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2024 - Hiver - HS > Lésions cutanées bulleuses - AMBM > Flashcards

Lésions cutanées bulleuses - AMBM Flashcards

1
Q

Où retrouve-t-on de façon préférentielle la desmogléine 1 dans l’épiderme ?

A

Couches superficielles

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Q

Où retrouve-t-on de façon préférentielle la desmogléine 3 dans l’épiderme ?

A

Couches plus pronfondes

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3
Q

Les BPAGs (bullous pemphigoid antigens) sont des composants des desmosomes ou hémidesmosomes ?

A

Hémidesmosomes

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4
Q

Quelle structure contient la lumina lucida de la membrane basale épidermique ?

A

Filaments d’ancrage (relient les hémidesmosomes à la lamina densa)

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5
Q

Quel type de collagène compose les fibrilles d’ancrage qui forment des boucles dans la lamina fibroreticularis ?

A

Collagène VII

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6
Q

Un clinicien veut réaliser une biopsie pour examen en microscopie optique d’une lésion bulleuse, quels sont la meilleure lésion et le meilleur site où biopsier ?

A
  • Lésion récente/jeune
  • À cheval entre la peau saine et la bulle
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7
Q

Un clinicien veut réaliser une biopsie pour examen en IF directe d’une lésion bulleuse, quel est le meilleur site où biopsier ?

A

Zone péri-lésionnelle non-décollée

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8
Q

Quelles sont les 3 façons de faire parvenir un échantillon au laboratoire pour examen en IF directe ainsi que la durée maximale du délai avant la congélation du spécimen ?

A
  1. État frais (< 30 minutes)
  2. Sérum physiologique (< 24h)
  3. Béno-Michel (< 5 J)
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9
Q

Un clinicien veut un examen extemporané d’une lésion bulleuse pour distinguer un SSSS d’un TEN et se demande quel est le meilleur spécimen à envoyer au laboratoire ?

A

Plafond de la lésion bulleuse

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10
Q

Quels sont les 3 principales caractéristiques morphologiques à examiner lors de l’évaluation histologique d’une lésion bulleuse pour aider au diagnostic ?

A
  • Niveau de la séparation
  • Mécanisme responsable de la séparation
  • Composante inflammatoire (surtout pour bulles sous-épidermiques)
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11
Q

Quels sont les différents niveau de séparation possible pour distinguer les lésions bulleuses ?

A
  • Intra/sous-cornéenne
  • Intra-épidermique
  • Supra-basal
  • Sous-épidermique
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12
Q

Nomme 5 maladies causant des lésions vésiculeuses/bulleuses avec séparation intra/sous-cornéenne .

A
  • Impétigo bulleux
  • SSSS
  • Dermatophytose bulleuse
  • Pemphigus foliacé
  • Pemphigus à IgA
  • Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (Syndrome de Sneddon-Wilkinson)
  • Psoriasis pustuleux
  • Pustulose exanthémateuse aigue généralisée (AGEP)
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13
Q

Quelle est la différence au niveau de la distribution des toxines libérées par S. aureus entre l’impétigo bulleux et le SSSS ?

A

Impétigo bulleux: toxines exfoliatives libérées localement (bactéries Gram+ dans lésion)
SSSS: toxines exfoliatives libérées en systémique (absence bactéries dans lésion)

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14
Q

Quels sont les différents histologiques lors d’un examen extemporané pour différencier un TEN d’un SSSS ?

A

TEN
* Séparation sous-épidermique
* Épiderme nécrotique

SSSS
* Séparation sous-cornéenne
* Absence kératinocytes nécrotiques

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15
Q

Quelle maladie touche les muqueuses entre le SSSS et le TEN ?

A

TEN

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16
Q

Quel est le mécanisme responsable de la séparation lorsqu’une dermatophytose cause une lésion vésiculeuse (dermatophytose bulleuse) ?

A

Spongiose

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17
Q

De façon générale, les auto-anticorps retrouvés dans le pemphigus s’attaquent à quelle molécule?

A

Desmogléine

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18
Q

Quelle est le mécanisme responsable de la séparation et formation de bulles dans le pemphigus ?

A

Acantholyse

Dissolution des desmosomes (perte des liens cellules-cellules) 2° auto-anticorps contre desmogléine

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19
Q

Quelle est la variante la moins sévère de pemphigus ?

A

Pemphigus foliacé

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20
Q

Quelle est la variante la plus fréquente de Pemphigus ?

A

Pemphigus vulgaire (> 80%)

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21
Q

Quel est l’aspect clinique des bulles dans le pemphigus foliacé ?

A

Bulles très superficielles et souvent rompues (érythème et croûtes)

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22
Q

Quel est la cible antigénique dans le pemphigus foliacé ?

A

Desmogléine 1

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23
Q

Quel est le diagnostic ?

A

Pemphigus foliacé
* Histo: séparation sous-cornéenne et acantholyse superficielle
* IFD: IgG et C3 intercellulaires (treillis) davantage aux couches superficielles (pas toujours)

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24
Q

Où se situe la séparation dans le pemphigus à IgA ?

A

2 sous-types de pemphigus à IgA:
* Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (séparation sous-cornéenne)
* Dermatose neutrophilique intra-épidermique (séparation intra-épidermique)

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25
Q

Quel est le diagnostic ?

A

Pemphigus à IgA
* Séparation sous-cornéenne (ou intra-épidermique selon sous-type)
* Neutrophiles dans vésicule
* Rares cellules acantholytique
* IFD: IgA intercellulaire en traillis

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26
Q

Femme avec poussés de pustules.
1. Quel est le diagnostic le plus probable selon l’image histologique et les examens complémentaires suivants:
IFD : négative
Gram/PASD : négatifs
1. Quel est le DDX ?

A
  1. Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (syndrome de Sneddon-Wilkinson)
  2. DDX: psoriasis pustuleux (changements psoriasis vulgaire, contexte clinique), AGEP (contexte Rx, éosinophiles)

Pustule sous-cornéenne remplis de neutrophiles et qui semble assis sur l’épiderme favorise Sneddon-Wilkinson (selon clinique)

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27
Q

Quelle est la principale cause étiologique de la pustulose exanthémateuse aigue généralisée (AGEP) ?

A

Réaction médicamenteuse

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28
Q

Quelle est la présentation clinique d’un AGEP ?

A
  • Notion de prise de Rx.
  • Apparition aprute nombreuses pustules sur fond d’érythrodermie.
  • Débute au visage et/ou régions intertrigineuses et devient rapidement généralisé.
  • Fièvre et leucocytose
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29
Q

Où se trouve la séparation dans l’AGEP et que retrouve-t-on dans les pustules ?

A
  • Séparation sous-cornéenne (et/ou intraépidermique)
  • Neutrophiles/éosinophiles
  • +/- cellules acantholytiques
30
Q

Quels virus peuvent entrainer la formation de vésicules intra-épidermiques par dégénérescence ballonisante des kératinocytes et cytolyse ?

A

HSV et VZV

31
Q

Quelle maladie immunologique donne une acantholyse supra-basale avec apparence en pierre tombale ?

A

Pemphigus vulgaire

32
Q

Vrai ou faux.
Le pemphigus vulgaire atteint les muqueuses ?

A

Vrai.
Peut même se présenter par des érosions/bulles dans la bouche plusieurs mois avant l’atteinte cutanée.

33
Q

Comment sont les bulles dans le pemphigus vulgaire ?

A

Fragiles; se rupturent facilement laissant des érosions croutées.

34
Q

Quelle est la cible antigénique du pemphigus vulgaire ?

A

Desmogléine 3

35
Q

Quel est le diagnostic ?

A

Pemphigus vulgaire

36
Q

Quelle maladie est acquise parmis :
* Maladie Darier
* Maladie Haley-Haley
* Maladie de Grover

A

Maladie de Grover

37
Q

Quel est le patron histologique principal de la maladie de Darier ?

A

Dyskératose acantholytique

38
Q

Où se trouve la séparation dans la maladie de Darier ?

A

Supra-basale

39
Q

Quelles sont les 2 types de cellules dyskératosiques retrouvées dans la maladie de Darier ?

A
  • Corps ronds (plus abondant dans couche granuleuse, noyau entouré halo)
  • Grains (couche cornée, cellules ovales aplaties, noyau allongé en cigare)
40
Q

Quel est le résultat de l’IFD dans la maladie de Darier ?

A

Négative

41
Q
  1. Quelle est l’apparence histologique classique de la maladie de Hailey-Hailey?
  2. Quel est le résultat de l’IFD ?
A
  1. Dilapidated brick wall (acantholyse extensive)
  2. Négative
42
Q

Comment se nomme la lésion histologiquement similaire à la maladie de Darier, mais où on retrouverait une seule lésion unique ?

A

Dyskératome verruqueux

43
Q
  1. La maladie de Grover peut présenter 4 patrons histologiques, lesquels ?
  2. Qu’est-ce qui aide cliniquement à faire la distinction entre ces maladies ?
A

4 patrons possibles:
* Darrier-like
* Hailey-Hailey-like
* Pemphigus-like
* Spongiotique

Informations cliniques et distribution des lésions (maladie de Grover = thorax et dos)

44
Q

Nomme deux maladies bulleuses avec séparation sous-épidermique et pauci-inflammatoire.

A
  • Épidermolyse bulleuse acquise
  • Porphyrie cutanée tardive
  • Amyloïdose bulleuse
45
Q

Quel est l’antigène cible dans l’épidermolyse bulleuse acquise ?

A

Collagène VII des fibrilles d’ancrage

46
Q

Que retrouve-t-on dans une épidermolyse bulleuse acquise aux examens complémentaires suivants :
* IFD
* Salt-Split (IgG/C3 au plancher ou plafond)

A
  • IFD : IgG et C3 en dépôts linéaires à la membrane basale
  • Salt-Split : IgG3 et C3 au plancher de la bulle
47
Q

Comment faire la distinction à l’aide d’un examen complémentaire entre une variante plus inflammatoire d’épidermolyse bulleuse acquise (avec éosinophiles) et une pemphigoïde bulleuse ?

A

Salt-Split:
* EBA: IgG/C3 au plancher
* PB: IgG/C3 au plafond

Par ailleurs, IFD similaire (IgG/C3 en dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique)

48
Q

L’IFD dans l’épidermolyse bulleuse acquise montre un patron u-serrated ou n-serrated ?

A

U-serrated

49
Q

Où se situe principalement les bulles dans la porphyrie cutanée tardive ?

A

Zones photo-exposées (principalement mains)

50
Q

Quels sont les trouvailles histologiques dans une porphyrie cutanée tardive ?

A
  • Bulle sous-épidermique pauci-inflammatoire
  • Caterpillar bodies PAS+
  • Festonnement des papilles dermiques
  • Vaisseaux à paroi épaisse avec matériel hyalin PAS+ au derme papillaire
51
Q

Que montre l’IFD dans une porphyrie cutanée tardive ?

A

IgG et C3 dans la paroi des vaisseaux à paroi épaisse (> jonction dermo-épidermique)

Il ne s’agit pas d’une maladie immunologique pour autant.

52
Q

Toit d’une bulle pour examen extemporané.
SSSS ou TEN ?

A

TEN

53
Q

Quelle maladie bulleuse présente à la fois des changements histologiques de pemphigus vulgaire (acantholyse supra-basale) et d’érythème multiforme (dermatite d’interface lichénoïde/vacuolaire) ?

A

Pemphigus paranéoplasique

54
Q

Quelle est la trouvaille à l’IFD dans le pemphigus paranéoplasique ?

A

Déposition intercellulaire (treillis) IgG et C3 (parfois subtile et focale) et déposition linéaire à la membrane basale possible

55
Q

Nomme 3 types de pemphigoïde se présentant par une séparation sous-épidermique avec infiltrat éosinophilique.

A
  • Pemphigoïde bulleuse
  • Pemphigoïde gestationnelle
  • Pemphigoïde des membranes muqueuses
56
Q

Quelle population est principalement touchée par la pemphigoïde bulleuse ?

A

Personnes âgées

57
Q

Quel est l’aspect des bulles dans la pemphigoïde bulleuse ?

A

Bulles tendues multiples sur fond érythémateux; ne rupturent pas facilement.

58
Q

Quels sont les cibles antigéniques dans la pemphigoïde bulleuse ?

A

BPAG1 et BPAG2

59
Q

Qu’est-ce que la phase urticarienne précoce que l’on peut parfois voir dans la pemphigoïde bulleuse ?

A

Lésions prurigineuses pouvant précéder de plusieurs semaines/mois l’apparition des bulles.

Histologie: infiltrat dermique éosinophilique avec oedème et spongiose éosinophilique.

60
Q

Quel est le patron de marquage attendu en IFD pour la pemphigoïde bulleuse ?

A

IgG et C3 dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique

61
Q

Quel est le patron de marquage attendu au Salt-Split pour la pemphigoïde bulleuse ?

A

IgG et C3 au plafond de la bulle

62
Q

Qu’est-ce qui différencie cliniquement la pemphigoïde des membranes muqueuses de la pemphigoïde bulleuse ?

A

Les lésions muqueuses (surtout orales et oculaires) prédominent :
* Lésions orales (ad 95%)
* Lésions oculaire (65%)
* Lésion cutanées (ad 30%)
La cicatrisation est également un élément caractéristique.

Alors que l’atteinte des muqueuses est moins fréquente dans la pemphigoïde bulleuse (10-15%)

63
Q

Vrai ou Faux.
L’aspect en microscopie optique et IFD est similaire pour la pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde gestationnelle et pemphigoïde des membranes muqueuses.

A

Vrai.

64
Q

Quelles sont les 3 principales maladies bulleuses se présentant par une séparation sous-épidermique avec infiltrat neutrophilique ?

A
  • Dermatite herpétiforme
  • Dermatose à IgA linéaire
  • Lupus érythémateux systémique bulleux
65
Q

À quelle maladie est fréquemment associée la dermatite herpétiforme ?

A

Maladie coeliaque

66
Q

Quel est l’aspect clinique des lésions dans la dermatite herpétiforme ?

A

Vésicules groupées très prurigineuses, symétriques et bilatérales, à la surface des extenseurs (coudes/genoux), fesses et dos supérieur.

67
Q

Quel est l’aspect histologique de la dermatite herpétiforme ?

A
  • Accumulation neutrophiles dans les papilles dermiques (microabcès)
  • Oedème des papilles dermiques et éventuellement séparation sous-épidermique
  • Infiltrat dermique contenant neutrophiles
68
Q

Quelle est la trouvaille en IFD dans la dermatite herpétiforme ?

A

Dépôts granulaires et discontinus d’IgA aux papilles dermiques

69
Q

Quelle est la différence en histologie entre la dermatite herpétiforme et la dermatose à IgA linéaire ?

A

Histologie très similaire.

La dermatose à IgA linéaire forme des bulles plus grosses (toutefois, les vésicules de la DH peuvent devenir confluentes et former des bulles)

Dermatose à Iga lineaire

70
Q

Est-ce l’IFD d’une dermatite herpétiforme ou d’une dermatose linéaire à IgA ?

A

Dermatose linéaire à IgA
(dépôts linéaires homogènes à la membrane basale)

71
Q

Quelle est la trouvaille en IFD dans le lupus bulleux ?

A

Bande lupique (IgG, IgA, IgM linéaire granulaire le long de la membrane basale)

2024 - Hiver - HS (14 decks)

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