Reumato - Vasculites Flashcards
Quais são os vasos de grande calibre?
- Aorta e seus ramos principais
Vasculites com predomínio de grandes vasos
- Arterite temporal (AT)
- Arterite de Takayasu (ATy)
Vasculites com predomínio de médios vasos
- Poliarterite nodosa (PAN)
- Doença de Kawasaki (DKw)
Vasculites com predomínio de pequenos vasos associadas ao ANCA
- Granulomatose de Wegener (GPA)
- Poliangeíte microscópica (PAM)
- Síndrome de Churg-Strauss
Vasculites com predomínio de pequenos vasos associadas a complexos imunes
- Púrpura de Henoch-Scholein (PHS)
- Vasculite crioglobulinêmica
- Vasculite urticarial com hipocomplementemia
- Doença anti-MBG
Vasculites de vasos de tamanho variável
- Doença de Behçet
- Sindrome de Cogan
Principais vasculites de orgãos únicos
- Vasculite primária de SNC
- Vasculite cutânea leucocitoclástica (vasculite por hiperssensibilidade)
Vasculites que podem cursar com formação de granulomas
- Arterite temporal (AT)
- Arterite de Takayasu (ATy)
- Granulomatose de Wegener (GPA)
- Síndrome de Churg-Strauss (SCS)
Achados laboratoriais inespecíficos das vasculite
- Anemia de doença crônica
- Leucocitose e trombocitose
- VHS e PCR elevados
Manifestação clínicas de acometimento de grandes vasos
- Claudicação
- Assimetria de PA
- Ausência de pulsos
- Sopros
- Dilatação da aorta
Manifestação clínicas de acometimento de médios vasos
- Nódulos cutâneos
- Úlceras
- Livedo reticular
- Grangrena digital
- Mononeurite múltipla
- Microaneurismas
Manifestação clínicas de acometimento de pequenos vasos
- Púrpura
- Lesões vesiculares bolhosas
- Urticária
- Glomerulonefrite
- Hemorragia alveolar
- Granulomas extravasculares necrosantes
- Telangiectasias
- Uveíte/episclerite/esclerite
Vasculites associadas ao ANCA-c (padrão citoplasmático)
- GPA (G. de Wegener)
- Alguns casos de Poliangiite Microscópica podem apresentar, mas é a minoria
Obs: é considerado um achado relativamente específico da GPA
Vasculites associadas ao ANCA-p (padrão perinuclear)
- PAM
- SCS
Doenças que cursam com ANCA-p positivo
- PAM
- SCS
- DII
- HIV
- LES
- AR
- Glomerulonefrite crescêntica
Paciente típico da Arterite Temporal (AT)
- Mulher branca > 50 anos
Quadro clínico da AT
- Cefaleia (mais comum)
- SIntomas contitucionais
- Claudicação de mandíbula
- SIntomas visuais
Característica da cefaleia da AT
Temporal unilateral
Características dos sintomas visuais na AT
- Pode ir desde redução da acuidade visual até amaurose
- Geralmente é unilateral
- RISCO DE CEGUEIRA IRREVERSÍVEL
Diagnóstico AT
- Clínica + biópsia da artéria temporal (tentar fazer antes de iniciar o corticoide)
Marcador da atividade da AT
- VHS: diminui drasticamente após corticoide
Tratamento AT
- Prednisona 60-80mg/dia, reduzindo até 10mg/dia com 6 meses, mantendo essa dose até completar 2 anos de tratamento
- AAS (é controverso)
Quando não devo esperar o resultado da biopsia para iniciar tratamento para AT
- Se sintomas visuais
Paciente típico da Arterite de Takayasu (ATy)
- Mulher jovem
Manifestações clínicas da ATy
- Curso flutuante, com exacerbações e remissões
- Sintomas constitucionais (podem ser os únicos achados no começo da doença)
- Sopros de grandes artérias
- Claudicação de extremidades
- Coarctação invertida
- Insuficiência aórtica e ostite coronariana
- Vertigem e síncope
- HAS renovascular
Diagnóstico ATy
Critérios da ACR (tem que ter pelo menos 3):
- Idade < 40
- Claudicação de extremidades
- Diminuição de uma ou ambas artérias braquiais
- Diferença de PA > 10mmHg entre os MMSS
- Sopro subclávio ou aórtico
- Arteriografia comprovando estreitamento de vasos (aorta, seus ramos primários ou de artérias proximais dos membros)
Artéria mais acometida na ATy
Subclávia
Paciente típico da PAN
Homem entre 40 e 60 anos
Quadro clínico da PAN
- Sintomas constitucionais
- MONONEURITE MÚLTIPLAS
- POUPA MICROVASOS (ALVEOLO E GLOMÉRULOS)
- Livedo reticular
- GANGRENA DIGITAL
- NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
- Infarto renal e HAS renovascular
- ANGINA MESENTÉRICA
- IAM e IC
- SNC
- Testículos
Padrão sorológico da PAN
- ANCA negativo
- HBsAg + e HBeAg +
Paciente típico da Poliangiíte Microscópica
- Homem de 40-60 anos
Qual tipo de vaso mais característico da Poliangiíte Microscópica
- Vasos de calibre MUITO pequeno (capilares, arteríolas, vênulas)
Quadro clínico Poliangiíte Microscópica
- Sintomas constitucionais
- Púrpura palpável
- GLOMERULONEFRITE: pode evoluir com GNRP
- CAPILARITE PULMONAR: Hemorragia alveolar
- Livedo, mononeurite múltipla, nódulos subcutâneos (quadro parecido com PAN) também podem ocorrer
Anticorpo da Poliangeíte Microscópica
- ANCA-p e ANCA-c podem estar positivos, apesar do ANCA-p ser mais comum
Diagnóstico Poliangiíte Microscópica
- Quadro clínico
- ANCA
- Biópsia (pele, rim e pulmão)
Paciente típico da GPA
- Sem predomínio de sexo, idade média de 40 anos
Quadro clínico da GPA
- Sintomas constitucionais
- TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR (dos achados mais leves até perfuração de septo, ulceras orais, coriza purulenta)
- TRATO RESPIRATÓRIO INFERIOR (tosse, hemoptise, infiltrados e nodulos pulmonares)
- RINS: pode evoluir com GNRP
- Olho
- Achados de vasculite de vasos médios
Manifestações oculares da GPA
Qualquer tipo de manifestação. O mais específico é exoftalmia dolorosa por inflamação granulomatosa retro-orbitária (pseudotumor-cerebral)
Anticorpo específico para GPA
ANCA-c (pode estar presente em alguns casos de Poliangeíte microscópica também)
Achados da GPA na Rx de tórax
- Infiltrados fixos
- Nódulos
- Cavitações
Tratamento GPA
- Geral: Prednisona + ciclofosfamida
- Grave: Pulsoterapia com corticoide
- Se GNRP: plasmaférese
A SCS tembém é chamada de:
Granulomatose eosinofílica com poliangiite
Achados histopatológicos da SCS
- Vasculite necrosante
- Infiltração eosinofílica extravasculares
- Granulomas extravasculares
Paciente típico da SCS
- Discreto predomínio em mulheres
- Idade média de 48 anos
Fases das manifestações clínicas da SCS
- Prodrômica
- Eosinofílica/infiltrativa
- Vasculítica
Características da fase prodrômica da SCS
- Manifestações alérgicas: principalmente rinite e asma grave
- Pólipos nasais
Características da fase eosinofílica da SCS
Infiltração de orgãos
- Infiltrado pulmonar transitório
- Miocárdio (quadro mais grave)
- TGI
Características da fase Vasculitica da SCS
- Afeta médios, pequenos e microvasos: Pulmão, coração, nervos e pele
- SNC RARAMENTE É ACOMETIDO
- GLOMERULITE COSTUMA SER BRANDA
Achados laboratoriais da SCS
- Eosinofilia > 1000
- IgE elevado
- ANCA-p +
Diagnóstico de SCS
- Clínica + lab + biopsia
Obs: a biópsia não é obrigatória para o dignóstico
Tétrade clássica da Púrpura de Henoch-Schonlein
Quadro desencadeado por uma infecção viral:
- Púrpura palpável em nádegas e MMII, não trombocitopênica
- Artralgia/artrite simétrica principalmente em tornozelo e joelhos
- Dor abdominal (vasculite mesentérica)
- Hematúria: glomerulite - pode haver deposição mesangial de IgA
Achados laboratoriais de PHS
- IgA elevado
- Plaquetas normais
O que é a crioglobulina?
- Imunoglobulinas com a propriedade de formar precipitado em baixas temperaturas in vitro e se dissolver na temperatura corporal
O que é o criócito e a partir de quanto devo pensar em Crioglobulinemia
- Percentual do volume do soro que se precipita em baixas temperaturas
- Acima de 1%
Tipos de crioglobulinemia
- Tipo I ou monoclonal
- Tipo II ou mista (policlonal + FR monoclonal)
- Tipo III ou policlonal
Crioglobulinemia mais associada a vasculite
Tipo II
Principal causa de crioglobulinemia tipo II
Hep C
Causas de crioglobulinemia tipo I (monoclonal)
- Mieloma múltiplo
- Waldenstrom
- Outras doenças mieloproliferativas
Causas de crioglobulinemia tipo II (mista)
- Hep B e C
- Artrite Reumatoide
- Sjogren
- LES
- Neoplasias hematológicas
Causas de crioglobulinemia tipo III (policlonal)
- Hep C
- Artrite Reumatoide
- Sjogren
- LES
- Neoplasias hematológicas
Lesão renal associada a crioglobulinemia
- Glomerunefrite membranoproliferativa
Manifestações clínicas da crioglobulinemia
- Pele: Púrpura palpável e Raynaud
- Rim: GN membranoproliferativa
- Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia
- Artralgia/artrite
- Neuropatia periférica
Qual a única vasculite que cursa com complemento baixo (C4)?
Crioglobulinemia
Laboratório crioglobulinemia
- Geral das vasculites
- C4 baixo e C3 normal
- FR + (tipo II)
- Criócito
Paciente típico da Vasculite primária de SNC (VSNC)
- Homem 30-50 anos
Tríade quadro clínico da VSNC
Geralmente é progressiva, de evolução subaguda, começando na seguinte ordem:
- Cefaleia
- ALteração de função mental
- Deficit neurológico focal (infartos multifocais e bilaterais)
Achado do líquor da VSNC
- Monocitose com hiperproteinoraquia
Achado clássico da VSNC na angiografia
- Estreitamento e dilatação dos vasos ou “string of beads”(colar de contas)
Como também é chamada a Tromboangiite obliterante?
- Doença de Buerger
Paciente típico da Doença de Buerger
- Homem adulto tabagista
Quadro clínico da Doença de Buerger
- Inicia com Dor ou isquemia de AMBAS as extremidades
(geralmente os vasos mais calibrosos e proximais são poupados) - Úlceras digitais após pequenos traumas
- Raynaud
- Tromboflebite superficial
Tratamento da Doença de Buerger
- Parar de fumar
- Corticoide ou anticoagulante não funcionam
Paciente típico da doença de Behçet
- Ambos os sexos, 20-35 anos
Característica da artrite da Doença de Behçet
Oligoartrite não erosiva
Característica das úlceras da Doença de Behçet
- Dolorosas em boca e em região genital (principalmente em saco escrotal)
Quadro clínico da Doença de Behçet
Caracterizado por exacerbações e remissões
- Úlceras aftosas e genitais
- Lesões cutâneas
- Lesões oculares
- Artrite
- Trombose venosas
Características das lesões de pele da Doença de Behçet
- Semelhante ao eritema nodoso e pioderma gangrenoso
- Acne
- Pseudofoliculite
- Patergia
- Tromboflebite superficial
Características das lesões oculares da Dç de Behçet
- Hipópio
- PANUVEÍTE BILATERAL (MAIS COMUM)
- Vasculite retiniana
- Neurite óptica
Alteração vascular mais grave da Dç de Behçet (DB)
- Aneurisma de artéria pulmonar
Tratamento Dç de Behçet
- Mucocutâneo: Corticoide ou colchicina
- Se doença mais grave associar imunossupressor
Anticorpo presente na Dç de Behçet (DB)
- ASCA (pouco especifico e só costuma estar presente em fases mais avançadas da doença)
Características das úlceras orais na DB
- Dolorosas e recorrentes, com bordas bem delimitadas, que normalmente regridem após 1-3 semanas
- ALguns pacientes podem ter úlceras contínuas
Característica da úlcera genital mais específica da DB
- Cicatriz escrotal após recuperação da úlcera
Locais mais específicos das úlceras genitais na DB
- Escrotal
- Vulva
Como podem ser dividias as manifestações neurológicas da DB?
- Doença parenquimatosa (a mais comum em adultos)
- DOença não parenquimatosa (a mais comum em crianças)
Manifestaçoes da doença parenquimatosa na DB
- A doença parenquimatosa é subdividida em doença do tronco cerebral, doença multifocal (difusa) (incluindo doença do tronco cerebral, cerebral ou da medula espinhal), mielopatia, doença cerebral (incluindo encefalopatia, hemiparesia, perda hemissensorial, convulsões, disfagia e alterações mentais, como psicose e alterações cognitivas disfunção) e neuropatia óptica
Achados mais comuns na neuro-Behçet
- Lesões parenquimatosas focais e complicações de trombose vascular
Manifestaçoes da doença não parenquimatosa na DB
- Trombose venosa cerebral, síndrome de hipertensão intracraniana (pseudotumor cerebral), síndrome meníngea aguda e acidente vascular cerebral atípico devido a trombose arterial, dissecção ou aneurisma
Manifestação neurológica que é muito rara na DB e comum nas outras vasculites
- Neuropatia periférica
Principais manifestações vasculares da DB (por ordem de frequencia)
VENOSAS (mais comuns):
- TVP
- Tromboflebite superficial
- Trombo de veia cava superior e inferior
- TVC
- Budd-Chiari
ARTERIAIS:
- Oclusão/aneurisma de artéria pulmonar
- Aneurisma de aorta
- Oclusão/aneurisma de extremidade
O que é a síndrome de Hughes-Stovin
- Trombose de artéria pulmonar + tromboflebite superficial
Qual o sintoma mais comum do aneurisma de artéria pulmonar?
- Hemoptise
Características da artrite da DB
- Não erosiva, assimétrica, de médias e grandes articulações
Principais sistemas acometidos na DB
- Mucosa
- Pele
- Vascular
- Olhos
- SNC
- Articular
Principais causas de úlceras orais recorrentes
- Reumatológicas (LES, artrite reativa)
- TGI (DII, dç Celíaca)
- Autoinflamatórias (PFAPA, Sind da febre periódica)
- Infecções (HS, HIV)
- Dermato (SSJ, pênfigo e penfigoide, Líquen plano)
- Hemato: neutropenia cíclica
O que é a tríade de Meltzer?
- Fraqueza
- Púrpura palpável
- Artralgia
Quais os tipos crioglobulinemia?
- Tipo I: formada por uma única Ig monoclonal (geralmente IgG ou IgM)
- Tipo II (mista): Ig monoclonal + FR + Ig monoclonal
- Tipo III (mista): IgM policlonal + IgG policlonal
Causas de Crioglobulinemia tipo I
- MGUS
- Malignidades da linhagem de células B: MM, MW, LLC
Causas de Crioglobulinemia tipo II
- PRINCIPALMENTE Infecções virais persistentes: HEP C, hep B, HIV
- LES e SSJ
- Linfoproliferativas
Causas de Crioglobulinemia tipo III
- PRINCIPALMENTE DOENÇAS AUTOIMUNES
- Hep C
Manifestações clínicas da Crioglobulinemia tipo I
- Oclusão vascular pelo crioprecipitado: livedo, isquemia digital e necrose de pele
- Raynaud
- Artralgia (mais raro)
- Glomerulonefrite membranoproliferativa
- SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE
- Linfadenopatia + esplenomegalia
Manifestações clínicas da Crioglobulinemia mista (II e III)
- Sintomas constitucionais
- Tríade de Meltzer (presente na maioria dos casos)
- Glomerulonefrite membranoproliferativa
- Neuropatia periférica
- Linfadenopatia + esplenomegalia
Manifestação mais comum da Crioglobulinemia mista
- Púrpura palpável, geralmente nas pernas
Necrose e úlceras de pele acontecem em qual tipo de Crioglobulinemia?
Tipo I
Artralgia e mialgia são mais comuns em qual tipo de Crioglobulinemia?
- Mistas
Neuropatia periférica é mais comum em qual Crioglobulinemia?
- Nas mistas
- No tipo I é raro
Qual costuma ser o componente monoclonal da Crioglobulinemia tipo II?
- IGM kappa
