Psoriasi Flashcards
Definizione
È una dermatite eritemato-desquamativa a decorso cronico, caratterizzato da fasi di esacerbazione e remissione spontanea.
Epidemiologia
In Italia ha un incidenza intorno al 2-3% della popolazione.
In Europa è più frequente nei paesi nordici rispetto a quelli mediterranei mentre è rara in Giappone, tra gli eschimesi e tra gli indiani d’America probabilmente anche per un fatto di alimentazione, infatti in queste popolazioni è presente una dieta a base di pesce azzurro, ricca di acidi grassi essenziali polinsaturi.
Con concordanza tra gemelli omozigoti: 63-73%.
Probabilità di sviluppare psoriasi in figli di soggetti psoriasici:
8% se è affetto un solo genitore;
41% se sono affetti entrambi i genitori.
Eziopatogenesi
La patogenesi è multifattoriale e vengono chiamati in causa fattori genetici, fattori ambientali e fattori immunologici.
Per quanto riguarda i fattori genetici sono stati identificati loci di suscettibilità genetica indicati con l’acronimo PSORS che vanno da 1 a 9, questi geni codificano per proteine del sistema immunitario o per proteine che fanno parte della barriera cutanea.
È una malattia mediata dai linfociti T infatti si ha un’attivazione iniziale dei linfociti nei linfonodi, successivamente migrano a livello cutaneo, proliferano e hanno una funzione affettrice mediante la secrezione di citochine e l’amplificazione della risposta immunologica. Questi linfociti vengono attivati inizialmente da alcune proteine che si liberano dal trauma dell’epidermide e agiscono come autentigeni di conseguenza è dimostrato che la psoriasi è una malattia autoimmune.
Fattori scatenanti
- Trauma: un trauma e il processo di riparazione secondario può indurre in un soggetto geneticamente predisposto, insieme ad altri fattori di rischio, la comparsa di lesioni psoriasiche secondo il fenomeno di Koebner.
- Infezioni: in particolar modo le faringotonsilliti da streptococco beta emolitico di gruppo A sono associate a una forma di psoriasi pediatrica che è la psoriasi guttata, così chiamata perché caratterizzata da tanti piccoli elementi a goccia.
- Farmaci: litio, antimalarici, FANS, B-bloccanti, ACE-inibitori. Sospensione di terapia corticosteroidea prolungata può dare effetto rebound.
- Stress.
Anatomia patologica
- Ipercheratosi: ispessimento dello strato corneo;
- Paracheratosi: persistenza di cheratinociti nucleati negli strati superficiali dell’epidermide;
- Papillomatosi: accentuazione delle papille dermiche;
- Infiltrazione: linfociti nel derma, polimorfonucleati nello strato corneo con formazione di microascessi sterili detti di Munro-Saburaud.
Varianti cliniche
- Psoriasi volgare: a placche, ungueale, invertita, delle mucose;
- Psoriasi guttata;
- Psoriasi eritrodermica;
- Psoriasi pustolosa: localizzata (palmo-plantare di Barber), generalizzata (di von Zumbusch);
- Psoriasi artropatica.
Psoriasi volgare: lesioni, sedi, sintomo
La lezione tipica è una chiazza eritemato-squamosa che evolve in una placca, a margini netti. La chiazza è ricoperta di squame di colore bianco argenteo, di dimensione spessore estremamente variabili.
La distribuzione è simmetrica e le sedi più frequenti sono gomiti, ginocchia, la regione lombosacrale, il cuoio capelluto e le unghie.
Fino al 70% dei pazienti riferisce prurito.
Psoriasi guttata: lesioni, sedi, variante
Le lesioni eritemato-squamose hanno dimensioni variabili fino al centimetro, non sono confluenti e compaiono in modo eruttivo nell’arco di 7-14 giorni.
Si localizzano preferenzialmente al tronco e alle estremità prossimali.
La forma nummulare è una variante clinica della psoriasi guttata in cui le lesioni sono di dimensioni maggiori, superiori a 4 cm, paragonabili alle dimensioni di una moneta. Il colore è rosso intenso e le sedi sono il tronco e gli arti.
Psoriasi invertita: lesioni, sedi, fattori favorenti
È caratterizzata da chiazze eritematose, lisce, lucenti, spesso macerate e prive di squame, a margini netti.
Sono localizzate alle pieghe inguinali, sotto mammarie, interglutea e alle regioni ascellari e genitali.
È più frequente in soggetti obesi o diabetici; la Candida albicans sembra avere un ruolo favorente.
Psoriasi ungueale: lesioni
- Pits ungueali;
- Ipercheratosi sub-ungueale;
- Chiazze salmone.
- La lamina ungueale presenta delle depressioni puntate denominate pits che conferiscono all’unghia l’aspetto “a ditale da cucito”.
- È presente ipercheratosi sub-ungueale per accumulo di squame sotto la lamina ungueale. È frequente anche l’onicolisi, ovvero il distacco della lamina dal letto ungueale.
- Sono presenti aree a contorni irregolari, di colore rosa salmone, visibili attraverso la lamina trasparente.
Psoriasi eritrodermica: cause, lesioni cute, sintomi generali
La psoriasi eritrodermica rappresenta generalmente la complicanza di una psoriasi volgare, causata dall’assunzione di farmaci o dopo sospensione di una terapia corticosteroidea sistemica.
La cute è intensamente eritematosa, edematosa, con una fine desquamazione.
Linfadenite superficiale, febbre, oliguria, dimagrimento.
Le possibili complicanze sono broncopneumopatia infettiva, setticemia, disturbi della termoregolazione, complicanze cardiovascolari, anemia e dispersione proteica.
Psoriasi pustolosa
- Forma localizzata;
- Forma generalizzata.
Condividono lo stesso tipo di lesione ma differiscono nell’estensione e nella gravità della malattia. La lesione cutanea tipica è una pustola di colore giallastro, amicrobica. - Le pustole sono localizzate preferenzialmente sull’eminenza tenar, sul centro del palmo della mano o della pianta del piede, o sul tallone.
Una forma particolare di psoriasi pustolosa è l’acrodermatite di Hallopeau nella quale le pustole interessano le falangi distali di una o più dita della mano o del piede per poi estendersi in senso prossimale. In alcuni casi si ha distruzione della lamina ungueale e osteolisi con possibile mutilazione della falange.
- Una forma grave di psoriasi con numerose pustole superficiali che confluiscono alla periferia delle chiazze. Le lesioni interessano tutta la superficie corporea.
Il quadro clinico è caratterizzato da febbre elevata, mialgie, poliartralgie e compromissione dello stato generale. Le possibili complicanze includono alterazioni elettrolitiche e ipoalbuminemia.
Psoriasi artropatica: Definizione, varianti
È un’artrite siero-negativa che si manifesta in presenza di psoriasi.
5 forme: la forma interfalangea distale, l’oligoartrite asimmetrica, la poliartrite, la spondilite e l’artrite mutilante.
La ricerca del fattore reumatoide è sempre negativa. L’oligortrite e la poliartrite sono caratterizzate da deformazione delle dita delle mani e dei piedi.
Semeiotica
- Isomorfismo reattivo di Koebner;
- Segno della goccia di cera;
- Pellicola di Brocq;
- Segno di Auspitz.
- Rilevabile nel 20% dei pazienti. È la comparsa in sede di traumatismo cutaneo di lesioni tipiche della dermatosi in atto. È tipico della psoriasi e del lichen planus.
- Il grattamento delle squame permette di osservare un imbiancamento della lesione paragonabile a quello della cera.
- Dopo l’asportazione delle squame è evidente una pellicola liscia, traslucida e piuttosto aderente che corrisponde allo strato malpigliano assottigliato.
- Una volta asportata questa pellicola si osserva un fine stillicidio ematico dovuto alla decapitazione dei capillari dilatati e congesti localizzati nel derma papillare.
Valutazione della severità
Psoriasis Area Severity Index (PASI): è un indice che stabilisce la gravità clinica della malattia, ha lo svantaggio di avere una bassa riproducibilità.
Va da 0 a 72 e valuta: superficie corporea interessata, l’entità dell’eritema, della desquamazione e dell’infiltrazione delle lesioni cutanee, attribuendo un punteggio da 0 a 4.
In alternativa è possibile misurare la percentuale di superficie corporea coinvolta (BSA). Se BSA < 20%, la psoriasi viene considerata clinicamente una forma lieve-moderata.
Dermatology Life Quality Index (DLQI): misura la qualità della vita del paziente con psoriasi perché non è solo importante la presenza di lesioni ma anche dove sono localizzate. La qualità della vita di un paziente con psoriasi del volto o comunque di tutte quelle zone visibili è molto compromessa.
