Pemfigo

Question 1

Malattie bollose autoimmuni:
Definizione

Answer 1

Le malattie bollose autoimmuni sono patologie a eziologia sconosciuta e patogenesi autoimmune caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi diretti contro le strutture di adesione intercellulare o tra l’epidermide e il derma.

Gli autoanticorpi diretti contro gli antigeni del desmosoma configurano il gruppo dei pemfighi, gli autoanticorpi diretti contro strutture della giunzione dermo-epidermica configurano le patologie della giunzione dermo-epidermica (pemfigoidi, malattie a IgA).

Question 2

Classificazione

Answer 2

1. Pemfigo volgare;
2. Pemfigo vegetante;
3. Pemfigo superficiale (foliaceo, fogo selvagem);
4. Pemfigo indotto da farmaci.

Question 3

Pemfigo volgare:
Epidemiologia
Pattern muco-cutaneo
Segno
Diagnosi

Answer 3

Il pemfigo volgare è la forma più frequente, l’età più colpita è quella tra i 40 e i 50 anni.

In quasi tutti i casi inizia con lesioni mucose, in particolare orali, rappresentate da erosioni che possono interessare le mucose di guance, palato, lingua e gengiva e in qualche caso sono interessati anche l’esofago, la congiuntiva, la mucosa nasale, vagina, vulva, pene e ano.
Dopo circa 3 mesi, possono comparire le lesioni cutanee caratterizzate da bolle flaccide su cute non infiammata e interessano l’area ombelicale, il tronco, il cuoio capelluto e le zone intertriginose. Le bolle si rompono con facilità e lasciano il posto ad erosioni che si ricoprono di croste.

Nella fase attiva della malattia c’è la positività del segno di Nikolsky ovvero premendo con un polpastrello la cute sana e stirando verso il basso si determina uno scollamento.

1. Immunofluorescenza diretta su cute perilesionale: IgG e C3 attorno ai cheratinociti con aspetto a rete.
2. IFI su esofago di scimmia.
3. ELISA o WB per dosare anti-Dsg3 e anti-Dsg1.

Question 4

Pemfigo vegetante: Definizione, lesioni

Answer 4

È una varietà rara di pemfigo in cui si formano delle vegetazioni maleodoranti dal fondo delle bolle.

Question 5

Pemfigo superficiale: varianti

Answer 5

1. Foliaceo;
2. Foliaceo endemico o fogo selvagen.
3. È la varietà più rara in cui l’esfoliazione può interessare tutta la cute ed essere simile ad una eritrodermia esfoliativa;
4. È una variante endemica in particolare nella regione Nordest del Brasile, colpisce più frequentemente giovani donne.

Nei pemfighi superficiali le bolle si formano negli strati superficiali dell’epidermide dove è maggiormente distribuita la Dsg1.

Question 6

Pemfigo indotto da farmaci

Answer 6

È scatenato da farmaci contenenti gruppi tiolici (captopril, enalapril, penicillamina). La sospensione del farmaco determina guarigione nel 50% dei casi, per l’alta metà dei casi è necessario un trattamento cortisonico.

Possono essere implicati anche farmaci senza gruppi -SH (Betalattamici, piroxicam).

Question 7

Terapia

Answer 7

Corticosteroidi ad alto dosaggio e successivamente associati ad immunosoppressori per ridurne il dosaggio. La terapia dura per lunghi periodi (mesi) perché le recidive sono frequenti.
Prednisone + Azatioprina.

Bisogna dosare sempre l’enzima tiopurina-S-metiltrasferasi in chi fa azatioprina perché si è deficitario può causare gravi effetti collaterali in particolar modo deplezione midollare.

Di recente è stato introdotto il rituximab (anti-CD20) per chi non risponde al cortisone.