Dermatite Atopica Flashcards
Definizione
Sinonimi: eczema atopico o eczema costituzionale.
È una patologia infiammatoria cutanea ad andamento cronico recidivante, che fa parte di un quadro più complesso noto come atopia.
Atopia: Definizione, clinica
È una condizione costituzionale spesso familiare caratterizzata da iperreattività della cute e delle mucose scatenate da fattori apparentemente normali.
Le manifestazioni cliniche dell’atopia sono rappresentate da asma, rinite allergica, congiuntivite e dermatite atopica.
Epidemiologia
Circa il 7% della popolazione generale è affetto da atopia.
Un genitore affetto da asma, rinite o dermatite atopica ha una probabilità del 50% di avere un figlio con una o più di queste manifestazioni.
Trasmissione autosomica poligenica.
Compare spesso nei primi mesi di vita, età di esordio:
1. Intorno ai primi 2 o 3 mesi di vita;
2. Entro il primo anno in 6 casi su 10;
3. Entro il quinto anno in 3 casi su 10.
Eziopatogenesi: esposoma
La dermatite atopica è una malattia geneticamente determinata (ovvero c’è una predisposizione genetica).
Ma affinché la malattia si manifesti c’è bisogno di una serie di fattori che agiscono dall’esterno sulla cute, che è predisposta da un punto di vista genetico. L’insieme di questi fattori ambientali prende il nome di esposoma.
L’esposoma è l’insieme di tutti i fattori esterni che in presenza di una predisposizione genetica può dare origine alla malattia:
1. Infezioni cutanee;
2. Stress;
3. Allergeni;
4. Irritanti (es. detergenti);
5. Aumento della temperatura corporea (Sudorazione, attività fisica, ambiente, bagni caldi).
Eziopatogenesi: ipotesi
- Teoria inside-outside;
- Teoria outside-inside;
- Teoria igienica.
- Il problema è prevalentemente genetico, il che comporta delle alterazioni a carico della cute che è meno protetta e di conseguenza viene favorita la penetrazione di sostanze che possono indurre la stimolazione cronica del sistema immunitario e di conseguenza l’eczema.
La barriera cutanea è alterata a livello del film idrolipidico di superficie e a livello dei desmosomi (filaggrina).
La filaggrina risulta mutata in circa il 60% dei pazienti esitando in una perdita di coesione tra le cellule dello strato corneo, quindi le sostanze esterne penetrano più facilmente.
Il sebo deve presentare una composizione chimica specifica: ceramidi, acidi grassi e trigliceridi nel rapporto 3:1:1. Nell’atopico si ha un’alterazione di questo rapporto per cui il sebo è presente ma non è in grado di proteggere la cute che tende a seccarsi, e la secchezza cutanea induce il rilascio di IL-31 che determina prurito. - In questa teoria si parte dalla presenza di alterazioni immunologiche per cui il sistema immunitario disregolato determinerebbe l’alterazione cutanea e quindi l’eczema.
- Secondo la teoria igienica le patologie atopiche sono più frequenti se:
Si vive in ambienti estremamente puliti;
Si fa un uso precoce degli antibiotici;
Vi è assenza di contatto con animali (è stato dimostrato che il contatto con endotossine di origine canina possano proteggere i bambini dall’atopia, anche se le tossine più importanti pare siano quelle contenute nelle feci degli scarafaggi).
Il passaggio dall’epoca industriale a un’epoca moderna, in cui vi è un ridotto contatto con batteri esterni, ha prodotto anche uno shift della risposta immunitaria da quella di tipo Th1 a quella di tipo Th2 collegata alla maggiore produzione di IgE piuttosto che di IgG/IgA.
Eziopatogenesi: ruolo Th2, Citochine
Indipendentemente dal meccanismo patogenetico di base, si ha sempre l’attivazione di linfociti Th2 i quali determinano la formazione dei citochine pro-infiammatorie di cui le più importanti sono IL-4 e IL-13 che amplificano la risposta infiammatoria. Si ha la produzione anche di IL-5 che richiama gli eosinofili i quali iniziano a produrre le IgE responsabili di allergie respiratorie.
Clinica: caratteristiche dell’eczema
La lesione di base è la vescicola epidermica di origine spongiotica.
Queste vescicole sono estremamente fragili con conseguente fuoriuscita di siero che tende a formare una crosta giallognola definita mielicerica.
Sul piano evolutivo si riconoscono caratteristicamente tre fasi acuta subacuta e cronica.
Clinica: Marcia Atopica
In generale la prima manifestazione dell’atopia è l’eczema. Successivamente, nei primi mesi di vita, l’eczema tende a diminuire e man mano che questo accade si può avere la comparsa di asma. A sua volta l’asma diminuisce e contemporaneamente aumenta la rinite allergica.
Clinica: 3 fasi
- Fase del lattante;
- Fase dell’infanzia;
- Terza fase (adolescente/adulto).
- Solitamente compare dopo il terzo mese di vita e si attenua entro il secondo anno.
Il paziente presenta lesioni eczematose (eritema, vescicole, croste) localizzate prevalentemente al volto, con caratteristico risparmio delle zone periorifiziali.
Questa caratteristica distribuzione permette di differenziare la patologia dalla dermatite seborroica.
Il prurito è intenso. - Compare intorno al secondo-terzo anno di vita e regredisce intorno ai 10-12 anni.
Le lesioni tendono a localizzarsi al collo, alle pieghe, ai polsi, al dorso delle mani, alle caviglie, mentre al volto sono coinvolte progressivamente le aree precedentemente risparmiate. - È quella osservabile nell’adolescente e nell’adulto con prevalenza di cute secca, ittiosiforme, localizzata variamente al collo, al tronco e agli arti.
Diagnosi
La diagnosi è clinica. Esistono criteri maggiori e minori, criteri di Hanifin e Rajka.
Maggiori:
1. Prurito;
2. Localizzazione e tipicità delle lesioni;
3. Storia personale o familiare di atopia;
4. Andamento cronico/cronico-recidivante.
Devono essere presenti almeno 3 criteri maggiori.
Minori: secchezza, cheratosi pilare, cheilite angolare, ragadi sottoauricolari, pitiriasi alba, pieghe di Dennie-Morgan, infezioni cutanee ricorrenti ecc.
Atopico minimo
Paziente che ha una forma definita “ondeggiante”, con minimi segni di atopia.
Diagnosi differenziale
- Dermatite seborroica;
- Psoriasi;
- Dermatite da contatto irritativa o allergica;
- Scabbia;
- Tinea;
- Linfoma cutaneo.
Valutazione severità
La terapia varia a seconda della gravità della patologia, esistono delle scale e le più utilizzate sono la EASI e lo SCORAD.
EASI:
1. Sintomi oggettivi: eritema, edema, escoriazioni, lichenificazione.
2. Calcolo dell’estensione: Area score per singolo distretto.
3. Sintomi soggettivi: nessuno.
SCORAD:
1. Sintomi oggettivi: eritema, edema, escoriazioni, lichenificazione, essudazione/croste, secchezza.
2. Calcolo dell’estensione: Regola del 9.
3. Sintomi soggettivi: prurito, disturbi del sonno.
Terapia
Forme lievi (SCORAD < 25): Idratare la cute secca con emollienti e oli da bagno. Trattare l’infiammazione con glucocoricoidi topici o inibitori topici delle calcineurine (tacrolimus, pimecrolimus).
Forme moderate (SCORAD 25-50): glucocorticoidi topici ed emollienti associati alla fototerapia, nel bambino UVB a banda stretta 311nm, nell’adulto UVB 311nm e UVA media dose.
Purtroppo la fototerapia è eseguita da pochi centri in Italia.
Forme gravi (SCORAD > 50):
1. Bambino: Ciclosporina.
Si possono utilizzare anche il Methotrexate e l’azatioprina ma essendo uso off-label il paziente deve firmare il consenso informato e le spese sono a suo carico.
La ciclosporina dopo 1 anno può dare aumento dell’azotemia e ipertensione arteriosa.
- Adulto:
Ciclosporina;
Anticorpi monoclonali: Dupilumab (anti IL-4 e IL-13, inibisce una subunità presente nel recettore di entrambe le interleuchine), inibisce la risposta Th2, inibisce la produzione di IgE, inibisce l’infiammazione e il reclutamento degli eosinofili. Risultati ottimi e funziona anche su asma e rinite. Si può prescrivere se EASI > 24.
Nemolizumab (anti IL-31).
