Problema 3 - Parkinson

Question 1

Qual a fisiologia normal do movimento?

Answer 1

A substancia negra dentro do mesencéfalo → produz dopamina que inibe o corpo estriado (composto pelo putâmen e pelo núcleo caudado) → A função do corpo estriado é liberar Acetilcolina que inibe o córtex pré motor, mas como a substancia negra esta funcionando normalmente, a dopamina esta sendo liverada e inibindo essa produção de Ach, fazendo com que o córtex trabalhe normalmente

Question 2

Qual a fisiopatologia do parkinson?

Answer 2

degeneração da substância negra mesencefálica » redução da dopamina » hiperatividade do corpo estriado (inibido pela dopamina) » excesso de acetilcolina » inibição do córtex pré-motor » diminuição da atividade motora.

Question 3

Quais são os principais diagnósticos diferenciais e por que?

Answer 3

• Parkinsonismo por fármacos: sintomas de instalação mais
  abrupta e bilaterais.
• Tremor essencial: apenas tremor, sem outras manifestações
  da DP, geralmente bilateral e simétrico.
• Tremor cerebelar: geralmente unilateral, com outras
  manifestações de ataxia cerebelar.

Question 4

Quadro clínico do Parkinson

Answer 4

• bradicinesia,
• hipertonia plástica (rigidez em “roda denteada”),
• tremor de repouso,
• instabilidade postural.
• Sem alteração de reflexos, força muscular ou sensibilidade.

Question 5

Entre os distúrbios do movimento defina a:

CORÉIA

Answer 5

• Movimentos involuntários de início abrupto, explosivo, geralmente de curta duração.
• Geralmente envolve pés, mãos e face.
• Reflexos miotáticos profundos tendem a ser pendulares e apresenta certo grau de hipotonia.

Question 6

Qual a tríade clássica da demência com corpos de Lewy?

Answer 6

1. deficit cognitivo flutuante e progressivo;
2. alucinações visuais;
3. parkinsonismo.

Question 7

Entre os distúrbios do movimento defina a:

DISTONIA

Answer 7

• Mov involuntários, geralmente em torção, vezes rápidos e vezes lentos. Frequentemente mantidos por um segundo ou mais no ponto máximo da contração muscular.
• Apresenta um tremor postural, semelhante ao tremor essencial.

Question 8

Qual a diferença entre o tremos parkinsoniano e o tremor essencial?

Answer 8

Question 9

Entre os distúrbios do movimento defina os:

TIQUES

Answer 9

Movimentos bruscos, de curta duração, que se repetem de forma estereotipada, podendo ser parcial ou totalmente suprimidos voluntariamente.

Question 10

O que é parkinsonismo primário e secundário?

Answer 10

• Ver bem Parkinson secundário
• França gosta de doença de Wilson

Question 11

Quais são as principais manifestações motoras e não motoras do Parkinson?

(não abrir imagem antes de responder)

Answer 11

• Rigidez em “roda dentada”
• Bradicinesia (pobreza e lentidão de movimentos), tremor de repouso (desaparece com o sono) e instabilidade postural.

Question 12

Quais são as causas de parkinsonismo secundário? Cite 2.

Answer 12

Question 13

Caracterize e dê um exemplo de Parkinsonismo atípico.

Answer 13

• Apenas expressada por acinesia e rigidez (sem tremor). O parkinsonismo atípico, geralmente instala-se de forma simétrica e responde mal a drogas de efeito antiparkinsoniano, inclusive a levodopa.
• Um grande exemplo dessa classe é a doença de Wilson, onde o paciente geralmente é jovem (antes dos 40) com sintomas parkinsonianos e historia familiar positiva.

Question 14

Como é feito o diagnóstico da doença de parkinson?

Answer 14

O diagnóstico da DP apoia-se amplamente na anamnese, exame neurológico e acompanhamento do paciente.

Question 15

Como é feito o TTO da Doença de Parkinson?

Answer 15

Question 16

Sr. Getúlio, 66 anos, vem apresentando, nos últimos meses,
bastante tremor nas mãos, principalmente na direita, mais
notável quando está assistindo a um programa de TV, sentado
no sofá da sala. Apesar de tentar esconder dos familiares, todos
perceberam na semana passada que algo estava estranho
quando ele teve uma queda no meio da sala, enquanto
caminhava lentamente até o quarto. Estava aparentemente
deprimido, com pouca expressividade e, embora não tenha
batido com a cabeça, seus parentes acharam prudente levá-lo ao
neurologista. O médico, de forma muito perspicaz, analisou o
paciente e assustou a família quando disse saber qual era o
diagnóstico, após colocar o paciente para cheirar “café” e
encaminhá-lo para o dermatologista.

1) Que síndrome clínica Sr. Getúlio apresentou?
2) Qual é o provável diagnóstico?
3) Como tratar o Sr. Getúlio?

Answer 16

1) Que síndrome clínica Sr. Getúlio apresentou?

Síndrome parkinsoniana (tremor em repouso, rigidez em roda
denteada e bradicinesia).

2) Qual é o provável diagnóstico?

Doença de Parkinson.

3) Como tratar o Sr. Getúlio?

Administração de levodopa e avaliação da resposta terapêutica.

Question 17

Quais são as diferenças entre doença de Parkinson e demência com corpúsculos de Lewy?

Answer 17

• A DP é uma doença primariamente motora, afetando o sistema
  extrapiramidal devido à destruição preferencial da substância
  negra mesencefálica, causando um grave deficit de dopamina.
  Uma parcela dos portadores de DP evolui após anos de doença
  com um quadro demencial: neste caso, a denominação adotada
  é demência da doença de Parkinson. Nem todo paciente com
  Parkinson chega a desenvolver demência.
• Já na demência com corpúsculos de Lewy o acometimento do
  sistema extrapiramidal ocorre junto com a instalação do quadro
  demencial, ou depois. O que predomina, portanto, é a demência!
  Ademais, as alterações cognitivas da DCL costumam ser
  estereotipadas:

(1) rápida e exuberante flutuação do estado mental (de um dia para outro, ou ao longo do mesmo dia, o paciente pode passar do torpor para o estado de alerta);
(2) alucinações visuais precoces;
(3) ilusões peculiares, como a síndrome de Capgras (o paciente crê que um familiar foi substituído por um “impostor”);
(4) hipersensibilidade aos antipsicóticos; e
(5) maior predisposição ao delirium.

Question 18

Homem de 68 anos consultou para avaliação de tremor. Ao
entrar no consultório, o médico observou que ele caminhava de
forma lenta, inclinado anteriormente, e que se movimentava
quase em bloco. Com base nessa descrição, é possível
caracterizar a marcha desse paciente como:

a) Atáxica.
b) Espástica.
c) Miopática ou anserina.
d) Parkinsoniana.
e) Neuropática.

Answer 18

Observe uma boa descrição da marcha parkinsoniana.
Resposta: letra D.

Question 19

A doença de Wilson advém de um erro inato do metabolismo,
cuja principal consequência é o acúmulo de quantidades
tóxicas de um determinado metal no fígado, cérebro, córnea
e rins. A doença tem sido descrita em todas as raças, sendo
particularmente mais comum em japoneses e judeus e nos
povos com alto grau de consanguinidade. A herança é
autossômica recessiva e sua prevalência é de 1:30.000
nascidos vivos. A que metal o texto se refere?

a) Zinco.
b) Selênio.
c) Prata.
d) Cobre.
e) Mercúrio.

Answer 19

D

Question 20

Na doença de Parkinson, manifestações clínicas não
relacionadas ao sistema motor são comuns. Exemplo de uma
destas alterações é:

a) Alucinação olfativa.
b) Fibromialgia.
c) Apneia do sono.
d) Síndrome metabólica.
e) Hipertensão arterial pulmonar.

Answer 20

» Conforme acabamos de ver, resposta: letra C.

Question 21

Mulher, 63 anos de idade refere dificuldade para andar e para
manusear objetos com a mão esquerda, sem menção de tremor.
Refere também sonhos vívidos à noite e constipação intestinal.
O marido confirma que o braço esquerdo da paciente não
balança ao andar. Qual o diagnóstico mais provável?

a) Mielopatia cervical.
b) Lesão do manguito rotador.
c) Doença de Parkinson idiopática.
d) Polineuropatia.
e) Tremor essencial.

Answer 21

» Vamos primeiro eliminar as opções que não se encaixariam de
forma alguma neste caso… O tremor essencial é caracterizado
por tremor. Logo, esta não é uma possibilidade diagnóstica
aqui. Numa mielopatia haveria nível sensitivo e
comprometimento de funções autonômicas, como a perda de
controle esfincteriano, e uma lesão desse tipo em nível
cervical afetaria basicamente todo o corpo do paciente. Logo,
trata-se de outra hipótese facilmente descartada. Nas lesões
de manguito rotador (tendinite, rotura) a paciente teria como
queixa principal a dor no ombro. Numa polineuropatia,
esperaríamos queixas sensitivas – como parestesias distais –
que geralmente têm distribuição em “luvas e botas”… Enfim,
apesar do quadro descrito não ser prototípico de doença de
Parkinson declarada, tal hipótese diagnóstica não pode ser
refutada neste caso! Sabemos que o que caracteriza a doença
de Parkinson é a síndrome de parkinsonismo (tremor, rigidez e
bradicinesia, com instabilidade postural em estágios
avançados). A ausência de um desses elementos, como o
tremor, não impede o diagnóstico de parkinsonismo (no caso
em tela descreve-se rigidez e bradicinesia). Outra
característica importante da doença de Parkinson é a
assimetria de suas manifestações: as queixas de
parkinsonismo são assimétricas desde o início do quadro,
persistindo assim ao longo de toda a evolução da doença! Vale
lembrar que hoje sabemos que a doença de Parkinson é uma
condição que acomete o SNC de forma difusa, o que justifica
a ocorrência frequente de manifestações não motoras e
inespecíficas, como distúrbios do sono e constipação
intestinal. Logo, por eliminação, chegamos à conclusão de que
a melhor resposta é a letra C.

Question 22

Paciente, 75 anos, sexo masculino, comparece para avaliação
clínica com queixa de tremor em membros superiores. Relata
que o sintoma teria iniciado há cerca de 1 ano. Percebe o
tremor principalmente em repouso e em membro superior
direito. Ao exame neurológico: presença de tremor de repouso,
assimétrico com predomínio em membro superior direito
associado a discreta rigidez e bradicinesia também em membro
superior direito. Durante a avaliação da marcha, não se observa
instabilidade postural. Qual a conduta medicamentosa mais
adequada, nesse momento?

a) Primidona para controle do tremor.
b) Propranolol para controle do tremor.
c) Levodopa para controle da bradicinesia.
d) Anticolinérgico para controle da bradicinesia.

Answer 22

Os sinais e sintomas permitem um diagnóstico clínico da
síndrome de parkinsonismo. Lembre-se de que para receber
este diagnóstico é preciso ter bradicinesia mais pelo menos
duas das seguintes manifestações cardinais: 1. tremor de
repouso; 2. rigidez; e 3. instabilidade postural. A principal
causa de parkinsonismo é a própria DOENÇA DE PARKINSON
(DP), diagnóstico bastante provável aqui, uma vez que a DP é
uma doença neurodegenerativa típica da terceira idade, que
tem como importante característica clínica distintiva o fato de
apresentar manifestações assimétricas (os sinais cardinais
começam de forma assimétrica, e persistem assim ao longo
de toda a evolução da doença). Além do mais, não há relato de
uso de drogas que possam causar parkinsonismo… Pois bem,
a DP é causada pela deficiência de dopamina no SNC. Mais
especificamente, o que ocorre é a morte dos neurônios da
substância negra mesencefálica. Desse modo, a base da
estratégia terapêutica consiste no aumento da dopamina
cerebral, o que é feito inicialmente com o uso de levodopa,
um precursor da dopamina. A levodopa melhora
especialmente a bradicinesia. Resposta certa: C.

Question 23

Cite 3 causas de parkinsonismo secundário.

Answer 23

• Drogas: neuroepilépticas, antieméticos, entre outros
• Intoxicações exógenas: monóxido de carbono, metanol, entre outros
• Doença vascular cerebral
• Traumatismo cranioencefálico
• Hidrocefalia

Question 24

O que tem de - quase - patognomônico na doença de wilson?

Answer 24

Anel de Kayser-Fleischer

Question 25

Entre os distúrbios do movimento defina o:

hemibalismo

Answer 25

• É uma lesão vascular isquêmica
• Mov involuntários amplos, de início e fim abruptos, desenvolvendo-se com rapidez, envolvendo seguimentos proximais e grandes massas musculares
• geralmente acomete apenas um lado do corpo

Question 26

Entre os distúrbios do movimento defina o:

atetose

Answer 26

• Mais frequente em crianças
• Agressões anóxicas ao SNC
• Mov involuntários mais lentos, sinuosos, contínuos
• Lembram uma contorção
• Envolvem extremidades distais
• Parece o oposto do hemibalismo

Question 27

Homem, 78 anos de idade, com confusão mental e alteração da
memória há 6 meses. Apresenta períodos de lucidez que duram
alguns dias, com episódios de desorientação de início agudo.
Nos últimos 3 meses teve alucinações visuais bem estruturadas
(chega a ver animais na árvore). Teve algumas quedas, com
fratura do punho. Ao exame físico: leve tremor na mão esquerda
e rigidez nos braços. Há 3 semanas, passou em consulta,
recebendo haloperidol, e evoluiu com rebaixamento da
consciência e internação. Qual é o diagnóstico provável?

a) Doença de Parkinson.
b) Doença de Alzheimer.
c) Demência frontotemporal.
d) Demência com corpos de Lewy.
e) Doença de Huntington.

Answer 27

O enunciado descreve a tríade clássica da Demência com
Corpos de Lewy (DCL): 1. deficit cognitivo flutuante e
progressivo; 2. alucinações visuais; e 3. parkinsonismo. Vale
ressaltar que em 2017 os critérios formais para diagnóstico
dessa doença foram atualizados, passando a incluir, além da
tríade acima, o distúrbio comportamental do sono REM (o
paciente perde a atonia muscular fisiológica que caracteriza o
sono REM, apresentando, enquanto dorme, movimentos e
vocalizações relacionados ao conteúdo dos sonhos, o que
pode causar danos físicos para si mesmo e para terceiros)…
Quedas e hipersensibilidade aos antipsicóticos são outras
características classicamente consideradas como auxiliares
para a caracterização dessa doença, apesar de não fazerem
parte dos critérios formais de diagnóstico!

Letra D

Question 28

Cite duas causas raras de doenças que causam sindrome parkinsoniana?

Answer 28

• Doença de Wilson (acúmulo tecidual de cobre gerando hepatite
  crônica e doença neurológica).
• Doença de Lewy (parkinsonismo + demência + alucinações
  visuais).

Question 29

Como é feito o diagnóstico para doença de wilson?

Answer 29

Question 30

Wilma, 14 anos, admitida na emergência pediátrica com
icterícia e apresentando dor abdominal, hepatomegalia,
torpor, falta de coordenação motora, dificuldade na fala e anéis de Kayser-Fleischer (halo escuro ou amarelo-esverdeado) na circunferência da íris. O plantonista imediatamente deu o diagnóstico após receber o resultado apresentado em uma das opções. Por favor, marque-a.

a) T4 e TSH diminuídos.
b) Ultrassonografia abdominal evidenciando hepatomegalia.
c) Concentração de ceruloplasmina diminuída.
d) Presença de proteína de Bence-Jones na urina.

Answer 30

O plantonista pensou e agiu corretamente! O diagnóstico
de doença de Wilson deve ser considerado em crianças e
adolescentes que se apresentam com doença hepática sem
causa aparente, principalmente se maiores de cinco anos de
idade. Embora seja uma doença rara, o sucesso na
terapêutica depende do diagnóstico e tratamento precoces.
Assim, a associação de doença hepática com sintomas
neurológicos ou psiquiátricos deve sempre reforçar a
suspeita diagnóstica. Na presença de sintomas neurológicos,
deve ser feita a pesquisa dos anéis de Kayser-Fleischer, que
estarão sempre presentes quando tais sintomas forem
encontrados. A avaliação laboratorial de índices que estudam
o metabolismo do cobre é utilizada para a confirmação da
hipótese diagnóstica. Neste sentido, solicita-se a dosagem de
ceruloplasmina, que estará caracteristicamente diminuída.
Uma vez que o cobre não é incorporado à ceruloplasmina, a
meia-vida dessa proteína estará diminuída. Resposta: letra C.

Question 31

Um adolescente de 16 anos que começou aos 10 anos com
alterações hepáticas, com hepatomegalia, elevação
persistente das transaminases, apresentou na evolução
alterações neurológicas, quadros de hemólise e distúrbios
psiquiátricos mais recentemente. Exame oftalmológico
normal. Dosagem de ceruloplasmina plasmática diminuída. A
principal droga que beneficiaria este paciente é:

a) Carnitina.
b) Interferon.
c) D-penicilamina.
d) Desferroxamina.
e) Metilprednisolona.

Answer 31

O enunciado apresenta um adolescente com doença
hepática e neurológica, associada a uma ceruloplasmina
plasmática baixa. A associação, como acabamos de ver, é
típica da doença de Wilson. O tratamento é feito com um
quelante de cobre, a D-penicilamina. Resposta: letra C.

Question 32

Demência por corpúsculos de Lewy responde bem aos anticolinesterásicos em suas fases iniciais.

V ou F

Answer 32

Verdadeiro