Multipel skleros

Question 1

Vad är patogenesen i MS?

Answer 1

1. T-cell och B-cell
2. Aktiveras i periferin på något som liknar myelinskidan - molecular mimicry
3. Passerar BBB
4. Reaktiveras i CNS när de stöter på myelinepitop
5. Kaskad med proinflammatoriska celler
6. Myelinet och axon angrips
7. Långsammare nervimpulsbildning
8. Försök till remyelinisering med oligodendrocyter
9. Wallerian degeneration påbörjas
10. Retrograd drabbas nervcellskroppen av atrofi i samband med astroglios (ärrbildning) samt defekta mikroglia
11. Minskad grå substans och vitt plack
12. Hjärnvolym minskar

Question 2

Vad är de klassiska symptomen vid MS?

Answer 2

Ataxi
Gångbesvär
Nystagmus
Spasticitet
Ögonmotorik

Question 3

Hur stor prevalens och incidens har MS? Vad är insjuknandeåldern?

Answer 3

10-20/100 000/år
20 000 har MS, 2-3:1 kvinna:man
10-60 år, med topp kring 30 år

Question 4

Vilka tre betingelser/faktorer samverkar vid utvecklingen av MS?

Answer 4

Miljö
Slump
Arv

Question 5

Vad i miljön kan föranleda en utveckling till MS?

Answer 5

Rökning
D-vitaminbrist
Övervikt i ungdomen
EBV

Question 6

Hur är ärftligheten vid MS?

Answer 6

Högst hos enäggstvillingar, 15-20%
Ökad risk för HLA DRB1*15:01

Question 7

Vad är relapsing/remitting MS?

Answer 7

Skovvis d.v.s. har perioder med återhämtning eller förbättring
Perioder utan försämring

Question 8

Vad är primärprogressiv MS?

Answer 8

Sjukdomen progredierar från symptomdebut
Beror på en patient and doctor delay ofta
Är den ren progressiv d.v.s. utan aktivitet kan det inte erbjudas immunmodulerande, men om aktivitet kan det erbjudas

Question 9

Vad är sekundär-progressiv MS?

Answer 9

Ackumulerad hjärnskada skovvis som tillslut gör att man inte kan återhämta sig
Skoven tyder på aktivitet som kan behandlas med immunmodulerande

Question 10

Vilka symptom är vanliga?

Answer 10

Optikusneurit
Muskelsvaghet
Spasticitet
Känselstörning - Lhermittes parestesier
Ataxi
Internukleär oftalmoplegi
Blås-/tarm-/sexuella besvär
Hjärntrötthet
Kognitiva symptom
Neurogen smärta

Question 11

Vad är Lhermittes fenomen?

Answer 11

1. Infektion i cervikalmärgen
2. Aktionspotential triggas i smärtkänslighet
3. Vridning/böjning på nacken
4. Elektrisk ström

Question 12

Är MS en övre eller nedre motorneuronskada?

Answer 12

Övre motorneuronskada
Sker i cortex

Question 13

Hur diagnosticeras MS?

Answer 13

Spridning av inflammation i tid och rum
MR - hjärna och ryggmärgen, visar lesioner, kontrastladdning, lokalisation
Typiska fynd vid lumbalpunktion

Question 14

Vad innebär spridning av inflammation i tid och rum?

Answer 14

Att det sker en spridning med fler lesioner sett i skov eller stöd av MR
Skov är minst >24 timmar, minst 30 dagar mellan, 2 skov

Question 15

Varför ska man ta LP, och vad kan ses om man tar LP?

Answer 15

Bekräfta misstanke om inflammation samt utesluta andra sjukdomar
LP: hög andel mononukleära celler, oligoklonala band

Question 16

Vilka typiska förändringar kan hittas på MR?

Answer 16

Periventrikulära förändringar
Dawson fingers i corpus callosum
Juxtacortical lesions

Question 17

Vilka är MS imitatörer?

Answer 17

Infektioner
Akut disseminerad encefalomyelit
Paraneoplastiska syndrom
Stroke
Lymfom
B12-brist
Systeminflammatoriska sjukdomar med CNS engagemang

Question 18

Hur kan MS finnas i både grå och vit hjärnvävnad?

Answer 18

Grå: nervcellskropp och dendrit
Vit: axon och myelin

Question 19

Hur är naturalförloppet immunologiskt (patient, MRI, T2 och hjärnvolym)

Answer 19

Patient: får successiva skov (85% är skovvis) som med tiden ackumuleras och sätter hinder för full återhämtning
MRI-aktivitet: all MRI-aktivitet behöver inte överensstämma med patientens sjukdomsbild
T2-lesion: om obehandlad kommer skada ackumuleras
Hjärnvolym: inflammation ger upphov till atrofiering

Question 20

Vilka två komponenter ingår och vilken vill man behandla?

Answer 20

Inflammation: dynamisk fas och skovvis, reversibel, behandlingsmöjlig
Neurodegeneration: stationära bortfall av funktion, tilltagande funktionsnedsättning som inte kan behandlas

Question 21

Varför är det viktigt med tidig diagnos och snar behandling?

Answer 21

Bromsar inflammation
Minskar skador på myelin och axon
Hindrar funktionsnedsättning på sikt

Question 22

Vilka är sjukdomsmodifierande behandling? Nämn även administrering

Answer 22

Rituximab - infusion var 6:e-12:e månad
Tysabri/natalizumab - infusion 1 gång/månad

Question 23

Vad är rekonstitutionsbehandling?

Answer 23

Handlar om att “återbygga” kroppens immunförsvar
Kan göras genom autolog stamcellstransplantation

Question 24

Hur behandlas svåra skov?

Answer 24

Kortison 1 g metylprednisolon IV x 3
Plasmaferes

Question 25

Hur verkar natalizumab och när vill man ge det?

Answer 25

1. MAB mot alfa-4-kedjan (LPK, T-cell)
2. Kan inte binda mot VCAM-1 (adhesionsmolekyl)
3. Färre adaptiva immunceller som driver inflammation
4. Minskad skov
5. Minskad inflammation i hjärnan

Question 26

Vilken samverkan har graviditet och MS?

Answer 26

Graviditet ger ett naturligt skydd mot MS-skov p.g.a. fostret i sig är främmande arvsmassa, och kroppen blir mer “tolerant” för att inte stöta bort det
Post-partum kommer det hormonella (som vid överrepresentation av kvinnor) göra att risken istället ökar

Question 27

Ge exempel på symptomatisk behandling vid MS

Answer 27

Nervsmärta - amitriptylin, gabapentin
Depression - SSRI
Neurogen blåsrubbning - antikolinergika
Impotens - viagra
Spasticitet - baklofen (GABA-analog)

Question 28

Vad innebär spridning i tid och rum?

Question 29

Vad är skillnaden på aktivitet och progression?

Answer 29

Aktivitet: sjukdomsskov, sjukdomsaktivitet synlig på MR
Progression: tilltagande, permanent funktionsnedsättning

Question 30

Vad är progressiv multifokal leukoencefalopati?

Answer 30

Infektion i CNS med JC papova virus som förstör oligodendrocyter
Kommer inte påverkas av natalizumab men har symptom som liknar MS med förlamning, synpåverkan, kognitiv påverkan