Polyneuropati

Question 1

Vad är definitionen av en polyneuropati?

Answer 1

Ett eller fler av följande symptom:
Svaga/inga reflexer
Nedsatt, distal muskelkraft/atrofi
Nedsatt distal känsel

Question 2

Vilka tre typer av symptom finns? Ge exempel på symptom i varje grupp

Answer 2

Sensoriska: distal känselnedsättning, parestesier, brännande känsla, smärta, balansstörning
Motoriska: muskelkramp, distal svaghet, svårt att stå på tå/häl, atrofier
Autonoma: nedsatt svettning, nattlig diarré, impotens, förstoppning

Question 3

Hur är symptomutbredningen?

Answer 3

Symmetrisk
Distal handsk-/strumpformig
Nedre extremiteter först
Vid knähöjd engageras händer oftast

Question 4

Vad kan ses i status?

Answer 4

Muskelatrofi - börjar distalt
Slät torr hy, takykardi
Distal nedsättning: proprioception, smärta, temperatur, beröring, kraft, reflex

Question 5

Vilka är de primära orsakerna?

Answer 5

Axonal skada
Demyelinisering
Ärftlig

Question 6

Vilka tillstånd är akuta, subakuta och kroniska?

Answer 6

Akut: GBS, facialispares av borrelia (mononeuropati), critical illness
Subakut: inflammatorisk, paramalign
Kronisk sensorimotorisk: toxisk, metabol

Question 7

Var går gränsen mellan akut, subakut och kronisk?

Answer 7

Akut: dag-veckor
Subakut: veckor-månader
Kronisk: >3-6 månader

Question 8

Vilka olika nervengagemang finns det, och vilka tillstånd kan vara involverade?

Answer 8

Motorisk: ärftlig polyneuropati, GBS, M-komponent
Sensorisk: stor fiber (paramaligna), fintråds (alkohol, diabetes - toxiska)
Autonom: diabetes och amyloidos

Question 9

Vad innebär dying back?

Answer 9

Degenerationen (axonal) startar distalt och sprids därefter proximalt
Påverkar initialt de långa nerverna

Question 10

Vilka axonala neuropatier bör man känna till?

Answer 10

Diabetes
Toxiska neuropatier
Bristrelaterade
Infektiösa
CIAP

Question 11

Hur är neuropatin kliniskt vid diabetes?

Answer 11

Känselstörning
Smärta
Parestesi
Minskad smärta distalt
Symmetrisk
Distal

Question 12

Vad kan finnas utöver axonal skada vid diabetes?

Answer 12

Demyelinisering
Minskade reflexer

Question 13

Vilka neuropatier finns hos diabetes?

Answer 13

Fintrådsneuropati
Kompressionsneuropati
Fokal proximal neuropati
Multipel mononeuropati

Question 14

Ge exempel på toxiska, axonala polyneuropatier

Answer 14

Yrkesmäsiga
Hobby-relaterad exponering
Missbruksrelaterade
Läkemedel

Question 15

Ge exempel på toxiska läkemedel

Answer 15

Infektionsläkemedel
Cytostatika
L-dopa
Takrolimus
Litium
TNF-alfa-blockad
Disulfiram
Pyridoxin

Question 16

Vad är Wallersk degeneration (axonal skada)?

Answer 16

1. Skada på nerv
2. Distalt om skadan kommer axonet dö
3. Makrofager omhändertar det som sker
4. Ett tomt rör bildas
5. Schwannceller har trofiska egenskaper och jobbar för att förnya axonet
6. Sprouting tillkommer med nya myelinskidor, är tunnare
7. Axonet jobbar för att hitta nervskida

Question 17

Vad är segmentell axonal skada? Hur kommer ledningshastigheten påverkas?

Answer 17

Schwannceller eller myelin attackeras, t.ex. vid GBS
Detta gör att det överallt längsmed axonet sker myelinpåverkan, som ger upphov till att det lite överallt kommer bli en slumpad remyelinisering
Långsammare ledningshastighet

Question 18

Nämn riskfaktorer för CIAP

Answer 18

Nedsatt glukostolerans
Hypertoni
Hyperlipidemi
Obesitas
Metabola syndromet

Question 19

Vad är skillnaden mellan CMT 1 och 2? Vad är symptombilden?

Answer 19

1: demyeliniserande, vanligast, barn
2: axonal, mindre vanlig
Svårt att dorsalflektera fot och tår, atrofi av underben samt handens muskler, nedsatt känsel, hypertrofiska perifera nerver, hammartå

Question 20

Vad är en tryckkänslig neuropati?

Answer 20

Autosomalt dominant
Perioder av domning och förlust av muskelfunktion vid tryck mot perifer nerv

Question 21

Hur sker utvecklingen av GBS?

Answer 21

1. Infektion, cambylobacter, vaccin, 2/3 har ÖLI eller gastroenterit
2. AK bildas mot agens, korsreaktion med bl.a. myelin
3. Inflammation och komplementaktivering
4. Myelin-stripping av makrofager (ev. axonalt)
5. Symptom

Question 22

Vilka varianter av GBS finns det? Särskilj de med en mening

Answer 22

De viktigaste är AIDP och AMAN
AIDP: myelinskidor skadas
AMAN: motoraxon skadas

Question 23

Hur är symptombilden vid GBS?

Answer 23

Snabbt progredierande och uppåtstigande d.v.s. börjar med fötter/svårt att resa sig
Facialispåverkan - facialispares
Andningsmuskulatur
Takykardi/bradykardi
Högt hypertoni
Blåsretention
Smärta
Obstipation

Question 24

Hur är förloppet/prognosen vid GBS?

Answer 24

Dygn-veckor
Upphör inom 2 veckor hos 50%
>8 veckor blir det kronisk - CIPD

Question 25

Hur är behandlingen av GBS?

Answer 25

Plasmaferes
IV-Ig
Trombosprofylax - immobilisering
Kontrakturprofylax (?)

Question 26

Varför ges inte kortison vid GBS?

Answer 26

Kortison kan förvärra demyeliniseringen

Question 27

Nämn riskfaktorer för GBS

Answer 27

60 år
Snabb progress
Muskelsvaghet, svår
Diarré före insjuknande
Svåra neurofysiologiska abnormiteter

Question 28

Vad är M-komponent associerad demyelinisering? Hur behandlas det?

Answer 28

MGUS fr.a. där IgM-typ har samband med myelinprotein hos 50%
Behandlas mot primärorsak d.v.s. minska M-komponent

Question 29

Vilken typ av neuropati är karpaltunnelsyndrom? Hur ska det utredas och behandlas?

Answer 29

Demyelinisering mot sensorisk nerv - p.g.a. tryck som ger förlängd latens
Utredning: tester som Allens och Phaléns, nattliga besvär
Behandling: ortos, kortison, karpalklyvning

Question 30

Vilken typ av av neuropati är skulderneurit? Hur ska det utredas och behandlas?

Answer 30

Inflammatorisk mot skuldra, axel och överarm. Initial smärta som sedan blir pares
Utredning: klinik, ev. EMG
Behandling: självläkande hos 90%

Question 31

Hur diagnosticeras restless legs syndrome?

Answer 31

Kriteriediagnos d.v.s. samtliga behövs men säger inte nödvändigtvis att det är det
a) starkt behov av att röra benen som följs av obehagliga känselförnimmelser
b) rörelsebehov och/eller obehagliga känselförnimmelser som börjar/förvärras av vila/inaktivitet
c) lindras helt/delvis av rörelse
d) värre på kvällen/natten eller inträffar under kvällen

Question 32

Vad är meralgia parestetica?

Answer 32

N. cutaneus femoralis lateralis hamnar i kläm vid inguinalkanalen och ger sensoriska bortfall
Behandlas med expektans eller nervblockad/gabapentin
Vanligt post-partum

Question 33

Vad är paramalign polyneuropati?

Answer 33

Sekundär polyneuropati, som framförallt associeras till småcellig lungcancer vilka producerar ANA-AK
Korsreaktion mot myelin

Question 34

Vad är post-herpetisk neuralgi?

Answer 34

Herpes zoster - bältros, eller varicella zoster
Ger debut tre månader efter infektion, fr.a. allodyni
Hos immunsupprimerade

Question 35

Hur utreds och behandlas restless legs syndrom?

Answer 35

Utredning: utesluta bakomliggande sjukdomar, kontrollera kriterier, ferritin
Behandling: kompressionsstrumpor, lägre grad av fysisk aktivitet, L-dopa i lågdos sporadiskt, ev. DA-agonist/pregabalin/gabapentin vid svåra fall