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R3 2022 > Reumato - Vasculites > Flashcards

Reumato - Vasculites Flashcards

1
Q

Quais são os vasos de grande calibre?

A
  • Aorta e seus ramos principais
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2
Q

Vasculites com predomínio de grandes vasos

A
  • Arterite temporal (AT)

- Arterite de Takayasu (ATy)

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3
Q

Vasculites com predomínio de médios vasos

A
  • Poliarterite nodosa (PAN)

- Doença de Kawasaki (DKw)

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4
Q

Vasculites com predomínio de pequenos vasos associadas ao ANCA

A
  • Granulomatose de Wegener (GPA)
  • Poliangeíte microscópica (PAM)
  • Síndrome de Churg-Strauss
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Q

Vasculites com predomínio de pequenos vasos associadas a complexos imunes

A
  • Púrpura de Henoch-Scholein (PHS)
  • Vasculite crioglobulinêmica
  • Vasculite urticarial com hipocomplementemia
  • Doença anti-MBG
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6
Q

Vasculites de vasos de tamanho variável

A
  • Doença de Behçet

- Sindrome de Cogan

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7
Q

Principais vasculites de orgãos únicos

A
  • Vasculite primária de SNC

- Vasculite cutânea leucocitoclástica (vasculite por hiperssensibilidade)

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8
Q

Vasculites que podem cursar com formação de granulomas

A
  • Arterite temporal (AT)
  • Arterite de Takayasu (ATy)
  • Granulomatose de Wegener (GPA)
  • Síndrome de Churg-Strauss (SCS)
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9
Q

Achados laboratoriais inespecíficos das vasculite

A
  • Anemia de doença crônica
  • Leucocitose e trombocitose
  • VHS e PCR elevados
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10
Q

Manifestação clínicas de acometimento de grandes vasos

A
  • Claudicação
  • Assimetria de PA
  • Ausência de pulsos
  • Sopros
  • Dilatação da aorta
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11
Q

Manifestação clínicas de acometimento de médios vasos

A
  • Nódulos cutâneos
  • Úlceras
  • Livedo reticular
  • Grangrena digital
  • Mononeurite múltipla
  • Microaneurismas
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12
Q

Manifestação clínicas de acometimento de pequenos vasos

A
  • Púrpura
  • Lesões vesiculares bolhosas
  • Urticária
  • Glomerulonefrite
  • Hemorragia alveolar
  • Granulomas extravasculares necrosantes
  • Telangiectasias
  • Uveíte/episclerite/esclerite
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13
Q

Vasculites associadas ao ANCA-c (padrão citoplasmático)

A
  • GPA (G. de Wegener)
  • Alguns casos de Poliangiite Microscópica podem apresentar, mas é a minoria

Obs: é considerado um achado relativamente específico da GPA

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14
Q

Vasculites associadas ao ANCA-p (padrão perinuclear)

A
  • PAM

- SCS

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15
Q

Doenças que cursam com ANCA-p positivo

A
  • PAM
  • SCS
  • DII
  • HIV
  • LES
  • AR
  • Glomerulonefrite crescêntica
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16
Q

Paciente típico da Arterite Temporal (AT)

A
  • Mulher branca > 50 anos
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17
Q

Quadro clínico da AT

A
  • Cefaleia (mais comum)
  • SIntomas contitucionais
  • Claudicação de mandíbula
  • SIntomas visuais
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18
Q

Característica da cefaleia da AT

A

Temporal unilateral

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19
Q

Características dos sintomas visuais na AT

A
  • Pode ir desde redução da acuidade visual até amaurose
  • Geralmente é unilateral
  • RISCO DE CEGUEIRA IRREVERSÍVEL
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20
Q

Diagnóstico AT

A
  • Clínica + biópsia da artéria temporal (tentar fazer antes de iniciar o corticoide)
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21
Q

Marcador da atividade da AT

A
  • VHS: diminui drasticamente após corticoide
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22
Q

Tratamento AT

A
  • Prednisona 60-80mg/dia, reduzindo até 10mg/dia com 6 meses, mantendo essa dose até completar 2 anos de tratamento
  • AAS (é controverso)
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23
Q

Quando não devo esperar o resultado da biopsia para iniciar tratamento para AT

A
  • Se sintomas visuais
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24
Q

Paciente típico da Arterite de Takayasu (ATy)

A
  • Mulher jovem
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25
Q

Manifestações clínicas da ATy

A
  • Curso flutuante, com exacerbações e remissões
  • Sintomas constitucionais (podem ser os únicos achados no começo da doença)
  • Sopros de grandes artérias
  • Claudicação de extremidades
  • Coarctação invertida
  • Insuficiência aórtica e ostite coronariana
  • Vertigem e síncope
  • HAS renovascular
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26
Q

Diagnóstico ATy

A

Critérios da ACR (tem que ter pelo menos 3):

    1. Idade < 40
    1. Claudicação de extremidades
    1. Diminuição de uma ou ambas artérias braquiais
    1. Diferença de PA > 10mmHg entre os MMSS
    1. Sopro subclávio ou aórtico
    1. Arteriografia comprovando estreitamento de vasos (aorta, seus ramos primários ou de artérias proximais dos membros)
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27
Q

Artéria mais acometida na ATy

A

Subclávia

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28
Q

Paciente típico da PAN

A

Homem entre 40 e 60 anos

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29
Q

Quadro clínico da PAN

A
  • Sintomas constitucionais
  • MONONEURITE MÚLTIPLAS
  • POUPA MICROVASOS (ALVEOLO E GLOMÉRULOS)
  • Livedo reticular
  • GANGRENA DIGITAL
  • NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
  • Infarto renal e HAS renovascular
  • ANGINA MESENTÉRICA
  • IAM e IC
  • SNC
  • Testículos
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30
Q

Padrão sorológico da PAN

A
  • ANCA negativo

- HBsAg + e HBeAg +

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31
Q

Paciente típico da Poliangiíte Microscópica

A
  • Homem de 40-60 anos
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32
Q

Qual tipo de vaso mais característico da Poliangiíte Microscópica

A
  • Vasos de calibre MUITO pequeno (capilares, arteríolas, vênulas)
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33
Q

Quadro clínico Poliangiíte Microscópica

A
  • Sintomas constitucionais
  • Púrpura palpável
  • GLOMERULONEFRITE: pode evoluir com GNRP
  • CAPILARITE PULMONAR: Hemorragia alveolar
  • Livedo, mononeurite múltipla, nódulos subcutâneos (quadro parecido com PAN) também podem ocorrer
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34
Q

Anticorpo da Poliangeíte Microscópica

A
  • ANCA-p e ANCA-c podem estar positivos, apesar do ANCA-p ser mais comum
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35
Q

Diagnóstico Poliangiíte Microscópica

A
  • Quadro clínico
  • ANCA
  • Biópsia (pele, rim e pulmão)
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36
Q

Paciente típico da GPA

A
  • Sem predomínio de sexo, idade média de 40 anos
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37
Q

Quadro clínico da GPA

A
  • Sintomas constitucionais
  • TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR (dos achados mais leves até perfuração de septo, ulceras orais, coriza purulenta)
  • TRATO RESPIRATÓRIO INFERIOR (tosse, hemoptise, infiltrados e nodulos pulmonares)
  • RINS: pode evoluir com GNRP
  • Olho
  • Achados de vasculite de vasos médios
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38
Q

Manifestações oculares da GPA

A

Qualquer tipo de manifestação. O mais específico é exoftalmia dolorosa por inflamação granulomatosa retro-orbitária (pseudotumor-cerebral)

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39
Q

Anticorpo específico para GPA

A

ANCA-c (pode estar presente em alguns casos de Poliangeíte microscópica também)

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40
Q

Achados da GPA na Rx de tórax

A
  • Infiltrados fixos
  • Nódulos
  • Cavitações
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41
Q

Tratamento GPA

A
  • Geral: Prednisona + ciclofosfamida
  • Grave: Pulsoterapia com corticoide
  • Se GNRP: plasmaférese
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42
Q

A SCS tembém é chamada de:

A

Granulomatose eosinofílica com poliangiite

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43
Q

Achados histopatológicos da SCS

A
  • Vasculite necrosante
  • Infiltração eosinofílica extravasculares
  • Granulomas extravasculares
44
Q

Paciente típico da SCS

A
  • Discreto predomínio em mulheres

- Idade média de 48 anos

45
Q

Fases das manifestações clínicas da SCS

A
    1. Prodrômica
    1. Eosinofílica/infiltrativa
    1. Vasculítica
46
Q

Características da fase prodrômica da SCS

A
  • Manifestações alérgicas: principalmente rinite e asma grave
  • Pólipos nasais
47
Q

Características da fase eosinofílica da SCS

A

Infiltração de orgãos

  • Infiltrado pulmonar transitório
  • Miocárdio (quadro mais grave)
  • TGI
48
Q

Características da fase Vasculitica da SCS

A
  • Afeta médios, pequenos e microvasos: Pulmão, coração, nervos e pele
  • SNC RARAMENTE É ACOMETIDO
  • GLOMERULITE COSTUMA SER BRANDA
49
Q

Achados laboratoriais da SCS

A
  • Eosinofilia > 1000
  • IgE elevado
  • ANCA-p +
50
Q

Diagnóstico de SCS

A
  • Clínica + lab + biopsia

Obs: a biópsia não é obrigatória para o dignóstico

51
Q

Tétrade clássica da Púrpura de Henoch-Schonlein

A

Quadro desencadeado por uma infecção viral:

  • Púrpura palpável em nádegas e MMII, não trombocitopênica
  • Artralgia/artrite simétrica principalmente em tornozelo e joelhos
  • Dor abdominal (vasculite mesentérica)
  • Hematúria: glomerulite - pode haver deposição mesangial de IgA
52
Q

Achados laboratoriais de PHS

A
  • IgA elevado

- Plaquetas normais

53
Q

O que é a crioglobulina?

A
  • Imunoglobulinas com a propriedade de formar precipitado em baixas temperaturas in vitro e se dissolver na temperatura corporal
54
Q

O que é o criócito e a partir de quanto devo pensar em Crioglobulinemia

A
  • Percentual do volume do soro que se precipita em baixas temperaturas
  • Acima de 1%
55
Q

Tipos de crioglobulinemia

A
  • Tipo I ou monoclonal
  • Tipo II ou mista (policlonal + FR monoclonal)
  • Tipo III ou policlonal
56
Q

Crioglobulinemia mais associada a vasculite

A

Tipo II

57
Q

Principal causa de crioglobulinemia tipo II

A

Hep C

58
Q

Causas de crioglobulinemia tipo I (monoclonal)

A
  • Mieloma múltiplo
  • Waldenstrom
  • Outras doenças mieloproliferativas
59
Q

Causas de crioglobulinemia tipo II (mista)

A
  • Hep B e C
  • Artrite Reumatoide
  • Sjogren
  • LES
  • Neoplasias hematológicas
60
Q

Causas de crioglobulinemia tipo III (policlonal)

A
  • Hep C
  • Artrite Reumatoide
  • Sjogren
  • LES
  • Neoplasias hematológicas
61
Q

Lesão renal associada a crioglobulinemia

A
  • Glomerunefrite membranoproliferativa
62
Q

Manifestações clínicas da crioglobulinemia

A
  • Pele: Púrpura palpável e Raynaud
  • Rim: GN membranoproliferativa
  • Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia
  • Artralgia/artrite
  • Neuropatia periférica
63
Q

Qual a única vasculite que cursa com complemento baixo (C4)?

A

Crioglobulinemia

64
Q

Laboratório crioglobulinemia

A
  • Geral das vasculites
  • C4 baixo e C3 normal
  • FR + (tipo II)
  • Criócito
65
Q

Paciente típico da Vasculite primária de SNC (VSNC)

A
  • Homem 30-50 anos
66
Q

Tríade quadro clínico da VSNC

A

Geralmente é progressiva, de evolução subaguda, começando na seguinte ordem:

    1. Cefaleia
    1. ALteração de função mental
    1. Deficit neurológico focal (infartos multifocais e bilaterais)
67
Q

Achado do líquor da VSNC

A
  • Monocitose com hiperproteinoraquia
68
Q

Achado clássico da VSNC na angiografia

A
  • Estreitamento e dilatação dos vasos ou “string of beads”(colar de contas)
69
Q

Como também é chamada a Tromboangiite obliterante?

A
  • Doença de Buerger
70
Q

Paciente típico da Doença de Buerger

A
  • Homem adulto tabagista
71
Q

Quadro clínico da Doença de Buerger

A
  • Inicia com Dor ou isquemia de AMBAS as extremidades
    (geralmente os vasos mais calibrosos e proximais são poupados)
  • Úlceras digitais após pequenos traumas
  • Raynaud
  • Tromboflebite superficial
72
Q

Tratamento da Doença de Buerger

A
  • Parar de fumar

- Corticoide ou anticoagulante não funcionam

73
Q

Paciente típico da doença de Behçet

A
  • Ambos os sexos, 20-35 anos
74
Q

Característica da artrite da Doença de Behçet

A

Oligoartrite não erosiva

75
Q

Característica das úlceras da Doença de Behçet

A
  • Dolorosas em boca e em região genital (principalmente em saco escrotal)
76
Q

Quadro clínico da Doença de Behçet

A

Caracterizado por exacerbações e remissões

  • Úlceras aftosas e genitais
  • Lesões cutâneas
  • Lesões oculares
  • Artrite
  • Trombose venosas
77
Q

Características das lesões de pele da Doença de Behçet

A
  • Semelhante ao eritema nodoso e pioderma gangrenoso
  • Acne
  • Pseudofoliculite
  • Patergia
  • Tromboflebite superficial
78
Q

Características das lesões oculares da Dç de Behçet

A
  • Hipópio
  • PANUVEÍTE BILATERAL (MAIS COMUM)
  • Vasculite retiniana
  • Neurite óptica
79
Q

Alteração vascular mais grave da Dç de Behçet (DB)

A
  • Aneurisma de artéria pulmonar
80
Q

Tratamento Dç de Behçet

A
  • Mucocutâneo: Corticoide ou colchicina

- Se doença mais grave associar imunossupressor

81
Q

Anticorpo presente na Dç de Behçet (DB)

A
  • ASCA (pouco especifico e só costuma estar presente em fases mais avançadas da doença)
82
Q

Características das úlceras orais na DB

A
  • Dolorosas e recorrentes, com bordas bem delimitadas, que normalmente regridem após 1-3 semanas
  • ALguns pacientes podem ter úlceras contínuas
83
Q

Característica da úlcera genital mais específica da DB

A
  • Cicatriz escrotal após recuperação da úlcera
84
Q

Locais mais específicos das úlceras genitais na DB

A
  • Escrotal

- Vulva

85
Q

Como podem ser dividias as manifestações neurológicas da DB?

A
  • Doença parenquimatosa (a mais comum em adultos)

- DOença não parenquimatosa (a mais comum em crianças)

86
Q

Manifestaçoes da doença parenquimatosa na DB

A
  • A doença parenquimatosa é subdividida em doença do tronco cerebral, doença multifocal (difusa) (incluindo doença do tronco cerebral, cerebral ou da medula espinhal), mielopatia, doença cerebral (incluindo encefalopatia, hemiparesia, perda hemissensorial, convulsões, disfagia e alterações mentais, como psicose e alterações cognitivas disfunção) e neuropatia óptica
87
Q

Achados mais comuns na neuro-Behçet

A
  • Lesões parenquimatosas focais e complicações de trombose vascular
88
Q

Manifestaçoes da doença não parenquimatosa na DB

A
  • Trombose venosa cerebral, síndrome de hipertensão intracraniana (pseudotumor cerebral), síndrome meníngea aguda e acidente vascular cerebral atípico devido a trombose arterial, dissecção ou aneurisma
89
Q

Manifestação neurológica que é muito rara na DB e comum nas outras vasculites

A
  • Neuropatia periférica
90
Q

Principais manifestações vasculares da DB (por ordem de frequencia)

A

VENOSAS (mais comuns):

  • TVP
  • Tromboflebite superficial
  • Trombo de veia cava superior e inferior
  • TVC
  • Budd-Chiari

ARTERIAIS:

  • Oclusão/aneurisma de artéria pulmonar
  • Aneurisma de aorta
  • Oclusão/aneurisma de extremidade
91
Q

O que é a síndrome de Hughes-Stovin

A
  • Trombose de artéria pulmonar + tromboflebite superficial
92
Q

Qual o sintoma mais comum do aneurisma de artéria pulmonar?

A
  • Hemoptise
93
Q

Características da artrite da DB

A
  • Não erosiva, assimétrica, de médias e grandes articulações
94
Q

Principais sistemas acometidos na DB

A
  • Mucosa
  • Pele
  • Vascular
  • Olhos
  • SNC
  • Articular
95
Q

Principais causas de úlceras orais recorrentes

A
  • Reumatológicas (LES, artrite reativa)
  • TGI (DII, dç Celíaca)
  • Autoinflamatórias (PFAPA, Sind da febre periódica)
  • Infecções (HS, HIV)
  • Dermato (SSJ, pênfigo e penfigoide, Líquen plano)
  • Hemato: neutropenia cíclica
96
Q

O que é a tríade de Meltzer?

A
  • Fraqueza
  • Púrpura palpável
  • Artralgia
97
Q

Quais os tipos crioglobulinemia?

A
  • Tipo I: formada por uma única Ig monoclonal (geralmente IgG ou IgM)
  • Tipo II (mista): Ig monoclonal + FR + Ig monoclonal
  • Tipo III (mista): IgM policlonal + IgG policlonal
98
Q

Causas de Crioglobulinemia tipo I

A
  • MGUS

- Malignidades da linhagem de células B: MM, MW, LLC

99
Q

Causas de Crioglobulinemia tipo II

A
  • PRINCIPALMENTE Infecções virais persistentes: HEP C, hep B, HIV
  • LES e SSJ
  • Linfoproliferativas
100
Q

Causas de Crioglobulinemia tipo III

A
  • PRINCIPALMENTE DOENÇAS AUTOIMUNES

- Hep C

101
Q

Manifestações clínicas da Crioglobulinemia tipo I

A
  • Oclusão vascular pelo crioprecipitado: livedo, isquemia digital e necrose de pele
  • Raynaud
  • Artralgia (mais raro)
  • Glomerulonefrite membranoproliferativa
  • SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE
  • Linfadenopatia + esplenomegalia
102
Q

Manifestações clínicas da Crioglobulinemia mista (II e III)

A
  • Sintomas constitucionais
  • Tríade de Meltzer (presente na maioria dos casos)
  • Glomerulonefrite membranoproliferativa
  • Neuropatia periférica
  • Linfadenopatia + esplenomegalia
103
Q

Manifestação mais comum da Crioglobulinemia mista

A
  • Púrpura palpável, geralmente nas pernas
104
Q

Necrose e úlceras de pele acontecem em qual tipo de Crioglobulinemia?

A

Tipo I

105
Q

Artralgia e mialgia são mais comuns em qual tipo de Crioglobulinemia?

A
  • Mistas
106
Q

Neuropatia periférica é mais comum em qual Crioglobulinemia?

A
  • Nas mistas

- No tipo I é raro

107
Q

Qual costuma ser o componente monoclonal da Crioglobulinemia tipo II?

A
  • IGM kappa

R3 2022 (14 decks)

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