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2024 - Hiver - Histoséminaires > Histologie du muscle strié squelettique et lésions élémentaires > Flashcards

Histologie du muscle strié squelettique et lésions élémentaires Flashcards

1
Q

Decrivez la microanatomie du muscle squelettique strié

A

Épimysium
- Récouvre l’entièreté du muscle

Périmysium
- Regroupe les faisceaux individuellement

Endomysium
- Réseau mésenchymateux délicat investissant les fibres musculaires individuelles

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2
Q

Définir c’est qu’est l’unité motrice

A

Unité motrice
- Se compose d’un seul motoneurone et de toutes les fibres musculaires qu’il innerve
- L’excitation d’une fibre nerveuse entraîne la contraction de l’unité motrice correspondante

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3
Q

Définir c’est qu’est la jonction neuromusculaire

A

Jonction neuromusculaire
- C’est le site de transmission du potentiel d’action du nerf au muscle.
- Composant pré-synaptique: axone terminal du motoneurone de la colonne antérieure de la moelle épinière
- Composante post-synaptique: la plaque motrice, une région spécialisée du sarcolemme avec condensation de recepteur pour l’acétylcholine

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4
Q

Qu’est-ce que le fuseau musculaire?

A

Mécanorécepteur
- Forme fusiforme avec une fine capsule fibreuse composée de cellules pavées aplaties (fibroblastes spécialisés)
- Contient des fibres musculaires intrafusales ainsi que des fibres nerveuses

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5
Q

Identifier cette structure

A

Fuseau musculaire
- Fournit de la retroaction sensorielle au SNC et permet l’intégration de l’activité musculaire

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6
Q

Qu’est-ce que l’organe tendineux de Golgi

A
  • Terminal nerveux sensoriel à la jonction entre muscle et tendon/aponévrose
  • Fonction inhibitrice des contractions disproportionnellement fortes
  • Structure fusiforme composée de fascicules de fibres de collagène enveloppés par une capsule multilamellaire
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7
Q

Quelle est la nomenclature propre utilisé dans le muscle squelettique strié pour:
- Cellule :
- Membrane plasmique :
- Cytoplasme :
- Réticulum endoplasmique :
- Membrane basale:

A
  • Cellule: myocyte ou fibre musculaire
  • Membrane plasmique : sarcolemme
  • Cytoplasme : sarcoplasme
  • Réticulum endoplasmique : réticulum sarcoplasmique
  • Membrane basale: lame externe
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8
Q

Définir c’est qu’est le sarcomère

A

Sarcomère
- La plus petite unité fonctionnelle contractile dans les myocytes
- Composé de faisceaux organisés de protéines contractiles formant une myofibrille/myofilament

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9
Q

Nommez 3 protéines contractiles faisant partie du sarcomère

A

Actine
Myosine
Titine

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10
Q

Décrivez l’organisation du sarcomère

A
  • Filaments épais de myosine sont alignés par la ligne M (foncée) et forment la bande A (foncée)
  • Filaments minces d’actine sont alignés par la ligne Z (foncée) et forment la bande I (claire).
  • Dans la bande A, la partie où les filaments épais ne chevauchent par les filaments fins forme la bande H
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11
Q

Voici l’apparence d’un sarcomère en ME.
Identifier les structures

A
  1. Ligne Z (alignement des filaments d’actine)
  2. Ligne M (alignement des filaments de myosine)
  3. Bande A
  4. Bande I
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12
Q

Sous un état de contraction musculaire, quelle zone sarcomérique devrait aparaitre retractée en ME?

A

Bande I
Puisqu’il y a une augmentation du chevauchement entre les filaments (élargi la bande A), la bande qui se contracte est la bande claire I

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13
Q

Quels sont les deux principaux types de fibres musculaires squelletiques striées et leur principales caractéristiques?

A

Type 1
- Métabolisme oxydatif (aérobique)
- Teneur élevée en mitochondries, hémoglobine et en lipides
- Contraction lente (slow twitch)
- Prédominent dans les muscles avec contraction de longue durée mais faible intensité (muscles posturaux)

Type 2
- Métabolisme glycolytique (anaérobique)
- Teneur élevée en glycogène et enzymes glycolytiques
- Contraction rapide (fast twich)
- Prédominent dans les muscles avec contractions intenses mais sporadiques (biceps/triceps)

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14
Q

Quel est le facteur determinant le type de fibre musculaire présent?

A
  • Le type de métabolisme de chaque fibre est déterminé par le type de fibre nerveuse qui l’innerve
  • Tout neurone moteur fournit des fibres d’un seul type
  • Toutes les fibres d’une unité motrice particulière sont du même type métabolique
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15
Q

Quelle est l’organisation normale du muscle squelettique strié selon le type de fibre musculaire?

A

Patron en damier
- Un filet nerveux terminal innerve plusieurs fibres différentes, non adjacentes

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16
Q

Nommez les principales indications pour une biopsie musculaire

A

Preuve clinique ou de laboratoire évocatrice d’une myopathie
- Myalgie, intolérance à l’exercice, faiblesse musculaire
- Antécédents familiaux de myopathie
- CK élevée
- EMG anormal

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17
Q

Vous recevez un spécimen de biopsie musculaire à l’état frais. Comment procedez vous pour trier le tissu?

A

Cryosections
- Privilégiez le meilleur fragment
- Doit être congelé instantanément avec de l’azote liquide ou du pentane à -100°C (ne pas traiter au cryostat comme vous le feriez avec une section congelée en intra-opératoire)

ME
- Petit filet du meilleur fragment
- Fixé dans du glutaraldéhyde et inclus dans résine plastique

FFPE
- Si suffisamment de tissu
- H&E sur 3 niveaux

Stockage congelé à -80°C
- Si suffisamment de tissu
- Pour futures études biochimiques et moléculaires

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18
Q

Nommez les principales études à réalisér sur les cryosections pour l’évaluation d’une biopsie musculaire

A

Cryosection
- Coloration de routine (HE, HPS)
- Trichrome rapide de Gomori
- ATPase (pH acide et alkalin)
- Colorations oxidatives (NADH-TR, SDH, cytochrome C oxidase)

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19
Q

Nommez trois types d’études oxidatives peuvant etre effectués sur une biopsie musculaire

A
  • NADH-TR
  • SDH
  • Cytochrome C oxidase
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20
Q

Quel serait le marquage attendu pour chaque type de fibre musculaire aux études par ATPase
- acide (pH 4.3)
- alkaline (pH 9.4)

A

ATPase pH 4.3
- Fibre type 1: foncé
- Fibre type 2: pâle

ATPase pH 9.4
- Fibre type 1: pâle
- Fibre type 2: foncé

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21
Q

Comment peut-on sous-typer les fibres musculaires en FFPE?

A

IHC pour myosine
fast et slow

22
Q

Nommez 3 artefactes pouvant être rencontrés dans une biopsie musculaire

A
  • Needle tract
  • Vacuolisation des fibres musculaires
  • Vacuolisation des noyaux
  • Internalisation des noyaux
  • Bandes de contraction
  • Piecrust
  • Margination de cellules inflammatoires
23
Q

Comment identifier un artéfacte de vacuolisation des fibres

A
  • Dans 10-20% des Bx
  • Produit pendant la congélation, minimisé par des techniques rapides et stockage approprié pour éviter la décongélation
  • Présent au centre du spécimen qui a été congelé plus lentement
  • Présent à la périphérie du spécimen qui a commencer a décongéler
24
Q

Que peut-on inférer par rapport à une forme anormale des fibres musculaires?

A

Fibres arrondies
- Favorise un processus myopathique
- Au lieu de forme polygonale, elles deviennent rondes et globuleuses
- Peut également représenter un artefact de préparation (ex. décongélation et recongélation)

Fibres angulaires
- Favorise un processus neuropathique
- Les fibres semblent aplaties et étroites avec des bordures effilées ou pointues

25
Comment peut-on classer l'**atrophie** dans les fibres musculaires?
Peut etre selective ou non selective **Atrophie groupée** - Regroupement de 5 petites fibres angulaires ou plus - C'est le résultat d'une atrophie simultanée d'unités motrices entières - Essentiellement pathognomonique des troubles neurogènes chroniques **Atrophie panfasciculaire** - Version extrême de l'atrophie groupée - La grande majorité des fibres de chaque fascicule sont sévèrement atrophiques **Atrophie périfasciculaire** - Atrophie des fibres est limitée principalement à la périphérie des fascicules - Typique la dermatomyosite (DM) et les myopathies immunitaires associées avec pathologie périmysiale
26
Dans quelles situations voit-on du **fibre splitting**?
**Hypertrophie** - Fibres hypertrophiques avec plusieurs noyaux internalisés divisées en sous-unités plus petites de deux fibres plus petites ou plus - Généralement plus visible dans les myopathies nécrosantes chroniques (par exemple, dystrophies musculaires ou myopathies inflammatoires)
27
Décrivez l'aspect morphologique d'une fibre musculaire en **nécrose**
**Myonécrose** - Le premier signe est une altération des propriétés tinctoriales sur l'H&E (d'abord plus intensément éosinophiles) et la perte de stries dans le sarcoplasme - Ensuite, les fibres pâlissent jusqu'à prendre une teinte rose pâle - Finalement, perte de noyaux et phagocytose par les macrophages
28
Décrivez l'aspect morphologique d'une fibre musculaire en **régénération**
**Fibres régénératives** - Prolifération et fusion de cellules satellites pour former une nouvelle fibre - Diamètre plus petit, avec cytoplasme basophile et nombre accru de noyaux de taille augmentée avec chromatine vésiculaire et nucléoles proéminents
29
Les **fibres nécrotiques/régénératives** sont indicatives de quel processus pathologique?
**Troubles myopathiques** (absent dans les maladies neurogènes)
30
Quelle cellule est responsable pour la **capacité de régénération** du muscle squelettique strié et quel marqueur IHC les met en évidence?
**Cellules satellites** CD56
31
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est la signification clinique?
**Myonécrose et fibre régénérative** (processus myopathique)
32
Identifiez la lésion élémentaire
**Fibre en anneau** - Faisceaux de myofibrilles périphériques orientées circonférentiellement et formant un anneau qui entoure le sarcoplasme - Mis en évidence par les colorations PAS ou PTAH - Peu être un artefact de préparation ou indicatif d'une dystrophie musculaire
33
Décrivez l'aspect morphologique d'une fibre avec lésion de type **core**
**Cores** - Vus sur les colorations oxydatives - Régions nettement délimitées de coloration pâle en raison de mitochondries épuisées ou absentes - Retrouvés sur toute la longueur de la fibre, uniques ou multiples, centraux ou eccentrés
34
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est sa signification clinique?
**Cores** - Vu sur les colorations oxydatives - Non spécifique si moins de 10% (se produit dans diverses conditions) - Pathologique si plus que 10% (indicatif d'une myopathie héréditaire)
35
Nommez trois myopathies congénitales avec présence de **cores**
- Myopathies avec **cores centraux** - Myopathies avec **multiminicores** - Myopathies avec **cores et bâtonnets**
36
Décrivez l'aspect morphologique des fibres avec lésion en cible (**targets**)
**Targets** - Vu sur les colorations oxydatives - Structure en trois zones : zone centrale pâle, bord de coloration plus dense et sarcoplasme périphérique normal - Unique, ne s'étend pas sur la longueur de la fibre
37
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est sa signification clinique?
**Targets** - Pathognomonique de la dénervation avec réinnervation (maladie neuropathique)
38
Décrivez l'apparence morphologique d'une **red ragged fibre**
**Red ragged fibre** - Sur le trichrome de Gomorri, fibre avec surface irrégulière et collections de matériel sous-sarcolemmale colorant en rouge - Représentent des foyers de mitochondries augmentées et souvent anormales
39
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est sa signification clinique?
**Red ragged fibres** - Normal chez personnes âgées - Pathologique si présent en bas de 40 ans, peu importe le nombre - Caractéristique des myopathies mitochondriales
40
Que doit-on évoquer lors d'une biopsie musculaire avec **changements vacuolaires** cytoplasmiques?
**Changement vacuolaire** - En premier lieu, éliminer artéfacte de préparation - Faire **PAS** pour colorer le glycogène (maladies de stockage des glucides ou autres troubles du métabolisme du glycogène) - Faire **huile rouge O** pour colorer les lipides (maladies de stockage des lipides ou maladies mitochondriales) - Si absence de marquage et vacuoles bordées soit de matériel granulaire basophile soit de membranes avec expression de protéines sarcolemmales, suspect pour **myopathie**
41
Définir c'est qu'est une **myopathie**
**Myopathie** - Maladie musculaire pouvant toucher la structure de la fibre (myopathie congénitale) ou les processus chimiques permettant au myocyte d'asssurer sa fonction (myopathie métabolique)
42
Nommez 3 types de **myopathies congénitales**
- Myopathie avec **cores** - Myopathie à **némaline** - Myopathie **centronucléaire** - Myopathie congénitale avec **disproportion du type de fibre**
43
Définir c'est qu'est une **dystrophie musculaire**
**Dystrophie musculaire** - Forme particulière de myopathie - Présence de myocytes en dégénérescence et en régénérescence
44
Nommez 3 types de **dystrophie musculaire**
- Dystrophie musculaire de Duchenne - Dystrophie musculaires des ceintures - Dystrophies musculaires congénitales
45
Définir c'est qui sont les **myopathies inflammatoires**
**Myopathies inflammatoires** - Groupe de maladies auto-immunes rares définies par la présence de symptomes, auto-anticorps et aspect histologique qui leur sont propres
46
Nommez 3 types de **myopathie inflammatoire**
- Polymyosite (PM) - Dermatomyosite (DM) - Myosite de chevauchement - Myosite à inclusions (MI) - Myopathie nécrosante auto-immune (MNAI)
47
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la **polymyosite**?
**PM** - Infiltrat inflammatoire endomysial - Invasion des fibres musculaires non nécrotiques par celulles inflammatoires - Myonécrose
48
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la **dermatomyosite**?
**DM** - Infiltrat inflammatoire périvasculaire/périmysial sans envahir les fibres musculaires - Microangiopathie avec perte des capillaires - Lésions ischémiques du muscle - Atrophie et regenerescence périfasciculaire
49
Nommez un marqueur utile pour faire la distinction entre PM et DM
**MHC classe I** - En IHC ou IF - PM: marquage diffus - DM: marquage avec gradient (plus foncé en périfasciculaire, plus pale au centre) ## Footnote **PM**: CD8+; **DM**: CD4+
50
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la **myosite à inclusions**?
**MI** - Inflammation avec degré variable de nécrose et de régénération des fibres (aspect **myopathique**) - Nombreuses petites fibres anguleuses, souvent regroupées (aspect **neurogène**) - Hypertrophie des fibres et division des fibres (splitting) - **Présence de vacuoles bordées**
51
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la **myosite nécrosante auto-immune**?
**MNAI** - Nécrose des fibres et des quantités variables de régénération - Atrophie des fibres - Distribution aléatoire (non-périfasciculaire comme dans DM) - Infiltrat inflammatoire histiocytaire (paucité de lymphocytes)
52
Quel est l'aspect morphologique du muscle squelettique strié en **phase terminal de dommage**?
**Fibrose et infiltration adipeuse** - Résultat final des maladies neuromusculaires chroniques, qu'elles soient d'origine myopathique ou neurogène - Raison pour laquelle c'est important de biopsier un muscle avec maladie encore active

2024 - Hiver - Histoséminaires (14 decks)

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