Pontos importantes Esclerose múltipla Flashcards
O que é a esclerose múltipla?
**Doença desmielinizante,autoimune e inflamatória **do SNC de etiologia desconhecida
Epidemiologia EM
1)Mais comum no sexo feminino
2)Paciente de origem caucasiana
3)Faixa etária de 20 a 40 anos
4)Baixos níveis séricos de vitamina D
5)Vírus da mononucleose infecciosa epstein Barr
Fisiopatologia da EM
Mediadores inflamatórios provocam a destruição da mielina e a formação de placas
1)agudas(processo inflamatório ativo ,co desmielinização e dano axonal, uniformemente distribuídos.)
2)crônicas ativas(presença de um centro gliótico e intensa inflamação nas bordas da lesão
3)Crônicas-silenciosas (antigas,se observa apenas gliose)
As placas são** heterogêneas no que diz respeito ao processo inflamatório** e ao grau de comprometimento dos oligodendrócitos,havendo diferenças entre a forma recorrente-remitente e a primariamente-progressiva
4 formas clínicas da EM
1)Recorrente-remitente(EMRR): forma mais comum,observada em 80% dos pacientes ,caracteriza-se por apresentar episódios agudos de comprometimento neurológico(chamados de surtos) com duração maior que 24 horas e com intervalo de , no mínimo, 30 dias entre cada nova manifestação;
2)Primariamente progressiva: Acomete de 10 a 20% dos pacientes,apresenta piora contínua,gradual e aditiva de sinais neurológicos ao longo de um período maior que 6 meses,ocasionalmente pode haver estabilização dos sintomas entre os intervalos de piora contínua
**3)Secundariamente progressiva **:forma para qual evolui a maioria dos paciente com EMRR(80%) Após 25 anos do início dos sintoma
4)Recorrente -progressiva :Forma de difícil reconhecimento e estimada em 5%,apresenta combinação de exacerbação e progressão
Quais são os sintomas iniciais mais comuns na EM ?
1)Paresia em um ou mais membros e sinais de liberação piramidal(espasticidade,hiperreflexia,sinal de babinski e clônus)
2)Ataxia,disartia,parestesias ou hipoparestesia(frequentemente com um nível medular claro)
3)Incontinência ou retenção urinária e fecal e disfunção sexual(queixas frequentes que refletem um nível medular claro)
Principal distúrbio visual que ocorre no contexto da neurite óptica
Diminuição aguda de acuidade visual precedida ou não por dor.o comprometimento do tronco encefálico manifesta-se,principalmente,por meio de oftalmopatia internuclear e neuralgia do trigêmeo
Fadiga na EM
Queixa comum, sintomas psicóticos são infrequentes , mas pacientes com EM queixam-se de depressão e apresentam cognitivo e depressão.
Como um surto é definido?
Evento tipicamente inflamatório,demielinizante agudo do SNC. relatado pelo paciente ou observado objetivamente, atual ou prévio com duração de pelo menos 24 horas , na ausência de febre ou infecção
OBS: Se a RM e outros testes (p.ex o líquor) forem realizados e resultarem negativos , um diagnóstico deve ser considerado
O diagnóstico de EM deve levar em consideração a exclusão de qualquer outra doença que possa explicar o quadro.
Critérios de ressonância magnética para demonstração da disseminação de lesões no espaço (DLE)
Critérios de ressonância magnética para demonstração da disseminação de lesões no tempo (DLT)
Quais são os diagnósticos diferenciais da EM?
O diagnóstico diferencial da EM inclui as doenças vasculares, infectocontagiosas, especialmente a paraparesia espástica tropical (mielopatia pelo HTLV-I), a deficiência de vitamina B I2, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Sjõgren e outras doenças desmielinizantes (neuromielite óptica e as variantes multifásicas e recorrentes da encefalomielite disseminada aguda).
O tratamento atual não é curativo, mas, se iniciado precocemente, garante qualidade de vida e redução do risco de incapacidade permanente. A terapia clássica da EM divide-se em: tratamento dos surtos e tratamento preventivo.Como é o tratamento dos surtos?
O surto caracteriza-se por episódios de déficit neurológico subjetivo ou objetivo, com duração superior a 24 horas. Os surtos devem ser distinguidos dos episódios transitórios de piora neurológica resultantes de infecção, fadiga, sensibilidade ao calor ou febre (pseudossurtos). No caso de surtos com repercussão funcional importante, como neurite óptica, sintomas de tronco encefálico, cerebelares, medulares ou motores graves, preconiza-se pulsoterapia com metilprednisolona, na dose de 1 g/dia durante 3 a 5 dias, por via endovenosa. Surtos refratários à pulsoterapia podem ser tratados com plasmaférese ou imunoglobulina humana endovenosa
Como é o tratamento preventivo da esclerose múltipla?
O tratamento preventivo só está indicado para a EMRR.
Os DMD apresentam eficácia semelhante entre eles, especialmente se iniciados em pacientes com pouco tempo de doença e pouca incapacidade neurológica acumulada. Os imunomoduladores são contraindicados na gestação e durante a amamentação, e mulheres em idade gestacional são orientadas a utilizar métodos anticoncepcionais. As betainterferonas, especialmente a betainterferona lb, são os únicos medicamentos indicados para a forma secundariamente progressiva.
O tratamento com as betainterferonas requer monitoração periódica do hemograma e da função hepática, e recomenda-se anualmente avaliação da função tireoidiana.
Prognóstico EM
A história natural da EM segue um padrão semelhante em diferentes populações, mesmo considerando-se que existe um alto grau de variabilidade entre os pacientes. O tempo médio para o paciente necessitar de apoio unilateral para a marcha, a partir do início dos sintomas, é de 15 anos e diversos fatores parecem influenciar a evolução da incapacidade neurológica: a idade de início, a forma clínica progressiva, o número de surtos nos 2 primeiros anos da EMRR, o intervalo entre o primeiro e o segundo surto.** Estudos recentes demonstram que existe uma diminuição da sobrevida em até 14 anos, nos pacientes com EM, quando comparados à população gera**l. Considera-se que o tratamento preventivo da EMRR tem um impacto favorável na evolução da doença
