Polyneuropati Flashcards
Vad är definitionen av en polyneuropati?
Ett eller fler av följande symptom:
Svaga/inga reflexer
Nedsatt, distal muskelkraft/atrofi
Nedsatt distal känsel
Vilka tre typer av symptom finns? Ge exempel på symptom i varje grupp
Sensoriska: distal känselnedsättning, parestesier, brännande känsla, smärta, balansstörning
Motoriska: muskelkramp, distal svaghet, svårt att stå på tå/häl, atrofier
Autonoma: nedsatt svettning, nattlig diarré, impotens, förstoppning
Hur är symptomutbredningen?
Symmetrisk
Distal handsk-/strumpformig
Nedre extremiteter först
Vid knähöjd engageras händer oftast
Vad kan ses i status?
Muskelatrofi - börjar distalt
Slät torr hy, takykardi
Distal nedsättning: proprioception, smärta, temperatur, beröring, kraft, reflex
Vilka är de primära orsakerna?
Axonal skada
Demyelinisering
Ärftlig
Vilka tillstånd är akuta, subakuta och kroniska?
Akut: GBS, facialispares av borrelia (mononeuropati), critical illness
Subakut: inflammatorisk, paramalign
Kronisk sensorimotorisk: toxisk, metabol
Var går gränsen mellan akut, subakut och kronisk?
Akut: dag-veckor
Subakut: veckor-månader
Kronisk: >3-6 månader
Vilka olika nervengagemang finns det, och vilka tillstånd kan vara involverade?
Motorisk: ärftlig polyneuropati, GBS, M-komponent
Sensorisk: stor fiber (paramaligna), fintråds (alkohol, diabetes - toxiska)
Autonom: diabetes och amyloidos
Vad innebär dying back?
Degenerationen (axonal) startar distalt och sprids därefter proximalt
Påverkar initialt de långa nerverna
Vilka axonala neuropatier bör man känna till?
Diabetes
Toxiska neuropatier
Bristrelaterade
Infektiösa
CIAP
Hur är neuropatin kliniskt vid diabetes?
Känselstörning
Smärta
Parestesi
Minskad smärta distalt
Symmetrisk
Distal
Vad kan finnas utöver axonal skada vid diabetes?
Demyelinisering
Minskade reflexer
Vilka neuropatier finns hos diabetes?
Fintrådsneuropati
Kompressionsneuropati
Fokal proximal neuropati
Multipel mononeuropati
Ge exempel på toxiska, axonala polyneuropatier
Yrkesmäsiga
Hobby-relaterad exponering
Missbruksrelaterade
Läkemedel
Ge exempel på toxiska läkemedel
Infektionsläkemedel
Cytostatika
L-dopa
Takrolimus
Litium
TNF-alfa-blockad
Disulfiram
Pyridoxin
Vad är Wallersk degeneration (axonal skada)?
- Skada på nerv
- Distalt om skadan kommer axonet dö
- Makrofager omhändertar det som sker
- Ett tomt rör bildas
- Schwannceller har trofiska egenskaper och jobbar för att förnya axonet
- Sprouting tillkommer med nya myelinskidor, är tunnare
- Axonet jobbar för att hitta nervskida
Vad är segmentell axonal skada? Hur kommer ledningshastigheten påverkas?
Schwannceller eller myelin attackeras, t.ex. vid GBS
Detta gör att det överallt längsmed axonet sker myelinpåverkan, som ger upphov till att det lite överallt kommer bli en slumpad remyelinisering
Långsammare ledningshastighet
Nämn riskfaktorer för CIAP
Nedsatt glukostolerans
Hypertoni
Hyperlipidemi
Obesitas
Metabola syndromet
Vad är skillnaden mellan CMT 1 och 2? Vad är symptombilden?
1: demyeliniserande, vanligast, barn
2: axonal, mindre vanlig
Svårt att dorsalflektera fot och tår, atrofi av underben samt handens muskler, nedsatt känsel, hypertrofiska perifera nerver, hammartå
Vad är en tryckkänslig neuropati?
Autosomalt dominant
Perioder av domning och förlust av muskelfunktion vid tryck mot perifer nerv
Hur sker utvecklingen av GBS?
- Infektion, cambylobacter, vaccin, 2/3 har ÖLI eller gastroenterit
- AK bildas mot agens, korsreaktion med bl.a. myelin
- Inflammation och komplementaktivering
- Myelin-stripping av makrofager (ev. axonalt)
- Symptom
Vilka varianter av GBS finns det? Särskilj de med en mening
De viktigaste är AIDP och AMAN
AIDP: myelinskidor skadas
AMAN: motoraxon skadas
Hur är symptombilden vid GBS?
Snabbt progredierande och uppåtstigande d.v.s. börjar med fötter/svårt att resa sig
Facialispåverkan - facialispares
Andningsmuskulatur
Takykardi/bradykardi
Högt hypertoni
Blåsretention
Smärta
Obstipation
Hur är förloppet/prognosen vid GBS?
Dygn-veckor
Upphör inom 2 veckor hos 50%
>8 veckor blir det kronisk - CIPD
Hur är behandlingen av GBS?
Plasmaferes
IV-Ig
Trombosprofylax - immobilisering
Kontrakturprofylax (?)
Varför ges inte kortison vid GBS?
Kortison kan förvärra demyeliniseringen
Nämn riskfaktorer för GBS
60 år
Snabb progress
Muskelsvaghet, svår
Diarré före insjuknande
Svåra neurofysiologiska abnormiteter
Vad är M-komponent associerad demyelinisering? Hur behandlas det?
MGUS fr.a. där IgM-typ har samband med myelinprotein hos 50%
Behandlas mot primärorsak d.v.s. minska M-komponent
Vilken typ av neuropati är karpaltunnelsyndrom? Hur ska det utredas och behandlas?
Demyelinisering mot sensorisk nerv - p.g.a. tryck som ger förlängd latens
Utredning: tester som Allens och Phaléns, nattliga besvär
Behandling: ortos, kortison, karpalklyvning
Vilken typ av av neuropati är skulderneurit? Hur ska det utredas och behandlas?
Inflammatorisk mot skuldra, axel och överarm. Initial smärta som sedan blir pares
Utredning: klinik, ev. EMG
Behandling: självläkande hos 90%
Hur diagnosticeras restless legs syndrome?
Kriteriediagnos d.v.s. samtliga behövs men säger inte nödvändigtvis att det är det
a) starkt behov av att röra benen som följs av obehagliga känselförnimmelser
b) rörelsebehov och/eller obehagliga känselförnimmelser som börjar/förvärras av vila/inaktivitet
c) lindras helt/delvis av rörelse
d) värre på kvällen/natten eller inträffar under kvällen
Vad är meralgia parestetica?
N. cutaneus femoralis lateralis hamnar i kläm vid inguinalkanalen och ger sensoriska bortfall
Behandlas med expektans eller nervblockad/gabapentin
Vanligt post-partum
Vad är paramalign polyneuropati?
Sekundär polyneuropati, som framförallt associeras till småcellig lungcancer vilka producerar ANA-AK
Korsreaktion mot myelin
Vad är post-herpetisk neuralgi?
Herpes zoster - bältros, eller varicella zoster
Ger debut tre månader efter infektion, fr.a. allodyni
Hos immunsupprimerade
Hur utreds och behandlas restless legs syndrom?
Utredning: utesluta bakomliggande sjukdomar, kontrollera kriterier, ferritin
Behandling: kompressionsstrumpor, lägre grad av fysisk aktivitet, L-dopa i lågdos sporadiskt, ev. DA-agonist/pregabalin/gabapentin vid svåra fall
