Problema 8 - Lúpus Flashcards
Defina lúpus.
- O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é a doenças das “ites” (inflamações) e “penias” (citopenias), além de ser caracterizado pela produção de múltiplos autoanticorpos, justificando o achado de FAN+ na pesquisa por imunofluorescência.
- Praticamente qualquer órgão ou tecido pode ser acometido pelo LES, mas os principais são a pele, as articulações, os rins e o SNC.
Qual paciente clássico com lúpus?
mulher em idade fértil
Qual o quadro sistêmico do lúpus?
Fadiga, mialgia e artralgia representam as manifestações clínicas mais prevalentes do LES (≥ 95% dos pacientes). Além de febre e emagrecimento que também são bastante comuns
Quais são os locais mais envolvidos?
- Pele e mucosas
- Articulações
- Membranas serosas
- Células sanguíneas
- Rins
- Sistema nervoso central
Tais critérios são divididos em dois grupos: clínicos e imunológicos. É preciso ter pelo menos um critério de cada grupo. Define-se a existência de LES quando quatro ou mais critérios estiverem presentes (ao mesmo tempo ou em momentos separados no tempo).
Luana, 21 anos, negra, sem doenças conhecidas, procura atendimento médico devido a “lesões na pele” surgidas há uma semana. Refere ainda astenia e dor nas articulações das mãos e pés há, pelo menos, três meses, sem febre ou perda ponderal. Nenhum dado importante à anamnese, exceto pela ocorrência de abortamento espontâneo há quatro meses. No pré-natal, sabe-se que apresentou VDRL positivo 1:4 e foi tratada com penicilina benzatina. O exame físico se encontra a seguir: - Hipocorada +/4+, hidratada, eupneica, afebril. Ectoscopia: presença de livedo reticular em MMII e erupção malar bilateral que, segundo a paciente, piora após exposição ao sol. - Exame cardiovascular e respiratório sem alterações, PA = 130 x 88 mmHg, FC = 86 bpm. - Abdome e MMII sem alterações, exceto pelo livedo já descrito. Não possuía exames laboratoriais prévios. Exames complementares solicitados:
Hemácias = 3,6 milhões/mm³, hemoglobina = 11 g/dl, hematócrito = 33,1%, leucócitos = 3.000/mm³ (diferencial normal), plaquetas = 90.000/mm³. Reticulócitos = 0,5%. - VHS = 60 mm na 1ª hora. - Ureia = 22 mg/dl, creatinina = 0,7 mg/dl, sódio = 140 mEq/L, potássio = 4,8 mEq/L. - FAN positivo 1:160 (padrão salpicado).
Que doença seria capaz de justificar este quadro de Luana? Podemos dizer que o diagnóstico desta paciente está confirmado?
A doença é o lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico está confirmado segundo os critérios da EULAR/ACR de 2019, pois a paciente apresenta FAN positivo (critério obrigatório) e soma 10 pontos: lúpus cutâneo agudo – rash malar (6 pontos) e trombocitopenia (4 pontos). Lembrando que nesse caso não contamos os 3 pontos referentes à leucopenia pois só pontuamos um critério por domínio.
Luana, 21 anos, negra, sem doenças conhecidas, procura atendimento médico devido a “lesões na pele” surgidas há uma semana. Refere ainda astenia e dor nas articulações das mãos e pés há, pelo menos, três meses, sem febre ou perda ponderal. Nenhum dado importante à anamnese, exceto pela ocorrência de abortamento espontâneo há quatro meses. No pré-natal, sabe-se que apresentou VDRL positivo 1:4 e foi tratada com penicilina benzatina. O exame físico se encontra a seguir: - Hipocorada +/4+, hidratada, eupneica, afebril. Ectoscopia: presença de livedo reticular em MMII e erupção malar bilateral que, segundo a paciente, piora após exposição ao sol. - Exame cardiovascular e respiratório sem alterações, PA = 130 x 88 mmHg, FC = 86 bpm. - Abdome e MMII sem alterações, exceto pelo livedo já descrito. Não possuía exames laboratoriais prévios. Exames complementares solicitados:
Hemácias = 3,6 milhões/mm³, hemoglobina = 11 g/dl, hematócrito = 33,1%, leucócitos = 3.000/mm³ (diferencial normal), plaquetas = 90.000/mm³. Reticulócitos = 0,5%. - VHS = 60 mm na 1ª hora. - Ureia = 22 mg/dl, creatinina = 0,7 mg/dl, sódio = 140 mEq/L, potássio = 4,8 mEq/L. - FAN positivo 1:160 (padrão salpicado).
Se confirmada sua hipótese, como você classificaria a doença de Luana de acordo com a gravidade?
Se houvesse LES, classificaríamos como LES moderado (com critérios hematológicos).
Luana, 21 anos, negra, sem doenças conhecidas, procura atendimento médico devido a “lesões na pele” surgidas há uma semana. Refere ainda astenia e dor nas articulações das mãos e pés há, pelo menos, três meses, sem febre ou perda ponderal. Nenhum dado importante à anamnese, exceto pela ocorrência de abortamento espontâneo há quatro meses. No pré-natal, sabe-se que apresentou VDRL positivo 1:4 e foi tratada com penicilina benzatina. O exame físico se encontra a seguir: - Hipocorada +/4+, hidratada, eupneica, afebril. Ectoscopia: presença de livedo reticular em MMII e erupção malar bilateral que, segundo a paciente, piora após exposição ao sol. - Exame cardiovascular e respiratório sem alterações, PA = 130 x 88 mmHg, FC = 86 bpm. - Abdome e MMII sem alterações, exceto pelo livedo já descrito. Não possuía exames laboratoriais prévios. Exames complementares solicitados:
Hemácias = 3,6 milhões/mm³, hemoglobina = 11 g/dl, hematócrito = 33,1%, leucócitos = 3.000/mm³ (diferencial normal), plaquetas = 90.000/mm³. Reticulócitos = 0,5%. - VHS = 60 mm na 1ª hora. - Ureia = 22 mg/dl, creatinina = 0,7 mg/dl, sódio = 140 mEq/L, potássio = 4,8 mEq/L. - FAN positivo 1:160 (padrão salpicado).
Caso esta paciente venha apresentar hemiplegia braquiocrural de instalação aguda, qual seria sua principal hipótese diagnóstica? Cite os principais fatores associados a esta condição, considerando a doença de base da paciente.
- AVE isquêmico
- Os três fatores patogênicos envolvidos são:
Trombose cerebral na síndrome do anticorpo antifosfolipídeo;
Embolia cerebral na endocardite de Libman-Sacks;
Vasculite cerebral.
Luana, 21 anos, negra, sem doenças conhecidas, procura atendimento médico devido a “lesões na pele” surgidas há uma semana. Refere ainda astenia e dor nas articulações das mãos e pés há, pelo menos, três meses, sem febre ou perda ponderal. Nenhum dado importante à anamnese, exceto pela ocorrência de abortamento espontâneo há quatro meses. No pré-natal, sabe-se que apresentou VDRL positivo 1:4 e foi tratada com penicilina benzatina. O exame físico se encontra a seguir: - Hipocorada +/4+, hidratada, eupneica, afebril. Ectoscopia: presença de livedo reticular em MMII e erupção malar bilateral que, segundo a paciente, piora após exposição ao sol. - Exame cardiovascular e respiratório sem alterações, PA = 130 x 88 mmHg, FC = 86 bpm. - Abdome e MMII sem alterações, exceto pelo livedo já descrito. Não possuía exames laboratoriais prévios. Exames complementares solicitados:
Hemácias = 3,6 milhões/mm³, hemoglobina = 11 g/dl, hematócrito = 33,1%, leucócitos = 3.000/mm³ (diferencial normal), plaquetas = 90.000/mm³. Reticulócitos = 0,5%. - VHS = 60 mm na 1ª hora. - Ureia = 22 mg/dl, creatinina = 0,7 mg/dl, sódio = 140 mEq/L, potássio = 4,8 mEq/L. - FAN positivo 1:160 (padrão salpicado).
- Quais exames de sangue você solicitaria a fim de confirmar ou afastar a hipótese da questão 3?
- Considerando a positividade dos exames da questão anterior, caso esta paciente voltasse a engravidar, qual seria sua conduta?
- Anticorpos anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína I e anticoagulante lípico.
- Mulheres grávidas com SAF e história pregressa de abortamento devem ser tratadas com AAS em dose baixa e heparina em dose profilática.
Luana volta ao consultório um ano depois queixando-se de inchaço, principalmente nas pernas e na região periorbital. Durante investigação inicial, observa-se um exame parcial da urina com presença de proteína 4+/4+. Submetida à biópsia renal, observa-se espessamento da membrana basal ao longo das alças capilares, com depósitos granulares de IgG à imunofluorescência. Apesar de iniciado o tratamento com corticoide em dose imunossupressora, a paciente, na última semana, evoluiu com piora da função renal, hematúria e forte dor lombar.
1) Como você classificaria a lesão renal desta paciente? Justifique.
Nefrite lúpica classe V – membranosa. Achados na histopatologia associados a uma síndrome nefrótica franca.
Luana volta ao consultório um ano depois queixando-se de inchaço, principalmente nas pernas e na região periorbital. Durante investigação inicial, observa-se um exame parcial da urina com presença de proteína 4+/4+. Submetida à biópsia renal, observa-se espessamento da membrana basal ao longo das alças capilares, com depósitos granulares de IgG à imunofluorescência. Apesar de iniciado o tratamento com corticoide em dose imunossupressora, a paciente, na última semana, evoluiu com piora da função renal, hematúria e forte dor lombar.
- O que deve ter acontecido a Luana na última semana?
- Você se surpreenderia caso os exames laboratoriais desta paciente apresentassem anti-DNA nativo negativo e complemento sérico normal? Por quê?
- Esta paciente apresenta positividade para o anticorpo mais específico do LES. Cite-o.
- Caso esta paciente apresente psicose, qual anticorpo você espera encontrar?
- Trombose da veia renal com embolia pulmonar. Pode acometer 50% dos pacientes com nefropatia membranosa em sua evolução.
- Não. Quanto mais grave a nefrite lúpica, maior é a chance de encontrarmos o anticorpo anti-DNA nativo (dupla-hélice) positivo e níveis baixos de complemento sérico, mas a nefrite classe V foge a esta regra: geralmente tem anti-DNA negativo e complemento normal.
- Anti-Sm (especificidade = 99%).
- Anti-P
Qual anticorpo característico da nefrite lúpica?
anti-DNA nativo
Manifestações clínicas
Pele e mucosa
Manifestações clínicas
Osteoarticulares
Poliartralgias e mialgias.
❯ Artrite em 60%: não erosiva, predomina em pequenas articulações, migratória. A artrite de Jaccoud (10% dos casos) não é erosiva, porém é deformante.
❯ Miopatia/miosite: pode se dever à própria doença, ao tratamento com corticoides, aos antimaláricos…
Manifestações clínicas
Renais
São seis classes de nefrite – a mais comum e mais grave é a nefrite classe IV.
- ❯ Achados laboratoriais comuns: anti-DNA dupla-hélice positivo e complemento sérico baixo.
- ❯ Classe I: mesangial mínima – inicial, vista apenas à imunofluorescência.
- ❯ Classe II: proliferativa mesangial – proteinúria e hematúria leves, sem insuficiência renal, não precisa tratar.
- ❯ Classe III: focal – intermediária entre II e IV. Tratar com corticoide.
- ❯ Classe IV: difusa – associada a proteinúria nefrótica, hematúria, HAS e insuficiência renal. Geralmente encontramos anti-DNA em altos títulos e complemento sérico muito baixo. Tratar com corticoide + ciclofosfamida.
- ❯ Classe V: membranosa – síndrome nefrótica franca, porém com discreta hematúria e IR leve. Associada à trombose de veia renal. O complemento sérico pode ser normal e o anti-DNA negativo (exceção)! Tratamento apenas com corticoide, em geral.
- ❯ Classe VI: esclerótica avançada – rins terminais.
Manifestações clínicas
Membranas serosas
- ❯ Pleurite e/ou pericardite ocorrem em > 50% dos pacientes.
- ❯ Peritonite é pouco frequente.
O que caracteriza o lúpus subagudo?
O que é o S e quais seus critérios para diagnóstico?
Classificação SLICC
- Critérios Clínicos: lúpus cutâneo agudo ou crônico, úlceras orais, alopecia, sinovite, distúrbio renal (proteinúria), neurológico (convulsões, psicoses, mielite, neuropatia central ou periférica, estado de confusão aguda), anemia hemolítica, leucopenia ou linfopenia somada á trombocitopenia.
- Critérios Imunológicos: presença de ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, anticorpo antifosfolipidico, hipocomplementenemia, Coombs Direto positivo.
SLICC, a qual alega que para diagnosticar um paciente com LES é necessário que ele tenha pelo menos 4 dos 17 critérios, sendo um deles imunológico, um clínico e dois outros dos demais. Também, essa nova classificação estabeleceu que na presença de autoanticorpos ANA ou anti-dsDNA, o paciente imediatamente recebe o diagnóstico de LES, sem precisar de outro critério.
Uma paciente do sexo feminino, 25 anos, branca, procurou o serviço de emergência devido a quadro de fadiga, poliartrite e dor pleurítica com início há cerca de um mês. Também relatou febre vespertina de até 38,5°C, emagrecimento de 10 kg, alopecia, fotossensibilidade e úlceras orais. Há um ano, apresentou anemia, cuja etiologia não foi bem definida.
No exame clínico, foram verificados pressão arterial de 140/90 mmHg, temperatura axilar de 37,7°C, frequência cardíaca de 100 bpm e frequência respiratória de 22 rpm; no aparelho cardiovascular, ritmo cardíaco regular, 2 tempos, sem sopros; no aparelho respiratório, discretos crepitantes finos bibasais. O abdome estava depressível, indolor, com fígado e baço palpáveis. No aparelho musculoesquelético, constatou-se artrite simétrica de mãos, punhos e joelhos. Foram verificadas placas eritematodescamativas nas eminências malares e no dorso do nariz e adenomegalias cervicais de no máximo 1 cm de diâmetro.
Para investigação complementar, realizou-se hemograma, o qual evidenciou anemia normocítica e normocrômica, leucopenia e linfopenia. Não houve particularidades nas provas hepáticas e renais. Foi observado sedimento urinário com proteínas 3+, hematúria, leucocitúria e cilindros granulosos. A partir do raio X de tórax, identificaram-se pequeno derrame pleural bilateral e aumento discreto do volume cardíaco. Foram solicitados exames de fator antinuclear (FAN), anti-DNA e dosagem de complementos (C3 e C4).
O FAN é positivo, apresentando titulação de 1/1.280 e padrão pontilhado grosso. Os complementos estão baixos, e o anti-DNA evidencia resultado positivo, com titulação de 1/320. A paciente em questão apresenta quadro clínico sugestivo de LES inicialmente, havendo 8 critérios de classificação: fotossensibilidade, rash malar, artrite, serosite, comprometimento renal, leucolinfopenia, FAN positivo e anti-DNA positivo. As linfadenopatias de aspecto reacional e as hepatoesplenomegalias, com significativo comprometimento sistêmico, fazem parte do quadro inicial de LES em muitos pacientes; porém a possibilidade de ocorrência de doenças infecciosas deve sempre ser considerada, assim como as neoplasias. Na condução desse caso, é necessário realizar avaliação complementar com investigação de anticorpos antifosfolipídeos pelas implicações prognósticas, avaliação da possibilidade de anemia hemolítica, afastar qualquer suspeita de infecção, incluindo solicitação de sorologias virais e Mantoux. Deve-se sempre investigar a possibilidade de gestação. A execução de eletrocardiograma e ecocardiograma é importante a fim de confirmar ou excluir comprometimento cardíaco. As alterações renais podem ser esclarecidas por biópsia renal. Depois dos exames realizados, além dos critérios elencados, confirma-se anemia hemolítica e glomerulonefrite classe IV. O manejo terapêutico implica uso de glicorticoide em doses altas (1 mg/kg/dia), fotoproteção, tratamento com anti-helmínticopara profilaxia de estrongiloidíase disseminada, que pode ocorrer em indivíduos imunossuprimidos e em início de antimalárico. Para manejo da nefrite lúpica classe IV, ainda é necessário o uso de ciclofosfamida.
Quais são as manifestações cutâneas do lúpus eritematoso?
