Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatrik > Hematologi > Flashcards

Hematologi Flashcards

1
Q

Hur varierar normalvärde för Hb med ålder? Vad är normalt för någon som är;

  • nyfödd?
  • 2 mån?
  • 1 år?
  • 6 år?
  • 18 år?
A

Högt som nyfödd. Minskar sedan kraftigt första 2 månaderna
Därefter ökar det sakta men sänkert typ till tonåren

(omkring dessa värden)

  • nyfödd: 180
  • 2 mån: 115
  • 1 år: 125
  • 6 år: 130
  • 18 år: (nu könsvariation) Normalvärden för vuxna!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

När och varför uppstår könsskillnad i Hb?

A

Runt puberteten - då kvinnor börjar menstruera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilken är den vanligaste orsaken till anemi hos tonåringar?

A

Järnbrist!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

När man utvecklar en järnbrist, i vilken ordning blir följande prover avvikande (sätt i nummerordning)?

  • ferritin
  • transferrinmättnad
  • hb
  • mcv
A

Blir låga i denna ordning;

  1. Ferritin
  2. Transferrinmättnad
  3. MCV och Hb
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur vanligt är det med järnbristanemi hos barn?

A

Ca 9% av småbarn. Ca 11% av tonårstjejer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Nämn 3 riskfaktorer för järnbristanemi?

A
  • Blödning
  • Särskild kost (vegeterian)
  • Stort mjölkintag hos små barn (interagerar ju med järnupptag)
  • Hakmask
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Järnbristanemi hos barn - behandling?

A

Järn.
3-6mg/kg, delat på två doser per dag

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Järnbristanemi hos barn - du har satt in behandling. Hur kontrollerar du behandlingssvar? När?

A

Bra att ta tillbaka patienten efter ca 2-3 veckor.

  • Retikulocyter ska ha ökat efter 5-7 dagar
  • Hv ska gå upp ca 7-10 enheter per vecka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Järnbristanemi - hur länge ska man behandla? Varför?

A

2-3 månader efter att Hb och järnstatus har blivit normalt. För att fylla på depåerna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Thalassemi - vart i världen är detta vanligast?

A

Medelhavet, mellanöstern

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Thalassemi - finns i två sorter. Vilka? Vad är skillnaden?

A

Olika gener är muterade.

Alfa-thalassemi: HBA1 och HBA2 - kodar för alfaglobinkedjorna
Beta-thassemi: HBB - kodar för betaglobinkedjan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Alfa-thalassemi förekommer i olika svårighetsgrader. Vad avgör detta? Redogör för dessa.
Beror på antal muterade gener (HBA1 eller HBA2);

A

En: Symtomfri bärare
Två: thalassemia minor
Tre: Hemoglobin H disease (ganska påtaglig anemi)
Fyra: Hb Bart - inte förenligt med liv.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Beta-thalassemi delas in i olika svårighetsgrader. Vad avgör detta? Redogör för dessa.

A

Beror på antal muterade gener:
En: Symtomfri bärare
Två: Thalassemia minor
Tre: Thalassemia intermedia
Fyra: thalassemia major

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Alfa-thalassemi - symtom? Vid vilka grader förekommer dessa?

A

En muterad gen är alltså symtomfri bärare. Fyra ej förenligt med liv. Således;

  • (2) Minor: lindrig anemi
  • (3) Hb H: medelsvår-svår anemi. Ev ikterus pga ökad nedbrytning av muterat Hb (instabilt). Risk för gallsten pga ökat BR. Ev hemolytiska kriser.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beta-thalassemi - symtom? Vid vilka grader förekommer dessa?

A

En muterad gen är alltså symtomfri bärare.

  • (2) Minor: lindrig anemi
  • (3) intermedia: måttlig anemi. Lever och mjältförstoring
  • (4) Major: kraftig anemi. Kraftig lever- och mjältförstoring. Tillväxt- och utvecklingsstörning.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är problemet med behandling av beta-thalassemia major?

A

Järntransfusioner –> transfusionssideros.

17
Q

Thalassemi - behandling? Vårdnivå?

A

Milda former kan tas omhand i primärvården. Mer allvarliga former ska till barnklinik!

Symtomatiskt är det transusion som gäller. Kurativt finns stamcellstransplantation - dock svårt att hitta donator.

18
Q

Hemolytisk anemi - vilka prover blir avvikande?

A
  • Normocytär anemi
  • Förhöjt BR
  • Förhöjd LD
  • DAT-positivitet
19
Q

Hemolytisk anemi - viktig statusundersökning vid misstanke?

A
  • Palpera lever och mjälte - förstoring = kan vara tecken till tidigare hemolyser
  • Ikterus?
  • Feber? (kan uppstå i samband med infektion)
20
Q

Generell utredningsgång vid anemi?

A
  1. MCV?
  2. Om mikrocytär eller normocytär - titta på retikulocyter
21
Q

Mikrocytär anemi - diagnosförslag vid låga retikulocyter? höga retikulocyter?

A

LÅGA: Järnbrist
HÖGA: Thalassemi

22
Q

Normocytär anemi - diagnosförslag vid låga retikulocyter? höga retikulocyter?

A

LÅGA: Kronisk sjukdom / Malignitet / Inflammation
HÖGA: Blödning/hemolys

23
Q

Normocytär anemi med låga retikulocyter - vad bör du titta på för prov näst? Vad kan svaren indikera?

A

Bedöm LPK och TPK;

  • Normalt: talar för pure red cell aplasia / kronisk sjukdom
  • Sänkta: alltså hämning av benmärgen generellt = LEUKEMI / APLASTISK ANEMI
24
Q

Makrocytär anemi hos barn - nämn några anledningar?

A

Generellt ganska ovanligt

  • Megaloblastisk: Brist på folsyra eller B12
  • Ej megaloblastisk: Hypotyreos, leversjukdom. Nyfödd. Down’s syndrom.
25
Q

Sickle cell-anemi - orsak?

A

Punktmutation i betaglobingen = syntes av defekt Hb (HbS) > sicklade celler

26
Q

Sickle cell-anemi - symtom?

A
  • Anemi: trötthet, slöhet, blekhet
  • Sicklade celler tenderar att fastna i blodkärlen = ischemier (kallas då sickel cell-kris) = smärtattack
  • Infektionsbenägenhet
  • Ev stroke kan förekomma
27
Q

Nämn 3 saker som kan utlösa en sickel cell-kris?

A

Feber
Låg syrehalt
Kyla
Stress

28
Q

Sickel cell-anemi - utredning vid misstanke?

A
  • Hb (lågt)
  • Diff (ger sickleceller)
  • Hb-elfores (ser då mer HbS)
  • DNA-analys bekräftas
29
Q

Kongenital sfärocytos - vad är det? Orsak?

A

Sjukdom där man har defekt i band3-protein, vilket sitter på RBC = RBC går lättare sönder.

30
Q

Kongenital sfärocytos- utredning?

A

Särskilt prov som kontrollerar band3-protein

31
Q

Anledning till hemolys kan delas upp i tre generella kategorier - vilka?

A
  1. Immunologisk
  2. Defekter i RBC
  3. Hypersplenism/mikroangiopati
32
Q

RBC-defekter som ger hemolys kan delas upp i tre generella orsaker. Vilka?

A
  • Defekt membran = hereditär sfärocytos
  • Enzymbrist = G6PDH-brist / glykolysenzymbrist
  • Hb-defekt = sickle cell / Thalassemi
33
Q

Vad är mikroangiopati?

A

Tillstånd där endotelets funktion eller dess samspel med blodet rubbad = trombotisering av kapillärer. Typiskt att RBC går sönder pga detta - schistocyter kan ses på utstryk.

34
Q

Vad är aplastisk anemi?

A

Sänkt produktion av alla cellinjer. Kan vara genetisk (olika gener) eller förvärvad (ofta oklart varför, men kan vara i samband med infektion)

35
Q

Aplastisk anemi - behandling?

A

Benmärgstransplantation

Pediatrik (14 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions