Reumato - Colagenoses Flashcards
Principais medicações associadas com LES farmacoinduzido
PHD
- Procainamida
- Hidralazina
- difenilidantoína
Epidemiologia dos pacientes com LES
- Mulher negra em idade fértil
Sistemas acometidos no LES brando
Pele + mucosas + articulações + serosas
Sistemas acometidos no LES moderado
Brando + hematológico
Sistemas acometidos no LES grave
Moderado + renal + neuro
Como são classificadas as lesões de pele e mucosas do LES
- Específicas (agudas, subagudas e crônicas)
- Inespecíficas
Lesões de pele e mucosas no LES
Lesões específicas agudas
- Rash malar
- Fotossensibilidade
- Lupus bolhoso
Anticorpo associado a fotossensibilidade no LES
Anti-Ro (SSA)
Lesões de pele e mucosas no LES
Lesões específicas Subagudas (Lúpus subagudo)
- Lesões eritematoanulares
- Lesões eritematosas e descamativas semelhantes à psoríase
- Eritema no dorso das falanges poupando os nós articulares (muito específico)
Obs: Normalmente o LES subagudo manifesta-se apenas com esse quadro de lesão dermatológica associado com sinais sistêmicos, como fraqueza e mialgia. Normalmente não atinge orgãos internos
Anticorpo associado ao Lúpus subagudo
Anti-Ro (SSA)
Quadro clássico do Lupus subagudo
- Lesões de pele
- Sintomas constitucionais (musculares)
- Anti-Ro +
Lesões de pele e mucosas no LES
Lesões específicas crônicas (Lupus Discoide)
- Lesões discoides que surgem na face e no couro cabeludo e são caracterizadas por eritema, atrofia central, hiper ou hipopigmentação e hiperceratose.
- Ao contrário da forma subaguda, está associada com Lupus sistêmico e deixa sequelas, como alopecia irreversível
Leões cutâneo-mucosas inespecíficas do LES
- Alopecia não discoide
- Vasculite cutânea
- Fenômeno de Raynoud
- Livedo reticular
- Telangiectasia
- Ulceras mucosas
- Lupus profundo (paniculite atrofiante)
Qual a principal diferença da alopecia discoide da não discoide?
A não discoide é reversível com o tratamento da doenca
Características da vasculite lúpica
- Lesões purpúricas/ petequiais ou urticariformes
- Nos casos mais graves podem surgir úlceras cutâneas e até necrose digital
- Pode apresentar nódulos subcutâneos
Características das úlceras mucosas do LES
- INDOLORES
- Ocorrem no palato, lábios, septo nasal, vagina, etc
Principais caracteristicas da artrite lúpica
- Migratória, durando no máximo 3 dias em cada articulação
- Pequenas articulações, apesar de poder atingir as grandes também
Membranas serosas mais acometidas pelo LES
- Pleura e pericardio
Causa e nome dado a deformidade articular do LES
- Artropatia de Jaccoud
- Se devem à doença tendinosa, e não a erosão articular como na AR
Manifestação cardíaca mais comum do LES
Pericardite
Manifestações pulmonares do LES
- Pleurite
- Pneumonite
- Fibrose pulmonar
- TEP
- Sind. do pulmão contraído
Causas de TEP no LES
- SAAF
- Trombose de veia renal (principalmente na presença de nefrite lúpica classe V)
Endocardite no LES
Endocardite de Libman-Sacks (ELS)
Quais os pacientes com LES com maior risco de apresentar ELS
- Os que tem SAAF
Manifestações cardíacas do LES
- Pericardite
- Miocardite
- Endocardite de Libman-Sacks
Tipo de anemia mais comum no LES
Anemia de doença crônica
Tipos de anemia presentes no LES
- Anemia de Dç crônica
- Anemia hemolítica auto-imune
- Anemia carencial
- Anemia hemolítica microangiopática (relacionada às vasculites)
- Anemia induzida por drogas
- Anemia decorrente de DRC
Características da anemia hemolítica auto-imune do LES
- Por anticorpos quentes (IgG)
- Anticorpos se ligam à membrana das hemácias, estimulando fagocitose pelo baço
- Coombs direto +
Causa da plaquetopenia no LES
- PTI secundária (IgG contra antígenos da superfície plaquetária)
Qual a Sind formada por anemia hemolítica auto-imune + trombocitopenia auto-imune?
Sind. de Evans
Causa mais comum da Sind de Evans
LES
Qual a hemofilia associada ao LES?
- Hemofilia A adquirida
- Anticorpo antifator VIII (via intrínseca)
Características da Hemofilia A no LES
- RNI normal e TTPA alargado
- A hemorragia não responde a PFC ou crioprecipitado, mas responde à administração do complexo protrombínico ativado (ativa a cascata direto na via comum)
Lesão esplênica patognomônica de LES
- Lesão em casca de cebola
Anticorpo associado com a nefrite lúpica
- Anti-DNA nativo (dupla-hélice)
Obs: Quanto mais grave e nefrite mais a chance dele ser positivo
Qual o único tipo de nefrite lúpica que tem complemento normal?
Classe V
Nefrite Lúpica Classe I
- Nome
- Características
- Tratamento
- Nefrite lúpica Mesangial mínima
- Estágio inicial da lesão renal. Tem bom prognóstico. Geralmente não altera o EAS
- Não está indicado o tratamento
Nefrite Lúpica Classe II
- Nome
- Características
- Tratamento
- Nefrite Lúpica Proliferativa Mesangial
- Bom prognóstico. Geralmente pacientes assintomáticos, com proteinúria (<1g/24h), hematúria microscópica e cilindrúria. A função renal é normal.
- Não está indicado o tratamento
Nefrite Lúpica Classe III (NL III)
- Nome
- Características
- Tratamento
- Nefrite Lúpica Proliferativa Focal
- Geralmente apresentam proteinúria > 1g/24, algumas vezes em faixa nefrótica, associado a hematúria e HAS. Pode evoluir a qualquer momento para a classe IV
- Corticoide
Qual a forma mais grave de Nefrite Lúpica (NL)?
Classe IV (Nefrite Lúpica Proliferativa Difusa)
Diferença histológica entre a nefrite lúpica classe III e a classe IV
- Na classe III há acometimento < 50% dos glomérulos. Na classe IV é > 50%.
Nome da Nefrite Lúpica Classe IV (NL IV)
Nefrite Lúpica Proliferativa Difusa
Achados clínicos/laboratoriais da nefrite lúpica classe IV
- Proteinúria nefrótica
- Hematúria
- Cilindrúria
- HAS
- Insuficiência renal
- Anti-DNA positivo e complemento muito baixo
Obs: Mistura achados de SIND NEFRÍTICA E NEFRÓTICA
Tratamento da NL IV
- Prednisona 1mg/kg/dia + ciclofosfamida em pulsos mensais
Nome da NL V
- Nefrite Lúpica Membranosa
Achados clínicos/laboratoriais da NL V
- Sind Nefrótica franca
- Poucos cilindro celulares
- Associada a trombose de veia renal
- Insuficiência renal POUCO EXPRESSIVA e de evolução insidiosa
- Complemento costuma ser NORMAL e Ati-DNA negativo ou em baixos títulos
Tratamento NL V
- Prednisona 1mg/kg/dia + IECA
- Imunossupressor em casos refratários
Obs: 50% apresentam remissão espontânea
Nome da NL VI
- NF Esclerótica Avançada
Rins terminais
Sintoma neurológico mais comum no LES
Enxaqueca
Causas de AVEi no LES
- SAAF
- ELS
- Vasculite cerebral
Característica das neuropatias periféricas no LES
- Geralmente se manifestam como Mononeurite múltiplas
Alterações psiquiátricas do LES
- Disfunção cognitiva»_space;> demência lúpica
- Depressão e transtornos do humor
- Psicose lúpica
Características da psicose Lúpica
- Associada ao ANti-P
- Geralmente se manifesta no primeiro ano da doença
- É importante diferenciar da psicose por corticoide, que costuma melhorar com a suspensão deste medicamento
Manifestação ocular mais comum do LES
- Ceratoconjutivite seca
Manifestação ocular mais grave do LES e achado na fundoscopia
- Vasculite retiniana, que pode levar à amaurose por isquemia ou hemorragia
- Exsudatos algodonosos
Anticorpos associados ao padrão pontilhado fino do FAN
- Anti-Ro
- Anti-La
- Anti-topoisomerase I
- Padrão mais associado ao FAN em pessoas normais
Anticorpos associados ao padrão pontilhado grosso do FAN
- Anti-Sm
- Anti-RNP
Anticorpos associados ao padrão homogêneo do FAN
- Anti-histona
- Anti-DNA dh
Quais são os anticorpos pertencentes ao grupo anti-ENA?
- Anti-Ro (SSA)
- Anti-La (SSB)
- Anti-Sm
- ANti-RNP
Anticorpo mais específico do LES
- Anti-Sm
Anticorpo associado a DMTC
- Anti-RNP
Qual anticorpo tem associação negativa com a NF?
- Anti-La (SSB)
Características do LES associadas ao Anti-Ro
- LES neonatal
- LES no idoso
- Fotossensibilidade
- Lupus cutâneo subagudo
- LES com FAN negativo
Anticorpo relacionado com a psicose lúpica
- Anti-P
Quais são os anticorpos Antifosfolipídeos?
- Anticoagulante lúpico
- Anticardiolipina
- Anti-B2-glicoproteina 1
Obs: VDRL falso-positivo também é encontrado
Quais são os anticorpos Antinucleares?
- Anti-DNA
- ANti-histona
- Anti-ENA