Problema 1 - Guillain-Barré

Question 1

O que são as paralisias flácidas agudas?

Answer 1

Consiste em uma síndrome clínica associada a alteração do tônus muscular (hipotonia) e dos reflexos profundos (diminuídos ou abolidos).

Question 2

Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:

CORNO ANTERIOR DA MEDULA

Answer 2

Question 3

Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:

NERVO PERIFÉRICO

Answer 3

Question 4

Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:

JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

Answer 4

Question 5

Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:

MÚSCULO

Answer 5

Question 6

Quais doenças são diagnósticos diferenciais de PFA?

Answer 6

• Doenças da medula espinal
• Neuropatias periféricas
• Doenças da junção neuromuscular
• Miopatias
• Síndrome de Guillain-Barré

Question 7

Caracterize a doença da medula espinal diferenciando de guillain-barré

Answer 7

• A presença de disfunção esfincteriana precoce ou nível sensitivo indica forte suspeita de mielopatia
• Poliomielite que se apresentava com déficit motor puro e assimétrico.

Question 8

O que é a síndrome de Guillain-Barré?

Answer 8

É uma neuropatia periférica!

Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, autolimitada e desmielinizante, causada geralmente por mecanismo autoimune pós infeccioso

• Poli: mais de um
• Radiculo: acomete as raízes do nervo periférico
• Neuropatia: acomete os nervos periféricos

Question 9

Qual o principal agente infeccioso envolvido na SGB? Cite dois.

Answer 9

• Campylobacter jejuni
• Zika vírus

Question 10

Qual o quadro clínico da SGB?

Answer 10

• Tudo bilateral: fraqueza muscular flácida, arreflexia. Início distal, progressiva e ascendente.
• Também atinge o sistema nervoso autônomo: disautonomia, com taquicardia ou outra arritmia, variação da PA, hipotensão ortostática, retenção urinária ou distúrbio da transpiração.

Question 11

Como se faz o exame neurológico nesse paciente e o que você deve encontrar?

Answer 11

Paralisia ou paresia

Arreflexia

Flacidez

Acometimento de evolução simétrica e ascendente

Parestesia e disestesia em extremidades, porém sensibilidade geralmente preservada

Ausência de atrofia muscular significativa

Question 12

Como é feito o diagnóstico da SGB?

Answer 12

Exame do liquor – a partir da primeira semana da doença mostra dissociação proteinocitológica ou albuminocitológica, ou seja, aumento da proteína sem aumentar a celularidade.

Eletroneuromiografia: mostra uma polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante (normal no inicio da doença)

Question 13

devemos estar atentos a características que tornam o diagnostico de SGB MENOS provável, ou seja, considerar OUTRO diagnóstico!! Quais são essas características?

Answer 13

• Presença de níveis sensitivos ao exame físico
• Fraqueza muscular assimétrica
• Disfunção esfincteriana grave e prolongada
• Liquor com mais de 50 cel/mm
• Febre

Question 14

Como é feito o tratamento?

Answer 14

1. Internar paciente por 14 dias
2. Controle da dor: gabapentina e pregabalina
3. Profilaxia de trombose profunda: heparina profilática e meias de compressão até que os pct sejam capazes de deambular
4. Plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa – lembrando que a doença é autolimitada, então o medicamento é capaz de reduzir o tempo entre o inicio da doença e a recuperação em 40-50%.
5. Reabilitação: fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição e psicologia → deve ser mantido pós alta hospitalar

Question 15

Quais são as variantes da SGB e o que cada uma apresenta?

Answer 15

Síndrome de Miller Fisher

Oftalmoplegia ou oftalmoparesia (paralisia ou fraqueza da musc ocular), ataxia da marcha e arreflexia generalizada. Anticorpos anti-GQ1b são encontrados em mais de 90% destes pacinetes

Question 16

Questão 1

João, 22 anos, filho de Jussara, enquanto assistia a uma
partida de futebol com o seu vizinho, iniciou quadro de
dormência nos pés, prontamente atribuída ao excesso de
cerveja ingerida na ocasião. Dois dias depois, percebeu
dificuldade em subir para seu quarto. Rapidamente a fraqueza
de João piorou e, num domingo, mal conseguindo ficar em pé
durante o banho, preferiu ficar em casa, repousando. Na manhã de segunda-feira, João não conseguia sair do sofá, seu
quadro piorou muito, perdendo a força dos membros
superiores também. Ao exame: PA 160 x 90 mmHg, FC 130
bpm. Pulmões limpos, eupneico. RCR, com algumas
extrassístoles isoladas. Exame neurológico: hipotonia nos
quatro membros (mais acentuada nos MMII); hipoestesia
superficial pouco intensa nas plantas dos pés; membros
inferiores plégicos e superiores paréticos; reflexos profundos
abolidos nos membros inferiores e superiores. Na tentativa de
se confirmar o diagnóstico foi realizado estudo do liquor, cujo
resultado mostrou hiperproteinorraquia com contagem
celular normal. Após algumas horas, João lembrou que há
duas semanas apresentou quadro de diarreia e achou que
poderia ser relevante para auxiliar no seu diagnóstico.

1. Qual é o provável diagnóstico de João?
2. Qual é o provável agente desta diarreia apresentada por
   João?
3. Como tratar esse paciente?

Answer 16

1. Síndrome de Guillain-Barré.
2. Gastroenterite por Campylobacter jejuni.
3. Além de suporte, imunoglobulina venosa ou plasmaférese.

Question 17

Homem de 30 anos, com história de infecção gastrointestinal
há 03 semanas, apresenta início súbito de sensação de peso
nas pernas, evoluindo rapidamente com quadro de paralisia
ascendente. Qual o provável diagnóstico?

a) Deficiência de vitamina B6.
b) Miastenia gravis.
c) Doença de Machado-Joseph.
d) Esclerose múltipla.
e) Síndrome de Guillain-Barré.

Answer 17

O quadro é muito clássico! Temos um adulto jovem com
paresia/plegia hiperaguda ascendente três semanas após
uma infecção gastrointestinal! Isso é GUILLAIN-BARRÉ! Uma
polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, desmielinizante,
que ocorre por mecanismo autoimune pós-infeccioso, sendo
o Campylobacter jejuni o principal agente identificado como
causa de disenteria 2-4 semanas antes. Inicialmente, o
paciente irá referir fraqueza nos membros inferiores, isto é,
uma paraparesia flácida arreflexa, simétrica e com
progressão ascendente, que se instala em horas ou dias. As
complicações mais temidas são a insuficiência respiratória e a
disautonomia, com possíveis arritmias graves.

Resposta certa: E!

Question 18

Paciente apresenta tetraparesia flácida simétrica, arreflexia de
instalação aguda, com evolução ascendente, associada a
diparesia facial periférica bilateral e exame do líquido
cefalorraquiano mostrando dissociação proteinocitológica. O
provável diagnóstico é:

a) Porfiria aguda.
b) Mononeurite múltipla amiloidótica.
c) Síndrome de Miller-Fisher.
d) Polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante.

Answer 18

Só faltou a história de gastroenterite recente para fechar o
quadro “o mais clássico possível”. Mais uma vez, a SGB é uma
polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, autolimitada e desmielinizante, causada por mecanismo autoimune pós-infeccioso. Mas cadê a SGB entre as opções? É, realmente não tem. Mas o que é a SGB? Uma polirradiculoneuropatia (poli = mais de um; radiculo = raízes dos nervos periféricos; patia = doença) inflamatória aguda desmielinizante.

Resposta: letra D.

Question 19

A síndrome de Guillain-Barré é caracterizada pela presença
EXCETO:

a) Paresia ascendente progressiva.
b) Atrofia muscular.
c) História de infecção previa.
d) Comprometimento dos nervos cranianos.
e) Arreflexia.

Answer 19

Sendo uma doença aguda do segundo neurônio motor, na
SGB não há tempo de ocorrer atrofia muscular. Pacientes que
possuem grandes massas musculares podem até apresentar
algum grau de diminuição das mesmas, mas não há atrofia
da musculatura como em outras doenças crônicas do
segundo neurônio motor, por exemplo, poliomielite ou ELA.
Dessa forma, dentre as opções a única que realmente não
costumamos encontrar na SGB é a letra B.

Question 20

Em relação às formas variantes da doença de Guillain-Barré, a
forma de Miller-Fisher tem grande importância devido a sua
apresentação característica, os sinais clínicos na apresentação
clássica são:

a) Ataxia de marcha, paralisia ascendente flácida, afasia.
b) Ataxia de marcha, disfagia e afasia.
c) Ataxia de marcha, arreflexia e oftalmoparesia.
d) Ataxia de marcha, rigidez de nuca, alteração de consciência.
e) Ataxia de marcha, nistagmo, dismetria.

Answer 20

Resposta: letra C.

Question 21

Menino de 8 anos é internado para investigação de paresia
importante de membros inferiores. Entre os achados clínicos
observam-se reflexos patelares e aquileus ausentes. Ainda
durante a internação o paciente começa a apresentar
dificuldade de deglutição e dispneia. Você decide colher um
LCR cujo resultado não foi acidentado e mostrou-se compatível
com a principal hipótese diagnóstica para esse caso e,
portanto, melhor representado pela seguinte alternativa baixo:

a) 150 células, 75%L, 25% N, proteína 38mg%, glicose 38mg%;
Pandy –.
b) 15 células, 82% L, 18% N, proteína 120mg%, glicose 41mg%;
Pandy +.
c) 480 células, 45% L, 55% N, proteína 45mg%, glicose 25mg%;
Pandy +.
d) 2300 células, 23% L, 77% N, proteína 180mg%, glicose
15mg%; Pandy +.
e) 550 células, 68% L, 32% N, proteína 230mg%, glicose 10mg%,
Pandy +.

Answer 21

Observe bem os dados: fraqueza progressiva (começa nos
membros inferiores e chega até a musculatura respiratória)
com arreflexia. Isso só pode ser a síndrome de Guillain-Barré.
Ótimo, agora, como vai estar o liquor? Com a famosa
dissociação proteinocitológica (muita proteína e pouca
célula). A única alternativa que contém isso é a letra B.
Pandy? É um teste que indica o aumento da taxa de proteína.

Question 22

Uma escolar de 10 anos de idade chega ao pronto-socorro com
quadro de fraqueza de membros inferiores há 3 dias. Refere
quadro de resfriado há aproximadamente 1 semana. Ao exame
físico apresenta os sinais vitais normais, mas é incapaz de se
manter em pé. Os reflexos dos membros inferiores estão
abolidos. Dos achados abaixo, aquele que provavelmente
estará associado a este quadro é:

a) Anemia hemolítica.
b) Mioglobinúria.
c) Glicorraquia baixa.
d) Proteinorraquia elevada.
e) Proteína C reativa elevada.

Answer 22

O quadro descrito é sugestivo da síndrome de Guillain-Barré,
uma polineuropatia pós-infecciosa (p. ex.: pós-diarreia ou
pós-quadros gripais), que afeta pessoas de todas as faixas
etárias e envolve principalmente nervos motores (algumas
vezes, também, os sensoriais e os autônomos). Clinicamente,
temos o surgimento do quadro de paralisia flácida, arreflexa,
simétrica e ascendente. Frente a um paciente com
polineuropatia aguda ou subaguda, a análise do LCR é de
fundamental importância. Nesta doença, a proteinorraquia
está elevada mais de duas vezes o limite superior da
normalidade, o nível de glicose é normal e não há pleocitose
(“dissociação albuminocitológica”). Resposta: letra D.

Question 23

Mulher de 25 anos apresenta nos últimos dias fraqueza
progressiva em membros inferiores, superiores e face, ficando
tetraparética, com arreflexia e dificuldade respiratória. A
ressonância magnética de crânio foi normal e o exame do
liquor mostrou 5 células/mm3 e proteína de 160 mg/dl. O
provável diagnóstico e a terapia mais indicada são,
respectivamente:

a) Esclerose múltipla e imunoglobulina.
b) Esclerose lateral amiotrófica e interferon.
c) Polirradiculoneurite e dexametasona.
d) Miastenia gravis e timectomia.
e) Síndrome de Guillain-Barré e plasmaférese.

Answer 23

Questão simples. Observe a dissociação proteinocitológica e seja feliz!
Resposta: letra E.

Question 24

Jovem de 22 anos iniciou, há três dias, dor tipo “agulhadas” nos
membros inferiores. Procurou ajuda quando notou fraqueza
muscular, referindo que sentia “como se suas pernas fossem de
borracha”. Evoluiu com paralisia arrefléxica, acometendo
braços e principalmente pernas. A tomografia
computadorizada do crânio e da coluna lombar foram normais.
Liquor com 1 hemácia/mm3, 5 leucócitos/mm3 (100%
mononucleares) e 300 mg/dl de proteínas. O quadro clínico e
laboratorial apresentado pelo paciente está, na maior parte dos
casos, relacionado à infecção por:

a) Coxsackie B.
b) Campylobacter jejuni.
c) Listeria monocytogeneses.
d) Haemophilus influenzae.

Answer 24

Não esqueça o vínculo Guillain-Barré/ Campylobacter jejuni!

Opção “B” correta.

Question 25

Jovem, 20 anos, apresenta um resfriado simples. Duas semanas
depois, inicia quadro de fraqueza em um dos pés, evoluindo
poucos dias depois para ambos os membros inferiores e mãos.
Não houve febre ou cefaleia e não há histórico de
comorbidades, medicações de uso regular ou vacinações. No
exame físico, observa-se paresia com força grau 2 em todo
membro inferior e grau 3 em mãos/antebraços; hipotonicidade
2+/4+; hiporreflexia 1+/4+ nos reflexos estiloradial, ulnar, flexor
dos dedos, patelar e Aquileu. Liquor com 4 leucócitos/mm3,
100% mononucleares, glicose normal, proteínas 120 mg/dl.
Dentre as opções a seguir, a melhor conduta terapêutica é:

a) Prednisona (1 mg/kg).
b) Plasmaférese (50 a 100 ml/kg por uma semana).
c) Metilprednisolona em pulso (10 mg/kg).
d) Imunoglobulina (2 g/kg dividida em cinco dias).
e) Prednisona (1 mg/kg) associada a pulso de ciclofosfamida.

Answer 25

Paciente jovem, com quadro típico de polirradiculoneuropatia
ascendente, com padrão liquórico com dissociação proteíno
citológica, achados típicos de Guillain-Barré. O tratamento a
ser instituído é a Imunoglobulina Intravenosa (Ig IV) em altas
doses ou a plasmaférese, pois ambas são igualmente
eficazes. A Ig IV é administrada em uma infusão diária por
cinco dias para uma dose total de 2 g/kg de peso corporal.

Gabarito: D.

Question 26

Menino, 11 anos, com esquema completo de vacinação,
apresentou paraparesia aguda dois dias após episódios de
diarreia aquosa. As manifestações clínicas iniciais foram
fraqueza progressiva, simétrica e ascendente de membros
inferiores, perda local de sensibilidade e hiporreflexia
tendinosa; exibiu, também, incontinência urinária.
Considerando o quadro descrito, o tratamento inicial
recomendado para essa doença é:

a) Plasmaférese.
b) Exsanguinotransfusão.
c) Pulsoterapia com corticoide.
d) Ventilação mecânica.
e) Imunoglobulina endovenosa.

Answer 26

Estamos diante de uma descrição, “a mais clássica possível”,
da síndrome de Guillain-Barré. A SGB apresenta-se
geralmente como uma polirradiculoneuropatia inflamatória
aguda, autolimitada e desmielinizante, causada por
mecanismo autoimune pós-infeccioso – e como já estamos
cansados de saber a essa altura do capítulo, o fator
desencadeante o mais comum é a diarreia por Campylobacter
jejuni. O tratamento é realizado com plasmaférese ou
imunoglobulina intravenosa. Não existe benefício de
corticoide, nem da associação plasmaférese + Ig IV. E agora?
Temos as duas opções, qual escolher? Em crianças, alguns
autores preferem o uso de imunoglobulinas em vez de
plasmaférese uma vez que a Ig IV é mais segura e fácil de
usar. Dessa forma, embora a plasmaférese seja possível, a
MELHOR resposta neste caso é a imunoglobulina!

Question 27

Joel, 35 anos, apresentou um episódio autolimitado de diarreia,
surgindo, algumas semanas depois, um quadro de tetraparesia
ascendente, associada com tetra-hiporreflexia, que o
incapacitou progressivamente até colocá-lo em ventilação
mecânica por 10 dias. Evoluiu com progressiva resolução do
quadro motor.

A associação CORRETA é:

a) AVC - TC de crânio - trombólise.
b) Síndrome de Reiter - HLA-B27 - prednisona.
c) Doença de Whipple - endoscopia digestiva alta com biópsia -
azatioprina.
d) Síndrome de Guillain-Barré / LCR ou ENMG / imunoglobulina
humana.
e) Mielite transversa / RM de colunas / metilprednisolona.

Answer 27

Mais uma questão simples para quem já estudou o tema…

Resposta D.

Question 28

A síndrome de Guillain-Barré é uma afecção neurológica
inflamatória de causa desconhecida, que acomete
frequentemente pacientes com infecções respiratórias ou
gastrintestinais recentes ou pós-vacinações. É CARACTERÍSTICA
DESSA SÍNDROME:

a) Acometimento de substância branca do sistema nervoso
central (SNC).
b) Presença de hiperproteinorraquia, geralmente sem
pleocitose no liquor.
c) Eletroneuromiografia com padrão de polineuropatia
periférica axonal.
d) Boa resposta terapêutica à pulsoterapia com
metilprednisolona.

Answer 28

Vamos analisar as assertivas:

a. Incorreta, pois o padrão característico é de desmielinização
de nervos periféricos, e não do sistema nervoso central;
b. Correta. A opção faz menção à famosa “dissociação
proteinocitoló gica” característica da SGB;
c. Incorreta. A eletroneuromiografia mostra uma
polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante
(também pode ser normal no início da doença). Ou seja,
geralmente não ocorre alteração sensitiva (o que caracterizaria

uma polineuropatia);

d. Incorreta. O tratamento deve ser instituído com
imunoglobulina ou plasmaférese. O corticoide é ineficaz.

Question 29

Homem, 48a, queixa-se de queimação nos pés há 4 dias, que
evoluiu com dificuldade para deambular nas últimas 24h.
Relata diarreia profusa cerca de 10 dias antes do início destes
sintomas. Exame físico: força muscular grau III em região
proximal de membros inferiores, II em região distal de
membros inferiores e IV nos membros superiores (simétrica).

Reflexos osteotendinosos abolidos globalmente e cutâneo-
plantar em flexão. Nervos cranianos: diparesia facial, pupilas

isocóricas e fotorreagentes. Discreta hipopalestesia distal em
membros inferiores e função esfincteriana preservada. Liquor:
hemácias = 2/mm3, leucócitos = 4/mm3, proteína = 120 mg/dl,
glicose = 50 mg/dl. CPK sérico = 334 UI/L (normal até 170 UI/L).

1. Qual é a hipótese diagnóstica e as
2. 2 opções terapêuticas específicas que alteram a história natural desta doença?
3. Cite as 2 complicações diretamente relacionadas a este diagnóstico
   que aumentam a mortalidade.

Answer 29

1. Temos um caso típico da síndrome de Guillain-Barré: paciente
   com histórico de infecção intestinal há dez dias que evolui
   com fraqueza muscular ascendente e arreflexia, já com
   acometimento de pares cranianos (diplegia facial). A análise
   do liquor já evidencia a famosa dissociação proteinocitológica
   (elevação de proteínas com celularidade baixa). Porém,
   atenção a estes dados: esse achado laboratorial ocorre em
   até 90% dos casos e o aumento máximo de proteínas no
   liquor acontece quatro a seis semanas após o início dos
   sintomas da doença, ou seja, um liquor normal,
   principalmente na primeira semana que quadro clínico, não
   exclui SGB!
2. As opções de tratamento são a plasmaférese e a
   imunoglobulina IV, de eficácia semelhante, e não existe
   benefício da associação de ambos. O tratamento deve ser
   iniciado precocemente, principalmente até a segunda
   semana.
3. As complicações agudas mais graves da doença são
   a fraqueza da musculatura respiratória (ocorre em 10-30%
   dos casos), que pode levar à necessidade de intubação
   orotraqueal, e a disautonomia (a doença atinge também o
   sistema nervoso autônomo!), que pode se manifestar com
   taquicardia ou outra arritmia cardíaca, variações da pressão
   arterial, hipotensão ortostática, retenção urinária, íleo
   adinâmico ou distúrbio da transpiração.

Question 30

Homem de 50 anos de idade, com diagnóstico prévio de

doença pulmonar obstrutiva crônica estágio I, chega ao pronto-
socorro com queixa de dificuldade progressiva para caminhar

há 3 dias acompanhada de dor e formigamento em pés. Há 3
dias deixou de deambular. Nega manifestações infecciosas nos
últimos meses. Foi vacinado para gripe há 3 semanas. Ao
exame clínico geral: REG, consciente, orientado
temporoespacialmente, corado, hidratado, afebril, acianótico,
anictérico, eupneico, PA: 130 x 82 mmHg, P = FC: 88 bpm, FR: 22
ipm. Semiologias cardíaca, pulmonar e abdominal: normais. Ao
exame neurológico: linguagem preservada; força grau V
proximal e distal em membros superiores, grau III distal e IV
proximal em membros inferiores; reflexos profundos
globalmente abolidos; ausência de sinais de espasticidade;
sensibilidade superficial preservada; preservação da
sensibilidade cinético-postural; pares cranianos normais.

1. Cite a principal hipótese diagnóstica para o quadro neurológico do
   paciente.
2. Do ponto de vista epidemiológico, qual é a conduta a
   ser adotada?

Answer 30

1. síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite ou neuropatia periférica flácida ascendente; e
2. notificação.

Question 31

A síndrome de Guillain-Barré é uma das causas de fraqueza
muscular adquirida em crianças. O quadro clínico se caracteriza
por:

a) Arreflexia.
b) Acometimento assimétrico.
c) Elevação de proteínas e células no liquor.
d) Paralisia descendente.

Answer 31

Dentre as opções, a única que faz sentido é realmente a letra A.