Lésions cutanées bulleuses - AMBM Flashcards
Où retrouve-t-on de façon préférentielle la desmogléine 1 dans l’épiderme ?
Couches superficielles
Où retrouve-t-on de façon préférentielle la desmogléine 3 dans l’épiderme ?
Couches plus pronfondes
Les BPAGs (bullous pemphigoid antigens) sont des composants des desmosomes ou hémidesmosomes ?
Hémidesmosomes
Quelle structure contient la lumina lucida de la membrane basale épidermique ?
Filaments d’ancrage (relient les hémidesmosomes à la lamina densa)
Quel type de collagène compose les fibrilles d’ancrage qui forment des boucles dans la lamina fibroreticularis ?
Collagène VII
Un clinicien veut réaliser une biopsie pour examen en microscopie optique d’une lésion bulleuse, quels sont la meilleure lésion et le meilleur site où biopsier ?
- Lésion récente/jeune
- À cheval entre la peau saine et la bulle
Un clinicien veut réaliser une biopsie pour examen en IF directe d’une lésion bulleuse, quel est le meilleur site où biopsier ?
Zone péri-lésionnelle non-décollée
Quelles sont les 3 façons de faire parvenir un échantillon au laboratoire pour examen en IF directe ainsi que la durée maximale du délai avant la congélation du spécimen ?
- État frais (< 30 minutes)
- Sérum physiologique (< 24h)
- Béno-Michel (< 5 J)
Un clinicien veut un examen extemporané d’une lésion bulleuse pour distinguer un SSSS d’un TEN et se demande quel est le meilleur spécimen à envoyer au laboratoire ?
Plafond de la lésion bulleuse
Quels sont les 3 principales caractéristiques morphologiques à examiner lors de l’évaluation histologique d’une lésion bulleuse pour aider au diagnostic ?
- Niveau de la séparation
- Mécanisme responsable de la séparation
- Composante inflammatoire (surtout pour bulles sous-épidermiques)
Quels sont les différents niveau de séparation possible pour distinguer les lésions bulleuses ?
- Intra/sous-cornéenne
- Intra-épidermique
- Supra-basal
- Sous-épidermique
Nomme 5 maladies causant des lésions vésiculeuses/bulleuses avec séparation intra/sous-cornéenne .
- Impétigo bulleux
- SSSS
- Dermatophytose bulleuse
- Pemphigus foliacé
- Pemphigus à IgA
- Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (Syndrome de Sneddon-Wilkinson)
- Psoriasis pustuleux
- Pustulose exanthémateuse aigue généralisée (AGEP)
Quelle est la différence au niveau de la distribution des toxines libérées par S. aureus entre l’impétigo bulleux et le SSSS ?
Impétigo bulleux: toxines exfoliatives libérées localement (bactéries Gram+ dans lésion)
SSSS: toxines exfoliatives libérées en systémique (absence bactéries dans lésion)
Quels sont les différents histologiques lors d’un examen extemporané pour différencier un TEN d’un SSSS ?
TEN
* Séparation sous-épidermique
* Épiderme nécrotique
SSSS
* Séparation sous-cornéenne
* Absence kératinocytes nécrotiques
Quelle maladie touche les muqueuses entre le SSSS et le TEN ?
TEN
Quel est le mécanisme responsable de la séparation lorsqu’une dermatophytose cause une lésion vésiculeuse (dermatophytose bulleuse) ?
Spongiose
De façon générale, les auto-anticorps retrouvés dans le pemphigus s’attaquent à quelle molécule?
Desmogléine
Quelle est le mécanisme responsable de la séparation et formation de bulles dans le pemphigus ?
Acantholyse
Dissolution des desmosomes (perte des liens cellules-cellules) 2° auto-anticorps contre desmogléine
Quelle est la variante la moins sévère de pemphigus ?
Pemphigus foliacé
Quelle est la variante la plus fréquente de Pemphigus ?
Pemphigus vulgaire (> 80%)
Quel est l’aspect clinique des bulles dans le pemphigus foliacé ?
Bulles très superficielles et souvent rompues (érythème et croûtes)
Quel est la cible antigénique dans le pemphigus foliacé ?
Desmogléine 1
Quel est le diagnostic ?
Pemphigus foliacé
* Histo: séparation sous-cornéenne et acantholyse superficielle
* IFD: IgG et C3 intercellulaires (treillis) davantage aux couches superficielles (pas toujours)
Où se situe la séparation dans le pemphigus à IgA ?
2 sous-types de pemphigus à IgA:
* Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (séparation sous-cornéenne)
* Dermatose neutrophilique intra-épidermique (séparation intra-épidermique)
Quel est le diagnostic ?
Pemphigus à IgA
* Séparation sous-cornéenne (ou intra-épidermique selon sous-type)
* Neutrophiles dans vésicule
* Rares cellules acantholytique
* IFD: IgA intercellulaire en traillis
Femme avec poussés de pustules.
1. Quel est le diagnostic le plus probable selon l’image histologique et les examens complémentaires suivants:
IFD : négative
Gram/PASD : négatifs
1. Quel est le DDX ?
- Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (syndrome de Sneddon-Wilkinson)
- DDX: psoriasis pustuleux (changements psoriasis vulgaire, contexte clinique), AGEP (contexte Rx, éosinophiles)
Pustule sous-cornéenne remplis de neutrophiles et qui semble assis sur l’épiderme favorise Sneddon-Wilkinson (selon clinique)
Quelle est la principale cause étiologique de la pustulose exanthémateuse aigue généralisée (AGEP) ?
Réaction médicamenteuse
Quelle est la présentation clinique d’un AGEP ?
- Notion de prise de Rx.
- Apparition aprute nombreuses pustules sur fond d’érythrodermie.
- Débute au visage et/ou régions intertrigineuses et devient rapidement généralisé.
- Fièvre et leucocytose
Où se trouve la séparation dans l’AGEP et que retrouve-t-on dans les pustules ?
- Séparation sous-cornéenne (et/ou intraépidermique)
- Neutrophiles/éosinophiles
- +/- cellules acantholytiques
Quels virus peuvent entrainer la formation de vésicules intra-épidermiques par dégénérescence ballonisante des kératinocytes et cytolyse ?
HSV et VZV
Quelle maladie immunologique donne une acantholyse supra-basale avec apparence en pierre tombale ?
Pemphigus vulgaire
Vrai ou faux.
Le pemphigus vulgaire atteint les muqueuses ?
Vrai.
Peut même se présenter par des érosions/bulles dans la bouche plusieurs mois avant l’atteinte cutanée.
Comment sont les bulles dans le pemphigus vulgaire ?
Fragiles; se rupturent facilement laissant des érosions croutées.
Quelle est la cible antigénique du pemphigus vulgaire ?
Desmogléine 3
Quel est le diagnostic ?
Pemphigus vulgaire
Quelle maladie est acquise parmis :
* Maladie Darier
* Maladie Haley-Haley
* Maladie de Grover
Maladie de Grover
Quel est le patron histologique principal de la maladie de Darier ?
Dyskératose acantholytique
Où se trouve la séparation dans la maladie de Darier ?
Supra-basale
Quelles sont les 2 types de cellules dyskératosiques retrouvées dans la maladie de Darier ?
- Corps ronds (plus abondant dans couche granuleuse, noyau entouré halo)
- Grains (couche cornée, cellules ovales aplaties, noyau allongé en cigare)
Quel est le résultat de l’IFD dans la maladie de Darier ?
Négative
- Quelle est l’apparence histologique classique de la maladie de Hailey-Hailey?
- Quel est le résultat de l’IFD ?
- Dilapidated brick wall (acantholyse extensive)
- Négative
Comment se nomme la lésion histologiquement similaire à la maladie de Darier, mais où on retrouverait une seule lésion unique ?
Dyskératome verruqueux
- La maladie de Grover peut présenter 4 patrons histologiques, lesquels ?
- Qu’est-ce qui aide cliniquement à faire la distinction entre ces maladies ?
4 patrons possibles:
* Darrier-like
* Hailey-Hailey-like
* Pemphigus-like
* Spongiotique
Informations cliniques et distribution des lésions (maladie de Grover = thorax et dos)
Nomme deux maladies bulleuses avec séparation sous-épidermique et pauci-inflammatoire.
- Épidermolyse bulleuse acquise
- Porphyrie cutanée tardive
- Amyloïdose bulleuse
Quel est l’antigène cible dans l’épidermolyse bulleuse acquise ?
Collagène VII des fibrilles d’ancrage
Que retrouve-t-on dans une épidermolyse bulleuse acquise aux examens complémentaires suivants :
* IFD
* Salt-Split (IgG/C3 au plancher ou plafond)
- IFD : IgG et C3 en dépôts linéaires à la membrane basale
- Salt-Split : IgG3 et C3 au plancher de la bulle
Comment faire la distinction à l’aide d’un examen complémentaire entre une variante plus inflammatoire d’épidermolyse bulleuse acquise (avec éosinophiles) et une pemphigoïde bulleuse ?
Salt-Split:
* EBA: IgG/C3 au plancher
* PB: IgG/C3 au plafond
Par ailleurs, IFD similaire (IgG/C3 en dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique)
L’IFD dans l’épidermolyse bulleuse acquise montre un patron u-serrated ou n-serrated ?
U-serrated
Où se situe principalement les bulles dans la porphyrie cutanée tardive ?
Zones photo-exposées (principalement mains)
Quels sont les trouvailles histologiques dans une porphyrie cutanée tardive ?
- Bulle sous-épidermique pauci-inflammatoire
- Caterpillar bodies PAS+
- Festonnement des papilles dermiques
- Vaisseaux à paroi épaisse avec matériel hyalin PAS+ au derme papillaire
Que montre l’IFD dans une porphyrie cutanée tardive ?
IgG et C3 dans la paroi des vaisseaux à paroi épaisse (> jonction dermo-épidermique)
Il ne s’agit pas d’une maladie immunologique pour autant.
Toit d’une bulle pour examen extemporané.
SSSS ou TEN ?
TEN
Quelle maladie bulleuse présente à la fois des changements histologiques de pemphigus vulgaire (acantholyse supra-basale) et d’érythème multiforme (dermatite d’interface lichénoïde/vacuolaire) ?
Pemphigus paranéoplasique
Quelle est la trouvaille à l’IFD dans le pemphigus paranéoplasique ?
Déposition intercellulaire (treillis) IgG et C3 (parfois subtile et focale) et déposition linéaire à la membrane basale possible
Nomme 3 types de pemphigoïde se présentant par une séparation sous-épidermique avec infiltrat éosinophilique.
- Pemphigoïde bulleuse
- Pemphigoïde gestationnelle
- Pemphigoïde des membranes muqueuses
Quelle population est principalement touchée par la pemphigoïde bulleuse ?
Personnes âgées
Quel est l’aspect des bulles dans la pemphigoïde bulleuse ?
Bulles tendues multiples sur fond érythémateux; ne rupturent pas facilement.
Quels sont les cibles antigéniques dans la pemphigoïde bulleuse ?
BPAG1 et BPAG2
Qu’est-ce que la phase urticarienne précoce que l’on peut parfois voir dans la pemphigoïde bulleuse ?
Lésions prurigineuses pouvant précéder de plusieurs semaines/mois l’apparition des bulles.
Histologie: infiltrat dermique éosinophilique avec oedème et spongiose éosinophilique.
Quel est le patron de marquage attendu en IFD pour la pemphigoïde bulleuse ?
IgG et C3 dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique
Quel est le patron de marquage attendu au Salt-Split pour la pemphigoïde bulleuse ?
IgG et C3 au plafond de la bulle
Qu’est-ce qui différencie cliniquement la pemphigoïde des membranes muqueuses de la pemphigoïde bulleuse ?
Les lésions muqueuses (surtout orales et oculaires) prédominent :
* Lésions orales (ad 95%)
* Lésions oculaire (65%)
* Lésion cutanées (ad 30%)
La cicatrisation est également un élément caractéristique.
Alors que l’atteinte des muqueuses est moins fréquente dans la pemphigoïde bulleuse (10-15%)
Vrai ou Faux.
L’aspect en microscopie optique et IFD est similaire pour la pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde gestationnelle et pemphigoïde des membranes muqueuses.
Vrai.
Quelles sont les 3 principales maladies bulleuses se présentant par une séparation sous-épidermique avec infiltrat neutrophilique ?
- Dermatite herpétiforme
- Dermatose à IgA linéaire
- Lupus érythémateux systémique bulleux
À quelle maladie est fréquemment associée la dermatite herpétiforme ?
Maladie coeliaque
Quel est l’aspect clinique des lésions dans la dermatite herpétiforme ?
Vésicules groupées très prurigineuses, symétriques et bilatérales, à la surface des extenseurs (coudes/genoux), fesses et dos supérieur.
Quel est l’aspect histologique de la dermatite herpétiforme ?
- Accumulation neutrophiles dans les papilles dermiques (microabcès)
- Oedème des papilles dermiques et éventuellement séparation sous-épidermique
- Infiltrat dermique contenant neutrophiles
Quelle est la trouvaille en IFD dans la dermatite herpétiforme ?
Dépôts granulaires et discontinus d’IgA aux papilles dermiques
Quelle est la différence en histologie entre la dermatite herpétiforme et la dermatose à IgA linéaire ?
Histologie très similaire.
La dermatose à IgA linéaire forme des bulles plus grosses (toutefois, les vésicules de la DH peuvent devenir confluentes et former des bulles)
Dermatose à Iga lineaire
Est-ce l’IFD d’une dermatite herpétiforme ou d’une dermatose linéaire à IgA ?
Dermatose linéaire à IgA
(dépôts linéaires homogènes à la membrane basale)
Quelle est la trouvaille en IFD dans le lupus bulleux ?
Bande lupique (IgG, IgA, IgM linéaire granulaire le long de la membrane basale)
