Histologie du muscle strié squelettique et lésions élémentaires Flashcards
Decrivez la microanatomie du muscle squelettique strié
Épimysium
- Récouvre l’entièreté du muscle
Périmysium
- Regroupe les faisceaux individuellement
Endomysium
- Réseau mésenchymateux délicat investissant les fibres musculaires individuelles
Définir c’est qu’est l’unité motrice
Unité motrice
- Se compose d’un seul motoneurone et de toutes les fibres musculaires qu’il innerve
- L’excitation d’une fibre nerveuse entraîne la contraction de l’unité motrice correspondante
Définir c’est qu’est la jonction neuromusculaire
Jonction neuromusculaire
- C’est le site de transmission du potentiel d’action du nerf au muscle.
- Composant pré-synaptique: axone terminal du motoneurone de la colonne antérieure de la moelle épinière
- Composante post-synaptique: la plaque motrice, une région spécialisée du sarcolemme avec condensation de recepteur pour l’acétylcholine
Qu’est-ce que le fuseau musculaire?
Mécanorécepteur
- Forme fusiforme avec une fine capsule fibreuse composée de cellules pavées aplaties (fibroblastes spécialisés)
- Contient des fibres musculaires intrafusales ainsi que des fibres nerveuses
Identifier cette structure
Fuseau musculaire
- Fournit de la retroaction sensorielle au SNC et permet l’intégration de l’activité musculaire
Qu’est-ce que l’organe tendineux de Golgi
- Terminal nerveux sensoriel à la jonction entre muscle et tendon/aponévrose
- Fonction inhibitrice des contractions disproportionnellement fortes
- Structure fusiforme composée de fascicules de fibres de collagène enveloppés par une capsule multilamellaire
Quelle est la nomenclature propre utilisé dans le muscle squelettique strié pour:
- Cellule :
- Membrane plasmique :
- Cytoplasme :
- Réticulum endoplasmique :
- Membrane basale:
- Cellule: myocyte ou fibre musculaire
- Membrane plasmique : sarcolemme
- Cytoplasme : sarcoplasme
- Réticulum endoplasmique : réticulum sarcoplasmique
- Membrane basale: lame externe
Définir c’est qu’est le sarcomère
Sarcomère
- La plus petite unité fonctionnelle contractile dans les myocytes
- Composé de faisceaux organisés de protéines contractiles formant une myofibrille/myofilament
Nommez 3 protéines contractiles faisant partie du sarcomère
Actine
Myosine
Titine
Décrivez l’organisation du sarcomère
- Filaments épais de myosine sont alignés par la ligne M (foncée) et forment la bande A (foncée)
- Filaments minces d’actine sont alignés par la ligne Z (foncée) et forment la bande I (claire).
- Dans la bande A, la partie où les filaments épais ne chevauchent par les filaments fins forme la bande H
Voici l’apparence d’un sarcomère en ME.
Identifier les structures
- Ligne Z (alignement des filaments d’actine)
- Ligne M (alignement des filaments de myosine)
- Bande A
- Bande I
Sous un état de contraction musculaire, quelle zone sarcomérique devrait aparaitre retractée en ME?
Bande I
Puisqu’il y a une augmentation du chevauchement entre les filaments (élargi la bande A), la bande qui se contracte est la bande claire I
Quels sont les deux principaux types de fibres musculaires squelletiques striées et leur principales caractéristiques?
Type 1
- Métabolisme oxydatif (aérobique)
- Teneur élevée en mitochondries, hémoglobine et en lipides
- Contraction lente (slow twitch)
- Prédominent dans les muscles avec contraction de longue durée mais faible intensité (muscles posturaux)
Type 2
- Métabolisme glycolytique (anaérobique)
- Teneur élevée en glycogène et enzymes glycolytiques
- Contraction rapide (fast twich)
- Prédominent dans les muscles avec contractions intenses mais sporadiques (biceps/triceps)
Quel est le facteur determinant le type de fibre musculaire présent?
- Le type de métabolisme de chaque fibre est déterminé par le type de fibre nerveuse qui l’innerve
- Tout neurone moteur fournit des fibres d’un seul type
- Toutes les fibres d’une unité motrice particulière sont du même type métabolique
Quelle est l’organisation normale du muscle squelettique strié selon le type de fibre musculaire?
Patron en damier
- Un filet nerveux terminal innerve plusieurs fibres différentes, non adjacentes
Nommez les principales indications pour une biopsie musculaire
Preuve clinique ou de laboratoire évocatrice d’une myopathie
- Myalgie, intolérance à l’exercice, faiblesse musculaire
- Antécédents familiaux de myopathie
- CK élevée
- EMG anormal
Vous recevez un spécimen de biopsie musculaire à l’état frais. Comment procedez vous pour trier le tissu?
Cryosections
- Privilégiez le meilleur fragment
- Doit être congelé instantanément avec de l’azote liquide ou du pentane à -100°C (ne pas traiter au cryostat comme vous le feriez avec une section congelée en intra-opératoire)
ME
- Petit filet du meilleur fragment
- Fixé dans du glutaraldéhyde et inclus dans résine plastique
FFPE
- Si suffisamment de tissu
- H&E sur 3 niveaux
Stockage congelé à -80°C
- Si suffisamment de tissu
- Pour futures études biochimiques et moléculaires
Nommez les principales études à réalisér sur les cryosections pour l’évaluation d’une biopsie musculaire
Cryosection
- Coloration de routine (HE, HPS)
- Trichrome rapide de Gomori
- ATPase (pH acide et alkalin)
- Colorations oxidatives (NADH-TR, SDH, cytochrome C oxidase)
Nommez trois types d’études oxidatives peuvant etre effectués sur une biopsie musculaire
- NADH-TR
- SDH
- Cytochrome C oxidase
Quel serait le marquage attendu pour chaque type de fibre musculaire aux études par ATPase
- acide (pH 4.3)
- alkaline (pH 9.4)
ATPase pH 4.3
- Fibre type 1: foncé
- Fibre type 2: pâle
ATPase pH 9.4
- Fibre type 1: pâle
- Fibre type 2: foncé
Comment peut-on sous-typer les fibres musculaires en FFPE?
IHC pour myosine
fast et slow
Nommez 3 artefactes pouvant être rencontrés dans une biopsie musculaire
- Needle tract
- Vacuolisation des fibres musculaires
- Vacuolisation des noyaux
- Internalisation des noyaux
- Bandes de contraction
- Piecrust
- Margination de cellules inflammatoires
Comment identifier un artéfacte de vacuolisation des fibres
- Dans 10-20% des Bx
- Produit pendant la congélation, minimisé par des techniques rapides et stockage approprié pour éviter la décongélation
- Présent au centre du spécimen qui a été congelé plus lentement
- Présent à la périphérie du spécimen qui a commencer a décongéler
Que peut-on inférer par rapport à une forme anormale des fibres musculaires?
Fibres arrondies
- Favorise un processus myopathique
- Au lieu de forme polygonale, elles deviennent rondes et globuleuses
- Peut également représenter un artefact de préparation (ex. décongélation et recongélation)
Fibres angulaires
- Favorise un processus neuropathique
- Les fibres semblent aplaties et étroites avec des bordures effilées ou pointues
Comment peut-on classer l’atrophie dans les fibres musculaires?
Peut etre selective ou non selective
Atrophie groupée
- Regroupement de 5 petites fibres angulaires ou plus
- C’est le résultat d’une atrophie simultanée d’unités motrices entières
- Essentiellement pathognomonique des troubles neurogènes chroniques
Atrophie panfasciculaire
- Version extrême de l’atrophie groupée
- La grande majorité des fibres de chaque fascicule sont sévèrement atrophiques
Atrophie périfasciculaire
- Atrophie des fibres est limitée principalement à la périphérie des fascicules
- Typique la dermatomyosite (DM) et les myopathies immunitaires associées avec pathologie périmysiale
Dans quelles situations voit-on du fibre splitting?
Hypertrophie
- Fibres hypertrophiques avec plusieurs noyaux internalisés divisées en sous-unités plus petites de deux fibres plus petites ou plus
- Généralement plus visible dans les myopathies nécrosantes chroniques (par exemple, dystrophies musculaires ou myopathies inflammatoires)
Décrivez l’aspect morphologique d’une fibre musculaire en nécrose
Myonécrose
- Le premier signe est une altération des propriétés tinctoriales sur l’H&E (d’abord plus intensément éosinophiles) et la perte de stries dans le sarcoplasme
- Ensuite, les fibres pâlissent jusqu’à prendre une teinte rose pâle
- Finalement, perte de noyaux et phagocytose par les macrophages
Décrivez l’aspect morphologique d’une fibre musculaire en régénération
Fibres régénératives
- Prolifération et fusion de cellules satellites pour former une nouvelle fibre
- Diamètre plus petit, avec cytoplasme basophile et nombre accru de noyaux de taille augmentée avec chromatine vésiculaire et nucléoles proéminents
Les fibres nécrotiques/régénératives sont indicatives de quel processus pathologique?
Troubles myopathiques
(absent dans les maladies neurogènes)
Quelle cellule est responsable pour la capacité de régénération du muscle squelettique strié et quel marqueur IHC les met en évidence?
Cellules satellites
CD56
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est la signification clinique?
Myonécrose et fibre régénérative
(processus myopathique)
Identifiez la lésion élémentaire
Fibre en anneau
- Faisceaux de myofibrilles périphériques orientées circonférentiellement et formant un anneau qui entoure le sarcoplasme
- Mis en évidence par les colorations PAS ou PTAH
- Peu être un artefact de préparation ou indicatif d’une dystrophie musculaire
Décrivez l’aspect morphologique d’une fibre avec lésion de type core
Cores
- Vus sur les colorations oxydatives
- Régions nettement délimitées de coloration pâle en raison de mitochondries épuisées ou absentes
- Retrouvés sur toute la longueur de la fibre, uniques ou multiples, centraux ou eccentrés
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est sa signification clinique?
Cores
- Vu sur les colorations oxydatives
- Non spécifique si moins de 10% (se produit dans diverses conditions)
- Pathologique si plus que 10% (indicatif d’une myopathie héréditaire)
Nommez trois myopathies congénitales avec présence de cores
- Myopathies avec cores centraux
- Myopathies avec multiminicores
- Myopathies avec cores et bâtonnets
Décrivez l’aspect morphologique des fibres avec lésion en cible (targets)
Targets
- Vu sur les colorations oxydatives
- Structure en trois zones: zone centrale pâle, bord de coloration plus dense et sarcoplasme périphérique normal
- Unique, ne s’étend pas sur la longueur de la fibre
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est sa signification clinique?
Targets
- Pathognomonique de la dénervation avec réinnervation (maladie neuropathique)
Décrivez l’apparence morphologique d’une red ragged fibre
Red ragged fibre
- Sur le trichrome de Gomorri, fibre avec surface irrégulière et collections de matériel sous-sarcolemmale colorant en rouge
- Représentent des foyers de mitochondries augmentées et souvent anormales
Identifiez la lésion élémentaire. Quelle est sa signification clinique?
Red ragged fibres
- Normal chez personnes âgées
- Pathologique si présent en bas de 40 ans, peu importe le nombre
- Caractéristique des myopathies mitochondriales
Que doit-on évoquer lors d’une biopsie musculaire avec changements vacuolaires cytoplasmiques?
Changement vacuolaire
- En premier lieu, éliminer artéfacte de préparation
- Faire PAS pour colorer le glycogène (maladies de stockage des glucides ou autres troubles du métabolisme du glycogène)
- Faire huile rouge O pour colorer les lipides (maladies de stockage des lipides ou maladies mitochondriales)
- Si absence de marquage et vacuoles bordées soit de matériel granulaire basophile soit de membranes avec expression de protéines sarcolemmales, suspect pour myopathie
Définir c’est qu’est une myopathie
Myopathie
- Maladie musculaire pouvant toucher la structure de la fibre (myopathie congénitale) ou les processus chimiques permettant au myocyte d’asssurer sa fonction (myopathie métabolique)
Nommez 3 types de myopathies congénitales
- Myopathie avec cores
- Myopathie à némaline
- Myopathie centronucléaire
- Myopathie congénitale avec disproportion du type de fibre
Définir c’est qu’est une dystrophie musculaire
Dystrophie musculaire
- Forme particulière de myopathie
- Présence de myocytes en dégénérescence et en régénérescence
Nommez 3 types de dystrophie musculaire
- Dystrophie musculaire de Duchenne
- Dystrophie musculaires des ceintures
- Dystrophies musculaires congénitales
Définir c’est qui sont les myopathies inflammatoires
Myopathies inflammatoires
- Groupe de maladies auto-immunes rares définies par la présence de symptomes, auto-anticorps et aspect histologique qui leur sont propres
Nommez 3 types de myopathie inflammatoire
- Polymyosite (PM)
- Dermatomyosite (DM)
- Myosite de chevauchement
- Myosite à inclusions (MI)
- Myopathie nécrosante auto-immune (MNAI)
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la polymyosite?
PM
- Infiltrat inflammatoire endomysial
- Invasion des fibres musculaires non nécrotiques par celulles inflammatoires
- Myonécrose
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la dermatomyosite?
DM
- Infiltrat inflammatoire périvasculaire/périmysial sans envahir les fibres musculaires
- Microangiopathie avec perte des capillaires
- Lésions ischémiques du muscle
- Atrophie et regenerescence périfasciculaire
Nommez un marqueur utile pour faire la distinction entre PM et DM
MHC classe I
- En IHC ou IF
- PM: marquage diffus
- DM: marquage avec gradient (plus foncé en périfasciculaire, plus pale au centre)
PM: CD8+; DM: CD4+
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la myosite à inclusions?
MI
- Inflammation avec degré variable de nécrose et de régénération des fibres (aspect myopathique)
- Nombreuses petites fibres anguleuses, souvent regroupées (aspect neurogène)
- Hypertrophie des fibres et division des fibres (splitting)
- Présence de vacuoles bordées
Quelles sont les principales trouvailles histologiques dans la myosite nécrosante auto-immune?
MNAI
- Nécrose des fibres et des quantités variables de régénération
- Atrophie des fibres
- Distribution aléatoire (non-périfasciculaire comme dans DM)
- Infiltrat inflammatoire histiocytaire (paucité de lymphocytes)
Quel est l’aspect morphologique du muscle squelettique strié en phase terminal de dommage?
Fibrose et infiltration adipeuse
- Résultat final des maladies neuromusculaires chroniques, qu’elles soient d’origine myopathique ou neurogène
- Raison pour laquelle c’est important de biopsier un muscle avec maladie encore active
