Hydrocefalus och shuntar

Question 1

Vilken funktion har CSF?

Answer 1

Stötdämpare
Avtransport av metaboliter
Hormontransportör inom CNS
Immunologisk

Question 2

Hur kretsar CSF?

Answer 2

1. Produktion - 80% plexus choroideus i sidoventrikel, resterande från ependymet
2. Foramen monroe
3. Tredje ventrikel
4. Aqeduktus mesencephali
5. Fjärde ventrikeln
6. Subarachnoidalrummet
7. Återupptag i arachnoidala granulationer i venösa sinus
8. Blod

Question 3

Vilka passager är vanligare för krångel?

Answer 3

Formaen monroi - sidoventrikel till tredjeventrikel
Aqveduktus mesencephali - tredje-fjärde
Foramen luschake - fjärde ventrikel till
Foramen magendi - fjärde ventrikel till

Question 4

Vad är patogenesen för hydrocefalus?

Answer 4

Olika sett till åldersgrupp, men ger likvorstas, ventrikelvidgning, förhöjt ICP, kompression av hjärnparenkym
Överskott av vätska i ventrikelsystemet

Question 5

Hur ställs diagnosen radiologiskt?

Answer 5

Ventrikelvidgning - CT, MR
Evans index: >0,3
Båda temporalhornen >2mm
Kvot mellan frambågsvinkel och inre diameter >0,5
Kan även vara andra fynd t.ex. musse pigg-ventriklar, periventrikulära ödem

Question 6

Vilka klassifikationer kan man använda sig av?

Answer 6

Kongenital eller förvärvad
Akut eller kronisk
Obstruktiv/icke-kommunicerande, kommunicerande eller överproduktion

Question 7

Vad är skillnaden mellan icke-kommunicerande, kommunicerande och överproduktion av CSF?

Answer 7

Icke-kommunicerande: obstruktion i ventrikelsystemet t.ex. akveduktusstenos, tumörobstruktion
Kommunicerande: defekt absorption av CSF d.v.s. ej fungerande arachnoidala granulationer
Överproduktion av CSF: ovanlig, t.ex. plexuspapillom

Question 8

Vad är akveduktstenos? Vilka är symptomen?

Answer 8

Vanligaste kongenitala orsaken till hydrocefalus, ger
Kan bero på missbildning, intrauterin infektion/hjärnblödning

Question 9

Vad är den vanligast behandlingen vid kronisk hydrocefalus? Vad är den huvudsakliga principen?

Answer 9

Shuntoperation
Kommer leda likvor från en plats till en annan där det kan resorberas

Question 10

Vilka komponenter består shunten av och var sitter de?

Answer 10

Silikonslang med ventil
Första platsen i ventrikelssystemet eller lumbalt, distala delen är fr.a. intraperitonealt eller i höger förmak
Ventilen kommer vara tryckkänslig d.v.s. när trycket överstigs öppnas ventilen och släpper ut CSF

Question 11

Vilka typer av shuntventiler finns det?

Answer 11

Motstånd/resistans i ventil
Pumpkammare
Punktionskammare

Question 12

Vad är ställbara ventiler?

Question 13

Hur sker operationen? Vad ska man tänka på?

Answer 13

1. Borrar hål i skallen - frontallob eller occipital
2. Kateter i höger sidoventrikel, välj icke-dominant hemisfär
3. Ventil bakom örat, snitt bakom höger öra
4. System går subkutant
5. Distal kateter mot bukhåla/intraperitonealt eller höger förmak för vensystemet

Question 14

Vad är viktigt att betänka vid shuntoperationer och hur görs det?

Answer 14

Infektionskänsligt p.g.a. implantat som är ett främmande material
Ska ges antibiotikaprofylax, kort operationstid om möjligt, laminärt ventilationsflöde, minimera hudkontakten

Question 15

Vad är ventrikulocisternostomi? När görs det?

Answer 15

Endoskopisk öppning av tredje ventrikelns golv
Görs vid fr.a. akveduktstenos för att kringgå stenosen

Question 16

Hur är statistiken för shuntkomplikationer?

Answer 16

80% får komplikation inom 10 år
50% av shuntar är utbytta efter fem år

Question 17

Varför byts shuntar ut?

Answer 17

Mekanisk komplikation
Infektion
Över-/undershuntning

Question 18

Vilka symptom kan ses vid högt ICP hos barn och vuxna samt spädbarn?

Answer 18

Barn och vuxna: huvudvärk, illamående, kräkning, trötthet, medvetanderubbning, konfusion, visusnedsättning p.g.a. papillödem
Spädbarn: solnedgångsblick, spänd fontanell, apné, dålig aptit, växande huvudomfång, hyperreflexi

Question 19

Varför kan UL användas hos barn för att bedöma hydrocefalus?

Answer 19

Fontaneller har inte växt

Question 20

Vad är pediatrisk hydrocefalus?

Answer 20

Vanligaste neurokirurgiska sjukdomen hos barn, och kan bero på flertalet grundsjukdomar t.ex.

Question 21

Vilka är vanliga symptom kontra vanliga fynd hos pediatrisk hydrocefalus? Ge exempel på fem vardera

Answer 21

Symptom: irritabilitet, huvudvärk, nedsatt aptit, letargi, diplopi
Fynd: ökat huvudomfång, buktande fontanell, försenad utveckling, solnedgångsblick, medvetandesänkning

Question 22

Vilka mekaniska komplikationer kan tillkomma en shuntoperation?

Answer 22

Stopp i slang
Avbrott
Migration - distala änden kan t.ex. gå till scrotuom och ge hydrocele
Felplacering - hjärnparenkym, kan ge akut subarachnoidalblödning

Question 23

Hur brukar shuntinfektioner uppstå? Vilka agens är vanligast och hur kan de diagnosticeras?

Answer 23

Peropativ komplikation (hudflora)
S.aureus kan ge högvirulenta infektioner
Ska inspektera operationsärr, LP eller punktion av shuntkammare (neurokirurg)

Question 24

Hur åtgärdas en bekräftad shuntoperation

Answer 24

1. Shuntsystem bortopereras
2. Ventrikeldrän sätts in
3. Riktad AB med CNS-penetrans
4. Efter minst tio dagar: blank likvorodling och ny shunt kan opereras

Question 25

Ge exempel på antibiotika som kan ges vid shuntoperation

Answer 25

Rifampicin

Question 26

När ges ventrikeldrän?

Answer 26

Akuta hydrocefalus

Question 27

Vad kan ses vid under- och övershuntning? Hur åtgärdas det?

Answer 27

Undershuntning: ofullständig symptomlindring, morgonbesvär, vidgade ventriklar
Övershuntning: besvär uppegående (p.g.a. gravitation som drar ner CSF), huvudvärk lindras vid liggande, sammanfallet ventrikelsystem, risk för subduralhematom
Dränering vid undershunting, minska öppningstryck så att den vid lägre kan “slussa” bort överflödigt CSF

Question 28

Hur ska misstänkt shuntdysfunktion/infektion utredas?

Answer 28

1. Anamnes - när, hur, och förlopp av försämring, huvudvärk, infektionstecken, tidigare shuntproblem
2. CT-huvud om akut, men helst MR, shuntöversikt om det är misstanken
3. Ögonläkare om papillödem eller visus
4. Laboration - CRP, blodstatus, LP/shuntpunktion

Question 29

Varför är LP kontrainducerat vid obstruktiv hydrocefalus

Answer 29

Obstruktiv hydrocefalus orsakar förhöjt ICP - vid LP kan man öka risken för herniering i och med att man minskar trycket spinalt och “hjärnan följer med”

Question 30

När kan papillödem uppstå och varför?

Answer 30

Retrobulbärt finns subarachnoidalyta och vid hydrocefalus kan denna påverka intraokulära trycket och det axoplasmiska flödet - ett högt IOP kommer påverka n. opticus