Reumatisk feber och andra mitralissjukdomar

Question 1

Reumatisk feber

• Mindre vanlig i Västeuropa idag på grund av bättre sanitära förhållanden och antibiotika

Hur uppkommer reumatisk feber och hur progriderar den övergripande?

Answer 1

• Uppkommer efter streptokockinflammation i svalget (10-40 dagar efter) och ger först en pankardit (inflammation i hjärtats tre lager) och kan senare ge reumatisk hjärtsjukdom genom fibrosbildning på valva mitralis (mitralisstenos)

Question 2

Vad är patogenesen bakom reumatisk feber?

Vad är typiskt för reumatisk feber (cellnivå)?

Answer 2

• Uppkommer genom att immunceller (CD4+ T-celler och antikroppar) reagerar på streptokockantigen (M-protein) och senare då på självantigen (som liknar M-protein), (molecular mimikry)
  
  • Antikropparna kan binda komplement eller celler med FC-receptorer (neutrofiler och makrofager)
  • CD4+ utsänder cytokiner vilka aktiverar makrofager inom Aschoff-kroppari hjärtats tre lager (perikardit, myokardit, endokardit
  • De utdragna makrofagerna kallas caterpillarceller (Anitschkowceller) som är typisk för reumatisk feber – bilden)

Question 3

Reumatisk feber

Vad händer efter den reumatiska febern med den akuta endokraditen, vad sker alltså med mitralisklaffen?

Answer 3

Ger mitral stenos

• Mitral stenos orsakas av att den akuta endokarditen med fibrinoid nekros och verrucösa vegetationer (som ingår i den pankardit som drabbar 10 % av patienter med reumatisk feber) organiseras genom bindvävsläkning. Härvid sammanlöds klaffbladens commissurer och klaffapparatens chordae tendineae förtjockas och förkortas. Efterhand tillkommer en dystrofisk förkalkning i klaffapparaten.

Question 4

Den mitrala stenosen (bild visar kollageniserad klaff) gör att, ja vad händer?

Answer 4

• Vänster förmak progressivt dilaterar (föreläsare framhåller detta) och hypertroferar (lite) med potentiella murala tromber som kan embolisera
• Detta fortplantar sig bakåt till lungkretsloppet pga av pulmonell hypertension (jobbar ju mot större “afterload” i vänster förmak vilket ger dyspne och senare och hypertrofi och senare svikt i höger kammare. Otillräcklig fyllnad av vänster kammare ger för lite syre och det uppkommer perifer cyanos och även mitralisrosor
  
  • Vänster kammare vanligtvis opåverkad

Question 5

Reumatisk feber

• Förstoringen av vänster förmak ökar risken för förmaksflimmer vilket drastiskt försämrar patienten, ger hög risk för mural trombos (hemodynamiskt stannar blod kvar) med embolisering
• Kan också ge mitralisinsufficiens

Hur ser vi förstoringen på EKG?

Hur ser vi (i övrigt) förstoring av höger förmak på EKG?

Answer 5

Breda P-vågor i ex avledning II samt stor retrograd del i V1

Question 6

Reumatisk feber

Var ska du lyssna och vad kan du höra vid auskultation?

Answer 6

• Hörs bäst vid apex
• Opening snap för att den stenotiska mitralisklaffen öppnar och sedan blåsljud med högst tryck direkt som sedan mattas av, när förmaket kontraherar stegras det igen

Question 7

Hur kan vi diagnosticera reumatisk feber?

Answer 7

• Jones-kriterier – tidigare grupp A streptokockinfektion tillsammans med två av följande eller en av följande (och feber, ökning av akutfasproteiner, ledsmärta)
  
  • Subkutana noduler
  • Pankardit (manifesteras genom friktion (auskultation), takykardi, arytmi)
  • Röda runda utslag på huden
  • Artrit i någon av de större lederna
  • Meningslösa kroppsrörelser

Question 8

Hur behandlar vi reumatisk feber?

Answer 8

• Symptomlindring genom betablockerare som genom frekvensreduktionen underlättar fyllnad över förträngd klaff till vänster kammare (vi förlänger diastole och fyllnad av kranskärl blir bättre) samt diuretika som minskar tryck i vänster förmak och lungkretslopp
• I första hand PTMV (perkutan transvenös mitralisvalvulotomi) hos patienter med symptom av reumatisk mitralisstenos, vilket är en kateterburen ballongdilatation
• Proteskirurgi om klaffarna är för skadade
• Waran om fynd av tromb görs

Question 9

Övriga mitralissjukdomar

• Mitralisvalvprolaps, vilket innebär att mitralisklaffarna prolapsar/ballongar bakåt till vänster förmak under systole. Kan bero på hereditära sjukdomar (som ex Marfan syndrom) och den är vanligare bland kvinnor. De flesta med sjukdomen är asymptomatiska, men det kan höras midsystoliska klick och kan bekräftas med ekokardiografi.

Hur ser risken ut för vidare komplikationer?

Answer 9

Låg risk

Question 10

Övriga mitralissjukdomar

• Ger volymbelastning av vänster kammare och förmak, vid primär mitralisinsufficiens är det klaffen som gör kammaren dålig medan det vid en sekundär mitralisinsufficiens är kammaren som gör klaffen dålig.
  
  • Primär – ex Barlows sjukdom som ger generell inlagring som ger vävnadsrika och förtjockade klaffar
  • Sekundär till dilaterad vänster kammare eller ischemisk hjärtsjukdom
• Symptom – symptomfria länge men i senare skede dyspné, ortopne, perifera ödem, lungstas och senare lungödem
• Till en början dilatation av vänster förmak och vänster kammare jobbar på extra (höjd frekvens). Vänster kammare kommer dock efter hand dilatera genom koncentrisk hypertrofi. Till slut fortplantar även detta sig bakåt genom pulmonell hypertension
• EKG visar klassiskt ST-sänkningar till följd av hypertrofi av vänster kammare, förmaksflimmer till slut
• Behandling med blodtryckssänkande och senare thoraxkirurgi – mitralisklaffplastik (reparation) och om det inte går protes

Vad pratar vi om ovan?

Answer 10

Mitralisinsufficiens, innebär att det blir bakåtflöde till vänster förmak

Question 11

Vilka vanliga differentialdiagnoser till mitralklaffsjukdomar finns det (nämn två)?

Answer 11

Aortastenos, trikuspidalstenos

Question 12

Vad betyder endokarditprofylax?

Answer 12

• Antibiotika i samband med vissa tandbehandlingar ges som profylax
• Kan vara indicerat vid hjärtklaffel, hjärtklaffsjukdomar, protes

Question 13

Vad är en kommisur?

Answer 13

Där klaffbladen möts på kanten

Question 14

Otillräcklig utveckling eller näringstillförsel vilket ger försvagning, degeneration eller onormal utveckling av vävnader

Ett ord för beskrivningen ovan?

Answer 14

Dystrofi

Question 15

Vad innebär mitralisinsufficiens och vad beror det på?

Answer 15

• Mitralisinsufficiens, innebär att det blir bakåtflöde. Ger volymbelastning av vänster kammare och förmak, vid primär mitralisinsufficiens är det klaffen som gör kammaren dålig medan det vid en sekundär mitralisinsufficiens är kammaren som gör klaffen (klaff och klaffapperatur normal) dålig.
  
  • Primär – ex Barlows sjukdom som ger generell inlagring som ger vävnadsrika och förtjockade klaffar
  • Sekundär till dilaterad vänster kammare eller ischemisk hjärtsjukdom
  • Symptom – symptomfria länge men i senare skede dyspné, ortopne, perifera ödem, lungstas och senare lungödem

Question 16

Vilka symptom ses vid MI och hur progriderar mitralisinsufficiens?

Answer 16

• Symptom – symptomfria länge men i senare skede dyspné, ortopne, perifera ödem, lungstas och senare lungödem
• Till en början dilatation av vänster förmak och vänster kammare jobbar på extra (höjd frekvens). Vänster kammare kommer dock efter hand dilatera genom excentrisk hypertrofi. Till slut fortplantar även detta sig bakåt genom pulmonell hypertension

Question 17

Vad ses på EKG vid mitralisinsufficiens?

Answer 17

• EKG visar klassiskt ST-sänkningar till följd av hypertrofi av vänster kammare, förmaksflimmer till slut

Question 18

Hur behandlas mitralisinsufficiens?

Answer 18

• Behandling med blodtryckssänkande och senare thoraxkirurgi – mitralisklaffplastik (reparation) och om det inte går protes

Question 19

När kan man säga att vänster kammare är skyddad?

Answer 19

Vid mitralisstenos

Question 20

Vilka är de vanligaste klaffsjukdomarna i Sverige?

Answer 20

1. Aortastenos
2. Mitralisinsufficiens