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2024 - Hiver - Histoséminaires > Lésions cutanées bulleuses - AMBM > Flashcards

Lésions cutanées bulleuses - AMBM Flashcards

1
Q

Où retrouve-t-on de façon préférentielle la desmogléine 1 dans l’épiderme ?

A

Couches superficielles

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Q

Où retrouve-t-on de façon préférentielle la desmogléine 3 dans l’épiderme ?

A

Couches plus pronfondes

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3
Q

Les BPAGs (bullous pemphigoid antigens) sont des composants des desmosomes ou hémidesmosomes ?

A

Hémidesmosomes

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4
Q

Quelle structure contient la lumina lucida de la membrane basale épidermique ?

A

Filaments d’ancrage (relient les hémidesmosomes à la lamina densa)

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5
Q

Quel type de collagène compose les fibrilles d’ancrage qui forment des boucles dans la lamina fibroreticularis ?

A

Collagène VII

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6
Q

Un clinicien veut réaliser une biopsie pour examen en microscopie optique d’une lésion bulleuse, quels sont la meilleure lésion et le meilleur site où biopsier ?

A
  • Lésion récente/jeune
  • À cheval entre la peau saine et la bulle
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7
Q

Un clinicien veut réaliser une biopsie pour examen en IF directe d’une lésion bulleuse, quel est le meilleur site où biopsier ?

A

Zone péri-lésionnelle non-décollée

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8
Q

Quelles sont les 3 façons de faire parvenir un échantillon au laboratoire pour examen en IF directe ainsi que la durée maximale du délai avant la congélation du spécimen ?

A
  1. État frais (< 30 minutes)
  2. Sérum physiologique (< 24h)
  3. Béno-Michel (< 5 J)
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9
Q

Un clinicien veut un examen extemporané d’une lésion bulleuse pour distinguer un SSSS d’un TEN et se demande quel est le meilleur spécimen à envoyer au laboratoire ?

A

Plafond de la lésion bulleuse

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10
Q

Quels sont les 3 principales caractéristiques morphologiques à examiner lors de l’évaluation histologique d’une lésion bulleuse pour aider au diagnostic ?

A
  • Niveau de la séparation
  • Mécanisme responsable de la séparation
  • Composante inflammatoire (surtout pour bulles sous-épidermiques)
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11
Q

Quels sont les différents niveau de séparation possible pour distinguer les lésions bulleuses ?

A
  • Intra/sous-cornéenne
  • Intra-épidermique
  • Supra-basal
  • Sous-épidermique
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12
Q

Nomme 5 maladies causant des lésions vésiculeuses/bulleuses avec séparation intra/sous-cornéenne .

A
  • Impétigo bulleux
  • SSSS
  • Dermatophytose bulleuse
  • Pemphigus foliacé
  • Pemphigus à IgA
  • Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (Syndrome de Sneddon-Wilkinson)
  • Psoriasis pustuleux
  • Pustulose exanthémateuse aigue généralisée (AGEP)
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13
Q

Quelle est la différence au niveau de la distribution des toxines libérées par S. aureus entre l’impétigo bulleux et le SSSS ?

A

Impétigo bulleux: toxines exfoliatives libérées localement (bactéries Gram+ dans lésion)
SSSS: toxines exfoliatives libérées en systémique (absence bactéries dans lésion)

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14
Q

Quels sont les différents histologiques lors d’un examen extemporané pour différencier un TEN d’un SSSS ?

A

TEN
* Séparation sous-épidermique
* Épiderme nécrotique

SSSS
* Séparation sous-cornéenne
* Absence kératinocytes nécrotiques

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15
Q

Quelle maladie touche les muqueuses entre le SSSS et le TEN ?

A

TEN

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16
Q

Quel est le mécanisme responsable de la séparation lorsqu’une dermatophytose cause une lésion vésiculeuse (dermatophytose bulleuse) ?

A

Spongiose

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17
Q

De façon générale, les auto-anticorps retrouvés dans le pemphigus s’attaquent à quelle molécule?

A

Desmogléine

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18
Q

Quelle est le mécanisme responsable de la séparation et formation de bulles dans le pemphigus ?

A

Acantholyse

Dissolution des desmosomes (perte des liens cellules-cellules) 2° auto-anticorps contre desmogléine

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19
Q

Quelle est la variante la moins sévère de pemphigus ?

A

Pemphigus foliacé

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20
Q

Quelle est la variante la plus fréquente de Pemphigus ?

A

Pemphigus vulgaire (> 80%)

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21
Q

Quel est l’aspect clinique des bulles dans le pemphigus foliacé ?

A

Bulles très superficielles et souvent rompues (érythème et croûtes)

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22
Q

Quel est la cible antigénique dans le pemphigus foliacé ?

A

Desmogléine 1

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23
Q

Quel est le diagnostic ?

A

Pemphigus foliacé
* Histo: séparation sous-cornéenne et acantholyse superficielle
* IFD: IgG et C3 intercellulaires (treillis) davantage aux couches superficielles (pas toujours)

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24
Q

Où se situe la séparation dans le pemphigus à IgA ?

A

2 sous-types de pemphigus à IgA:
* Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (séparation sous-cornéenne)
* Dermatose neutrophilique intra-épidermique (séparation intra-épidermique)

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25
Quel est le diagnostic ?
**Pemphigus à IgA** * Séparation sous-cornéenne (ou intra-épidermique selon sous-type) * Neutrophiles dans vésicule * Rares cellules acantholytique * IFD: IgA intercellulaire en traillis
26
Femme avec poussés de pustules. 1. Quel est le diagnostic le plus probable selon l'image histologique et les examens complémentaires suivants: IFD : négative Gram/PASD : négatifs 1. Quel est le DDX ?
1. **Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (syndrome de Sneddon-Wilkinson)** 1. DDX: psoriasis pustuleux (changements psoriasis vulgaire, contexte clinique), AGEP (contexte Rx, éosinophiles) ## Footnote Pustule sous-cornéenne remplis de neutrophiles et qui semble assis sur l'épiderme favorise Sneddon-Wilkinson (selon clinique)
27
Quelle est la principale cause étiologique de la pustulose exanthémateuse aigue généralisée (AGEP) ?
Réaction médicamenteuse
28
Quelle est la présentation clinique d'un AGEP ?
* Notion de prise de Rx. * Apparition aprute nombreuses pustules sur fond d'érythrodermie. * Débute au visage et/ou régions intertrigineuses et devient rapidement généralisé. * Fièvre et leucocytose
29
Où se trouve la séparation dans l'AGEP et que retrouve-t-on dans les pustules ?
* Séparation sous-cornéenne (et/ou intraépidermique) * Neutrophiles/éosinophiles * +/- cellules acantholytiques
30
Quels virus peuvent entrainer la formation de vésicules intra-épidermiques par dégénérescence ballonisante des kératinocytes et cytolyse ?
HSV et VZV
31
Quelle maladie immunologique donne une acantholyse supra-basale avec apparence en pierre tombale ?
**Pemphigus vulgaire**
32
Vrai ou faux. Le pemphigus vulgaire atteint les muqueuses ?
**Vrai.** Peut même se présenter par des érosions/bulles dans la bouche plusieurs mois avant l'atteinte cutanée.
33
Comment sont les bulles dans le pemphigus vulgaire ?
Fragiles; se rupturent facilement laissant des érosions croutées.
34
Quelle est la cible antigénique du pemphigus vulgaire ?
Desmogléine 3
35
Quel est le diagnostic ?
**Pemphigus vulgaire**
36
Quelle maladie est acquise parmis : * Maladie Darier * Maladie Haley-Haley * Maladie de Grover
**Maladie de Grover**
37
Quel est le patron histologique principal de la maladie de Darier ?
**Dyskératose acantholytique**
38
Où se trouve la séparation dans la maladie de Darier ?
**Supra-basale**
39
Quelles sont les 2 types de cellules dyskératosiques retrouvées dans la maladie de Darier ?
* **Corps ronds** (plus abondant dans couche granuleuse, noyau entouré halo) * **Grains** (couche cornée, cellules ovales aplaties, noyau allongé en cigare)
40
Quel est le résultat de l'IFD dans la maladie de Darier ?
Négative
41
1. Quelle est l'apparence histologique classique de la maladie de Hailey-Hailey? 1. Quel est le résultat de l'IFD ?
1. ***Dilapidated brick wall*** (acantholyse extensive) 2. Négative
42
Comment se nomme la lésion histologiquement similaire à la maladie de Darier, mais où on retrouverait une seule lésion unique ?
Dyskératome verruqueux
43
1. La maladie de Grover peut présenter 4 patrons histologiques, lesquels ? 2. Qu'est-ce qui aide cliniquement à faire la distinction entre ces maladies ?
4 patrons possibles: * Darrier-like * Hailey-Hailey-like * Pemphigus-like * Spongiotique Informations cliniques et distribution des lésions (maladie de Grover = thorax et dos)
44
Nomme deux maladies bulleuses avec séparation sous-épidermique et pauci-inflammatoire.
* Épidermolyse bulleuse acquise * Porphyrie cutanée tardive * Amyloïdose bulleuse
45
Quel est l'antigène cible dans l'épidermolyse bulleuse acquise ?
**Collagène VII** des fibrilles d'ancrage
46
Que retrouve-t-on dans une épidermolyse bulleuse acquise aux examens complémentaires suivants : * IFD * Salt-Split (IgG/C3 au plancher ou plafond)
* IFD : IgG et C3 en dépôts linéaires à la membrane basale * *Salt-Split* : IgG3 et C3 au **plancher** de la bulle
47
Comment faire la distinction à l'aide d'un examen complémentaire entre une variante plus inflammatoire d'épidermolyse bulleuse acquise (avec éosinophiles) et une pemphigoïde bulleuse ?
***Salt-Split***: * **EBA**: IgG/C3 au plancher * **PB**: IgG/C3 au plafond Par ailleurs, IFD similaire (IgG/C3 en dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique)
48
L'IFD dans l'épidermolyse bulleuse acquise montre un patron u-serrated ou n-serrated ?
U-serrated
49
Où se situe principalement les bulles dans la porphyrie cutanée tardive ?
Zones photo-exposées (principalement mains)
50
Quels sont les trouvailles histologiques dans une porphyrie cutanée tardive ?
* Bulle sous-épidermique pauci-inflammatoire * *Caterpillar bodies* PAS+ * Festonnement des papilles dermiques * Vaisseaux à paroi épaisse avec matériel hyalin PAS+ au derme papillaire
51
Que montre l'IFD dans une porphyrie cutanée tardive ?
IgG et C3 dans la paroi des vaisseaux à paroi épaisse (> jonction dermo-épidermique) ## Footnote Il ne s'agit pas d'une maladie immunologique pour autant.
52
Toit d'une bulle pour examen extemporané. SSSS ou TEN ?
TEN
53
Quelle maladie bulleuse présente à la fois des changements histologiques de pemphigus vulgaire (acantholyse supra-basale) et d'érythème multiforme (dermatite d'interface lichénoïde/vacuolaire) ?
Pemphigus paranéoplasique
54
Quelle est la trouvaille à l'IFD dans le pemphigus paranéoplasique ?
Déposition intercellulaire (treillis) IgG et C3 (parfois subtile et focale) et déposition linéaire à la membrane basale possible
55
Nomme 3 types de pemphigoïde se présentant par une séparation sous-épidermique avec infiltrat éosinophilique.
* Pemphigoïde bulleuse * Pemphigoïde gestationnelle * Pemphigoïde des membranes muqueuses
56
Quelle population est principalement touchée par la pemphigoïde bulleuse ?
Personnes âgées
57
Quel est l'aspect des bulles dans la pemphigoïde bulleuse ?
Bulles tendues multiples sur fond érythémateux; ne rupturent pas facilement.
58
Quels sont les cibles antigéniques dans la pemphigoïde bulleuse ?
BPAG1 et BPAG2
59
Qu'est-ce que la phase urticarienne précoce que l'on peut parfois voir dans la pemphigoïde bulleuse ?
Lésions prurigineuses pouvant précéder de plusieurs semaines/mois l'apparition des bulles. Histologie: infiltrat dermique éosinophilique avec oedème et spongiose éosinophilique.
60
Quel est le patron de marquage attendu en IFD pour la pemphigoïde bulleuse ?
IgG et C3 dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique
61
Quel est le patron de marquage attendu au *Salt-Split* pour la pemphigoïde bulleuse ?
IgG et C3 au **plafond** de la bulle
62
Qu'est-ce qui différencie cliniquement la pemphigoïde des membranes muqueuses de la pemphigoïde bulleuse ?
Les lésions muqueuses (surtout orales et oculaires) prédominent : * Lésions orales (ad 95%) * Lésions oculaire (65%) * Lésion cutanées (ad 30%) La cicatrisation est également un élément caractéristique. Alors que l'atteinte des muqueuses est moins fréquente dans la pemphigoïde bulleuse (10-15%)
63
Vrai ou Faux. L'aspect en microscopie optique et IFD est similaire pour la pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde gestationnelle et pemphigoïde des membranes muqueuses.
**Vrai**.
64
Quelles sont les 3 principales maladies bulleuses se présentant par une séparation sous-épidermique avec infiltrat neutrophilique ?
* Dermatite herpétiforme * Dermatose à IgA linéaire * Lupus érythémateux systémique bulleux
65
À quelle maladie est fréquemment associée la dermatite herpétiforme ?
Maladie coeliaque
66
Quel est l'aspect clinique des lésions dans la **dermatite herpétiforme** ?
Vésicules groupées très prurigineuses, symétriques et bilatérales, à la surface des extenseurs (coudes/genoux), fesses et dos supérieur.
67
Quel est l'aspect histologique de la **dermatite herpétiforme** ?
* Accumulation neutrophiles dans les papilles dermiques (microabcès) * Oedème des papilles dermiques et éventuellement séparation sous-épidermique * Infiltrat dermique contenant neutrophiles
68
Quelle est la trouvaille en IFD dans la **dermatite herpétiforme** ?
Dépôts granulaires et discontinus d'**IgA** aux papilles dermiques
69
Quelle est la différence en histologie entre la dermatite herpétiforme et la dermatose à IgA linéaire ?
Histologie très similaire. La dermatose à IgA linéaire forme des bulles plus grosses (toutefois, les vésicules de la DH peuvent devenir confluentes et former des bulles) ## Footnote Dermatose à Iga lineaire
70
Est-ce l'IFD d'une dermatite herpétiforme ou d'une dermatose linéaire à IgA ?
Dermatose linéaire à IgA (dépôts linéaires homogènes à la membrane basale)
71
Quelle est la trouvaille en IFD dans le lupus bulleux ?
Bande lupique (IgG, IgA, IgM linéaire granulaire le long de la membrane basale)

2024 - Hiver - Histoséminaires (14 decks)

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