Pathologies du tractus urinaire - MPM Flashcards
Nommez des changements de types prolifératifs / réactionnels bénins et fréquents dans la vessie
1 - Îlots de Von Brunn
2 - Cystite kystique
3 - Cystite glandulaire
Vrai ou faux : la métaplasie pavimenteuse kératinisante est une lésion précurseur du carcinome épidermoïde
Vrai
Quel est le profil immunohistochimique de l’adénome néphrogénique?
PAX8+
CK7+ CK de haut poids moléculaire+
p504s+/-, GATA3+/-
p63 et APS parfois faible et/ou focal
Nommez le diagnostic différentiel principal de l’adénome néphrogénique
- Adénocarcinome à cellules claires
- Adénocarcinome prostatique
- Carcinome urothélial variante en nids ou microkystique
Nommez les anomalies congénitales de l’uretère
- Uretères bifides / doubles
- Diverticules
- Reflux vésico-urétéral
- Obstruction de la jonction urétéro-pelvienne
Quelle est la cause la plus fréquente d’hydronéphrose chez les enfants / nourrissons ?
Obstruction de la jonction urétéro-pelvienne
Nommez la présentation clinique attendue de l’obstruction de la jonction urétéro-pelvienne concernant la latéralité, le sexe et les associations cliniques ;
(1) Chez les enfants
(2) Chez les adultes
(1) 20% bilatéral, H > F, souvent associé à d’autres anomalies congénitales
(2) Unilatéral, F > H, ø association particulière
Nommez 5 causes intrinsèques et 4 causes extrinsèques de lésions obstructives de l’uretère
Intrinsèques :
- Calculs
- Strictures
- Tumeurs (Ca urothélial)
- Caillots
- Neurogénique
Extrinsèques
- Grossesse
- Inflammation péri-urétérale
- Endométriose
- Tumeurs des organes adjacents
Nommez les anomalies congénitales de la vessie
- Reflux urétéro-vésical
- Diverticules
- Exstrophie de la vessie
- Anomalies de l’ouraque
Nommez des formes d’inflammation de la vessie / cystite (10 au total)
- Infectieuse
- Malakoplakie
- Cystite polypoïde
- Cystite éosinophilique
- Cystite folliculaire
- Cystite granulomateuse secondaire à la thérapie intravésicale au BCG
- Cystite post résection / biopsie transurétrale
- Cystite radique
- Cystite hémorragique
- Cystite interstitielle
Nommez des causes d’obstruction de la vessie
- Hypertrophie bénigne de la prostate
- Cystocèle
- Strictures urétrales
- Fibrose inflammatoire
- Tumeurs vésicales
- Envahissement du col vésical par une tumeur d’un organe adjacent
- Corps étrangers / lithiases
- Vessie neurogène
Nommez des agents responsables de la cystite infectieuse
1 - bactéries : Escheria coli (autres bactéries : proteus, klebsiella, enterobacter)
2 - candida albicans, aspergillus (rare)
3 - tuberculose
4 - schistosomiase
5 - virus : adénovirus, HSV, polyoma virus (BK)
Quel est le cycle de vie de Schistosoma haematobium et quelle(s) complication(s) peut-il engendrer?
Cycle de vie :
1 - Pénétration par la peau (eau contaminée)
2 - Développement dans les vaisseaux sanguins
3 - Migration dans le plexus veineux vésical
4 - Ponte des œufs dans la paroi vésicale avec réaction inflammatoire de type à corps étranger
Complications : métaplasie pavimenteuse kératinisante, dysplasie, carcinome (épidermoïde mais aussi urothélial et ADK)
Quelle est la physiopathologie de la malakoplakie et chez quels patients cette maladie est-elle la plus fréquente?
Défaut acquis de la fonction phagocytaire dans un contexte d’infection chronique
Plus fréquent chez immunosupprimés / greffés
Décrire sommairement et nommer les inclusions caractéristiques retrouvées dans la malakoplakie.
Quelle(s) coloration(s) peut-on faire pour les mettre en évidence?
Corps de Michaelis-Gutmann : inclusions basophiles cytoplasmiques qui sont + pour Bleu de Turnbull (fer) et Von Kossa (calcium)
Vrai ou faux : des colorations pour recherche de micro-organismes (ex.: Ziehl-Neelsen, Grocott) sont systématiquement recommandées en présence de granulomes nécrosants dans la vessie
Faux : il ne faut pas demander d’examens complémentaires lorsqu’un antécédent de thérapie au BCG est noté, car le Ziehl pourrait montrer des mycobactéries, sans signification clinique.
Décrire sommairement l’aspect d’un cystite radique à sa phase initiale
Atypies cytologiques marquées similaires au CIS, mais rares mitoses
Œdème, desquamation
Décrire sommairement l’aspect d’un cystite radique à sa phase tardive
Dépôt de collagène, télangiectasies, ulcération, fibroblastes atypiques, exsudat fibrineux, thrombi de fibrine
Hyperplasie pseudocarcinomateuse
Quel agent induit la cystite hémorragique?
Cyclophosphamide
Vrai ou faux : le rôle du pathologiste dans la cystite interstitielle se limite à éliminer d’autres formes de cystite ou un carcinome in situ
Vrai (l’image histologique de cette pathologie est non spécifique)
Vrai ou faux : la majorité des tumeurs vésicales sont infiltrantes au diagnostic initial
Faux, la majorité sont non infiltrantes
Nommez les principales altérations moléculaires retrouvées dans la voie des cancers papillaires
FGFR3, RAS (surtout HRAS), PI3K
Nommez les principales altérations moléculaires retrouvées dans la voie des tumeurs de haut grade / CIS
Perte de fonction de TP53 et RB
Concernant les carcinomes urothéliaux papillaires non infiltrants de grade hétérogène, selon l’OMS, à partir de combien de % de composante de haut grade classifie-t-on la tumeur en « carcinome urothélial papillaire non infiltrant de haut grade » ?
5%
Décrire l’aspect du carcinome urothélial papillaire non infiltrant de bas grade à faible grossissement et à fort grossissement
À faible grossissement : apparence relativement ordonnée.
À plus fort grossissement : certaine perte de polarité, avec contours nucléaires légèrement irréguliers et léger pléomorphisme. Possibles mitoses, généralement non atypiques et qui peuvent être à distance de la membrane basale.
Pour le carcinome urothélial papillaire non infiltrant de bas grade, quel est le taux de récurrence attendu et quel est le taux de progression en stade ou grade ?
Récidive 50%
Progression en stade ou grade 10-20%
Quelles sont les altérations moléculaires les plus fréquentes dans le carcinome papillaire non infiltrant de bas grade ?
FGFR3
Promoteur TERT
HRAS
Décrire l’aspect du carcinome urothélial papillaire non infiltrant de haut grade à faible grossissement et à fort grossissement
À faible grossissement : papilles complexes fusionnées, atypies cytologiques
À plus fort grossissement : désordre cellulaire, pléomorphisme des noyaux, nucléole proéminent et irrégulier, mitoses abondantes pouvant être atypiques.
Pour le carcinome urothélial papillaire non infiltrant de haut grade, quel est le taux de récurrence attendu et quel est le taux de progression en stade ou grade ?
Récidive 60 %
Progression en carcinome infiltrant 25%
Quelles sont les altérations moléculaires les plus fréquentes dans le carcinome papillaire non infiltrant de haut grade ?
Mutations FGFR3
Mutations promoteur TERT
Mutations TP53
Mutations CDKN2A
Définir le néoplasme urothélial papillaire à faible potentiel de malignité (PUNLMP) et donnez une condition nécessaire à son diagnostic
Néoplasme papillaire recouvert d’un urothélium d’épaisseur augmentée avec des atypies minimes
Condition : absence d’histoire de carcinome urothélial dans le passé
Définir le papillome urothélial
Tumeur papillaire recouverte d’un urothélium d’épaisseur normale (7 couches et moins) et sans atypies.
Quelles sont les deux mutations rapportées dans ~100% des papillomes urothéliaux ?
HRAS et KRAS
Vrai ou faux : le papillome urothélial est une tumeur rare
Vrai (<4% des néoplasmes non infiltrants)
Vrai ou faux : le CIS est fréquent dans sa forme pure / isolée
Faux (seulement 1-3% des nouveaux diagnostics de néoplasie urothéliale)
++ souvent retrouvé comme trouvaille synchrone accompagnant un carcinome papillaire de haut grade ou un carcinome infiltrant
Nommez des patrons morphologiques du CIS
- À grandes cellules pléomorphes
- À grandes cellules non pléomorphes
- À petites cellules
- ‘Clinging’
- Pagétoïde
- Undermining / overriding
Nommez les 4 études immunohistochimiques pouvant aider au diagnostic de CIS et comparez leur marquage attendu dans le CIS vs dans l’urothélium normal
CK20 : pleine épaisseur CIS / limité aux cellules parapluie urothélium N
Ki67 : élevé CIS / bas urothélium N
p53 : nucléaire diffus CIS / limité-wild type urothélium N
CD44 : absent ou basal CIS / pleine épaisseur urothélium normal
Nommez les deux altérations moléculaires les plus fréquentes du CIS
Promoteur TERT
TP53
Quel est le % de CIS qui progressent en carcinome infiltrant en absence de traitement
50%
Définir la dysplasie urothéliale
Atypies cytologiques et changements d’allure néoplasique mais pas tout à fait suffisantes pour justifier un diagnostic de CIS (rarement diagnostiqué / peu reproductible)
Nommez des tumeurs non infiltrantes d’origine non urothéliale
Condylome acuminé
Papillome épidermoïde
Adénome villeux
Vrai ou faux : une composante d’adénome villeux en surface d’un ADK indique que cet ADK est primaire et non métastatique
Faux, un ADK métastatique peut présenter une composante villeuse en surface mimant un adénome villeux primaire de la vessie
Nommez des facteurs de risque du carcinome urothélial infiltrant
Fumée de tabac
Syndromes : Lynch, Castello
Facteurs liés au travail : amines aromatiques, arsenic, teintures, aluminium, caoutchouc…
Médicaments : cyclophosphamide, phenacetine, chlornaphazine
Radiothérapie
Schistosomiase
Opium
Inflammation chronique : vessie neurogénique, exstrophie vésicale
Diète / herbes médicinales : acide aristolochique
Quelle est l’altération moléculaire la plus fréquente à tout stade / tout grade du carcinome urothélial ? Quelle est son utilité ?
Promoteur TERT
Peut aider à établir l’origine urothéliale d’une tumeur et distinguer bénin VS malin
Quelle est l’altération moléculaire surtout présente dans les tumeurs de bas grade et à outcome favorable, qui est aussi actionnable ?
FGFR3
Actionnable via anti-FGFR
Quelles sont les deux altérations moléculaires dans la majorité des tumeurs pT2 et plus ?
TP53
RB
Vrai ou faux : le sous-type de carcinome urothélial « tubulaire et microkystique » est considéré comme une tumeur de bas grade, car il y a généralement absence d’atypie cytologique
Faux
Dès qu’un sous-type ou une différenciation divergente est présent, on classifie la tumeur comme étant de ‘haut grade’
Nommez des sous-types du carcinome urothélial infiltrant
- En nids
- En larges nids
- Tubulaire et microkystique
- Micro-papillaire
- Sarcomatoïde
- Pauvrement différencié
- Plasmacytoïde
- À cellules géantes
- Riche en cellules claires
- Riche en lipide
- Lymphoépithéliome-like
Nommez les différenciations divergentes du carcinome urothélial infiltrant
Glandulaire
Épidermoïde
Trophoblastique
Quels sont les sous-types agressifs du carcinome urothélial infiltrant?
Micro-papillaire
Sarcomatoïde
Plasmacytoïde
Riche en lipide
À cellules géantes
Pauvrement différencié
Concernant le carcinome urothélial micro-papillaire, quelle altération moléculaire est caractéristique?
Amplification ERBB2 (IHC HER2 +)
Concernant le carcinome urothélial plasmacytoïde, quelle altération moléculaire est caractéristique?
Mutation CDH1 avec perte E-cadhérine
Quel est le DDx devant un carcinome urothélial avec plusieurs cellules géantes multinucléées?
Différenciation trophoblastique (syncytiotrophoblastes B-HCG+)
Sous-type pauvrement différencié avec cellules géantes ostéoclastes-like (peu atypiques, souvent CD68+)
Sous-type à cellules géantes (cellules bizarres pléomorphes AE1/AE3+)
Quel sous-type, si >50% de la tumeur, présente un meilleur pronostic que le carcinome urothélial conventionnel?
Lymphoépithéliome-like
Nommez la différence entre un pT1 et pT2 de la vessie concernant (1) la structure infiltrée et (2) la prise en charge habituelle
(1) T1 : lamina propria
T2 : musculaire propre / détrusor
(2) T1 : tx local / BCG
T2 : cystectomie radicale
Nommez 3 facteurs de risque du carcinome épidermoïde infiltrant pur
Schistosomiase
Tabac
Métaplasie pavimenteuse kératinisante associée à de l’inflammation (cathéters, calculs, exstrophie)
Nommez 4 facteurs de risque de l’adénocarcinome pur
Exstrophie vésicale
Lipomatose pelvienne
Arsenic
Inflammation chronique : stricture, diverticule, infections répétées, obstruction, vessie non fonctionnelle, schistosomiase
Décrire brièvement le carcinome verruqueux de la vessie. Quel est son pronostic?
Carcinome épidermoïde exophytique avec de multiples projections filiformes recouvertes d’épithélium squameux bien différencié, avec un front infiltrant et « pushing »
Excellent pronostic généralement
Nommez les différents sous-types histologiques de l’adénocarcinome
Mucineux
Entérique
À cellules en bagues à chaton
Mixte
NOS
Quelle est l’IHC attendue pour un ADK primaire de la vessie de type entérique?
Généralement IHC identique à colorectal : CK20+ CDX2+ CK7+/-
Mais parfois GATA3+
Et B-caténine plus souvent négatif (pas nucléaire)
Nommez en ordre de fréquence les types histologiques retrouvés dans le carcinome de l’ouraque
Adénocarcinome > tumeurs kystiques > carcinomes urothélial, épidermoïde et neuroendocrinien
Quel est le profil moléculaire de l’adénocarcinome de l’ouraque ?
Distinctif, à mi-chemin entre l’ADK colorectal et le carcinome urothélial, mais plus proche de l’ADK colorectal
- TP53, KRAS → surtout
- Promoteur TERT très rarement
Quelles sont les 3 tumeurs kystiques du carcinome de l’ouraque ? Quel est leur pronostic ?
Cystadénome mucineux
Tumeur kystique mucineuse à faible potentiel de malignité
Cystadénocarcinome mucineux
Excellent pronostic di infiltration stromale absente ou minime
Quels sont les critères diagnostics « idéaux » pour le carcinome de l’ouraque ?
- Localisé au dôme vésical ou le long de la paroi abdominale vers l’ombilic (nécessaire)
- R/O possibilité métastase (nécessaire)
- Épicentre éloigné de la surface vésicale (souvent)
- Démarcation franche entre le carcinome et l’urothélium de surface (pas toujours)
Vrai ou faux : le carcinome de l’ouraque semble avoir un meilleur pronostic stade pour stade que sa contrepartie vésicale
Vrai
Comment se stadifie le carcinome de l’ouraque ?
À l’aide du stade de Sheldon
Nommez en ordre de fréquence les tumeurs neuroendocriniennes retrouvées dans le tractus urinaire
carcinome à petites cellules > > > carcinome à grandes cellules > tumeurs neuroendocrines bien différenciées
Vrai ou faux : la majorité des carcinomes neuroendocriniens à petites cellules sont pur.
Faux, 1/3 pur et 2/3 associé à un carcinome urothélial (conventionnel ou autre type)
Où se localisent habituellement les paragangliomes ?
Dans la paroi vésicale, sans atteinte de la surface
Comment se nomme le patron caractéristique du paragangliome ?
Nids/Îlots de Zellballen
Quels sont les IHC du paragangliome?
Marqueurs épithéliaux-
Marqueurs NE+ (synapto, chromo, CD56)
S100+ dans cellules sustentaculaires
GATA3+ 80% des cas
Quelle est la différence en terme de stadification pour les tumeurs se développant dans un diverticule vésical?
Absence de pT2 assignable car absence de muscle détrusor dans un diverticule acquis ; passe directement de pT1 à pT3 (sauf si la tumeur s’étend au-delà de l’ouverture du diverticule où la tumeur peut infiltrer le détrusor à cet endroit)
Nommez des tumeurs mésenchymateuses bénignes de la vessie
Léiomyome
Tumeur à cellules granuleuses.
Fibrome et neurofibrome
Hémangiome, PECome et hémangiopéricytome
Nommez des tumeurs mésenchymateuses plus agressives de la vessie
Léiomyosarcome
Rhabdomyosarcome
Angiosarcome
Tumeur fibreuse solitaire
Tumeur myofibroblastique inflammatoire
Quelle IHC caractéristique peut aider au Dx de la tumeur myofibroblastique inflammatoire ?
ALK (mais pas toujours +)
Quelles sont les deux IHC caractéristiquement + dans la tumeur fibreuse solitaire ?
CD34+ fort/diffus
STAT6+
Nommez les 3 carcinomes des glandes accessoires urétrales ainsi que leur site et chez quel sexe ils se retrouvent
ADK des glandes de Littré : Hommes, glandes de l’urètre pénien
ADK des glandes de Skene : Femmes, glandes analogues de la prostate chez la femme, urètre distal et parfois paroi vaginale antérieure et col vésical
ADK des glandes de Cowper : Hommes, glandes péri-urétrales bulbo-membraneuses infra-prostatiques
Quel est l’aspect et le profil IHC de l’ADK des glandes de Skene?
Très similaire à l’ADK acinaire de la prostate
IHC : APS+ NKX3.1+ AMACR+ P501S+ (comme la prostate)
Quel est l’aspect et l’altération moléculaire caractéristique de l’ADK des glandes de Cowper?
Caractéristiques de carcinome adénoïde kystique : solide, cribriforme, appararence monotone, EPN fréquents…
Fusion MYB :: NFIB (idem à Ca adénoïde kystique)
Nommez 2 tumeurs d’origine Müllerienne qui se retrouvent dans le tractus urinaire
Carcinome à cellules claires
ADK endométrioïde
À propos du carcinome à cellules claires dans le tractus urinaire :
- Quels sont les 3 patrons morphologiques ?
- Nommez 3 IHC + et une IHC - ?
- Quel est le site le plus fréquent ?
- Tubulo-kystique, papillaire et solide
- Napsine A+ HNF1B+ PAX8+ ; GATA3-
- Urètre > vessie
À propos de l’ADK endométrioïde :
- Est-il possible chez l’homme ?
- Quel est l’IHC ?
- Quels sites sont les plus fréquents ?
- Quel critère dx est essentiel ?
- Non, juste chez la femme
- PAX8+/- ER/PR+ CK7+
- Vessie (paroi postérieure/trigone) ou uretères
- Endométriose à l’histologie ou à l’histoire clinique
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant à cellules claires
(DDx : carcinome à cellules claires)
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant avec différenciation trophoblastique
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Adénocarcinome avec cellules en bague à chaton
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome à cellules claires
(DDx : Ca urothélial à cellules claires, adénome néphrogénique [mais trop atypique])
Homme, tumeur infra-prostatique.
Quel est le nom de cette tumeur ?
ADK des glandes de Cowper
Femme, dôme vésical.
Quel est le nom de cette tumeur ?
ADK endométrioïde
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Adénocarcinome de type entérique
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Adénocarcinome de type NOS
Femme, tumeur de l’urètre.
Quel est le nom de cette tumeur ?
ADK des glandes de Skene
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Adénocarcinome de type mucineux
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome épidermoïde
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial papillaire non infiltrant de haut garde
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome verruqueux
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant de type en nids
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant lymphoépithéliome-like
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant micro-papillaire
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Papillome urothélial inversé
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Papillome urothélial
Quel est le nom de cette tumeur?
Paragangliome
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant plasmacytoïde
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Néoplasme papillaire à faible potentiel de malignité « PUNLMP »
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant riche en lipide
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant sarcomatoïde
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome neuroendocrinien à petites cellules
Quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial infiltrant tubulaire et microkystique
Si pure, quel est le nom de cette tumeur ?
Carcinome urothélial papillaire non infiltrant de bas grade
