Reumato - Colagenoses Flashcards

1
Q

Principais medicações associadas com LES farmacoinduzido

A

PHD

  • Procainamida
  • Hidralazina
  • difenilidantoína
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2
Q

Epidemiologia dos pacientes com LES

A
  • Mulher negra em idade fértil
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3
Q

Sistemas acometidos no LES brando

A

Pele + mucosas + articulações + serosas

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4
Q

Sistemas acometidos no LES moderado

A

Brando + hematológico

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5
Q

Sistemas acometidos no LES grave

A

Moderado + renal + neuro

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6
Q

Como são classificadas as lesões de pele e mucosas do LES

A
  • Específicas (agudas, subagudas e crônicas)

- Inespecíficas

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7
Q

Lesões de pele e mucosas no LES

Lesões específicas agudas

A
  • Rash malar
  • Fotossensibilidade
  • Lupus bolhoso
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8
Q

Anticorpo associado a fotossensibilidade no LES

A

Anti-Ro (SSA)

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9
Q

Lesões de pele e mucosas no LES

Lesões específicas Subagudas (Lúpus subagudo)

A
  • Lesões eritematoanulares
  • Lesões eritematosas e descamativas semelhantes à psoríase
  • Eritema no dorso das falanges poupando os nós articulares (muito específico)

Obs: Normalmente o LES subagudo manifesta-se apenas com esse quadro de lesão dermatológica associado com sinais sistêmicos, como fraqueza e mialgia. Normalmente não atinge orgãos internos

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10
Q

Anticorpo associado ao Lúpus subagudo

A

Anti-Ro (SSA)

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11
Q

Quadro clássico do Lupus subagudo

A
  • Lesões de pele
  • Sintomas constitucionais (musculares)
  • Anti-Ro +
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12
Q

Lesões de pele e mucosas no LES

Lesões específicas crônicas (Lupus Discoide)

A
  • Lesões discoides que surgem na face e no couro cabeludo e são caracterizadas por eritema, atrofia central, hiper ou hipopigmentação e hiperceratose.
  • Ao contrário da forma subaguda, está associada com Lupus sistêmico e deixa sequelas, como alopecia irreversível
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13
Q

Leões cutâneo-mucosas inespecíficas do LES

A
  • Alopecia não discoide
  • Vasculite cutânea
  • Fenômeno de Raynoud
  • Livedo reticular
  • Telangiectasia
  • Ulceras mucosas
  • Lupus profundo (paniculite atrofiante)
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14
Q

Qual a principal diferença da alopecia discoide da não discoide?

A

A não discoide é reversível com o tratamento da doenca

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15
Q

Características da vasculite lúpica

A
  • Lesões purpúricas/ petequiais ou urticariformes
  • Nos casos mais graves podem surgir úlceras cutâneas e até necrose digital
  • Pode apresentar nódulos subcutâneos
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16
Q

Características das úlceras mucosas do LES

A
  • INDOLORES

- Ocorrem no palato, lábios, septo nasal, vagina, etc

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17
Q

Principais caracteristicas da artrite lúpica

A
  • Migratória, durando no máximo 3 dias em cada articulação

- Pequenas articulações, apesar de poder atingir as grandes também

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18
Q

Membranas serosas mais acometidas pelo LES

A
  • Pleura e pericardio
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19
Q

Causa e nome dado a deformidade articular do LES

A
  • Artropatia de Jaccoud

- Se devem à doença tendinosa, e não a erosão articular como na AR

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20
Q

Manifestação cardíaca mais comum do LES

A

Pericardite

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21
Q

Manifestações pulmonares do LES

A
  • Pleurite
  • Pneumonite
  • Fibrose pulmonar
  • TEP
  • Sind. do pulmão contraído
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22
Q

Causas de TEP no LES

A
  • SAAF

- Trombose de veia renal (principalmente na presença de nefrite lúpica classe V)

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23
Q

Endocardite no LES

A

Endocardite de Libman-Sacks (ELS)

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24
Q

Quais os pacientes com LES com maior risco de apresentar ELS

A
  • Os que tem SAAF
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25
Q

Manifestações cardíacas do LES

A
  • Pericardite
  • Miocardite
  • Endocardite de Libman-Sacks
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26
Q

Tipo de anemia mais comum no LES

A

Anemia de doença crônica

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27
Q

Tipos de anemia presentes no LES

A
  • Anemia de Dç crônica
  • Anemia hemolítica auto-imune
  • Anemia carencial
  • Anemia hemolítica microangiopática (relacionada às vasculites)
  • Anemia induzida por drogas
  • Anemia decorrente de DRC
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28
Q

Características da anemia hemolítica auto-imune do LES

A
  • Por anticorpos quentes (IgG)
  • Anticorpos se ligam à membrana das hemácias, estimulando fagocitose pelo baço
  • Coombs direto +
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29
Q

Causa da plaquetopenia no LES

A
  • PTI secundária (IgG contra antígenos da superfície plaquetária)
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30
Q

Qual a Sind formada por anemia hemolítica auto-imune + trombocitopenia auto-imune?

A

Sind. de Evans

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31
Q

Causa mais comum da Sind de Evans

A

LES

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32
Q

Qual a hemofilia associada ao LES?

A
  • Hemofilia A adquirida

- Anticorpo antifator VIII (via intrínseca)

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33
Q

Características da Hemofilia A no LES

A
  • RNI normal e TTPA alargado
  • A hemorragia não responde a PFC ou crioprecipitado, mas responde à administração do complexo protrombínico ativado (ativa a cascata direto na via comum)
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34
Q

Lesão esplênica patognomônica de LES

A
  • Lesão em casca de cebola
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35
Q

Anticorpo associado com a nefrite lúpica

A
  • Anti-DNA nativo (dupla-hélice)

Obs: Quanto mais grave e nefrite mais a chance dele ser positivo

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36
Q

Qual o único tipo de nefrite lúpica que tem complemento normal?

A

Classe V

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37
Q

Nefrite Lúpica Classe I

  1. Nome
  2. Características
  3. Tratamento
A
    1. Nefrite lúpica Mesangial mínima
    1. Estágio inicial da lesão renal. Tem bom prognóstico. Geralmente não altera o EAS
    1. Não está indicado o tratamento
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38
Q

Nefrite Lúpica Classe II

  1. Nome
  2. Características
  3. Tratamento
A
    1. Nefrite Lúpica Proliferativa Mesangial
    1. Bom prognóstico. Geralmente pacientes assintomáticos, com proteinúria (<1g/24h), hematúria microscópica e cilindrúria. A função renal é normal.
    1. Não está indicado o tratamento
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39
Q

Nefrite Lúpica Classe III (NL III)

  1. Nome
  2. Características
  3. Tratamento
A
    1. Nefrite Lúpica Proliferativa Focal
    1. Geralmente apresentam proteinúria > 1g/24, algumas vezes em faixa nefrótica, associado a hematúria e HAS. Pode evoluir a qualquer momento para a classe IV
  • Corticoide
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40
Q

Qual a forma mais grave de Nefrite Lúpica (NL)?

A

Classe IV (Nefrite Lúpica Proliferativa Difusa)

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41
Q

Diferença histológica entre a nefrite lúpica classe III e a classe IV

A
  • Na classe III há acometimento < 50% dos glomérulos. Na classe IV é > 50%.
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42
Q

Nome da Nefrite Lúpica Classe IV (NL IV)

A

Nefrite Lúpica Proliferativa Difusa

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43
Q

Achados clínicos/laboratoriais da nefrite lúpica classe IV

A
  • Proteinúria nefrótica
  • Hematúria
  • Cilindrúria
  • HAS
  • Insuficiência renal
  • Anti-DNA positivo e complemento muito baixo

Obs: Mistura achados de SIND NEFRÍTICA E NEFRÓTICA

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44
Q

Tratamento da NL IV

A
  • Prednisona 1mg/kg/dia + ciclofosfamida em pulsos mensais
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45
Q

Nome da NL V

A
  • Nefrite Lúpica Membranosa
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46
Q

Achados clínicos/laboratoriais da NL V

A
  • Sind Nefrótica franca
  • Poucos cilindro celulares
  • Associada a trombose de veia renal
  • Insuficiência renal POUCO EXPRESSIVA e de evolução insidiosa
  • Complemento costuma ser NORMAL e Ati-DNA negativo ou em baixos títulos
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47
Q

Tratamento NL V

A
  • Prednisona 1mg/kg/dia + IECA
  • Imunossupressor em casos refratários

Obs: 50% apresentam remissão espontânea

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48
Q

Nome da NL VI

A
  • NF Esclerótica Avançada

Rins terminais

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49
Q

Sintoma neurológico mais comum no LES

A

Enxaqueca

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50
Q

Causas de AVEi no LES

A
  • SAAF
  • ELS
  • Vasculite cerebral
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51
Q

Característica das neuropatias periféricas no LES

A
  • Geralmente se manifestam como Mononeurite múltiplas
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52
Q

Alterações psiquiátricas do LES

A
  • Disfunção cognitiva&raquo_space;> demência lúpica
  • Depressão e transtornos do humor
  • Psicose lúpica
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53
Q

Características da psicose Lúpica

A
  • Associada ao ANti-P
  • Geralmente se manifesta no primeiro ano da doença
  • É importante diferenciar da psicose por corticoide, que costuma melhorar com a suspensão deste medicamento
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54
Q

Manifestação ocular mais comum do LES

A
  • Ceratoconjutivite seca
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55
Q

Manifestação ocular mais grave do LES e achado na fundoscopia

A
    1. Vasculite retiniana, que pode levar à amaurose por isquemia ou hemorragia
    1. Exsudatos algodonosos
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56
Q

Anticorpos associados ao padrão pontilhado fino do FAN

A
  • Anti-Ro
  • Anti-La
  • Anti-topoisomerase I
  • Padrão mais associado ao FAN em pessoas normais
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57
Q

Anticorpos associados ao padrão pontilhado grosso do FAN

A
  • Anti-Sm

- Anti-RNP

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58
Q

Anticorpos associados ao padrão homogêneo do FAN

A
  • Anti-histona

- Anti-DNA dh

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59
Q

Quais são os anticorpos pertencentes ao grupo anti-ENA?

A
  • Anti-Ro (SSA)
  • Anti-La (SSB)
  • Anti-Sm
  • ANti-RNP
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60
Q

Anticorpo mais específico do LES

A
  • Anti-Sm
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61
Q

Anticorpo associado a DMTC

A
  • Anti-RNP
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62
Q

Qual anticorpo tem associação negativa com a NF?

A
  • Anti-La (SSB)
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63
Q

Características do LES associadas ao Anti-Ro

A
  • LES neonatal
  • LES no idoso
  • Fotossensibilidade
  • Lupus cutâneo subagudo
  • LES com FAN negativo
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64
Q

Anticorpo relacionado com a psicose lúpica

A
  • Anti-P
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65
Q

Quais são os anticorpos Antifosfolipídeos?

A
  • Anticoagulante lúpico
  • Anticardiolipina
  • Anti-B2-glicoproteina 1

Obs: VDRL falso-positivo também é encontrado

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66
Q

Quais são os anticorpos Antinucleares?

A
  • Anti-DNA
  • ANti-histona
  • Anti-ENA
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67
Q

Marcodores de atividade do LES

A
  • Hemograma (citopenias)
  • EAS
  • Creatinina
  • ALbumina
  • Anti-DNA
  • C3 e C4
  • VHS e PCR
68
Q

Mnêmonico Critérios diagnósticos de LES

A

FAN DA RASH

  • Fotossensibilidade
  • Anticorpos
  • Neurológico
  • Discoide
  • Aftas (úlceras orais)
  • Renal
  • Artrite
  • Serosas
  • Hematológico

Tem que ter 4 dos 11 criérios

69
Q

Critérios diagnósticos de LES:

Pele/mucosa

A
  1. Rash malar
  2. Fotossensibilidade
  3. Lupus discoide
  4. Úlceras orais
70
Q

Critérios diagnósticos de LES:

Articulações

A
  1. Artrite não erosiva de 2 ou mais articulações
71
Q

Critérios diagnósticos de LES:

Hematológico

A
    • Anemia hemolítica com reticulocitose ou
    • Leucopenia (<4.000) ou
    • Linfopenia (<1500) ou
    • Plaquetopenia (<100.000)
72
Q

Critérios diagnósticos de LES:

Renal

A
    • Proteinúria > 500mg/dia ou maior ou igual a 3+ ou

- Cilindros celulares

73
Q

Critérios diagnósticos de LES:

Neurológico

A
  1. Convulsão ou psicose
74
Q

Critérios diagnósticos de LES:

Imunológico

A
  1. Anti-DNAdh ou Anti-SM ou antifosfolipídeo (VDRL falso-positivo)
  2. FAN positivo
75
Q

Quando falamos de queda do complemento no LES, quais são especificamente?

A
  • C3
  • C4
  • CH50
76
Q

Anticorpo cujos títulos elevados estão relacionado com a atividade do LES

A

Anti-DNA dh

77
Q

Frequência de monitoramento de atividade do LES

A
  • Depende muito de cada paciente. Se for uma doença inativa e estável, posso fazer o monitoramento de até 6 em 6 meses, mas é preferível que seja menos.
78
Q

Teste laboratoriais mais úteis para prever um surto de Nefrite Lúpica

A
  • Queda do complemento (CH50, C3 e C4)

- Aumento do Anti-DNAdh

79
Q

Características clínicas associadas a risco aumentado de surto no LES

A
  • Diagnóstico do LES antes dos 25 anos
  • Envolvimento renal ou neurológico prévio
  • Vasculite
80
Q

Medidas não farmacológicas para tratamento de LES

A
  • Proteção solar (FPS>55)
  • Evitar medicações que causam fotossensibilidade
  • Exercícios isométricos e graduados
  • Interrupção do tabagismo
  • Vacinação
81
Q

Classe de antibiótico que deve ser evitada no paciente com LES

A
  • Sulfametoxazol, pois causam reação alérgica e estão associado a exacerbações da doença
82
Q

Benefício da hidroxicloroquina ou cloroquina no LES

A
  • Alívio dos sintomas constitucionais
  • Reduzem manifestações musculoesqueléticas e mucocutâneas
  • Parece melhorar sobrevida
83
Q

Qual a medicação inicial que todo paciente lúpico deve usar?

A
  • Antimaláricos
84
Q

Tratamento de paciente com LES leve

A
  • Antimalárico +- AINE +- corticoide por curto prazo (prednisona 7,5mg/dia ou menos)
85
Q

Quais são os chamados de drogas poupadoras de corticoide?

A
  • Ciclofosfamida
  • Azatioprina
  • Metotrexato
  • Micofenolato
86
Q

Tratamento LES moderado

A
  • Antimaláricos + corticoide de curto prazo (5-15mg de prednisona/dia) +- Poupador de corticoide
87
Q

Tratamento LES grave

A
  • Normalmente requerem terapia de indução com pulsoterapia, inicialmente com corticoide isoladamente ou em associação com outros imunossupressores
  • Depois da indução
88
Q

Esquema de terapia de indução com corticoide no LES grave

A
  • Metilprednisolona 0,5 - 1g/dia EV em pacientes mais graves, ou 1-2mg/kg/dia em pacientes mais estáveis
  • Duração de 3 dias
89
Q

Tratamento para sintomas constitucionais no LES

A
  • Afastar outras causas

- Antimaláricos e/ou corticoide

90
Q

Tratamento para artrite no LES

A
  • AINEs
  • Antimaláricos
  • Corticoide
91
Q

Tratamento de anemia hemolítica ou trombocitopenia no LES que não responde a corticoide

A

Imunoglobulina

92
Q

Achado mais comum na nefrite lúpica

A

Proteinúria

93
Q

Quando suspeitar de Nefrite Lúpica (NL)

A

EAS com:

  • Proteinúria
  • Cilindros celulares
  • Hematúria

Piora da TGF

94
Q

Indicações de biópsia na NL

A
  • Proteinuria > 500mg/dia
  • Hematúria dismórfica e/ou clindros celulares
  • Aumento da creatinina não atribuível a outro mecanismo
95
Q

Em um paciente que realizou bipsia e evidenciou NL IV, foi tratado com remissão da doença, porém certo tempo depois volta a apresentar proteinúria e cilindros celulares na urina, devo repetir a biopsia?

A
  • Não é necessário, pois é provavél que seja recorrência da NL IV
96
Q

Como encontra-se o FAN no Lupus farmacoinduzido?

A
  • Positivo em altos títulos
97
Q

Principal manifestação da SAF

A
  • 1 TVP, 2 AVE
98
Q

Manifestações clínicas da SAF

A
  • Tromboses arteriais e venosas
  • Tromboflebite superficial
  • Plaquetopenia
  • Livedo reticular
  • Abortamento de repetição
  • Endocardite de Libman-Sacks
99
Q

O que é o SAF catastrófico?

A

Trombose venosa e/ou arterial em pelo menos 3 orgãos

100
Q

Paciente com LES que evolui com alargamento do TTPa, cite duas causas?

A
  • SAF

- Hemofilia adquirida (anticorpo antifator VIII)

101
Q

Anticorpo responsável pelo prolongamento do TTPa na SAF

A
  • Anticoagulante lúpico
102
Q

Anticorpos da SAF

A
  • Anticoagulante Lúpico
  • Anti-B2-glicoproteina 1
  • Anticardiolipina
103
Q

Teste laboratorial mais sensível para SAF

A

Anticoagulante lúpico

104
Q

Quando o VDRL pode indicar SAF?

A
  • Quando for falso-positivo e em baixos títulos (até 1:8)
105
Q

Tratamento SAF

A
  • Só anticorpos positivos sem clínica: AAS (É controverso)
  • SAF (anticorpos + clínica): Anticoagulação com Varfarina (RNI entre 2,5 - 3,5). O tempo é controverso, alguns defendem que deve ser feito pro resto da vida.
106
Q

Formas da Esclerose Sistêmica (ES)

A
  • Esclerose Cutânea Difusa (ECD)
  • Esclerose Cutânea Limitada (ECL)
  • Esclerose visceral
107
Q

Qual forma da ES está associada à Sindrome CREST?

A

ECL

108
Q

Síndrome CREST

A
  • Calcinose
  • Raynaud
  • Esofagopatia
  • Sclerodactyly
  • Telangiectasias
109
Q

Quais parte da pele é acometidas pela ECL?

A
  • Região distal aos cotovelos, ombros e clavículas
110
Q

Sintoma sistêmico que é comum no LES e raro na ES

A

Febre

111
Q

Primeiro sinal da ES

A

Raynaud

112
Q

Manifestações dermatológicas da ES

A
  • Esclerodactilia
  • Úlceras cutâneas em pontas dos dedos e sobre as articulações interfalangianas
  • Microstomia
  • Leucomelanodermia ou aspecto em “sal e pimenta””
  • Telangiectasias
113
Q

Como é o acometimento muscular/articular na ES?

A
  • Mialgia, atrofia e fraqueza muscular são comuns

- Poliartralgia é comum, porém poliartrite é raro

114
Q

Achados do TGI mais comuns na ES

A
  • Disfagia de condução

- DRGE

115
Q

Achado patagnomônico de ES no TGI

A
  • Divertículos em boca larga
116
Q

Tipo de ES associada com alveolite com fibrose intersticial pulmonar

A

ECD

117
Q

Tipo de ES associada com HAP

A

ECL

118
Q

Forma da ES associada ao acometimento renal

A

ECD

119
Q

Características da crise renal na ES

A
  • IRA oligúrica
  • Hipertenal arterial grave (por hiperativação do SRAA)
  • Anemia hemolítica microangiopática
120
Q

Causas de hemorragia digestiva na ES

A
  • Esofagite erosiva

- Estômago em melancia

121
Q

Como costuma estar o VHS na esclrodermia?

A
  • Normal, pois há pouca inflamação
122
Q

Exame mais sensível para ES

A

Capilaroscopia do leito ungueal

123
Q

Anticorpo mais associado a Sind CREST

A
  • ANti-centrômero
124
Q

Anticorpo mais associado a ECL

A
  • Anti-centrômero
125
Q

Anticorpo mais associado a forma ECD

A
  • Anti-topoisomerase I
126
Q

Tratamento para o fenômeno de Raynaud

A
  • Prevenção de crises: Nitroglicerina tópica, BCC, BRA

- Crises: Metildopa e prazosin

127
Q

Tratamento da crise renal da esclerodermia

A

IECA

128
Q

Tratamento HAP na ES

A
  • Oxigênio
  • Anticoagulação com varfarina
  • Vasodilatadores: Nifedipina e sildenafil
129
Q

Quando e como tratar a alveolite fibrosante na ES?

A
  • Só trata se ainda tiver inflamação (alveolite)

- Trata com Ciclofosfamida ou micofenolato

130
Q

Principal causa de Sindrome de Sjogren (SJ) secundária

A

AR

131
Q

Paciente típico da SJ primária

A

Mulheres entre 30-50 anos

132
Q

Patogênese da SJ

A
  • Infiltração linfocitária das glândulas exócrinas

- Deposição de imunocomplexos: vasculite e glomerulite

133
Q

Manifestações glandulares da SJ

A
  • Xeroftalmia
  • Xerostomia
  • Aumento parotídeo (SJ primária)
  • Gastrite crônica atrófica e constipação
  • Tosse, rouquidão, rinite
  • Dispareunia
134
Q

Manifestações extraglandulares da SJ

A
  • Artralgia ou artrite NÃO erosiva
  • Fenômeno de Raynaud
  • Doença hepática
  • Doença Pulmonar
135
Q

Doença hepática muito associada a SJ

A
  • CBP
136
Q

Acometimento pulmonar na SJ

A
  • SJ primária: Doença intersticial linfocitária

- SJ secundária: Fibrose intersticial

137
Q

Padrão do FAN na SJ

A

Salpicado ou pontilhado

138
Q

Manifestações renais da SJ

A
  • ATR I
  • SInd de Fanconi
  • Diabetes insipidus nefrogênico
  • Glomerulonefrite por imunocomplexos
139
Q

Neoplasia associada a SJ

A

Linfoma linfocítico não Hodgkin

140
Q

Principais exames para diagnóstico de SJ

A
  • Teste de Schirmer < 5mm após 5 minutos

- Escore de Rosa Bengala

141
Q

Paciente típico da DMTC

A

Mulher jovem

142
Q

Doenças que entram no “liquidificador”da DMTC

A
  • LES
  • ES
  • Dermatopolimiosite/polimiosite
  • AR
143
Q

Alteração neurológica mais comum na DMTC

A
  • Neuropatia do trigêmio
144
Q

Doença pulmonar na DMTC

A
  • O mais comum é HAP. DIficilmente tem fibrose.
145
Q

Padrão dos anticorpos na DMTC

A
  • FAN em altos títulos (>1:1000), padrão salpicado ou pontilhado
  • ANti-RNP
146
Q

Anticorpos da Dermatomiosite

A
  • Anti-Jo1

- Anti-Mi2

147
Q

Anticorpos da Polimiosite

A
  • Anti-Jo1

- Anti-SRP

148
Q

Característica da fraqueza muscular da PM/DM

A
  • Início insidioso, proximal e simétrica
149
Q

Tratamento da NL V

Redução da proteinúria

A

IECA ou BRA II

150
Q

Tratamento da NL V

Indicação de imunossupressão

A
  • Proteinúria > 3,5g/dia apesar da terapia com IEBA/BRA e controle da hipertensão
  • Aumento da creatinina
  • Associação com NL III ou IV

Obs: Não é unânime na literatura. Tem autor que recomenta imunussupressão em todo mundo. Esses critérios são do UptoDate

151
Q

Tratamento da NL V

Terapia imunossupressora de escolha

A
  • Micofenolato ou ciclofosfamida + corticoide (pred 60mg/dia)
  • Se em idade fértil evitar ciclofosfamida pelo risco de infertilidade.
  • Na grávida preferir corticoide, azatioprina e inibidores da calcineurina
  • O UpToDate sugere não usar corticoide como monoterapia (nos pacientes com indicação de imunossupressão)
152
Q

Como usar a ciclofosfamida no tratamento da NL V?

A
  • 500mg a cada 2 semanas, até completar 6 doses

- Após 6 meses troca a ciclofosfamida por micofenolato (1g 2x/dia), por mais 2 ou 3 anos

153
Q

Tratamento da NL V

Acompanhamento da resposta ao tratamento imunossupressor

A
  • A recuperação para níveis aceitáveis de proteinúria (< 0,5g/dia) é lenta, podendo levar 1 a 2 anos, portanto outros parâmetro devem ser analisados para avaliar resposta ao tratamento
  • Em geral, se a proteinúria piorar dentro de 3 meses, ou se manter no mesmo nível dentro de 6 meses, é um sinal de falha terapêutica
  • Pacientes que inicialmente tiveram boa resposta, mas depois desenvolvem piora da funcao renal ou aumento da proteinúria indicam falha terapêutica
154
Q

Como usar o micofenolato no tratamento da NL V?

A
  • Iniciar com 0,5g 2x/dia na primeira semana, aumentando para 1g 2x/dia na segunda semana e 1,5g 2x/dia na terceira semana (se tolerado)
  • Mantém a dose máxima tolerada até completar 6 meses, então reduzimos a dose para 1g 2x/dia e mantemos por 2 ou 3 anos e depois diminui lentamente
155
Q

Fatores de risco para desenvolvimento de NL VI

A
  • Creatinina elevada
  • Hipertensão
  • Proteinúria nefrótica
  • Ht < 26%
  • Negros
156
Q

Principios gerais da terapia de imunossupressão da NL proliferativa

A

É dividida em:

  • Indução: usa drogas potentes até atingir resposta renal. Pode durar de 3 a 12 meses, normalmente 6 meses.
  • Assim que a resposta renal é atingida, começa a fase de manutenção: imunossupressores menos potentes são mantigos por um longo período para evitar recorrência
157
Q

Parâmetros clínicos para avaliar a resposta renal no tratamento da NL proliferativa

A
  • Creatinina sérica < 1,2
  • Proteinúria < 0,5g/dia
  • EAS: < 10 hemácias/campo. Sem hemácias dismórficas

Obs1: esses critérios não são consenso.

Obs2: A remissão histologica nem sempre corresponde a uma remissão clínica, por exemplo: a proteinúria pode continuar devido a uma doença renal crônica mesmo após a resolução da inflamação. Hematúria também pode persistir (ex: lesão na bexiga induzida pela ciclofosfamida)

158
Q

Drogas de escolha para indução na NL III ou IV

A

Corticoide (metil pred EV seguido de corticoide oral) + ciclofosfamida ou micofenolato

159
Q

Qual a principal importância da metilprednisolona na terapia de indução da NL III ou IV?

A
  • Induzir uma resposta imediata, já que a resposta ciclofosfamida demora cerca de 10 a 14 dias para acontecer
160
Q

Qual a principal importância da ciclofosfamida ou micofenolato na terapia de indução da NL III ou IV?

A
  • Manter uma melhor resposta a longo prazo

- Corticoide como monoterapia tem uma boa resposta a curto prazo, mas apresenta menor eficácia a longo prazo

161
Q

Qual a dose e o tempo de metilpred na terapia de indução da NL III ou IV? e após a metilpred?

A
  • 500mg EV, em 30 minutos, 1x/dia , durante 2 ou 3 dias
  • Após isso iniciar prednisona 60mg/dia e reduzir 10mg a cada 2 semanas até atingir 40mg/dia, então começa a reduzir 5mg até atingir 10mg/dia
162
Q

Quando escolher micofenolato ou ciclofosfamida na terapia de indução da NL III ou IV?

A
  • Negros: dados limitados sugerem melhores resultados com micofenolato
  • Mulheres em idade fértil: preferência por micofenolato uma vez que a ciclofosfamida pode afetar a fertilidade
163
Q

Nadir da leucopenia induzida pela ciclofosfamida

A

10 a 14 dias

164
Q

Opções de doses da ciclofosfamida na terapia de indução da NL III ou IV?

A
  • Regime de doses mais baixas: 500mg a cada duas semanas, no total de 6 doses
  • Regime de doses mais altas: 0,5 a 1g/m2 mensalmente por 6-7 meses
165
Q

Medicações de escolha para a terapia de manutenção da NL III ou IV?

A
  • Micofenolato (de escolha no geral) ou azatioprina (preferível em mulheres que desejam engravidar) por 24 meses ou mais
166
Q

Quando iniciar a terapia de manutenção da NL tipo III ou IV?

A

2 a 4 semanas após a última dose de ciclofosfamida, quando os seguintes critérios são atendidos:

  • Leuco > 3000
  • Neutrofilos > 1500
167
Q

Corticoide na terapia de manutenção da NL III ou IV?

A
  • Prednisona em baixas doses para controlar os sintomas extrarrenais: 5-10mg/dia