Pneumopathies interstitielles - DSP Flashcards
1
Q
Nommez les 4 entités de la MPOC
A
- Emphysème
- Bronchite chronique
- Asthme
- Bronchiectasie
2
Q
Vrai ou faux
La majorité de fumeurs développeront une MPOC au cours de leur vie
A
Faux
80 % des MPOC sont dues au Tabac
MAIS
35-50% des “gros fumeurs” développeront une MPOC
3
Q
Définition de l’emphysème
A
- Élargissement et destruction des parois au de là des bronchioles terminales
- Fibrose minime ou absente
Donc la fibrose n’est PAS associée à l’emphysème : Si fibrose surajoutée, penser à un diagnostic concomitant
4
Q
Quelles sont les molécules impliquées dans la pathophysiologie de l’emphysème ?
A
- Oxydants - Fumée, Irritants
- Antioxydants - Glutathione, Dismutase
- Protéases - Élastase
- Anti-Protéase - α1-Antitrypsine
Résumé : L’efffet des oxydants dépasse la capacité des anti-oxydants, ce qui détruit les α1-Antitrypsine donc les effets de dégradation des élastases ne peuvent être contrés (perte de fibres élastiques).
5
Q
Nommez le 4 types d’emphysème
A
- Centro-acinaire
- Pan-acinaire
- Para-septal
- Irrégulier
6
Q
Quel est le type d’emphysème le plus fréquent?
À quel facteur de risque ce type d’emphysème est-il associé?
Quelle est la localisation pulmonaire la plus atteinte?
A
Centrolobulaire
Tabac
Lobes supérieurs et apex
7
Q
Quelle est la cause la plus commune d’emphysème panacinaire?
Quelle est la localisation d’atteinte la plus sévère ?
A
Déficit en α1-antitrypsine
Lobes inférieurs
8
Q
Nommer les deux types d’emphysème présentés
A
Centro-acinaire // Panacinaire
9
Q
Caractéristiques histologiques de l’emphysème (5)
A
- Distension des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales.
- Pores de Kohn dilatés
- Destruction des parois des espaces aériens.
- Compression et déformation des bronchioles adjacentes et des vaisseaux par les espaces aériens dilatés.
- Fibrose n’est pas un élément prépondérant.
10
Q
Définition clinique de la bronchite chronique
A
- Toux productive sans autre dx
- 3 mois par année sur 2 ans consécutifs
11
Q
Pathophysiologie de la bronchite chronique
(cascade de 4 éléments)
A
- Irritation bronchite par substances toxiques (tabac)
- Hypersécrétion et hypertrophie glandes à mucus
- Inflammation et obstruction
- Surinfections et exacerbations
12
Q
Qu’est-ce donc ?
A
Moulage de sécrétions de l’arbre bronchique (bronchite chronique)
13
Q
Qu’est-ce que l’index de Reid ?
(bronchite chronique)
A
Épaisseur de la couche de glandes sous-muqueuses (hypertrophiée) sur la distance entre la membrane basale sous-épithéliale et le cartilage interne.
Distance BC / AD, normale < 0,4
14
Q
Caractéristiques histologiques de la bronchite chronique (6)
A
- Hypertrophie et hyperplasie et dilatation des glandes à mucus sous-muqueuses (Index de Reid élevé, normale < 0,4)
- Hyperplasie des cellules à gobelet
- Hyperplasie musculaire lisse
- Fibrose de la paroi bronchiolaire
- Neutrophiles dans la lumière et dans les glandes.
- Inflammation chronique des parois (lymphocytaire)
Macrophages alvéolaires pigmentés (bronchiolite respiratoire)
Note : Les bronchioles, contrairement aux bronches, n’ont pas de cartilage ni de glandes sous-muqueuses. La présence de glandes sous-muqueuses dans une voie aérienne sans cartilage est donc anormale.
15
Q
Nommez les 5 grandes catégories de maladies pulmonaires restrictives
A
- Pneumonies interstitielles idiopathiques
- Pneumoconioses et maladies professionnelles
- Collagénoses et maladies inflammatoires
- Maladies pulmonaires médicamenteuses
- Autres atteintes diffuses du parenchyme pulmonaire
16
Q
Nommez le 6 éléments multidisciplinaires nécessaire au diagnostic d’une pneumonie interstitielle idiopathique
A
- Données cliniques: présentation, expositions, tabagisme, hérédité, comorbidités
- Tests de fonction pulmonaire : Restrictif, obstructif, mixte
- Résultats de laboratoire : Sérologies, bilan auto-immun
- Imagerie: TDM haute résolution
- Cytologie: Lavage broncho-alvéolaire
- Pathologie: Biopsies endobronchiques ou pulmonaires.
17
Q
Vrai ou faux
Une excellent pathologiste thoracique (Ex. Dr Pagé) pourra dans la majorité des cas faire un diagnostic de peumonie interstitielle sur une biopsie transbronchique ou transthoracique.
A
FAUX
Même après biopsies chirurgicales, certaines fibroses ne peuvent être classées.
Ne PAS faire de diagnostic de patrons NSIP / UIP sur des biopsies transbronchiques seules. Plusieurs patrons peuvent coexister sans être échantillonnés.
Bx peuvent être utiles pour : granulomes/sarcoidose, PLCH, amiantose
18
Q
Quel est le terme/diagnostic clinique associé à la pneumonie interstitielle usuelle (UIP) sans étiologie ?
A
Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)
19
Q
Nommez 3 gènes possiblement impliqués dans l’UIP
A
- TERT
- TERC
- MUCB
20
Q
Nommez les critères histologiques diagnostiques de l’UIP (5)
A
- Fibrose dense + distorsion architecturale (Honeycomb/Kyste)
- Gradient apico-basal avec distribution sous-pleurale / para-basale
- Hétérogénéité geographique (fibrose irrégulière)
- Hétérogénéité temporale (foyers fibroblastiques)
- Absence d’évidence de dx alternatif
TOUS LES CRITÈRES DOIVENT ÊTRE PRÉSENTS !!
21
Q
Quels sont les diagnostics “partiels” d’UIP ?
A
- UIP probable (pas tous les critères et absence de dx alternatif OU Honeycombing seul)
- Indéterminé pour UIP (Quelques critères, mais éléments suggestifs d’un dx alternatif)
- Diagnostic alternatif (autre dx cair)
22
Q
Vrai ou Faux
L’UIP ne présente pas d’éléments inflammatoires.
A
FAUX
* Infiltrat inflammatoire chronique léger à modéré souvent présent, mais non obligatoire.
* Possibilité d’infiltrat inflammatoire aigu léger (rare)
23
Q
Vrai ou Faux
Une inflammation aigue floride exclue le diagnostic d’UIP.
A
FAUX
* Possibilité de surinfection (infiltrat aigu floride / granulomes)
* Possibilité de pneumonie ou DAD surajoutés.
24
Q
Diagnostic ?
A
UIP
(Aspect en pavé “cobblestone” sur rétractions sous-pleurales)
25
Vrai ou faux
Une pneumonie interstitielle n'atteignant pas les critères diagnostiques spécifique d'une entité sera classifiée comme une pneumonie interstitielle non-spécifique (NSIP)
FAUX
La NSIP possède ses propres critères diagnostiques
(misnomer ou insipiré de l'image radiologique qui, elle, est vraiment non spécifique)
26
Nommez les deux types histologiques de NSIP
1. Cellulaire (inflmmation lymphoplasmocytaire)
2. Fibrosante (fibrose sans hétérogénéité temporelle)
27
Nommez les caractéristiques histologiques de la NSIP (3)
1. Épaississement septal relativement homogène (Fibrose et/ou inflammation)
2. Uniformité temporelle de la fibrose (PAS de foyers fibroblastiques)
3. Respect approximatif de l'architecture pulmonaire (PAS ou très peu de honeycombing)
Attention : souvent associée à la pneumonie en organisation qui peut mimer les foyers fibroblastiques
## Footnote
Atteinte à prédominance basale
28
Vrai ou Faux
La NSIP a une atteinte à prédominance apicale bilatérale.
FAUX
* Prédominance aux lobes inférieurs
* Bilatérale symétrique 85%
* Bilatérale asymétrique 10%
* Unilatérale < 5%
29
Vrai ou Faux
Un diagnostic de NSIP peut provenir d'un échantillonnage inadéquat d'une UIP.
VRAI
* Très souvent, l’UIP montre des changements NSIP-like dans certains lobes
* Si présence de NSIP dans un lobe et d’UIP dans un autre, le diagnostic est UIP ( UIP > NSIP )
* Si évidence de honeycombing ne pas diagnostiquer de NSIP
30
Vrai ou faux
Le diagnostic radiologique de NSIP est très robuste.
FAUX
* Le diagnostic radiologique de NSIP est très souvent erroné
* Ne pas se laisser influencer par le diagnostic radiologique si les signes classiques d’UIP sont présents
31
Nommez des causes de pneumonie en organisation
* Infection
* Pneumonie d'aspiration
* Pneumonite d'hypersensibilité
* DAD
* Réaction à un irritant (Tabac, drogue, etc.)
* Irradiation
* Secondaire à une obstruction tumorale
* Etc
(réponse "normale" du poumon au dommage)
32
Pneumonie en organisation :
Nommez 3 éléments histologiques présents et 3 éléments histologiques normalement absents
Présent
1.Prolifération de fibroblastes/tissus conjonctifs/tissu de granulation au niveau **intraluminal** des alvéoles/petites voies respiratoires. (Corps de Masson)
2.Inflammation interstitielle chronique
3.Distribution hétérogène "patchy" (péri-bronchique)
Absents
1. Fibrose interstitielle
2. Membranes hyalines
3. Granulomes
## Footnote
Attention !
Intraluminal = pneumonie en organisation
Interstitiel = foyer fibroblastique
33
Diagnostic
Pneumonie en organisation
(foyers blanchâtres péri-bronchiques)
34
Diagnostic clinique associé au dommage alvéolaire diffus (DAD) ?
ARDS - syndrome de détresse respiratoire aiguë.
Si idiopathique : syndrome Hammam-Rich
35
Nommez 10 (!!) causes de DAD
1. Infections (sepsis/TB/pneumonie)
2. Aspiration gastrique
3. Lésions physiques (TCC/noyade/embolie graisseuse)
4. Irritants (Toxicité O2, gaz, fumée)
5. Lésions chimiques/Rx (Héroïne, AAS, barbituriques)
6. Hématologie (Transfusion, CIVD)
7. Pancréatite
8. Urémie
9. Réaction d'hypersensibilité
10. Circulation extracorporelle
36
Diagnostic
Dommage alvéolaire diffus (DAD)
(Congestion du parenchyme pulmonaire ou "hépatisation")
37
Nommez les 3 phases du DAD
1. Exsudative (aiguë)
2. Proliférative (en organisation)
3. Fibrosante (chronique)
38
Nommez 3 caractéristiques histologiques du DAD phase aiguë (exsudative)
1. Atteinte alvéolaire : **Membranes hyalines**, nécrose pneumoncytes, hémorragie
2. Atteintes vasculaire : Congestion, neutrophiles, thrombi
3. Interstice : oedème, congestion
## Footnote
Autres phases (proliférative, fibrosante) non importante selon Dr Pagé...
39
Quel est le facteur de risque associé à la bronchiolite respiratoire (BR)
Tabagisme
| Essentiellement une maladie du fumeur, disparaît avec l'arrêt
40
Nommez les caractéristiques histologiques de la bronchiolite respiratoire (5)
1. Macrophages pigmentés intra-alvéolaires
2. Fibrose **bronchiolaire**
3. Métaplasie bronchiolaire
4. Inflammation interstitielle
5. Parenchyme normal entre les bronchioles
41
Vrai ou Faux
La pneumonie interstitielle desquamative (DIP) est un diagnostic rare qui tend à disparaître.
Vrai
Ancien diagnostic plutôt non spécifique qui correspond davantage à une autre entité avec bronchiolite respiratoire surajoutée.
## Footnote
Dr Pagé dit ne pas se souvenir d'avoir déjà fait ce diagnostic...
42
Nommez les caractéristiques histologiques de la DIP (5)
1. Accumulation **proéminentes** de macrophages pigmentés alvéolaires
2. Fibrose **interstitielle** légère
3. Métaplasie bronchiolaire
4. Inflammation interstitielle chronique légère
5. Atteinte parenchymateuse uniforme et diffuse avec architecture parenchymateuse préservée
43
Nommez les différences entre la bronchiolite respiratoire (BR) et la pneumonie interstitielle desquamative (DIP) (2 éléments)
1. Beaucoup plus de macrophages pigmentés dans la DIP (atteinte diffuse)
2. Fibrose interstitielle dans la DIP absente pas dans la BR
44
Vrai ou Faux
La fibrose interstitielle reliée au tabagisme (SRIF) implique un important infiltrat inflammatoire
FAUX
L'inflammation interstitielle est pratiquement **absente**, avec possibles agrégats lymphoïdes.
45
Quelles deux autres entités pulmonaires accompagnent toujours la SRIF ?
1. Emphysème
2. Bronchiolite respiratoire
46
Nommez les caractéristiques histologiques de la SRIF (5)
1. Fibrose interstitielle **éosinophile** et **hyaline** caractéristique (collagène dense et éosinophile en cordons « ropy »)
2. Petits foyers fibroblastiques occasionnels
3. Foyers musculaires lisses dans les septas les plus élargis
4. Inflammation interstitielle ABSENTE
5. Patron principalement sous-pleural, mais peut être intra-parenchymateux, et très hétérogène (peut cesser abruptement et épargner un lobule adjacent)
47
Nommez cinq collagénoses reliées aux maladies pulmonaires interstitielles
1.Arthrite rhumatoïde (20%)
2.Sclérodémie (sclérose systémique progressive, 40%)
3.Lupus érythémateux systémique (< 10%)
4.Polymyosite / Dermatomyosite (10-35%)
5.Syndrome de Sjögren (25%)
## Footnote
% = porportion de patients avec une fibrose interstitielle
48
Quelle sonts les atteintes pulmonaires interstitielles les plus fréquemment associées aux collagénoses ? (4)
1. NSIP (la plus fréquente)
2. UIP
3. OP (pneumonie en organisation)
4. DAD
## Footnote
Atteintes non-interstitielles : Hypertension pulmonaire, pleurésie, aspiratio
49
Nommez 3 indices d'une UIP assocée aux collagénoses
1. Honeycombing exubérant ( >70 % de la zone fibrosée)
2. Implication du lobe supérieur antérieur
3. Démarcation franche ("au couteau") de zones saines
50
Nommez deux pathologies associées à la pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP)
1. Syndrome de Sjögren
2. VIH
51
Nommez les caractéristiques histologiques de la pneumonie interstitielle lymphocytaire (2)
1. Infilrats interstitielles lymphocytaires florides
2. Matériel éosinophile intra-alvéloaire
52
Quelle grande "classe" de médicaments est la plus représentée comme cause de fibrose pulmonaire médicamenteuse ?
Agents de chimiothérapie / immunothérapie
53
Vrai ou faux
La fibrose pulmonaire médicamenteuse peut s'installer jusqu'à plusieurs années après le début du traitement.
VRAI
Mais les délais d'apparition sont très variables (semaines à années)
54
Nommez les critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire médicamenteuse (4)
* Début des symptômes après induction du Rx
* Exclusion d’étiologies alternatives ( Ddx #1 = infection)
* Histologie concordante avec atteinte Rx
* Réponse clinique après l’arrêt du Rx
55
Nommez 2 médicament bien reconnus comme cause de fibrose pulmonaire médicamenteuse
1. Amiodarone
2. Méthotrexate
56
Quelle caractéristique histologique oriente vers une fibrose / pneumonie associée à l'amiodarone ?
Présence de macrophages spumeux associés.
57
Quels sont les 2 organes atteints les plus fréquentes de la sarcoïdose
1. Ganglions hilaires / médiastinaux (100%)
2. Poumons (90-95%)
## Footnote
Autrement : Foi, Rate, Peau, Os, Yeux, Glandes salivaires
58
Quel est le diagnostic différentiel de la sarcoïdose ? (4)
1. Infection granulomateuse
2. Pneumonite d'hypersensibilité
2. Bérylliose
3. Collagénose
## Footnote
C'est un diagnostic d'exclusion !
59
Nommez les 3 stades de la sarcoïdose chronique
1. Adénopathies seules
2. Adénopathies et atteintes parenchymateuses
3. Atteintes parenchymateuses seules
60
Nommez les caractéristiques histologiques de la sarcoïdose (4)
1. Granulomes non-nécrosants bien définis avec cellules géantes
2. Distribution péri-lymphatique / péri broncho-vasculaire / sous-pleurale
3. Macrophages et lymphocytes alvéolaires, mais peu d’inflammation interstitielle
4. Cas avancés : Fibrose interstitielle → Nids d’abeille → Kystes
61
Quel organisme fongique tend à coloniser les formes avancées de sarcoïdose ?
Aspergillus (aspergillome)
62
Nommes les 4 types d'inclusions pouvant être retrouvées dans les granulomes de sarcoïdose (mais NON-spécifiques)
1.Corps astéroïdes
2.Corps de Schaumann
3.Microcacifications : Carbonate ou oxalate de calcium
4.Corps Hamazaki-Wesenberg : Nodules jaunes/brunâtres ovoïdes
63
Nommez l'inclusion
Corps astéroïde
(Inclusions étoilées dans cellules géantes)
64
Nommez l'inclusion
Corps de Schaumann
(Concrétions laminées de calcium et protéines)
65
Nommez l'inclusion
Oxalate de calcium
66
Nommez l'inclusion
Corps d'Hamazaki-Wesenberg
(Nodules jaunes/brunâtres ovoïdes)
67
Quels types de réactions immunologiques sont à l'origine de la pneumonite d'hypersensibilité (alvéolite allergique extrinsèque) ?
Combinaison d'une réaction immunitaire type 3 (complexes immuns) et type 4 (retardée).
Il s'agit réaction immunologique à des antigènes organiques inhalés causant une granulomatose interstitielle.
68
Vrai ou Faux
La pneumonite d'hypersensibilité implique un infiltrat éosinophile caractéristique.
FAUX
Malgré son origine "allergique", il s'agit d'une atteinte lymphocytaire
69
Nommez 3 types de molécules/organimes pouvant causer la pneumonite d'hypersensibilité.
1. Micro-organimes fongiques
2. Mycobactéries
3. Protéines antigéniques
70
Nommez 7 types de pneumonite d'hypersensibilité ?
* Poumon du fermier / du travailleur du champignon (Thermophilic Actinomycetes )
* Poumon de l'humidificateur
(Thermophilic Actinomycetes)
* Poumon de l'éleveur d'oiseaux
(Protéines antigéniques des plumes ou excréments)
* Poumon du duvet de plume
(Protéines antigéniques des plumes dans les oreillers)
* Poumon du travailleur du fromage
(Penicillium)
* Poumon des instruments à vent :
(Mycobactéries/fungus dans l'instrument)
* Poumon du « Hot Tub » :
(Mycobactérie non tuberculeuse aérosolisées)
71
Nommez les 5 critères diagnostiques de la pneumonite d'hypersensibilité.
1. Exposition à un antigène
2. Trouvailles cliniques, radiologiques et/ou physiologiques compatibles.
3. LBA avec lymphocytose (lymphocytes : souvent plus de 50% des cellules), diminution du ratio CD4/CD8 (<1).
4. Test positif à l'inhalation (challenge).
5. Changements histopathologiques compatibles.
## Footnote
3 sur 5 sont requis pour un dx
72
Nommez l'aspect classique de la pneumonite d'hypersensibilité à la radiologie.
Nodules bronchiolocentriques avec entrapement d’air (aspect en mosaïque).
Lobes supérieurs sont davantage affectés.
73
Nommez le 3 phases de la pneumonite d'hypersensibilité
1. Aiguë: début soudaine (4 à 6 heures post-exposition) : fièvre, toux, dyspnée.
2. Subaiguë: début insidieux (jours-semaines) : dyspnée progressive, toux.
3. Chronique: fonctions respiratoires avec patron restrictif, hypoxémie.
74
Nommez les caractéristiques histologiques de la pneumonite d'hypersensibilité
1. Fibrose interstitielle bronchiolocentrique, mais peut prendre tous les patrons (Parfois honeycombine)
2. Petits granulomes mal-définis et non nécrosants, ou agrégats mal définis de macrophages épithélioïdes +/- cellules géantes multinuclées.
3. Infiltrat inflammatoire interstitiel lympho-plasmocytaire et macrophages.
4. Pneumonie en organisation dans 2/3 des cas
75
Vrai ou Faux
99% des cas d'histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaires sont associés au tabagisme.
VRAI
76
Quelle est l'image radiologique classique de l'histiocytose à cellules de Langerhans ?
Lésions nodulaires et cavitaires (kystiques) épargnant les bases pulmonaires.
Patron péri-bronchiolaire
77
Nommez les caractéristiques histologiques de l'histiocytose à cellules de Langerhans ?
* Infiltrat multinodulaire au contour étoilé composé de cellules de Langerhans, éosinophiles, macrophages et lymphocytes.
* Cavitation au centre des nodules.
* Lésions espacées par du tissu sain +/- bronchiolite respiratoire
* Atteinte vasculaire fréquente (prolifération intimale et épaississement médial).
* Les lésions ont une « vie » : phase cellulaire qui progresse vers une phase fibrotique « burned-out ».
* Stade terminal : cicatrices étoilées, rarement fibrose en nid d'abeille.
* Cellules de Langerhans essentielles au diagnostic, sauf dans le stade terminal
78
Quelles sont les caractéristiques cytologiques de la cellule de Langerhans ? (4)
1. Cytoplasme éosinophile abondant
2. Sillon nucléaire
3. Noyau vésiculeux et indenté
4. Granules de Birbeck à la microscopie électronique
79
Quelles sont ces structures ?
Granules de Birbeck
("Raquette" dans le cytoplasme de la cellule de Langerhans)
80
Nommez 4 immunohistochimies marquant la cellule de Langerhans
1. S-100
2. CD1a
3. Langerine (CD207)
4. HLA-DR
81
Vrai ou Faux
Lors d'une pneumonie à éosinophiles, il peut y avoir absence complète d'éosinophiles à la biopsie après seulement 24h de traitement aux corticostéroïdes.
VRAI
82
Nommez les grandes causes de pneumonies éosinophiliques
1. Idiopathique - Simple, aiguë, chronique, aiguë
2. Infectieuse (Parasitaire, fongique)
3. Médicamenteuse (Antibiotiques, AINS, agents cytotoxiques)
4. Immunologique (Asthme, collagénose, Churg-Strauss, VIH, néoplasie)
83
Nommez les caractéristiques histologiques générales de la pneumonie éosinophilique (6)
1. Accumulation intra-alvéolaire et/ou interstitielle
d'éosinophiles.
2. Zones d'éosinophiles nécrotiques
3. Pneumonie en organisation
4. Accumulation de macrophages alvéolaires et de fibrine alvéolaire
5. Possible inflammation granulomateuse
6. Possible vasculite légère
84
Définition d'un pneumoconiose
Atteinte du parenchyme par inhalation de poussières inorganiques de < de 10 µm.
Exemples :
* Poussière de charbon
* Silice
* Silicate
* Amiante
* Béryllium
* Oxyde de fer
* Sulfate de barym
* Oxyde d'étain
85
Nommez les lésions classiques retrouvées en pneumoconioses (7)
1. Emphysème centro-lobulaire
2. Fibrose nodulaire
3. Fibrose interstititelle
4. Fibrose pleurale
5. Plaques pleurales
6. Macules de poussières
7. Macrophages chargés de poussières
86
Nommez les deux types de fibres d'amiantes nocives
1. Chrysotile
2. Amphibole (cause le mésothéliome)
87
Nommez 4 atteintes associées à l'exposition à l'amiante
1. Amiantose
2. Maladies pleurales non-néoplasique (fibrose, plaques hyalines, épanchement)
3. Cancer du poumon (RR = 5, RR tabac + amiante = 55)
4. Mésothéliome (RR = 1000
88
Diagnostic
Plaques pleurales reliées à l'exposition à l'amiante
89
Nommez les caractéristiques du corps d'amiante
* Fibre d'amiante recouverte de matériel protéinacé et de fer
* Extrémités arrondies en forme d'haltère
* Centre mince et transparent
* Mis en évidence avec bleu de Turnbull
90
Nommez les caractéristiques histologiques de la fibrose relié à l'amiantose
* Fibrose éparse péri-bronchiolaire accentuée en sous-pleural + bases
* Similaire à UIP sans foyers fibroblastiques
* Distortion architecturale, dilatation, kystes
91
Vrai ou Faux
Une fibrose interstitielle accompagnée d'un seul corps d'amiante est nécessaire pour un diagnostic d'amiantose.
FAUX
Fibrose interstitielle
+
≥ 2 corps d'amiante par cm2
92
La gradation de l'amiantose s'effectue avec quels paramètres à l'IUCPQ ?
1.La sévérité de l'atteinte
(fibrose éparses ad honeycombing)
2.L'étendue de l'atteinte
(isolée ad 50%)
## Footnote
Dr Pagé m'avait dit de ne pas insister sur la gradation, c'est trop complexe/variable selon l'échelle utilisée
93
Nommez 4 types de charbon associée à la pneumoconiose du travailleur de charbon
1. Anthracite
2. Bitumineux
3. Sous-Bitumineux
4. Lignite
94
Nommez les atteintes histologiques les plus importantes de la pneumoconiose du travailleur du charbon. (5)
1. Emphysème centro-lobulaire (nécessaire au Dx)
2. Macules de poussière et accumulation de macrophages interstitiels
3. Nodules de charbons ad fibrose étoilée dense à centre nécrotique.
4. Nodules silicotiques (rond, peu pigmentés)
5. Fibrose interstitielle
95
Quels métiers sont particulièrement touchés par la silicose ?
Exposition au quartz :
Mineurs
Sableurs à pression
Manufacturier de verre
96
Quelles sont les 3 formes de silicose ?
1. Aiguë (silicoprotéinose aiguë): exposition intense, < de 3 ans, fatale
2. Accélérée : 3-10 ans post-exposition; lipoprotéinose alvéolaire
3. Chronique (classique) : 20-40 ans post-exposition, la plus fréquente simple ou compliquée (fibrose massive progressive)
97
À quelle infection pulmonaire la silicose prédispose-t-elle ?
Tuberculose
(Silico-tuberculose)
98
Nommez les caractéristiques histologique de la silicose chronique (3)
1. Multiples nodules silicotiques matures (dense, hyalinisés, lamellés, biréfringents, calcifiés)
2. Inflammation interstitielle légère
3. Fibrose interstitielle progressive
99
Nommez les occupations des patients à risque de sidérose pulmonaire (3)
Exposition au fer/oxyde de fer
1. Mine d'hématite
2. Fonderies
3. Polissage
100
Nommez les caractéristiques histologiques de la sidérose (4)
1. Agrégats d'hémosidérophages dans bronchioles
2. FIbrose nodulaires - Nodules de macrophages
3. Fibrose des canaux alvéolaires
4. Emphsyème
## Footnote
Coloration utile : Bleu de prusse
101
D'où provient l'exposition susceptible de causer une bérylliose ?
Béryllium dans :
1. Céramique
2. Électronique
3. Aérospatial
4. ARMES NUCLÉAIRES (!?)
102
La bérylliose a une apparence identique à une autre affection pulmonaire. Quelle est-elle ?
Sarcoïdose
(seul le contexte clinique peut départager)
103
Nommez les caractéristiques histologiques de la bérylliose chronique
1. Granulomes non-nécrosants péri-lymphatiques
2. Nodules hyalinisés coalescents ad > 2 cm
3. Corps de Schaumann
2. Fibrose interstitielle ad honeycombing
104
Quel est l'autre nom de la granulomatose de Wegener ?
Nommez-en les atteintes (3)
Granulomatose avec polyangiite
donc
Granulomes et vasculite systémiques :
1. Voies respiratoires supérieures
(rhinorrhé purulente, épistaxis)
2. Voies respiratoires inférieures
(dyspnée, hémoptysie)
3. Reins
(glomérulonéphrites)
105
Quelles sont les sérologies associées à la granulomatose avec polyangiite (Wegener) ?
Les deux patrons ANCA :
**C-ANCA** > P-ANCA
## Footnote
Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
C = classique
P = péri-nucléaire
106
Nommez les caractéristiques histologiques de la granulomatose avec polyangiite (Wegener)
1. Nodules consolidés de granulomes inflammatoires
2. Nécrose parenchymateuse
3. Vasculites
107
Quel est l'autre du syndrome de Churg Strauss ?
Nommez-en les atteintes (3)
Granulomatose éosinophile avec polyangiite
Donc
Granulomes éosinophiles et vasculites systémiques :
1. Poumons
2. Peau et nerfs périphériques
3. Reins
108
Quelle est la sérologies associée à la granulomatose éosinophile avec polyangiite (Churg Strauss) ?
**P-ANCA**
avec importante éosinophilie sanguine
## Footnote
Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
P = péri-nucléaire
109
Quels sont les 6 critères diagnostiques de la granulomatose éosinophile avec polyanggiite ? (Churg-Strauss)
1) Asthme,
2) Éosinophilie supérieure à 10 % du décompte leucocytaire sanguin
3) Mononeuropathie ou polyneuropathie,
4) Iinfiltrats pulmonaires non fixes (radiologie)
5) Anomalies des sinus paranasaux,
6) Biopsie contenant un vaisseau sanguin avec des éosinophiles extravasculaires.
## Footnote
4 sur 6 critères pour diagnostiquer
110
Nommez les caractéristiques histologiques de la granulomatose éosinophile avec polyangiite (Churg-Strauss)
1. Pneumonie éosinophilique
2. Granulomes extravasculaires avec histiocytes palissadiques et cellules géantes multinucléées entourant une zone nécrotique centrale constituée d'éosinophiles nécrotiques.
3. Vasculite (artères, veines ou capillaires) impliquant éosinophiles, neutrophiles ou lymphocytes.
111
Quelles sont les atteintes de la polyangiite microscopique ?
Vasculite nécrosante des petites vaisseaux (artérioles, veineules et capillaires)
Donc
1. Rein - glomérulonéphrite (97%)
2. Poumons - hémorragie pulmonaire diffuse
3. Fièvre et arhtralgies
112
Quelle est la sérologie associée à la polyangiite microscopique ?
Les deux patrons ANCA
**P-ANCA** (80%) > C-ANCA
## Footnote
Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
C = classique
P = péri-nucléaire
113
Nommez les caractéristiques histologiques de la polyangiite microscopique.
1. Hémorragie alvélaire
2. Capillarite neutrophilique en foyers dispers
**Attention : Foyers dispersés d’inflammation aiguë sur fond d’hémorragie alvéolaire peut mimer une pneumonie aiguë.**
114
Quelles sont les valeurs diagnostiques cliniques de l'hypertension pulmonaire ?
* Normale: 9-18 mmHg.
* Borderline: 18 -25 mmHg.
* Hypertension pulmonaire: **≥25 mmHg.**
115
Vrai ou Faux
Une hypertension pulmonaire cliniquement sévère donnera des altérations histologiques florides.
FAUX
Il y a une très faible corrélation entre les changements histologiques et la sévérité de la maladie.
## Footnote
Parfois clinique sévère = pas de trouvailles histologiques
et vice-versa.
116
Combien de prélèvements sont recommandés pour une évaluation d'hypertension pulmonaire à l'autopsie ?
5 par lobes
25 au total
117
Quels sont les 5 grands groupes d'étiologies d'HTAP
Groupe 1 : Primaire / Idiopathique - Précapillaire
Groupe 2 : Maladies cardiaques gauche - Postcapillaire/mixte
Groupe 3 : MPOC / Fibrose pulmonaire - Précapillaire
Groupe 4 : Thromboembolismes récurrents - Précapillaire
Groupe 5 : Multifactoriels systémique - Pré/Postcapillaire/mixte (Anémie, thyroïde, IRC, Sarcoïdose, etc.)
118
Nommez quelques éléments macroscopiques importants à examiner lors d'une autopsie pour une évaluation d'HTAP (7)
1. Malformations cardiaques
2. Hypertrophie cardiaque gauche et/ou droite
3. Maladies valvulaires
4. Stigmates emphysémateux
5. Malformations pulmonaires
6. Changements associés aux maladies systémiques (Sarcoïdose, fibrose, etc)
7. Présence de thrombus
119
L'HTAP se divise en six grades.
Quels sont les 3 **premiers** grades considérés comme **réversibles**.
* Grade 1 :
Hypertrophie de la média - artères musculaires
Muscularisation des artérioles
* Grade 2 : Prolifération de l’intima - artères musculaires
(excentrique ou concentrique non laminaire)
* Grade 3 :
Fibrose concentrique laminaire de l’intima - artères musculaires
Artérialisation des veines (hypertrophie de la média)
## Footnote
Lésions simples et réversibles : Artériopathie obstructive
120
L'HTAP se divise en six grades.
Quels sont les 3 **derniers** grades considérés comme **irréversibles**.
* Grade 4 :
Lésion plexiformes précoces
Dilatations artérielles
* Grade 5 :
Lésions plexiformes proéminentes
Dilatations angiomatoïdes
Fibrose médiale et intimale - artères musculaires
Hémosidérose pulmonaire
* Grade 6 :
Artérite nécrosante
## Footnote
Lésions complexes et irréversibles : Plexiforme, dilatation, artérite
121
Quelle coloration spéciale doit être faite sur chaque bloc pour évaluation l'hypertension pulmonaire ?
Verhoeff Van Gieson
122
Quelles colorations spéciales doivent être faites en tout temps en présence de granulomes ?
Gram
Grocott
Ziehl / Auramine-Rhodanine
123
Quelles sont les deux maladies veineuse fortement associées à l'hypertension pulmonaire (faisant partie du groupe 1 - HTAP primaire) ?
1.Maladie véno-occlusive (PVOD)
2.Hémangiomatose capillaire pulmonaire (PCH)
Ces deux entités se recoupent fortement
124
Nommez les caractéristiques histologiqes de la maladie véno-occulsive (PVOD) / hémangiomatose capillaire pulmonaire (PCH) (2)
1. Fibrose intimale, artériorialisation et thrombose des veinules pulmonaires
2. Prolifération de capillaire dans les parois alvéolaires
Produiront éventuellement mêmes atteintes artérielles que les autres cause d'hypertension pulmonaire, mais débute par les atteintes veineuses
125
Diagnostic
Bronchite chronique
(Hyperpalsie et dilatation des glandes à mucus)
126
Diagnostic
UIP
(Nid d'abeille, distorsion architecturale, fibrose dense sous pleurale, foyer fibroblastique interstitiel)
## Footnote
Ne manque que le gradient apico-basal...
127
Diagnostic
NSIP type fibrosante
(Fibrose interstitielle homogène, respect de l'architecture du poumon, pas de foyers fibroblastiques)
## Footnote
Un peu de bronchiolite respiratoire surajoutée (macrophage alvéolaires)
128
Diagnostic
Pneumonie en organisation
(Foyer fibroblastique **intra-alvéolaires**)
## Footnote
Et non pas interstitiels ! (peut être difficile à discerner)
129
Diagnostic
DAD phase aiguë/exudative
(Membranes hyalines)
130
Diagnostic
Bronchiolite respiratoire
(Macrophages pigmentés intra-alvéolaires)
131
Diagnostic
SRIF
(Fibrose hyaline à collagène dense, foyers musculaires lisses dans septas larges)
132
Diagnostic
LIP - Pneumonie interstitielle lymphocytaire
(Infiltrat interstitiel cellulaire très dense avec matériel éosinophile intra-alvéolaire)
133
Fibrose avec ce type de cellules
Quel médicament est impliqué ?
Amiodarone
(macrophages spumeux)
134
Dagnostic
Pneumonite d'hypersensibilité
(Patron bronchioloentrique, fibrose/infiltrat lymphocytaire dense, petits granulomes)
135
Diagnostic
Histiocytose à cellules de Langerhans
(Infiltrat/fibrose bronchiolocentrique, étoilée, espacée par tissu sain)
136
Diagnostic
Silicose
(Nodules collagéniques denses avec biréfringence)
137
Diagnostic
Anthraco-silicose
(nodule de silicose avec pigmentatation surajouté)
138
Diagnostic
Amiantose
## Footnote
Bien plus que 2 corps d'amiante par cm2
139
Suspect de quel diagnostic ?
Tuberculose
(Granulome nécrosant)
140
Diagnostic
Granulomatose avec polyangiite - Wegener
(Inflammaation granulomateuse nécrosante avec vasculite)
141
Diagnostic
Granulomatose éosinophile avec polyangiite - Churg-Strauss
(Granulomes éosinophiles et vasculite à éosinophiles)
142
Diagnostic
Polyangiite microscopique
(Hémorragie alvéolaire et capillarite)
143
Phénomène illustré ?
Muscularisation des artérioles
(HTAP grade 1)
144
Phénomène illustré ?
Prolifération intimale
(HTAP grade 2)
145
Phénomène illustré ?
Prolifération intimale concentrique laminaire
(HTAP grade 3)
146
Phénomène illustré ?
Lésion plexiforme précoce
(Début de vaisseaux dans vaisseaux, HTAP grade 4)
147
Phénomène illustré ?
Lésions plexiformes complexes et dilatations angiomatoïdes
(HTAP grade 5)
148
Phénomène illustré ?
Vasculite nécrosante - perte de la membrane élastique interne
(HTAP grade 6)
## Footnote
Phénomène non exclusif à l'HTAP, grade 6 lorsque combiné aux autres atteintes
149
Diagnostic
Hémangiomatose capillaire
