Restriktiv lungsjukdom Flashcards

1
Q

Vad är signifikant för den restriktiva kurvan vid ex FVC?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är signifikant för den normala kurvan vid FVC?

Vad är signifikant för den obstruktiva kurvan vid FVC?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka är kraven för en restriktiv lungsjukdom vid dynamisk spirometri?

A
  • FEV1/FVC >= 0,7
  • FVC < 80 %
    • Detta utesluter obstruktivitet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Prevalens av restriktiv lungsjukdom?

A

9-11 %

Efter behandling med beta-2-adrenerga stimulerare

Reversibilitetstest viktigt att utföra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nämn två riskfaktorer för att utveckla en restriktiv kurva?

A
  • Industriarbete
  • Diabetes med obesitas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka orsaker kan den restriktiva kurvan ha?

A
  • Fel utförande
  • Extrapulmonella orsaker (små men friska lungor)
    • Yttre kompression (fet, graviditet, ascites, pleurasjukdom)
    • Stel bröstkorg (kyfos, skolios, tratt/fågelbröst)
    • Nedsatt kraft i andningsmuskler (ALS, diafragmaparalys)
  • För tidigt född med för små lungor
  • Intrapulmonella orsaker (små och sjuka lungor)
    • Interstitiell lungsjukdom/lungfibros
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är det första du gör vid utredning av restriktivitet?

Vilka värden är diagnostiska?

A
  • Tillförlitlig dynamisk spirometri? - Upprepa!
  • Ja den är tillförlitlig
    • FVC >= 80 % utesluter restriktivitet med hög sannolikhet (NPV > 95%)
    • FVC < 80 % inger misstanke om restriktivitet men blir diagnostiskt först vid mkt låga FVC (PPV > 90 % vid FVC 55-60 % man och 40-50 % kvinna)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Okej, du har en tillförlitlig dynamisk spirometri och du har ett uppmätt restriktivt värde (FVC < 50 %), vad blir nästa steg?

A
  • Lungröntgen
    • Bra instrument för grovsortering
      • Misstänkt restriktivitet med synlig förändring i lunga/lungsäck
      • Misstänkt restriktivitet utan synlig förändring i lunga/lungsäck
    • För att upptäcka orsaker av mer allvarlig art som cancer i lunga/lungsäck, IDL/lungfibros – snabb handläggning!
      • Remiss lungmedicin och DT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Det visar sig att lungröntgen är OK, vad gör du nu?

A
  • Beställ statisk spirometri (TLC?) och diffusionskapacitetsbestämning
    • Frågeställning – restriktivitet? Och i så fall intra- eller extrapulmonell?
  • Anamnes avseende störd nattsömn, dagtrötthet, morgonhuvudvärk
  • Noggrann lungstatus – tecken på rygg/thoraxdeformitet, auskultation (biljud, ex fibroskrepitationer och >= 45 år -remiss direkt till lungmedcinin och DT-thorax (det kan vara IPF (idiopatisk lungfibros))
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ok, du har beställt statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning, vad krävs för att de ska konstatera SANN restriktivitet?

Hur stor andel av del som har FVC < 80 % är låg TLC?

A
  • Statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 % (sann restriktivitet)
    • Ca 60 % av FVC < 80 % har lågt TLC (alltså sant restriktiva)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Okej statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 %, dvs sann restriktivitet, vad blir nästa steg?

A
  • För att fastställa orsaken till de små lungorna görs diffusionstester
    • Små och sjuka lungor DLco (< 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = intrapulmonell orsak
    • Små men friska lungor, normalt DLco (> 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = extra-pulmonell orsak
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Okej, det konstateras efter diffusionstestet att lungorna är små och sjuka (intrapulmonell restriktivitet (TLC < 80 %)), vad blir nästa steg?

A
  • Remiss DT thorax (inspir/expir-bilder)
  • Remittera till fibrosmottagning för lungspecialistbedömning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Okej, det konstateras efter statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning att lungorna är små men friska (extrapulmonell restriktivitet (TLC > 80 %)), vad görs nu?

A
  • Om FVC > 65 % OCH tydlig förklaring (obesitas ex) OCH inga hypoventilationssymptom
    • Utredning kan avslutas (kan vara för tidigt född och små lungor)
  • OM FVC < 65 % ELLER ingen tydlig förklaring ELLER hypoventilationssymptom
    • Remittera till hemrespiratormottagning för lungspecialistbedömning
      • Kan vara i behov av ventilatorbehandling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad görs på hemrespiratormottagning?

A
  • Anamnes och status
  • Dynamisk spirometri (sitttande och liggande – försämring i liggande?)
  • Mätning av andningsmuskelkraft (MIP, MEP och SNIP)
  • Artärblodgas (hypoxi, koldioxidretention, ökning av base excess)
  • Registrering under sömn (andningsmönster, apné och desaturation)
  • Ev utprovning av nattlig ventilator
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur görs mätning av andningsmuskelkraft?

A

Genom respiratorisk tryckmätare som mäter maximal inspiratorisk och expiratorisk tryck som patienten kan generera genom mun (MIP, MEP) eller inspiratorisk tryck genom inspiration (SNIP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ILD (interstitial lung disease)

  • Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
  • Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
    • Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
    • Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
  • Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
    • Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)

Vilken specifik sjukdom är vanligast?

Vilken är allvarligast och därför viktig att upptäcka?

A
  • Sarkoidos - vanligast
  • IPF (idiopatisk lungfibros) - allvarligast
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

ILD

  • Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk

Varför leder dessa sjukdomar till minskade lungvolymer?

A
  • Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
  • Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

ILD

  • Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
  • Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
    • Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
    • Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)

Vad är karaktäristiskt för dessa sjukdomar och hur kan det upptäckas?

A
  • Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
    • Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka drabbas av IPF och vad finns det ofta samsjuklighet med?

A
  • IPF drabbar mest män (fd rökare), viss övervikt och pensionär
    • Samsjuklighet med gastro-esofagal reflux och hjärt/kärlsjukdomar, hypertension
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

IPF (idopatisk lungfibros)

  • IPF drabbar mest män (fd rökare), viss övervikt och pensionär
    • Samsjuklighet med gastro-esofagal reflux och hjärt/kärlsjukdomar, hypertension

Varför uppsöker dessa vård i regel?

A
  • Uppsöker vård efter försämrad kondition och torrhosta
    • Misstolkas som försämrad kondition pga normalt åldrande (doctors delay)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

När ses dessa?

A
  • Trumpinnefingrar och urglasnaglar hos 25-50 % vid IPF (idiopatisk lungfibros)
22
Q

Vilka symptom/tecken ses hos någon med IPF?

A
  • Torrhosta inledningsvis, när bronkiektaser tillkommer blir det slem
  • Senare tillkommer dyspné (långsam progression)
  • Trumpinnefingrar och urglasnaglar hos 25-50 %
23
Q

Du ser den här bilden vid lungröntgen, vad bör utredas?

A

Ev IPF

Agerar samma som vid fibroskrepitationer basalt (och >=45 år) , dvs

  • Remiss DT thorax (insp/expir) – diagnos
    • Bikakemönstret = UIP (interstitiall pneumonia)
  • Lungmedicin
  • Remiss statisk spirometri och DLco
24
Q

Vad kan ses vid utredning (apparatur) av någon med IPF?

Och vilka värden vid lungfunktionsmätning?

A
  • Basala torra fibroskrepiationer vid lungstatus
  • Basal fibros vid röntgen
  • Restriktiv kurva, låg FVC hög FEV1/FVC
  • Statisk spirometri – låg TLC och låg diffusionskapacitet
25
Q

Vad gör du över huvud taget när en patient söker för vad som helst över 45 år och uppvisar fibroskrepitationer basalt?

A

Borde finnas SVF

  • Remiss DT thorax (insp/expir) – diagnos
    • Bikakemönstret = UIP (interstitiall pneumonia)
  • Lungmedicin
  • Remiss statisk spirometri och DLco
26
Q

Hur behandlas IPF?

A
  • Antifibrosbehandling, lungfunktionsförlusten kan halveras med bromsbehandling (pirfenidon, nintedanib)
  • Lungtransplantation
27
Q

Vad står det så kallade “honey combing” för som kan ses på DT vid IPF?

A

Förtjockad alveolvägg som försvårar syrets diffusion från alveol till kapillär

28
Q

Vad kan ses på en histologiskt bild vid IPF?

A
29
Q

Vad är prognosen/naturalförlopp vid IPF?

A
  • Jämförbar med spridd cancersjukdom, medianöverlevnad 3-5 år
  • Förlust av lungfunktion, i genomsnitt 2 dl/år men varierar som bild visar med ibland snabba försämringar
  • Tidig upptäckt avgörande
  • Finns inga blodmarkörer
  • Viktigt med fibros-krepitationer vid lungbaserna (föregår ofta hosta och andfåddhet med flera år)
30
Q

Varför får vi en bättre överlevnad genom tidig upptäckt och medicinering vid IPF?

A
  • Färre akuta exacerbationer vid bevarad lungfunktion
  • Fler patienter hinner komma till lungtransplantation
  • Fler patienter med bevarad lungfunktion i högre ålder
31
Q

Varför utvecklas sarkoidos?

A
  • Okänd etiologi (mix av genetik och miljö)
32
Q

Vilka två typer av sarkoidos finns det och vad avgör vilken typ det är?

A
  • Akut form (Löfgrens syndrom oftast) läker ut spontant inom ett par år om patienten är HLADRB1*03 positiv
  • Om tecken på sjukdomen (ex lungröntgenförändringar) kvarstår i mer än 2 år är tillståndet kroniskt (kroniskt stabilt eller kroniskt progressivt)
33
Q

Vad är sarkoidos?

A
  • Granulomatös multisystemsjukdom där lungorna oftast drabbas (90 % av fallen)
    • Sarkoidos är ett exempel av granulomatös inflammation med oklar etiologi, karakteriserad av bildning av ”nakna” granulom med epiteloida celler, flerkärniga jätteceller, utan nekros
34
Q

Sarkoidos kan ha en akut sjukdomsdebut och manifesteras genom

  • Främre uveit (iridcyklit)
  • Heerfordts syndrom (feber, uveit, parotit, fascialispares)

Men vanligen så manifesteras det genom? Som har vilka symptom?

A
  • Löfgrens syndrom – feber, knölros (erythema nodosum, (bilden visar smärtsamma röda knölar), mest kvinnor fotledsartrit/tendovaginit (mest män), bilaterala hiluslymfom med 20 % eller utan parenkyminfiltrat)
35
Q

Vid en smygande sjukdomsdebut av sarkoidos, vilka symptom ses?

A
  • Trötthet, hosta, lågintensiv bröstsmärta, viktnedgång, dyspné
36
Q

Vad kan detta tyda på?

A

Stadie 1 vid sarkoidos – förstorade hilus- och övre mediestinala lymfkörtlar

37
Q

Vilka typer av förändringar kan ses på lungröntgen vid sarkoidos?

A
  • Stadie 1 – förstorade hilus- och övre mediestinala lymfkörtlar
  • Stadie 4 – ovanlober ofta fibrotiska och volymreducerade
38
Q
  • HLA-typning kan förutsäga om det rör sig om akut eller kroniskt förlopp
    • Akut förlopp som sagt god prognos (DR3)
    • Kroniskt förlopp vid DR15 vanligt
    • Vissa bör följas för ögonengagemang (DRB1*04)

När kan dessa vara lämpliga att göra?

A

Vid sarkoidos

39
Q

Hur följer vi upp/behandlar någon där sarkoidos konstaterats?

A
  • Observation i väntan på utläkning
  • Observans på andra organengagemang (hjärta, nerver, öga)
  • Om lungfunktionsnedsättning (eller andra organ) bekräfta granulomatös inflammation med biopsi och sedan behandling
    • Ofta räcker kortison men ibland annan immunosuppressiv behandling
40
Q
  • En man kollas upp inför asbestarbete (de glömde göra test efter bronkdilatation)

Man bedömer iaf att denna man har skolios efter lungröntgen, vad i testerna tycker du är förenligt med detta?

Hur skulle du beskriva han lungfunktionsnedsättning?

A

TLC-värde och DLco korr f VA styrker detta.

Extrapulmonellt restriktiv pga lätt skolios

41
Q
  • 70-årig kvinna, överviktig, somnar vid köksbordet, toabesök på natten
  • Lungröntgen – bröstkyfos och diafragmaparalys
  • Sänkt TLC men normal DLco (extrapulmonell orsak)
  • FVC 66 % i sittande och 36 % i liggande
  • Sänkt andningsmuskelkraft

Vad kan vi konstatera i och med alla dessa tester?

Lämplig behandling?

A
  • Registrering under sömn (och artärblodgaser) visar nattlig hypoventilation
    • Bi-PAP nattetid startas
42
Q

Förenklad alveolär gasformel

A
  • 1.25 x PaCO2 (kPa) + PaO2 (kPa) = 20 (kPa) (för äldre 17 kPa)
43
Q

Hur vet du genom artärblodgas vilken typ av acidos eller alkalos det är?

A

“ROME”

  • Respiratory = Opposite, pH och PCO2 åt olika håll
    • pH är högt, PCO2 är lågt (alkalos)
    • pH är lågt, PCO2 är högt (acidos)
  • Metabolic = Equal, pH och HCO3 åt samma håll
    • pH är högt, HCO3 är högt (alkalos)
    • pH är lågt, HCO3 är lågt (acidos)
44
Q

Vad är bakkgrunden (patogenesen) till “allergisk” alveolit?

A
  • Immunologisk reaktion på inhalerat material som når de små lugtvägarna och dessutom upprepas för att utveckla sensitiseringen, DT delar in denna i akut, subakut och kronisk form
    • Organiskt damm, lågmolekylära ämnen som mögelsporer, djurprotein, faeces, bakterier
  • Patogenes
    • Initialt ses neutrofiler och senare rekrytering av CD8+ T-celler (låg kvot CD4+/CD8+, bildning av IgA och IgG mot specifikt antigen och senare aktivering av strukturella celler med åtföljande fibrosbildning
45
Q

Vad visar bilden?

A

Infiltrat av inflammatoriska celler i lunga

(i detta fallet vid allergisk alveolit)

46
Q

Vad händer vi en kronisk inflammation vid allergisk alveolit och vad kan ses radiologiskt?

A
  • Vid kronisk inflammation (alveolit, bronkiolit och fibrosbildning) ses restriktivitet och nedsatt diffusionsförmåga
    • Alveolit kan ge “ground glass” förändringar (bilden)
    • Bronkiolit kan ge air-trapping
47
Q

Allergisk alveolit

  • Symptom
    • Feber, hosta, dyspné, muskelvärk, allmän sjukdomskänsla, tryck över bröstet, illamående, minskad matlust, så småningom respiratorisk insufficiens, cyanos

Hur behandlar vi och hur ser prognosen ut?

A
  • Behandling
    • Undvik exponering, steroider
  • Prognos
    • Reversibel i tidigt skede men enstaka fall blir kroniskt progressiva med lungfibros
48
Q

Vad visar bilden?

A

Inflammatoriskt inflitrat i lunga

(I detta faller vid en “allergisk alveolit)

49
Q

Hur kan vi säkerställa diagnosen sarkoidos?

A
  • Diagnos – bialterala hiluslymfom och icke nekrotiseradne granulom på biopsi
50
Q

Vilken sjukdoms stadier beskriver bilden?

A

Sarkoidos