Hemato - Síndromes anêmicas (Med) Flashcards
1
Q
Qual a parte do rim responsável pela produção da EPO?
A
Células tubulares proximais
2
Q
Como está o RDW nas talassemias?
A
- Normal (mais comum) ou reduzido
3
Q
O que são os poiquilócitos?
A
Hemácias de morfologia alterada
4
Q
O que são drepanócitos?
A
Hemácias afoiçadas
5
Q
Análise do sangue periférico:
Em quais patologias são encontrados os microesferócitos?
A
- Esferocitose hereditária
- Anemias hemolíticas autoimunes
6
Q
O que são os esquizócitos e onde são encontrados?
A
- São fragmentos de hemácias
- Encontrados nas anemias hemolíticas microangiopáticas
7
Q
Análise do sangue periférico:
O que são os dacriócitos e onde são encontrados?
A
- Hemácias em lágrimas
- Característicos da hematopoiese extramedular, como ocorre na mielofibrose e na metaplasia mieloide agnogênica
8
Q
Análise do sangue periférico:
O que são os codócitos e onde são encontrados?
A
- Hemácias em alvo
- Encontrados nas hepatopatias, talassemias e outras hemonoglobinopatias
9
Q
Análise do sangue periférico:
Hemácias mordidas. Onde são encontrados?
A
Def. de G6PD
10
Q
Análise do sangue periférico:
O que são os corpúsculos de Howell-Jolly e onde são encontrados?
A
- São fragmentos nucleares não removidos pelo baço
- São encontrados no hipoesplenismo
11
Q
Análise do sangue periférico:
O que são os corpúsculos de Heinz e onde são encontrados?
A
- São hemoglobinas precipitadas
- Encontrados na def. de G6PD e outras Hbpatias
12
Q
Análise do sangue periférico:
O que são os corpúsculos de Pappenheimer e onde são encontrados?
A
- São depósitos de ferro
- Encontrados na anemia sideroblástica e outras Hbpatias
13
Q
Análise do sangue periférico:
O que são as hemácias policromáticas e onde são encontrados?
A
- Eritrócitos recém-saídos da MO, que se coram num tom azulado
- Significa reticulocitose
14
Q
2 principais causas de VCM < 70
A
- Anemia ferropriva
- Talassemia minor
15
Q
Fatores que facilitam a absorção intestinal de ferro
A
- Ácido ascórbico
- Outros ácidos orgânicos (cítrico, málico)
- Proteínas de carne
16
Q
Quanl a função da hepcidina?
A
- Diminuir a absorção do ferro pelo intestino
- Diminuir a liberação de ferro do sistema reticuloendotelial
17
Q
Quem estimula a produção de hepcidina?
A
- Sobrecarga de ferro
- IL-6
18
Q
Na anemia ferropriva, quem aparece primeiro, a hipocromia ou a microcitose?
A
Hipocromia
19
Q
O que é a Síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly?
A
Disfagia por membrana esofagiana
20
Q
Como está o TIBC na anemia ferropriva?
A
Aumentado
21
Q
Como está o IST na anemia ferropriva?
A
Reduzido
22
Q
Como está o receptor solúvel da transferrina (sTfR) na anemia ferropriva?
A
Aumentado
23
Q
Como está a protoporfirina eritrocitária na anemia ferropriva?
A
Aumentada
24
Q
Além da anemia ferropriva, que outra situação aumenta a protoporfirina eritrocitária?
A
Intoxicação por chumbo
25
Como é a hamatoscopia da anemia ferropriva?
- Anisocitose
- Poiquilocitose:
- Hemácias em forma de charuto
26
Qual a dose recomendada de reposição oral de ferro na anemia ferropriva?
- 200mg de Fe elementar por dia
27
Como avaliar resposta à reposição de ferro na anemia ferropriva?
- Melhora dos sintomas
- Reticulocitose com 4-5 dias e pico reticulocitário por volta de 7-10 dias
- Aumento de Hb com 1 semana
28
Em casos de falha terapêutica na reposição oral de ferro na anemia ferropriva, em que eu devo pensar? (além de má adesão)
- Gastrite atrófica autoimune
- Infecção por H. pylori
- Dç celíaca
- Paciente continua sangrando
29
Qual a concentração de ferro elementar no sulfato ferroso?
20%
30
Fórmula para calcular quanto mg de ferro elementar deve-se repor por via venosa
Peso (kg) x 2,3 x (15 - Hb) + 500
31
Como encontra-se o IST da anemia de DC
Baixo
32
Como encontra-se o TIBC na anemia de DC
Baixo ou normal
33
Como encontra-se o sTfR na anemia de DC?
Baixo ou normal
34
Como encontra-se o RDW na anemia de DC?
Normal
35
Em quais situações há indicação de EPO na anemia de DC?
- HIV
- DRC
- Artrite reumatoide
36
Principais efeitos adversos do uso de EPO
- HAS
- Trombose
- Risco cardiovascular
37
Quando um paciente é considerado não respondedor à reposição de EPO?
Quando não há aumento de Hb após 8 semanas de dose otimizada
38
Quais são os defeitos hereditários da Hb mais comuns?
Talassemias
39
Qual o tipo de Hb mais comum na pessoa normal?
HbA1
40
Quais são as cadeias que formam a HbA1?
- 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta
41
Mecanismos que levam a anemia nas talassemias
- Diminuição da síntese
- Hematopoiese ineficaz
- Hemólise crônica extravascular
42
Quais são os dois diagnósticos diferenciais de anemia microcítica + hiperferremia?
- Talassemias
| - Anemia sideroblástica
43
Características da betatalassemia major
- Anemia de Cooley
- Genes: Beta0/Beta ou Beta0/Beta+
- Sintomas surgem aos 6 meses de idade:
- Anemia grave
- Icterícia
- IC de alto débito
- Deformidades ósseas: fácies talassêmica ou de esquilo
- Baixa estatura
- Hemólise crônica
44
Características da betatalassemia intermedia
- Genes: Beta+/Beta+
- Manifesta-se na adolescência ou na idade adulta
- Hematopoiese ineficaz levando à hiperabsorção de ferro - sobrecarga de ferro mesmo sem transfusões
- Esplenomegalia e expansão óssea
- Hipercoagubilidade
45
Causas de anemia hipo/micro
- Ferropriva
- Dç crônica
- Talassemia minor
- Sideroblástica (congênita, alcool, drogas, chumbo)
46
Causas de anemia normo/normo
- Ferropriva
- Dç crônica
- Doença renal
- Sangramento
- Doenças endócrinas (hipotireoidismo e hipogonadismo)
- Anemia aplásica
- Invasão medular
- Anemia carencial mista (Ferro + folato)
47
Características da betatalassemia minor
- Genes: Beta/Beta0 ou Beta/Beta+
- Clínica: geralmente assintomáticos
- Lab: anemi hipo/micro com RDW normal
- Sangue periférico: Hemácias em alvo (codócitos)
48
Achados das betatalassemias na eletroforese de Hb
- Aumento das HbA2 (alfa2 delta2) e HbF (alfa2 gama 2)
49
Genótibos das alfatalassemias
- Alfa alfa/ alfa alfa: normal
- Alfa alfa/ Alfa - : carreador assintomático
- Alfa alfa/ (- -) : Alfatalassemia minor
- Alfa -/ Alfa - : Alfatalassemia minor
- Alfa -/ (- -) : Alfatalassemia intermedia (Hb H)
- (- -)/ (- -): Hidropsia fetal
50
Quais são os fenótipos das alfatalassemias?
- Hidropsia fetal: incompatível com a vida (Hb de Bart)
- Doença da Hb H: alfatalassemia intermédia
- Alfatalassemia minor: Assintomáticos, mas com anemia hipo/micro
51
Diagnóstico da alfatalassemia major na eletroforese de Hb
- 80% de Hb de Bart e ausência de HbA
52
Diagnóstico da alfatalassemia intermédia na eletroforese de Hb
- 5-40% de Hb H
| - HbF e HbA2 normais
53
Diagnóstico da alfatalassemia minor na eletroforese de Hb
- Eletroforese normal
54
Em quais das talassemias não ocorre (ou quase não ocorre) a eritropeiese ineficaz?
Alfatalassemias
55
Fisiopatologia da anemia sideroblástica
- Falha na síntese do Heme. Ocorre falha na incorporação do ferro à protorpofirina IX. Isso causa acúmulo de ferro na hemácia, formando o sideroblasto em anel e levando à EITROPOIESE INEFICAZ. Esse processo pode estimular a absorção de ferro, levando a HEMOCROMATOSE ERITROPOIÉTICA
56
Achado da Anemia Sideroblástica na MO
Sideroblastos em anel
57
Achado da Anemia Sideroblástica no sangue periférico
Corpúsculos de Pappenheimer
58
Causas de anemia sideroblástica
- Hereditária
- Adquirida idiopática
- Adquirida secundária (Mielodisplasia, doenças mieloproliferastivas, ALCOOL, def. de cobre, intoxicação por chumbo, def. de B6 (piridoxina), drogas (RIFAMPICINA E ISONIAZIDA)
59
Como é formado o HEME?
- Ferro + protoporfirina IX
60
Manifestações clínicas da Anemia Sideroblástica
- Sindrome anêmica
- Hemocromatose
- Hemólise crônica (eritopoiese ineficaz)
61
Achados das talassemias no esfregaço de sangue periférico
- Hemácias em alvo
| - Pontilhados basofílicos
62
Causas de anemia hemolítica imune
- Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
- Induzida por drogas
- Reações trasnfusionais hemolíticas
63
Causas de anemia hemolíticas não imune
CONGÊNITAS
- Defeitos de membrana: esferocitose, eliptocitose...
- Defeitos enzimáticos: def de G6PD, piruvato-quinase
- Defeitos da Hb: AF e variantes, talassemias, Hb instáveis
ADQUIRIDAS
- HPN
- Anemia microangiopática
- Hiperesplenismo
- Doença hepática
- Infecções (malária, babesia)
- Acidente crotálico
64
Como são divididas as AHAI?
- Por anticorpos quentes (IgG)
- Por anticorpos frios (IGM)
- Hemoglobinúria paroxística fria (anticorpos de Donath-Landsteiner - IgG)
65
Qual o local da hemólice na AHAI por anticorpos quentes
- Extravascular (baço)
66
Qual o local da hemólice na AHAI por anticorpos frios
- Intravascular
67
Causas de AHAI por ac quentes
- Idiopática
- Doenças automines (LES, AR, RCU, HAI)
- Imunodeficiências
- Doenças linfoproliferativas (LLC, LNH)
- MAlignidades
- Infecções (CMV, TB, HIV)
- Fármacos (metildopa, procainamida)
68
Causas de AHAI por ac frios
- Idiopática
- Infecções (Mycoplasma, EBV, CMV, caxumba)
- Doenças linfoproliferativas (MM, MW, LLC, LNH)
- Malignidades
69
Como também pode ser chamada a AHAI por ac frios (IgM)?
Doença da crioaglutinina
70
Qual o tipo de AHAI associada a sífilis terciária?
- Hemoglobinúria paroxística fria (Ac de Donath-Landsteiner)
71
Achados no esfregaço do sangue periférico na AHAI por ac quentes
- Microesferócitos
| - Policromatofilia
72
Achados no esfregaço do sangue periférico na AHAI por ac frios
- Aglutinação espontânea, pobre em microesferócitos
73
Como diferenciar o tipo de AHAI através do padrão identificado no COOMBS direto?
- Anti-IgG positivo: Ac quentes/ drogas
- ANti-C3 positivo: Ac frios
(não é tão acurado)
74
Quais das AHAI respondem a corticoide?
Por ac quentes (IgG)
75
Tratamento AHAI por ac quentes
- Primeira escolha: Corticoide
| - Se refratário: esplenectomia e rituximabe
76
Tratamento AHAI por ac frios
- Rituximabe
| - Evitar exposição ao frio
77
Tipos de anemia hemolíticas congênitas por defeito na membrana
- Esferocitose
- Eliptocitose
- Piropoiquilocitose
- Estomatocitose
78
Quais são as 2 principais causas de esferocitose com microcitose?
- AHAI
| - Esferocitose hereditária
79
Onde ocorre a hemólise na esferocitose hereditária (EH)?
- Baço
NÃO TEM ERITROPOIESE INEFICAZ
80
Manifestações clínicas da EH
- Muito variáveis
- Pode ser assintomática até anemia hemolítica intensa
- Esplenomegalia
- Litiase biliar (hemólise crônica)
81
Hemograma da EH
- Anemia
- Microcitose
- CHCM aumentado
82
Diagnóstico da EH
Teste da fragilidade osmótica
83
Tratamento da EH
Esplenectomia
84
O que deve ser feito obrigatoriamente antes da esplenectomia?
- USG de abdomen para identificar litiase biliar
| - Vacinação para pneumococo e H. influenzae
85
Qual a única causa de anemia por defeito congênito na membrana em que a esplenectomia não está indicada?
- Estomatocitose hereditária
86
Causas de anemia hemolítica por defeito enzimático
- Deficiência de PK (Piruvato-quinase)
| - Def de G6PD
87
Achados da def de G6PD no sangue periférico
- Corpúsculos de Heinz
| - Bite cells
88
Clínica da def. de G6PD
- Anemia hemolítica INTRAVASCULAR (pode ser leve a grave) com um fator precipitante
89
Fatores precipitantes da anemia hemolítica na def de G6PD
- Infecções
- Cetoacidose
- Feijão fava (favismo)
- Dapsona
- Nitrofurantoina
- Primaquina
- Naftaleno
90
Diagnóstico da def. de G6PD
Dosagem do G6PD
91
Causa da anemia falciforme
Troca do ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia beta da Hb, no cromossomo 11, gerando a HbS
92
Complicações agudas da AF
- Crises vaso-oclusivas (dactilite, crise álgica, STA, AVE, priaprismo)
- Crises anêmicas (megaloblástica, aplásica, hiper-hemolítica, sequestro esplênico)
- Infecções (autoesplenectomia)
93
Complicações crônicas da AF
- Hipertensão pulmonar
- Risco CV
- Nefropatia
- Osteonecrose
- Retinopatia
- Úlcera de perna
94
Fisiopatologia da AF
Polimerização das HbS dessaturada, levando à deformação das hemácias (drepanócitos), causando:
> Hemólise
> Vaso-oclusão >> isquemia
95
O que causa a STA?
Multifatorial:
- Infecção pulmonar
- Embolia gordurosa
- TEP
- Infarto costal
96
Principais agentes infecciosos da STA
- Pneumococo
- Mycoplasma pneumonie
- Chlamydia pneumoniae
97
Qual tipo de AVE ocorre na AF?
- Criança (até 15 anos): AVCi
| - Adultos: AVCh
98
Principal agente da osteomielite na AF
Salmonella
99
Principal agente da artrite séptica na AF
Pneumococo
100
Principal causa de morte em pacientes com AF
- IRespA sec. STA
101
Como encontram-se os reticulócitos na crise aplásica na AF?
Baixos
102
Principal causador da anemia crise aplásica na AF
Parvovirus B19
103
Causa de anemia hemolítica + reticulócitos baixos na AF
- Parvovírus B19
| - Anemia megalobástica
104
O que é a crise hiper-hemolítica na AF?
- Exacerbação da anemia e da reticulocitose devido a um aumento da taxa de hemólise, geralmente relacionada a infecção
105
Hemoglobinopatia com maior risco de osteonecrose
SC
106
Achado radiológico da coluna vertebral característico da AF
Vértebras em boca de peixe
107
Manifestação renal mais precoce na AF
Isostenúria
108
Tipos de envolvimento renal na AF
- Necrose de papila
- Isostenúria
- GESF
- Hipoaldosteronismo hiporreninêmico por lesão vascular do aparelho justaglomerular
109
Características dos cálculos biliares causados pela anemia hemolítica crônica
- Cáculos de bilirrubinato de cálcio
| - Diferentemente dos cálculos de colesterol, aparecem na radiografia simples de abdomen (são radiopacos)
110
Alterações pulmonares crônicas na AF
- HAP
| - Asma
111
Alterações cardíacas crônicas na AF
- Miocardiopatia dilatada (devido a sobrecarga de trabalho pela anemia crônica)
- Hemocromatose secundária
112
Sindrome falcêmica mais associada a retinopatia?
Hemoglobinopatia SC
113
Características das úlceras de pele na AF
- Causadas tanto por isquemia crônica (característica arterial) como por hipertensão venosa (característica venosa)
- Localização mais comum: regiões maleolares (mediais e laterais)
114
Como encontra-se o VCM na AF?
Normal ou elevado
115
Achados no esfregaço de sangue periférico na AF
- Hemácias em foice
- Policromasia (indicativo de reticulocitose)
- Corpos de Howell-Jolly (hipoesplenismo)
116
Indicação de uso de hidroxiureia (Ministério da Saúde)
QUalquer 1 dos critérios nos últimos 12 meses
- 3 ou mais crises vaso-oclusivas com necessidade de atendimento médico
- 2 episódios de STA
- Prispismo
- Necrose isquêmica óssea
- Insuf renal
- Proteinúria > 1g
- Hb < 6
- LDH > 3 LSN (adultos)
- Retinopatia proliferativa
- Comprovação de lesão crônica de qualquer orgão
117
Indicação de transfusão de troca na AF
Crises vaso-oclusivas potencialmente fatais
- STA com IRespA
- AVE
- Priaprismo
Obs: Se a transfusão de troca não estiver disponível, fazer transfusão comum objetivando Hb > 10
118
Prevenção secundária AVC na AF
- Transfusões crônicas, objetivando manter HbS < 30% nos primeiros 2 anos e < 50% a partir de então
119
Tratamento do priaprismo na AF
- Suporte
- Transfusões simples ou de troca
- Se > 3h: drenagem de corpo cavernoso e irrigação com epinefrina
120
Qual a doença mais associada ao achada de hemácias em alvo no sangue periférico?
HbSC
121
Em quais variantes falcêmicas a quantidade de HbA2 está aumentada (3% ou maior)?
- HbS/ beta0
| - HbS/ beta+
122
Em quais variantes falcêmicas a HbA1 está presente?
- Traço falcêmico
| - HbS/beta+ talassemia
123
Quais tipos de manifestações podem ocorrer nos pacientes com traço falcêmico?
- Hematúria e necrose de papila
- Isostenúria
- Aumento de pielonefrite bacteriana
- Infarto esplênico
O mais comum é o paciente ser assintomático. Só vai ter alguma dessas manifestações se estiver em condições de baixa oferta de O2
124
Qual a única causa de anemia hemolítica por defeito de membrana ADQUIRIDA
HPN
125
Quadro clínico HPN
- Hemólise INTRAVASCULAR (aguda ou crônica)
- Citopenias (plaquetas e leucócitos também ficam sensíveis ao complemento)
- Trombose
- Exacerbação na vigência de infecção, cirurgia ou transfusões
- Hemoglobinúria e hemossiderinúria, em longo prazo, levam a deficiência de ferro
126
Diagnóstico HPN
- Citometria de fluxo (de escolha)
| - Teste de Ham
127
Achado da HPN na citometria de fluxo
Perda da expressão de proteínas ligadas à GPI, principalmente das moléculas CD55 e CD59
128
Fisiopatologia HPN
Deficiência da GPI, que é uma proteina chamada de âncora, pois sua função é ligar outras proteínas à membrana da hemácia. Por conta disso, também há deficiência das proteínas CD55, CD59 e C8, que se ligam à GPI e têm a função de inativar o complemento. Na ausência delas a hemácia se torna muito sensível a lise pelo complemento endógeno
129
Tratamento HPN
- Eculizumab (inibe a ativação do complemento)
- Corticoide (reduz a ativação do complemento)
- Anticoagulação com cumarínico
130
Causas de esquizócitos no sangue periférico
- Hemólise microangiopática
- Hemólise macroangiopática (prótese valvar)
Obs: so a MICRO evolui com plaquetopenia
131
Causas de anemia hemolítica microangiopática
- SHU
- PTT
- CIVD
- Sindrome HELLP
- HAS maligna
- Crise renal da esclerodermia
132
O que é a síndrome de Zieve?
Anemia hemolítica + hiperlipidemia + Icterícia associado ao alcoolismo. É uma condição autolimitada após suspensão do alcool
133
Causas de macrocitose sem megaloblastose
- Alcoolismo
- Doença hepática
- Anemia aplásica
- SIndromes mielodisplásicas
- Hipotireoidismo (associado a anemia perniciosa ou não)
- Hiperlipidemia
134
Principal diferença laboratorial entre a def de folato e B12
Ácido metilmalônico elevados apenas na def. de B12
135
Principal diferença clínica entre a def de folato e B12
SIntomas neurológicos apenas na def de B12
136
Onde ocorre a absorção do ácido fólico?
Duodeno e jejuno
137
Onde ocorre a absorção da vit B12?
Íleo terminal
138
Principal fonte de vit B12
Proteína animal
139
Principal fonte de folato
Folhas e vegetais
140
Qual a principal causa de def. de B12?
Anemia perniciosa
141
O que é a anemia perniciosa?
Doença autoimune contra células parietais gástricas ou fator intrínseco, causando atrofia gástrica imunomediada
142
Anticorpos da anemia perniciosa
- Anticélula parietal (90%)
| - Antifator intrínseco (60%)
143
Causas de Hiperhomocisteinemia + anemia
- Def de B12
| - Def de ácido fólico
144
Causa da anemia na anemia megaloblástica
- Defeito na síntese do DNA (principal)
| - Hemólise (ERITROPOIESE INEFICAZ) >> aumento dos marcadores
145
ALterações da anemia megaloblástica no sangue periférico
- Neutrófilos hipersegmentados (5% com 5 ou 1% com 6)
- Anisocitose
- Macrovalócito
146
Achados da anemia megaloblástica na MO
- Hipercelular
- Cheia de ferro
- Neutrófilos hipersegmentados
147
Vanor normal de B12
200-900
148
Valor normal de folato
6 a 20
149
Quando solicitar homocisteína e ac. metilmalônico para diagnóstico da causa de anemia megaloblástica
Só nos casos duvidos:
- B12 entre 200 e 300
- Folato entre 2 e 4
150
Qual teste endoscópico pode dar o diagnóstico de anemia perniciosa?
Teste de Schilling
151
Tratamento def. de B12`
- 1000mcg/dia por 1 semana
- 1000mcg 2x/semana por 1 semana
- 1000mcg/semana por 4 semanas
- 1000mcg/mês
152
Tratamento def. folato
1-5mg/dia por VO
153
Quando é o pico reticulocitário no tratamento da anemia megaloblástica?
5-8 dias
154
Quais sintomas mais demoram para melhorar na def. de B12?
- Os neurológicos. Podem demorar 4-6 meses, podendo haver sequelas
155
Doenças autoimunes associadas à anemia perniciosa
- Graves
- Hashimoto
- Vitiligo
156
Causa da anemia megaloblastica:
Alcoolista
Folato
157
Causa da anemia megaloblastica:
Vegetariano estritos
B12
158
Causa da anemia megaloblastica:
Paciente com vitiligo
Anemia perniciosa
159
Como é chamada a Vit B12?
Cobalamina
160
Manifestação neurológica mais característica da def. de B12
Síndrome dos sistemas combinados:
- Cordão posterior da medula: Perda da propriocepção e sens vibratória (marcha atáxica)
- Coluna lateral: Sind do primeiro neuronio motor
161
O que pode causar uma discordância entre o Hb e o Ht?
VCM elevado
