Pneumopathies interstitielles - COPIE MML Flashcards
Nommez les 4 entités de la MPOC
- Emphysème
- Bronchite chronique
- Asthme
- Bronchiectasie
Vrai ou faux
La majorité de fumeurs développeront une MPOC au cours de leur vie
Faux
80 % des MPOC sont dues au Tabac
MAIS
35-50% des “gros fumeurs” développeront une MPOC
Définition de l’emphysème
- Élargissement et destruction des parois au de là des bronchioles terminales
- Fibrose minime ou absente
Quelles sont les molécules impliquées dans la pathophysiologie de l’emphysème ?
- Oxydants - Fumée, Irritants
- Antioxydants - Glutathione, Dismutase
- Protéases - Élastase
- Anti-Protéase - α1-Antitrypsine
Nommez le 4 types d’emphysème
- Centro-acinaire
- Pan-acinaire
- Para-septal
- Irrégulier
Quel est le type d’emphysème le plus fréquent?
À quel facteur de risque ce type d’emphysème est-il associé?
Quelle est la localisation pulmonaire la plus atteinte?
Centrolobulaire
Tabac
Lobes supérieurs et apex
Quelle est la cause la plus commune d’emphysème panacinaire?
Quelle est la localisation d’atteinte la plus sévère ?
Déficit en α1-antitrypsine
Lobes inférieurs
Nommer les deux types d’emphysème présentés
Centrolobulaire // Panacinaire
Caractéristiques histologiques de l’emphysème (5)
- Distension des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales.
- Pores de Kohn dilatés
- Destruction des parois des espaces aériens.
- Compression et déformation des bronchioles adjacentes et des vaisseaux par les espaces aériens dilatés.
- Fibrose n’est pas un élément prépondérant.
Définition clinique de la bronchite chronique
- Toux productive sans autre dx
- 3 mois par année sur 2 ans consécutifs
Pathophysiologie de la bronchite chronique
(cascade de 4 éléments)
- Irritation bronchite par substances toxiques (tabac)
- Hypersécrétion et hypertrophie glandes à mucus
- Inflammation et obstruction
- Surinfections et exacerbations
Qu’est-ce donc ?
Moulage de sécrétions de l’arbre bronchique (bronchite chronique)
Caractéristiques histologiques de la bronchite chronique (6)
- Hypertrophie, hyperplasie et dilatation des glandes à mucus sous-muqueuses
- Hyperplasie des cellules à gobelet
- Hyperplasie musculaire lisse
- Fibrose de la paroi bronchiolaire
- Neutrophiles dans la lumière et dans les glandes.
- Inflammation chronique des parois (lymphocytaire)
Macrophages alvéolaires pigmentés (bronchiolite respiratoire)
Nommez les 5 grandes catégories de maladies pulmonaires restrictives
- Pneumonies interstitielles idiopathiques
- Pneumoconioses et maladies professionnelles
- Collagénoses et maladies inflammatoires
- Maladies pulmonaires médicamenteuses
- Autres atteintes diffuses du parenchyme pulmonaire
Nommez le 6 éléments multidisciplinaires nécessaire au diagnostic d’une pneumonie interstitielle idiopathique
- Données cliniques: présentation, expositions, tabagisme, hérédité, comorbidités
- Tests de fonction pulmonaire : Restrictif, obstructif, mixte
- Résultats de laboratoire : Sérologies, bilan auto-immun
- Imagerie: TDM haute résolution
- Cytologie: Lavage broncho-alvéolaire
- Pathologie: Biopsies endobronchiques ou pulmonaires.
Quel est le terme/diagnostic clinique associé à la pneumonie interstitielle usuelle (UIP) sans étiologie ?
Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)
Nommez 3 gènes possiblement impliqués dans l’UIP
- TERT
- TERC
- MUCB
Nommez les critères histologiques diagnostiques de l’UIP (5)
- Fibrose dense + distorsion architecturale (Honeycomb)
- Gradient apico-basal avec distribution sous-pleurale / para-basale
- Hétérogénéité geographique (fibrose irrégulière)
- Hétérogénéité temporale (foyers fibroblastiques)
- Absence d’évidence de dx alternatif
TOUS LES CRITÈRES DOIVENT ÊTRE PRÉSENTS !!
Quels sont les diagnostics “partiels” d’UIP ?
- UIP probable (pas tous les critères et absence de dx alternatif OU Honeycombing seul)
- Indéterminé pour UIP (Quelques critères, mais éléments suggestifs d’un dx alternatif)
- Diagnostic alternatif (autre dx cair)
Vrai ou Faux
L’UIP ne présente pas d’éléments inflammatoires.
FAUX
* Infiltrat inflammatoire chronique léger à modéré souvent présent, mais non obligatoire.
* Possibilité d’infiltrat inflammatoire aigu léger (rare)
Vrai ou Faux
Une inflammation aigue floride exclue le diagnostic d’UIP.
FAUX
* Possibilité de surinfection (infiltrat aigu floride / granulomes)
* Possibilité de pneumonie ou DAD surajoutés.
Diagnostic ?
UIP
(Aspect en pavé “cobblestone” sur rétractions sous-pleurales)
Vrai ou faux
Une pneumonie interstitielle n’atteignant pas les critères diagnostiques spécifique d’une entité sera classifiée comme une pneumonie interstitielle non-spécifique (NSIP)
FAUX
La NSIP possède ses propres critères diagnostiques
Nommez les deux types histologiques de NSIP
- Cellulaire (inflmmation lymphoplasmocytaire)
- Fibrosante (fibrose sans hétérogénéité temporelle)
Nommez les caractéristiques histologiques de la NSIP (3)
- Épaississement septal relativement homogène (Fibrose et/ou inflammation)
- Uniformité temporelle de la fibrose (PAS de foyers fibroblastiques)
- Respect approximatif de l’architecture pulmonaire (PAS ou très peu de honeycombing)
Vrai ou Faux
La NSIP a une atteinte à prédominance apicale bilatérale.
FAUX
* Prédominance aux lobes inférieurs
* Bilatérale symétrique 85%
* Bilatérale asymétrique 10%
* Unilatérale < 5%
Vrai ou Faux
Un diagnostic de NSIP peut provenir d’un échantillonnage inadéquat d’une UIP.
VRAI
- Très souvent, l’UIP montre des changements NSIP-like dans certains lobes
- Si présence de NSIP dans un lobe et d’UIP dans un autre, le diagnostic est UIP ( UIP > NSIP )
- Si évidence de honeycombing ne pas diagnostiquer de NSIP
Vrai ou faux
Le diagnostic radiologique de NSIP est très robuste.
FAUX
* Le diagnostic radiologique de NSIP est très souvent erroné
Nommez des causes de pneumonie en organisation
- Infection
- Pneumonie d’aspiration
- Pneumonite d’hypersensibilité
- DAD
- Réaction à un irritant (Tabac, drogue, etc.)
- Irradiation
- Secondaire à une obstruction tumorale
- Etc
(réponse “normale” du poumon au dommage)
Pneumonie en organisation :
Nommez 3 éléments histologiques présents et 3 éléments histologiques normalement absents
Présent
1.Prolifération de fibroblastes/tissus conjonctifs/tissu de granulation au niveau intraluminal des alvéoles/petites voies respiratoires. (Corps de Masson)
2.Inflammation interstitielle chronique
3.Distribution hétérogène “patchy” (péri-bronchique)
Absents
1. Fibrose interstitielle
2. Membranes hyalines
3. Granulomes
Attention !
Intraluminal = pneumonie en organisation
Interstitiel = foyer fibroblastique
Diagnostic
Pneumonie en organisation
(foyers blanchâtres péri-bronchiques)
Diagnostic clinique associé au dommage alvéolaire diffus (DAD) ?
ARDS - syndrome de détresse respiratoire aiguë.
Si idiopathique : syndrome Hammam-Rich
Nommez 5 causes de DAD
- Infections (sepsis/TB/pneumonie)
- Aspiration gastrique
- Lésions physiques (TCC/noyade/embolie graisseuse)
- Irritants (Toxicité O2, gaz, fumée)
- Lésions chimiques/Rx (Héroïne, AAS, barbituriques)
- Hématologie (Transfusion, CIVD)
- Pancréatite
- Urémie
- Réaction d’hypersensibilité
- Circulation extracorporelle
Diagnostic
Dommage alvéolaire diffus (DAD)
(Congestion du parenchyme pulmonaire ou “hépatisation”)
Nommez les 3 phases du DAD
- Exsudative (aiguë)
- Poliférative (en organisation)
- Fibrosante (chronique)
Nommez 3 caractéristiques histologiques du DAD phase aiguë (exsudative)
- Atteinte alvéolaire : Membranes hyalines, nécrose pneumoncytes, hémorragie
- Atteintes vasculaire : Congestion, neutrophiles, thrombi
- Interstice : oedème, congestion
Quel est le facteur de risque associé à la bronchiolite respiratoire (BR)
Tabagisme
Nommez les caractéristiques histologiques de la bronchiolite respiratoire (5)
- Macrophages pigmentés intra-alvéolaires
- Fibrose bronchiolaire
- Métaplasie bronchiolaire
- Inflammation interstitielle
- Parenchyme normal entre les bronchioles
Nommez les différences entre la bronchiolite respiratoire (BR) et la pneumonie interstitielle desquamative (DIP) (2 éléments)
- Beaucoup plus de macrophages pigmentés dans la DIP (atteinte diffuse)
- Fibrose interstitielle dans la DIP absente pas dans la BR
Sinon tous les mêmes critères
DIP = entité en voie de disparition (jamais dx par Dr Pagé)
Vrai ou Faux
La fibrose interstitielle reliée au tabagisme (SRIF) implique un important infiltrat inflammatoire
FAUX
L’inflammation interstitielle est pratiquement absente, avec possibles agrégats lymphoïdes.
Quelles deux autres entités pulmonaires accompagnent toujours la SRIF ?
- Emphysème
- Bronchiolite respiratoire
Maladies des fumeurs
Nommez les caractéristiques histologiques de la SRIF (5)
- Fibrose interstitielle éosinophile et hyaline caractéristique (collagène dense et éosinophile en cordons « ropy »)
- Petits foyers fibroblastiques occasionnels
- Foyers musculaires lisses dans les septas les plus élargis
- Inflammation interstitielle ABSENTE
- Patron principalement sous-pleural, mais peut être intra-parenchymateux, et très hétérogène (peut cesser abruptement et épargner un lobule adjacent)
Nommez cinq collagénoses reliées aux maladies pulmonaires interstitielles
1.Arthrite rhumatoïde
2.Sclérodémie
3.Lupus érythémateux systémique
4.Polymyosite / Dermatomyosite
5.Syndrome de Sjögren
Quelle sonts les atteintes pulmonaires interstitielles les plus fréquemment associées aux collagénoses ? (4)
- NSIP (la plus fréquente)
- UIP
- OP (pneumonie en organisation)
- DAD
Nommez 3 indices d’une UIP assocée aux collagénoses
- Honeycombing exubérant ( >70 % de la zone fibrosée)
- Implication du lobe supérieur antérieur
- Démarcation franche (“au couteau”) de zones saines
Nommez deux pathologies associées à la pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP)
- Syndrome de Sjögren
- VIH
Nommez les caractéristiques histologiques de la pneumonie interstitielle lymphocytaire (2)
- Infilrats interstitielles lymphocytaires florides
- Matériel éosinophile intra-alvéloaire
Quelle grande “classe” de médicaments est la plus représentée comme cause de fibrose pulmonaire médicamenteuse ?
Agents de chimiothérapie / immunothérapie