Pemfigoide

Question 1

Pemfigoide bolloso:
Epidemiologia
Clinica
Diagnosi
Terapia

Answer 1

È la più frequente malattia della giunzione dermo-epidermica e colpisce particolare anziani dopo i 65 anni.

Clinicamente caratterizzato da bolle tese a contenuto siero-ematico che insorgono su base eritematosa, localizzate in particolare al tronco o alle pieghe. Le bolle spesso sono precedute da lesioni eczematose o orticarioidi.

1. IFD: depositi lineari di IgG e C3 lungo la giunzione dermo epidermica.
   Autoantigeni: antigene minore del PB (p180) e antigene maggiore del PB (p230). Questi antigeni fanno parte del collagene 7.

Terapia cortisone + azatioprina.

Question 2

Differenze pemfigo/pemfigoide

Answer 2

Pemfigo: bolle flaccide su cute sana, Nikolsky positivo, coinvolgimento mucoso, bruciore e dolore cutaneo e mucoso con assenza di prurito.

Pemfigoide: bolle tese su cute eritematosa, Nikolsky negativo, rara la compromissione mucosa, prurito con manifestazioni orticarioidi.

Question 3

Pemfigoide della gravidanza o Herpes gestationis:
Epidemiologia
Causa
Recidiva
Lesioni
Sedi
Conseguenze sul feto
Terapia

Answer 3

È una patologia rara che compare intorno alla ventunesima settimana o in pazienti con tumori trofoblastici.

Si pensa ci siano delle proteine di origine placentare bp180 più raramente bp230 che cross-reagiscono con quelle epidermiche.

Tende a recidivare nelle gravidanze successive.

Le lesioni bollose iniziano all’addome e alle parti laterali del tronco ma coinvolgono anche palmo delle mani e piante dei piedi. Il nome deriva dalle lesioni che spesso si raggruppano in maniera erpetiforme.

Maggior frequenza di parto prematuro e scarso peso alla nascita. Non c’è maggiore mortalità né per la madre né per il feto. Nel neonato possono esserci delle bolle ma transitorie.

Tende a guarire da sola dopo il parto altrimenti si utilizza il cortisone.