4åå.

De flesta får fåledssjukdom:

  • Hälta
  • Svullen led (eller flera)

Polyartrit hos ca 20%

Systemisk form finns, men ovanlig: då allmänpåverkan, febertoppar etc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

VJIA (juvenil idiopatisk artrit) - diagnoskriterier?

A
  1. Artrit - i en eller flera leder
  2. Debut före 16åå
  3. Duration _>_6v
  4. Ingen annan förklaring
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - utredning vid misstanke?

A

* ANAMNES
- Inklusive VAS-skala
* STATUS: pGALS

* LAB:

  • ANA - positivt hos 30-40%
  • LPK, CRP & SR - förhöjt i ca 50% av fallen
  • RF och ACPA sällan positiva!
  • Dessutom för ddx: Borreliaserologi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - Handläggning och behandling?

A

Alla barn med JIA ska remitteras till barnklinik! Multimodal teambehandling!

Farmakologisk behandlng är en trappa:

1: NSAID + intraartikulär steroid (i narkos)
2: +Lågdos MTX
3. Biologiska läkemedel

Dessutom samtidiga kortvariga kurer med kortison po!

Samtidigt:
- Fysioterapi!

Generellt försöker man vara aktiv i början, med täta återbesök för utvärdering av insatt behandling. Om dålig effekt snabb titrering för att försöka optimera!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - en viktig komplikation som är särskilt viktig att uppmärksamma? Vad gör man för att undvika denna komplikation?

Hur vanlig är denna komplikation?

A

Barn har stor risk för kronisk irit. Denna är då oftast tyst, och märks först pgs synechier och synnedsättning (katarakt, glaukom)

Kontroll hos ögonläkare minst var 6e månad!
(Var 3e månad om ANA-positiv)

Förekommer hos 15% av JIA-patienter - vanligare vid oligoartrit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vid fåledssjukdom hos små barn är det viktigt att tänka på JIA. Vad måste man tänka på hos barn som är lite äldre?

A
  • Entesitrelaterad artrit
  • Psoriasisartrit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - sjukdomen kan delas in i många former. Redogör för detta?

A

* Oligoartrit (4 eller färre)

  • Bestående
  • Utvidgad (om det börjar med <4, men sedan blir fler)

* Polyartrit

  • RF-neg [x2 under första månaderna]
  • RF-pos

* Systemisk form

* PsA
* Entesitrelaterad artrit
* “Övrig”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

JIA (juvenil idiopatisk artrit) - utöver risk för irit kan sjukdomen ställa till det för barn på andra sätt;

Namn en annan sak som är viktig att komma ihåg?

A

TILLVÄXT - både generellt och lokalt. Viktigt att tänka på och uppmärksamma!

23
Q

Systemisk JIA - typisk klinik?

A
  • Febertoppar, allmänpåverkan
  • Laxrosa utslag i samband med temp (“flyktigt”)
  • Lymfadenopati, hepatomegali och/eller splenomegali
  • Serosit
24
Q

Systemisk JIA anses vara en annan sjukdom än JIA, rent patofysiologiskt. Hur då?

A

sJIA anses vara autoINFLAMMATORISK, medans JIA är autoIMMUN.

25
Q

sJIA - diagnoskriterier?

A

* Artrit
* Feber minst 2v, varav mimnst 3 dagar med febertoppar dagligen

*Minst en av;

  • Flyktigt laxrosa utslag
  • Lymfadenopati
  • Hepato-/splenomegali
  • Serosit

* Annan sjukdom tesluten

26
Q

sJIA - behandling?

A
Kortison. 
Biologiska lkm (blockad av IL-1 / IL-6)
27
Q

Typisk smärta vid reumatisk sjukdom?

A

Runt VAS = 3
Inte så uttalad, isf får man mer tänka smärtsyndrom.

28
Q

JIA - hur vanligt är det?

A

Incidens: 1-1,5 / 10 000 per år i Sverige

29
Q

RF-positivitet är ovanligt vid JIA, men förekommer. Vad säger det om prognosen?

Och på tal om prognosen; är det bättre med oligo- eller polyartrit?

A

Dålig prognos!

Bättre med oligoartrit!

30
Q

Akut reumatisk feber - Vad ingår i sjukdomsbilden? Diagnoskriterier?

A

Man ska ha MINST

  • 2 major kriterier, ELLER
  • 1 major + 2 minor

MINOR:

  • Feber
  • SR&CRP-stegring
  • Artralgi
  • Förlängd PQ-tid

MAJOR:

  • Migrerande polyartrit
  • Kardit
  • CNS-engagemang (Sydenhamnskorea)
  • Subcutana noduli
  • Erytema marginatum
31
Q

Reumatisk feber - vad är det? Orsak?

A

Autoimmun reaktion till följd av GAS-infektion.

32
Q

Reumatisk feber - behandling?

A
  • Penicillin mot GAS

Mot kliniska manifestationer;

  • Artrit = NSAID
  • Kardit = steroider
  • Chorea: Ev Neuroleptika (haldol)

Kan därefter bli aktuellt med sekundärprofylaktisk penicillinbehandling.

33
Q

Vad är viktigt att komma ihåg då barn/tonåring söker för muskuloskeletal smärta?

A

Att orsaken kan vara “ont i skälen” - precis som att det kan ge huvudvärk och magont.

= utvärdera familjesituation, ev mobbning, stress etc

34
Q

Barn med hälta/ledont - handläggning på vårdcentral? Vad innefattas i varje steg?

A
  1. Viktigt med noggrann anamnes
    - reumatisk hereditet?
    - nyligen genomgången infektion? fästingbett?
    - andra symtom; tarmsjukdom?
  • smärtlokal? typ av smärta? förlopp? etc
  1. Nogrann status
    - finns svullnad? vad är isf svullet?
    [svullnad runt leden, i benvävnaden? inflammationen kan ge ökad tillväxt av benvävnad]

[Om man här har stark misstanke om reumatisk problematik = snabb remiss]
Där (eller på VC om man nu vill det) fortsätter utredning;

  1. Lab;
    - LPK, CRP, SR
    - Hb, TPK
    - ANA
    - SSA
    (- RF, Anti-CCP)
    - finns ledsmärta?
35
Q

Vilken är den vanligaste inflammatoriska systemsjukdomen hos barn?

A

Juvenil dermatomyosit!

(vanlgiast hos barn <12åå)

36
Q

Juvenil dermatomyosit - vad är det? Orsak? Klinik?

A

Inflammatorisk systemsjukdom. En typ av vaskulit som drabbar hud och muskulatur

Ger påverkat allmäntillstånd och därefter (dagar-veckor)

  • Muskelsvaghet: ffa proximal muskulatur
  • Hudförändringar: heliotropt erythem + gottrons papler
37
Q

Juvenil dermatomyosit - utredning? behandling?

A

U: klinisk

B: Högdos kortison under lång tid (typ 6 mån)
Om ej tillräckligt: IVIG

38
Q

SLE - typisk ålder för insjuknande? Vilket kön drabbas oftast?

A

Tonåren

Flickor

39
Q

Neonatal SLE - vad är det? Orsak?

A

Precis som det låter, SLE hos nyfödd.

Mamma med SLE = antikroppar kan föras över via placenta = sjukdom hos barnet

Mindre än hälften av mödrarna är varse om sin diagnos.

40
Q

Neonatal SLE - symtom? Åtgärd?

A
  • Medfött totalt AV-block –> Pacemaker
  • Fjärilsexanthem. Dock mer “racoon erythema”. Detta går normalt över av sig självt
41
Q

Kawasakis sjukdom - vad är det? Orsak? Vem drabbas?

A

Vaskulitsjukdom som ffa drabbar barn <5 år. Klart vanligare hos Japaner

Oklar etiologi, men tänkt infektiös.

42
Q

Kawasakis sjukdom - symtom? typisk klinik?

A

* FEBER

* HJÄRTPÅVERKAN:

  • Kardit
  • Rytmrubbningar
  • Infarkt

* HUDPÅVERKAN

  • Exanthem
  • Erytem

* SLEMHINNEPÅVERKAN

  • Inflammation av munslemhinna
  • Röda, spruckna läppar
  • Smultrontunga

* HALSLYMFKÖRTELFÖRSTORING

43
Q

Kawasakis sjukdom - utredning vid misstanke?

A

Utgår ifrån diagnoskriterier:

  1. Feber i minst 5 dagar
  2. Minst 4 av följande (annars kallas det “inkomplett kawasaki”
    - Konjuntivit
    - Polymorft exanthem
    - Erytem på händer/fötter
    - Inflammation i MoS
    - Lymfadenit på hals
44
Q

Kawasakis sjukdom - behandling?

A

IVIG - högdosbehandling

Ev tillägg av TNF-blockad eller steroider

45
Q

Kawasakis sjukdom - ev komplikationer?

A

Vanligaste orsaken till förvärvad hjärt-kärlsjukdom hos barn!

  • Dödsfall i rytmrubbningar/infarkt
  • Koronarkärlsaneurysm!! Utvecklas av 20-25% om tillståndet inte behandlas
46
Q

Vilken är den vanligaste vaskulitsjukdomen hos barn?

A

IgA-vaskulit / Henoch-Schönleins purpura

47
Q

IgA-vaskulit - vad är det? Orsak? Vem drabbas?

A

Autoimmun vaskulitsjukdom som typiskt uppträder efter ÖLI

Drabbar ffa barn i 4-10åå

48
Q

IgA-vaskulit - symtom? Typisk klinik?

A

* Hudpåverkan: Purpura (symmetriskt på ben, armar och över skinkorna) [förekommer hos ca 50%]

* Leder: ledsmärtor, artrit

* Buk: Buksmärta, invagination

* Njurar: nefrit (hos ca 10%)

49
Q

IgA-vaskulit - handläggning? Vårdnivå?

A

Läker oftast ut spontant.

Symtomatisk behandling;

  • Smärtstillande
  • Steroider mot buksmärta och ledont

[finns ingen behandling mot nefriten; kan bli aktuellt med transplantation]

Vårdnivå:
bara hudsymtom: polikliniskt
mer än så: observation på sjukhus

50
Q

Autoinflammatoriska tillstånd - typiska symtom? Klinik?

A
  • Typiskt hög feber (samt tresiffrig CRP)

I övrigt ospecifika symtom;

  • buksmärta
  • rodnat svalg
  • ledsmärtor
  • hudutslag
51
Q

Vilket är det vanligaste autoinflammatoriska tillståndet i Sverige?

A

PFAPA (periodisk feber, afte, faryngit, adenit)

52
Q

PFAPA - vilka drabbas? Klinik?

A

Vanligast hos förskolebarn.

  • Feberepisoder á 39-40 grader i ca 3-4 dagar. Kommer regelbundet med ca 3-5 veckors intervall. Spontan tillfriskning inom en vecka.
    Detta pågår i en viss period.

Samtidigt som feber;

  • Afte, pharyngit, adenit
  • Diskreta hudutslag
  • Milda ledsmärtor
53
Q

Vad måste man tänka på vid upprepade antibiotikabehandlingar hos ett barn, där man aldrig bekräftat ett agens?

A

Om det är pga återkommande febertoppar - kan vara PFAPA

54
Q

FMF - typisk klinik? Risk om det ej behandlas?

A

Feberepisoder som varar 6-72h, och som kommer med veckors mellanrum.
Även buk- och ledsmärta

RISK FÖR AMYLOIDOS!