Kardiologi Flashcards
Nämn 4 områden som innefattas inom barnkardiologin?
- Medfödda hjärtfel
- Kardiomyopatier
- Rytmrubbningar
- Infektioner (myocardit/endocardit)
Var i Sverige bör ett barn födas - där man vid prenatal screening diagnosticerat ett komplext hjärtfel?
(numbera händer det att de mest komplexa fallen aborteras, eftersom att fosterscreening sker redan v18-20)
Födsel bör ske i Göteborg eller Lund - där barnhjärtkirurgisk klinik finns.
Hur vanligt är det med ett medfött hjärtfel?
Ca 1% i Sverige
Hur tidigt i livet brukar ett medfött hjärtfel diagnosticeras?
Ofta ganska tidigt. Ju svårare hjärtfel, desto tidigare märks det av. I regel märks de av relativt tidigt (finns dock undantag)
Av de medfödda hjärtfelen - vilket är vanligast? Nämn 3 andra vanliga?
Vanligast: Kammarseptumdefekt (VSD)
VSD - detta förekommer i olika former. Vilka? Beskriv respektive. Vad är vanligast?
Subaortal (aka perimembranös) VSD: när hålet ligger precis under aortaklaffen Vanligast.
Muskulär VSD: då ligger hålet längre ner, i kammarmuskulaturen
VSD - vad är det? Klinik och symtom?
Tillstånd då man har en septumdefekt (ett hål) i septum mellan kamrarna.
Skapar en shunt som gör att blodet går från vänster till höger. Detta gäller dock först då trycket i lungkretsloppet verkligen ha gått ner - först då det blir ett problem. Då bild som vid dekompenserad hjärtsvikt, eftersom att hjärtat inte lyckas pumpa ut tillräckligt mycket blod. Det som ska ut “smiter” istället över till högersidan.
Om hålet är stort kan det leda till ett förhöjt tryck i lungkretsloppet.
Om det är litet ofta inte lika stora symtom.
VSD - potentiell komplikation?
Om stort hål ökar trycket i lungkresloppet. Om det får stå ett tag leder det till förtjockade lungkärl och till slut bindvävsinlagring - som blir irreversibel.
Kallas Eisenmenger syndrom - trycket i lungkretsloppet blir då irreversibelt högt, och kan ibland överstiga det systemiska.
VSD - hör man blåsljud?
Ja, om hålet är litet! Stora hål hörs dock inte (pga inget turbulent flöde, eftersom att trycken jänas ut mer jämnt)
VSD -åtgärd? När är åtgärd indicerad?
- Litet hål behöver man ibland inte åtgärda
- Mellanstort: ofta avvaktar man något år, för chansen att det väer ihop av sig självt är stor
- Stort hål och risk för eisenmenger = snabb åtgärd!
Åtgärd är patchslutning, när man syr in liten goretex-lapp.
Persisterande DA - vad är det? Klinisk signifikans? Symtom? Klinik?
Ett tillstånd där ductus arteriosus - som i den fetala cirkulationen skapar en shunt från truncus pulmonalis till aorta (shunt förbi lungorna) förblir öppetstående efter födsel.
Eftersom att trycket då ökar på vänstersidan kommer blod att shuntas från aorta, till lungkretsloppet, iställer för att gå ut systemiskt.
= Syresättningsbesvär, lungödem
Drabbar typiskt för tidigt födda barn (före v30)
Peristerande DA - hör man blåsljud?
JA - Typiskt hör man ett kontinuerligt blådljud
Peristerande DA - handläggning?
Man tar hänsyn till symtom samt grad av påverkan på vänster kammare.
Om barnet mår bra och inte behöver respirator = expektans. I de allra flesta fall sker spontan slutning
Mer allvarligt;
- NSAID om prematur
- Åtgärd: amplatzplugg via katetermekanism
ASD - vad är det? Klinik? Symtom?
Septumdefekt i septum mellan förmakarna.
Skapar en shunt från vänster till höger förmak
= ökat lungblodflöde och för lite blod ut systemiskt
=syresättningsbesvär, ökat tryck i lungkretsloppet (dock inte i samma grad som VSD)
ASD - detta kan förekomma i två olika typer. Vilka?
ASD secundum / ASD primum
Septum har två delar - primum och secundum. Beror helt enkelt bara på var septumdefekten sitter.
Primum = längre ner, Secundum = högre upp
ASD - hör man blåsljud?
Ja. Typiskt ett systoliskt blåsljud, som uppkommer när blod (den ökade mängden) går över pulmonalklaffen. Dock lätt att förväxla med fysiologiskt blåsljud.
Nämn en potentiell långtidskomplikation vid ASD och VSD?
HK får ökad belastning = blir förstorad. Kan ge rytmrubbningar i vuxen ålder.
ASD - åtgärd?
- Kateterburen dubbelparaplyslutning om inte för stort hål
- I övrigt kirurgi
Valvulär pulmonalisstenos - vad är det? Klinik? Symtom?
Förträngning av pulmonalklaffen.
Valvulär innebär en stenos belägen i klaffen. (kan också vara under klaffen = subvalvulär) eller ovan klaffnivå =supravalvulär)
Lindrig = ofta asymtomatisk
Uttalad = minskad ork, syresättningssvårigheter.
Valvulär pulmonalisstenos - åtgärd? Komplikation?
Om uttalat nog: kateterbunden ballongsprängning
Ger lätt pulmonalisinsuff = viktigt med uppföljning
Vilket är det vanligaste cyanotiska hjärtfelet?
Fallot’s anomali! Utgör ca 5% av alla medfödda hjärtfel!
Fallots anomali - vad är det? Klinik? Symtom?
Kallas också tetralogy of Fallot, eftersom att det innebär 4 olika missbildningar som då föreligger samtidigt:
- VSD (subaortal)
- Pulmonalisstenos
- Högerkammarhypertrofi
- Överridande aorta
Pga hämmade utflödet från HK ses syresättningssvårigheter och ev cyanos (ev ductusberoende cirkulation)
Fallots anomali - prognos utan åtgärd?
Pulmonalisstenosen är progressiv = ungefär 50% dör innan 2åå om ingen åtgärd. Därför åtgärdas det ofta runt 6 månaders ålder.
Fallots anomali - åtgärd?
Vidgning av pulmonalisstenosen
Samtidigt slutning av kammardefekten
Coarctatio aortae - vad är det? Symtom?
Förträngning av aorta - oftast efter vä subclavias avgång.
Kan göra att nedre kroppen (inkl buk) får ett hämmat blodflöde.
I vissa fall missas coarctatio aorta på BB. Hur kan detta vara möjligt? Resultat?
Om man har en coarctatio kan cirkulationen ändå fungera väl så länge ductus är öppetstående (alltså fram tills någon vecka efter födsel).
Idag skickas man hem ganska snabbt ifrån BB (eller direkt efter förlossning), och det kan då vara så att inga symtom på detta uppträtt, eftersom att ductus fortfarande är öppetstående.
När DA stängs kan barnet snabbt bli cirkulatoriskt instabilt. Väldigt akut!
Coarctatio aortae - vad ska man undersöka för att inte missa detta?
Känn på femoralispulsar! Om starka = inte coarctatio.
Bra att känna både på brachialispulsar och femoralispulsar, och jämföra.
Om misstänkt fel = mät blodtryck både i armar och ben, samt saturation i han doch fot.
Coarctatio aortae - åtgärd?
Kirurgi. Den förträngda delen tar bort, och man skapar en ny anastomos. Samtidigt stängs ductus.
Komplett AVSD - vad är det? Vilka drabbas?
En septumdefekt både mellan förmakar (primumdelen) och kammare = praktiskt taget som ett stort hål mitt på hjärtat. Då sällan normala klaffar, utan brukar ha ett stort segel i mitten, mellan “förmak” och “kammare”
= skapar en shunt från vänster till höger sida.
Vanligt (50%) hos de med Down’s syndrom. I övrigt ovanligt!
Komplett AVSD - symtom?
Cirkulatoriskt besvärligt;
- Syresättningsbesvär
- Högt tryck i lungorna (kan leda till Eisenmengers syndrom)
Transposition av de stora artärerna - vad är det? Hur vanligt är det?
NÄST VANLIGASTE CYANOTISKA HJÄRTFELET. Utgör 5% av alla medfödda hjärtfel.
Ett tillstånd där aorta och a pulmonalis har bytt plats (aorta utgår från höger kammare, och pulmonalis från vänster).
Transposition av de stora artärerna - orsak?
Fel i hjärtats utveckling. Från början finns bara ett rör från hjärtanlaget. Där växer in skiljevägg > ska vridas etc så att allt blir rätt. Här har detta gårr fel = får kärlen på fel plats.
Transposition av de stora artärerna - klinik? Patofysiologi?
Leder till två parallella cirkulatoriska system;
(- Höger kammare > Aorta > System kretslopp > Via VC > Höger förmak > Tillbaka till höger kammare
- Vänster kammare = a pulmonalis –> lungor –> Vänster förmak –> tillbaka till vänster kammare)
Detta fungerar så länge ductus är öppetstående, och systemen står i kontakt. Då ductus stängs bryts denna kontakt = kraftig cirkulatorisk påverkan pga inget syresatt blod kommer ut i systemiska kretsloppet.
Transposition av de stora artärerna - handläggning? (både akut och på sikt)
Akut: ge prostaglandiner så att ductus inte stängs
Mitemellan: Skapa ett hål i förmaksseptum för att skapa en shunt mellan systemen
Definitiv lösning: Kirurgi - “arterial switch”
Nämn en anatomisk faktor som komplicerar en arterial switch-operation vid TGA?
Att kranskärlen utgår ifrån aorta. Då pulmonalis blir “Nya” aorta måste dessa läggas över också.
Valvulär aortastenos - vad är det? Klinik/symtom?
Förtjockning av aortaklaffarna = försämrar flödet ut från vänsterkammaren.
Kliniken beror på om stenosen är;
- Kritisk: i så fall är cirkulationen helt ductusberoende
- Lindrig
Typiskt dock;
- nedsatt kondition
I värsta fall;
- bröstsmärta
- svimning
Valvulär aortastenos - behandling?
Kirurgi/kateterintervention - ofta klaffprotes
Därefter ofta livslång uppföljning
Enkammarhjärta - vad är det egentligen?
Ett samlingsbegrepp för komplicerade hjärtfel, där det inte är möjligt att kirurgiskt fixa till det så att man får två korrekta system (alltså ett stort och litet kretslopp.
Enkammarhjärta - symtom?
Beror helt på hur det är uppbyggt;
- om uttalat hinder för lungcirkulation = cyanos
- om bra lungflöde men dåligt systemiskt flöde = lungödem, hjärtsvikt
Det finns olika sorter av “enkammarhjärta”. Hur gör man - generellt - när man opererar detta?
Enkelt sagt försöker man då att bypassa den “dåliga” kammaren och bara använda den fungerande. Detta görs genom att man kopplar cava sup och cava inf direkt in till lungartär. Blod direkt in i lungkretsloppet > sedan via lungvener till den fungerande kammaren > ut systemiskt.
Detta fungerar faktiskt bra, förutsatt att lungorna är friska.
Typiskt görs detta i omgångar;
- Först kopplas vc sup till lungpulsådern (sk Glenns operation) vid 4-6 mån ålder
- Sedan, vid 2åå, kopplar cava inf till lungpulsåder, via tunnel under höger förmak
= kallas då total cavopulmonary connection (TCPC)
Innan den “riktiga” operationen behöver man ofta gör nån form av variant redan i nyföddhetsperioden
Vad är tricuspdalisatresi? Hur funkar flödet?
En typ av enkammarhjärta.
Ingen tricuspidalis = ingen passage mellan HF och HK
= blod från HF > genom förmakspassage till VF –> VK
–> går därifrån dels till aorta, och dels genom passage till HK och vidare till lungkretsloppet