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2024 - Hiver - HS > Pneumopathies interstitielles - COPIE MML > Flashcards

Pneumopathies interstitielles - COPIE MML Flashcards

1
Q

Nommez les 4 entités de la MPOC

A
  1. Emphysème
  2. Bronchite chronique
  3. Asthme
  4. Bronchiectasie
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Q

Vrai ou faux
La majorité de fumeurs développeront une MPOC au cours de leur vie

A

Faux

80 % des MPOC sont dues au Tabac
MAIS
35-50% des “gros fumeurs” développeront une MPOC

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3
Q

Définition de l’emphysème

A
  1. Élargissement et destruction des parois au de là des bronchioles terminales
  2. Fibrose minime ou absente
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4
Q

Quelles sont les molécules impliquées dans la pathophysiologie de l’emphysème ?

A
  1. Oxydants - Fumée, Irritants
  2. Antioxydants - Glutathione, Dismutase
  3. Protéases - Élastase
  4. Anti-Protéase - α1-Antitrypsine
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Q

Nommez le 4 types d’emphysème

A
  1. Centro-acinaire
  2. Pan-acinaire
  3. Para-septal
  4. Irrégulier
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6
Q

Quel est le type d’emphysème le plus fréquent?

À quel facteur de risque ce type d’emphysème est-il associé?

Quelle est la localisation pulmonaire la plus atteinte?

A

Centrolobulaire

Tabac

Lobes supérieurs et apex

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7
Q

Quelle est la cause la plus commune d’emphysème panacinaire?

Quelle est la localisation d’atteinte la plus sévère ?

A

Déficit en α1-antitrypsine

Lobes inférieurs

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8
Q

Nommer les deux types d’emphysème présentés

A

Centrolobulaire // Panacinaire

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9
Q

Caractéristiques histologiques de l’emphysème (5)

A
  1. Distension des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales.
  2. Pores de Kohn dilatés
  3. Destruction des parois des espaces aériens.
  4. Compression et déformation des bronchioles adjacentes et des vaisseaux par les espaces aériens dilatés.
  5. Fibrose n’est pas un élément prépondérant.
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10
Q

Définition clinique de la bronchite chronique

A
  • Toux productive sans autre dx
  • 3 mois par année sur 2 ans consécutifs
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11
Q

Pathophysiologie de la bronchite chronique
(cascade de 4 éléments)

A
  1. Irritation bronchite par substances toxiques (tabac)
  2. Hypersécrétion et hypertrophie glandes à mucus
  3. Inflammation et obstruction
  4. Surinfections et exacerbations
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12
Q

Qu’est-ce donc ?

A

Moulage de sécrétions de l’arbre bronchique (bronchite chronique)

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13
Q

Caractéristiques histologiques de la bronchite chronique (6)

A
  1. Hypertrophie, hyperplasie et dilatation des glandes à mucus sous-muqueuses
  2. Hyperplasie des cellules à gobelet
  3. Hyperplasie musculaire lisse
  4. Fibrose de la paroi bronchiolaire
  5. Neutrophiles dans la lumière et dans les glandes.
  6. Inflammation chronique des parois (lymphocytaire)
    Macrophages alvéolaires pigmentés (bronchiolite respiratoire)
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14
Q

Nommez les 5 grandes catégories de maladies pulmonaires restrictives

A
  1. Pneumonies interstitielles idiopathiques
  2. Pneumoconioses et maladies professionnelles
  3. Collagénoses et maladies inflammatoires
  4. Maladies pulmonaires médicamenteuses
  5. Autres atteintes diffuses du parenchyme pulmonaire
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15
Q

Nommez le 6 éléments multidisciplinaires nécessaire au diagnostic d’une pneumonie interstitielle idiopathique

A
  1. Données cliniques: présentation, expositions, tabagisme, hérédité, comorbidités
  2. Tests de fonction pulmonaire : Restrictif, obstructif, mixte
  3. Résultats de laboratoire : Sérologies, bilan auto-immun
  4. Imagerie: TDM haute résolution
  5. Cytologie: Lavage broncho-alvéolaire
  6. Pathologie: Biopsies endobronchiques ou pulmonaires.
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16
Q

Quel est le terme/diagnostic clinique associé à la pneumonie interstitielle usuelle (UIP) sans étiologie ?

A

Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)

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17
Q

Nommez 3 gènes possiblement impliqués dans l’UIP

A
  1. TERT
  2. TERC
  3. MUCB
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18
Q

Nommez les critères histologiques diagnostiques de l’UIP (5)

A
  1. Fibrose dense + distorsion architecturale (Honeycomb)
  2. Gradient apico-basal avec distribution sous-pleurale / para-basale
  3. Hétérogénéité geographique (fibrose irrégulière)
  4. Hétérogénéité temporale (foyers fibroblastiques)
  5. Absence d’évidence de dx alternatif

TOUS LES CRITÈRES DOIVENT ÊTRE PRÉSENTS !!

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19
Q

Quels sont les diagnostics “partiels” d’UIP ?

A
  1. UIP probable (pas tous les critères et absence de dx alternatif OU Honeycombing seul)
  2. Indéterminé pour UIP (Quelques critères, mais éléments suggestifs d’un dx alternatif)
  3. Diagnostic alternatif (autre dx cair)
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20
Q

Vrai ou Faux
L’UIP ne présente pas d’éléments inflammatoires.

A

FAUX
* Infiltrat inflammatoire chronique léger à modéré souvent présent, mais non obligatoire.
* Possibilité d’infiltrat inflammatoire aigu léger (rare)

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21
Q

Vrai ou Faux
Une inflammation aigue floride exclue le diagnostic d’UIP.

A

FAUX
* Possibilité de surinfection (infiltrat aigu floride / granulomes)
* Possibilité de pneumonie ou DAD surajoutés.

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22
Q

Diagnostic ?

A

UIP
(Aspect en pavé “cobblestone” sur rétractions sous-pleurales)

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23
Q

Vrai ou faux
Une pneumonie interstitielle n’atteignant pas les critères diagnostiques spécifique d’une entité sera classifiée comme une pneumonie interstitielle non-spécifique (NSIP)

A

FAUX
La NSIP possède ses propres critères diagnostiques

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24
Q

Nommez les deux types histologiques de NSIP

A
  1. Cellulaire (inflmmation lymphoplasmocytaire)
  2. Fibrosante (fibrose sans hétérogénéité temporelle)
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25
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la NSIP (3)

A
  1. Épaississement septal relativement homogène (Fibrose et/ou inflammation)
  2. Uniformité temporelle de la fibrose (PAS de foyers fibroblastiques)
  3. Respect approximatif de l’architecture pulmonaire (PAS ou très peu de honeycombing)
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26
Q

Vrai ou Faux
La NSIP a une atteinte à prédominance apicale bilatérale.

A

FAUX
* Prédominance aux lobes inférieurs
* Bilatérale symétrique 85%
* Bilatérale asymétrique 10%
* Unilatérale < 5%

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27
Q

Vrai ou Faux
Un diagnostic de NSIP peut provenir d’un échantillonnage inadéquat d’une UIP.

A

VRAI

  • Très souvent, l’UIP montre des changements NSIP-like dans certains lobes
  • Si présence de NSIP dans un lobe et d’UIP dans un autre, le diagnostic est UIP ( UIP > NSIP )
  • Si évidence de honeycombing ne pas diagnostiquer de NSIP
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28
Q

Vrai ou faux
Le diagnostic radiologique de NSIP est très robuste.

A

FAUX
* Le diagnostic radiologique de NSIP est très souvent erroné

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29
Q

Nommez des causes de pneumonie en organisation

A
  • Infection
  • Pneumonie d’aspiration
  • Pneumonite d’hypersensibilité
  • DAD
  • Réaction à un irritant (Tabac, drogue, etc.)
  • Irradiation
  • Secondaire à une obstruction tumorale
  • Etc

(réponse “normale” du poumon au dommage)

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30
Q

Pneumonie en organisation :
Nommez 3 éléments histologiques présents et 3 éléments histologiques normalement absents

A

Présent
1.Prolifération de fibroblastes/tissus conjonctifs/tissu de granulation au niveau intraluminal des alvéoles/petites voies respiratoires. (Corps de Masson)
2.Inflammation interstitielle chronique
3.Distribution hétérogène “patchy” (péri-bronchique)

Absents
1. Fibrose interstitielle
2. Membranes hyalines
3. Granulomes

Attention !
Intraluminal = pneumonie en organisation
Interstitiel = foyer fibroblastique

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31
Q

Diagnostic

A

Pneumonie en organisation
(foyers blanchâtres péri-bronchiques)

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32
Q

Diagnostic clinique associé au dommage alvéolaire diffus (DAD) ?

A

ARDS - syndrome de détresse respiratoire aiguë.

Si idiopathique : syndrome Hammam-Rich

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33
Q

Nommez 5 causes de DAD

A
  1. Infections (sepsis/TB/pneumonie)
  2. Aspiration gastrique
  3. Lésions physiques (TCC/noyade/embolie graisseuse)
  4. Irritants (Toxicité O2, gaz, fumée)
  5. Lésions chimiques/Rx (Héroïne, AAS, barbituriques)
  6. Hématologie (Transfusion, CIVD)
  7. Pancréatite
  8. Urémie
  9. Réaction d’hypersensibilité
  10. Circulation extracorporelle
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34
Q

Diagnostic

A

Dommage alvéolaire diffus (DAD)
(Congestion du parenchyme pulmonaire ou “hépatisation”)

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35
Q

Nommez les 3 phases du DAD

A
  1. Exsudative (aiguë)
  2. Poliférative (en organisation)
  3. Fibrosante (chronique)
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36
Q

Nommez 3 caractéristiques histologiques du DAD phase aiguë (exsudative)

A
  1. Atteinte alvéolaire : Membranes hyalines, nécrose pneumoncytes, hémorragie
  2. Atteintes vasculaire : Congestion, neutrophiles, thrombi
  3. Interstice : oedème, congestion
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37
Q

Quel est le facteur de risque associé à la bronchiolite respiratoire (BR)

A

Tabagisme

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38
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la bronchiolite respiratoire (5)

A
  1. Macrophages pigmentés intra-alvéolaires
  2. Fibrose bronchiolaire
  3. Métaplasie bronchiolaire
  4. Inflammation interstitielle
  5. Parenchyme normal entre les bronchioles
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39
Q

Nommez les différences entre la bronchiolite respiratoire (BR) et la pneumonie interstitielle desquamative (DIP) (2 éléments)

A
  1. Beaucoup plus de macrophages pigmentés dans la DIP (atteinte diffuse)
  2. Fibrose interstitielle dans la DIP absente pas dans la BR

Sinon tous les mêmes critères

DIP = entité en voie de disparition (jamais dx par Dr Pagé)

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40
Q

Vrai ou Faux
La fibrose interstitielle reliée au tabagisme (SRIF) implique un important infiltrat inflammatoire

A

FAUX
L’inflammation interstitielle est pratiquement absente, avec possibles agrégats lymphoïdes.

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41
Q

Quelles deux autres entités pulmonaires accompagnent toujours la SRIF ?

A
  1. Emphysème
  2. Bronchiolite respiratoire

Maladies des fumeurs

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42
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la SRIF (5)

A
  1. Fibrose interstitielle éosinophile et hyaline caractéristique (collagène dense et éosinophile en cordons « ropy »)
  2. Petits foyers fibroblastiques occasionnels
  3. Foyers musculaires lisses dans les septas les plus élargis
  4. Inflammation interstitielle ABSENTE
  5. Patron principalement sous-pleural, mais peut être intra-parenchymateux, et très hétérogène (peut cesser abruptement et épargner un lobule adjacent)
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43
Q

Nommez cinq collagénoses reliées aux maladies pulmonaires interstitielles

A

1.Arthrite rhumatoïde
2.Sclérodémie
3.Lupus érythémateux systémique
4.Polymyosite / Dermatomyosite
5.Syndrome de Sjögren

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44
Q

Quelle sonts les atteintes pulmonaires interstitielles les plus fréquemment associées aux collagénoses ? (4)

A
  1. NSIP (la plus fréquente)
  2. UIP
  3. OP (pneumonie en organisation)
  4. DAD
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45
Q

Nommez 3 indices d’une UIP assocée aux collagénoses

A
  1. Honeycombing exubérant ( >70 % de la zone fibrosée)
  2. Implication du lobe supérieur antérieur
  3. Démarcation franche (“au couteau”) de zones saines
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46
Q

Nommez deux pathologies associées à la pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP)

A
  1. Syndrome de Sjögren
  2. VIH
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47
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la pneumonie interstitielle lymphocytaire (2)

A
  1. Infilrats interstitielles lymphocytaires florides
  2. Matériel éosinophile intra-alvéloaire
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48
Q

Quelle grande “classe” de médicaments est la plus représentée comme cause de fibrose pulmonaire médicamenteuse ?

A

Agents de chimiothérapie / immunothérapie

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49
Q

Vrai ou faux
La fibrose pulmonaire médicamenteuse peut s’installer jusqu’à plusieurs années après le début du traitement.

A

VRAI
Délais d’apparition très variables

50
Q

Nommez les critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire médicamenteuse (4)

A
  • Début des symptômes après induction du Rx
  • Exclusion d’étiologies alternatives ( Ddx #1 = infection)
  • Histologie concordante avec atteinte Rx
  • Réponse clinique après l’arrêt du Rx
51
Q

Nommez 2 médicament bien reconnus comme cause de fibrose pulmonaire médicamenteuse

A
  1. Amiodarone (macrophage spumeux associés)
  2. Méthotrexate
52
Q

Quels sont les 2 organes atteints les plus fréquentes de la sarcoïdose

A
  1. Ganglions hilaires / médiastinaux (100%)
  2. Poumons (90-95%)

Autrement : Foi, Rate, Peau, Os, Yeux, Glandes salivaires

53
Q

Quel est le diagnostic différentiel de la sarcoïdose ? (4)

A
  1. Infection granulomateuse
  2. Pneumonite d’hypersensibilité
  3. Bérylliose
  4. Collagénose

C’est un diagnostic d’exclusion !

54
Q

Nommez les 3 stades de la sarcoïdose chronique

A
  1. Adénopathies seules
  2. Adénopathies et atteintes parenchymateuses
  3. Atteintes parenchymateuses seules
55
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la sarcoïdose (4)

A
  1. Granulomes non-nécrosants bien définis avec cellules géantes
  2. Distribution péri-lymphatique / péri broncho-vasculaire / sous-pleurale
  3. Macrophages et lymphocytes alvéolaires, mais peu d’inflammation interstitielle
  4. Cas avancés : Fibrose interstitielle → Nids d’abeille → Kystes
56
Q

Nommes les 4 types d’inclusions pouvant être retrouvées dans les granulomes de sarcoïdose (mais NON-spécifiques)

A

1.Corps astéroïdes
2.Corps de Schaumann
3.Microcacifications : Carbonate ou oxalate de calcium
4.Corps Hamazaki-Wesenberg : Nodules jaunes/brunâtres ovoïdes

57
Q

Nommez l’inclusion

A

Corps astéroïde
(Inclusions étoilées dans cellules géantes)

58
Q

Nommez l’inclusion

A

Corps de Schaumann
(Concrétions laminées de calcium et protéines)

59
Q

Nommez 3 types de molécules/organimes pouvant causer la pneumonite d’hypersensibilité.

A
  1. Micro-organimes fongiques
  2. Mycobactées
  3. Protéines antigéniques
60
Q

Nommez 3 types de pneumonite d’hypersensibilité ?

A
  • Poumon du fermier/ du travailleur du champignon
  • Poumon de l’humidificateur
  • Poumon de l’éleveur d’oiseaux
  • Poumon du duvet de plume
  • Poumon du travailleur du fromage
  • Poumon des instruments à vent
  • Poumon du « Hot Tub »
61
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la pneumonite d’hypersensibilité

A
  1. Fibrose interstitielle bronchiolocentrique, mais peut prendre tous les patrons (Parfois honeycombing)
  2. Petits granulomes mal-définis et non nécrosants, ou agrégats mal définis de macrophages épithélioïdes +/- cellules géantes multinuclées.
  3. Infiltrat inflammatoire interstitiel lympho-plasmocytaire et macrophages.
  4. Pneumonie en organisation dans 2/3 des cas
62
Q

Vrai ou Faux
99% des cas d’histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaires sont associés au tabagisme.

A

VRAI

63
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de l’histiocytose à cellules de Langerhans ?

A
  • Infiltrat multinodulaire au contour étoilé composé de cellules de Langerhans, éosinophiles, macrophages et lymphocytes.
  • Cavitation au centre des nodules.
  • Atteinte vasculaire fréquente (prolifération intimale et épaississement médial).
  • Les lésions ont une « vie » : phase cellulaire qui progresse vers une phase fibrotique « burned-out ».
  • Stade terminal : cicatrices étoilées, rarement fibrose en nid d’abeille.
  • Cellules de Langerhans essentielles au diagnostic, sauf dans le stade terminal
64
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques de la cellule de Langerhans ? (3)

A
  1. Cytoplasme éosinophile abondant
  2. Sillon nucléaire
  3. Noyau vésiculeux et indenté
65
Q

Quelles sont ces structures ?

A

Granules de Birbeck
(“Raquette” dans le cytoplasme de la cellule de Langerhans)

66
Q

Nommez 4 immunohistochimies marquant la cellule de Langerhans

A
  1. S-100
  2. CD1a
  3. Langerine (CD207)
  4. HLA-DR
67
Q

Vrai ou Faux
Lors d’une pneumonie à éosinophiles, il peut y avoir absence complète d’éosinophiles à la biopsie après seulement 24h de traitement aux corticostéroïdes.

A

VRAI

68
Q

Nommez les grandes causes de pneumonies éosinophiliques

A
  1. Idiopathique - Simple, aiguë, chronique, aiguë
  2. Infectieuse (Parasitaire, fongique)
  3. Médicamenteuse (Antibiotiques, AINS, agents cytotoxiques)
  4. Immunologique (Asthme, collagénose, Churg-Strauss, VIH, néoplasie)
69
Q

Nommez les caractéristiques histologiques générales de la pneumonie éosinophilique (6)

A
  1. Accumulation intra-alvéolaire et/ou interstitielle
    d’éosinophiles.
  2. Zones d’éosinophiles nécrotiques
  3. Pneumonie en organisation
  4. Accumulation de macrophages alvéolaires et de fibrine alvéolaire
  5. Possible inflammation granulomateuse
  6. Possible vasculite légère
70
Q

Définition d’un pneumoconiose

A

Atteinte du parenchyme par inhalation de poussières inorganiques de < de 10 µm.

Exemples :
* Poussière de charbon
* Silice
* Silicate
* Amiante
* Béryllium
* Oxyde de fer
* Sulfate de barym
* Oxyde d’étain

71
Q

Nommez 3 lésions classiques retrouvées en pneumoconioses (7)

A
  1. Emphysème centro-lobulaire
  2. Fibrose nodulaire
  3. Fibrose interstititelle
  4. Fibrose pleurale
  5. Plaques pleurales
  6. Macules de poussières
  7. Macrophages chargés de poussières
72
Q

Nommez 4 atteintes associées à l’exposition à l’amiante

A
  1. Amiantose
  2. Maladies pleurales non-néoplasique
  3. Cancer du poumon
  4. Mésothéliome
73
Q

Diagnostic

A

Plaques pleurales reliées à l’exposition à l’amiante

74
Q

Nommez les caractéristiques du corps d’amiante

A
  • Fibre d’amiante recouverte de matériel protéinacé et de fer
  • Extrémités arrondies en forme d’haltère
  • Centre mince et transparent
  • Mis en évidence avec bleu de Turnbull
75
Q

Nommez les atteintes histologiques les plus importantes de la pneumoconiose du travailleur du charbon. (5)

A
  1. Emphysème centro-lobulaire (nécessaire au Dx)
  2. Macules de poussière et accumulation de macrophages interstitiels
  3. Nodules de charbons ad fibrose étoilée dense à centre nécrotique.
  4. Nodules silicotiques (rond, peu pigmentés)
  5. Fibrose interstitielle
76
Q

Quels métiers sont particulièrement touchés par la silicose ?

A

Exposition au quartz :

Mineurs
Sableurs à pression
Manufacturier de verre

77
Q

Quelles sont les 3 formes de silicose ?

A
  1. Aiguë (silicoprotéinose aiguë): exposition intense, < de 3 ans, fatale
  2. Accélérée : 3-10 ans post-exposition
  3. Chronique (classique) : 20-40 ans post-exposition
78
Q

À quelle infection pulmonaire la silicose prédispose-t-elle ?

A

Tuberculose
(Silico-tuberculose)

79
Q

Nommez les caractéristiques histologique de la silicose chronique (3)

A
  1. Multiples nodules silicotiques matures (dense, hyalinisés, lamellés, biréfringents, calcifiés)
  2. Inflammation interstitielle légère
  3. Fibrose interstitielle progressive
80
Q

Nommez les occupations des patients à risque de sidérose pulmonaire (3)

A

Exposition au fer/oxyde de fer

  1. Mine d’hématite
  2. Fonderies
  3. Polissage
81
Q

D’où provient l’exposition susceptible de causer une bérylliose ?

A

Béryllium dans :
1. Céramique
2. Électronique
3. Aérospatial
4. ARMES NUCLÉAIRES (!?)

82
Q

La bérylliose a une apparence identique à une autre affection pulmonaire. Quelle est-elle ?

A

Sarcoïdose
(seul le contexte clinique peut départager)

83
Q

Quel est l’autre nom ainsi que les atteintes de la granulomatose de Wegener

A

Granulomatose avec polyangiite
donc
Granulomes et vasculite systémiques :
1. Voies respiratoires supérieures
(rhinorrhé purulente, épistaxis)
2. Voies respiratoires inférieures
(dyspnée, hémoptysie)
3. Reins
(glomérulonéphrites)

84
Q

Quelles sont les sérologies associées à la granulomatose avec polyangiite (Wegener) ?

A

Les deux patrons ANCA :

C-ANCA > P-ANCA

85
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la granulomatose avec polyangiite (Wegener)

A
  1. Nodules consolidés de granulomes inflammatoires
  2. Nécrose parenchymateuse
  3. Vasculites
86
Q

Quel est l’autre nom ainsi que les atteintes du syndrome de Churg Strauss

A

Granulomatose éosinophile avec polyangiite
Donc
Granulomes éosinophiles et vasculites systémiques :
1. Poumons
2. Peau et nerfs périphériques
3. Reins

87
Q

Quelle est la sérologies associée à la granulomatose éosinophile avec polyangiite (Churg Strauss) ?

A

P-ANCA
avec importante éosinophilie sanguine

88
Q

Quels sont les 6 critères diagnostiques de la granulomatose éosinophile avec polyanggiite ? (Churg-Strauss)

A

1) Asthme,
2) Éosinophilie supérieure à 10 % du décompte leucocytaire sanguin
3) Mononeuropathie ou polyneuropathie,
4) Iinfiltrats pulmonaires non fixes (radiologie)
5) Anomalies des sinus paranasaux,
6) Biopsie contenant un vaisseau sanguin avec des éosinophiles extravasculaires.

4 sur 6 critères pour diagnostiquer

89
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la granulomatose éosinophile avec polyangiite (Churg-Strauss)

A
  1. Pneumonie éosinophilique
  2. Granulomes extravasculaires avec histiocytes palissadiques et cellules géantes multinucléées entourant une zone nécrotique centrale constituée d’éosinophiles nécrotiques.
  3. Vasculite (artères, veines ou capillaires) impliquant éosinophiles, neutrophiles ou lymphocytes.
90
Q

Quelles sont les atteintes de La polyangiite microscopique ?

A

Vasculite nécrosante des petites vaisseaux (artérioles, veineules et capillaires)
Donc
1. Rein - glomérulonéphrite (97%)
2. Poumons - hémorragie pulmonaire diffuse
3. Fièvre et arhtralgies

91
Q

Quelle est la sérologie associée à la polyangiite microscopique ?

A

Les deux patrons ANCA
P-ANCA (80%) > C-ANCA

92
Q

Nommez les caractéristiques histologiques de la polyangiite microscopique.

A
  1. Hémorragie alvélaire
  2. Capillarite neutrophilique en foyers dispersé
93
Q

Quelles sont les valeurs diagnostiques cliniques de l’hypertension pulmonaire

A
  • Normale: 9-18 mmHg.
  • Borderline: 18 -25 mmHg.
  • Hypertension pulmonaire: ≥25 mmHg.
94
Q

Vrai ou Faux
Une hypertension pulmonaire cliniquement sévère donnera des altérations histologiques florides.

A

FAUX
Très faible corrélation entre les changements clinico-histologique

95
Q

Combien de prélèvements sont recommandés pour une évaluation d’hypertension pulmonaire à l’autopsie ?

A

5 par lobes
25 au total

96
Q

Quels sont les 5 grands groupes d’étiologies d’HTAP

A

Groupe 1 : Primaire / Idiopathique - Précapillaire
Groupe 2 : Maladies cardiaques gauche - Postcapillaire/mixte
Groupe 3 : MPOC / Fibrose pulmonaire - Précapillaire
Groupe 4 : Thromboembolismes récurrents - Précapillaire
Groupe 5 : Multifactoriels systémique - Pré/Postcapillaire/mixte (Anémie, thyroïde, IRC, Sarcoïdose, etc.)

97
Q

Nommez quelques éléments macroscopiques importants à examiner lors d’une autopsie pour une évaluation d’HTAP (7)

A
  1. Malformations cardiaques
  2. Hypertrophie cardiaque gauche et/ou droite
  3. Maladies valvulaires
  4. Stigmates emphysémateux
  5. Malformations pulmonaires
  6. Changements associés aux maladies systémiques (Sarcoïdose, fibrose, etc)
  7. Présence de thrombus
98
Q

Quelle coloration spéciale doit être faite sur chaque bloc pour évaluation l’hypertension pulmonaire ?

A

Verhoeff Van Gieson

99
Q

Quelles colorations spéciales doivent être faites en tout temps en présence de granulomes ?

A

Gram
Grocott
Ziehl / Auramine-Rhodanine

100
Q

Quelles sont les deux maladies veineuse fortement associées à l’hypertension pulmonaire (faisant partie du groupe 1 - HTAP primaire) ?

A

1.Maladie véno-occlusive (PVOD)
2.Hémangiomatose capillaire pulmonaire (PCH)

Ces deux entités se recoupent fortement

101
Q

Diagnostic

A

Bronchite chronique
(Hyperpalsie et dilatation des glandes à mucus)

102
Q

Diagnostic

A

UIP
(Nid d’abeille, distorsion architecturale, fibrose dense sous pleurale, foyer fibroblastique interstitiel)

Ne manque que le gradient apico-basal…

103
Q

Diagnostic

A

NSIP type fibrosante
(Fibrose interstitielle homogène, respect de l’architecture du poumon, pas de foyers fibroblastiques)

Un peu de bronchiolite respiratoire surajoutée (macrophage alvéolaires)

104
Q

Diagnostic

A

Pneumonie en organisation
(Foyer fibroblastique intra-alvéolaires)

Et non pas interstitiels ! (peut être difficile à discerner)

105
Q

Diagnostic

A

DAD phase aiguë/exudative
(Membranes hyalines)

106
Q

Diagnostic

A

Bronchiolite respiratoire
(Macrophages pigmentés intra-alvéolaires)

107
Q

Lésion sous-pleurale
Diagnostic

A

SRIF
(Fibrose hyaline à collagène dense, foyers musculaires lisses dans septas larges)

108
Q

Diagnostic

A

LIP - Pneumonie interstitielle lymphocytaire
(Infiltrat interstitiel cellulaire très dense avec matériel éosinophile intra-alvéolaire)

109
Q

Fibrose avec ce type de cellules
Quel médicament est impliqué ?

A

Amiodarone
(macrophages spumeux)

110
Q

Diagnostic

A

Histiocytose à cellules de Langerhans
(Infiltrat/fibrose bronchiolocentrique, étoilée, espacée par tissu sain)

111
Q

Diagnostic

A

Silicose
(Nodules collagéniques denses avec biréfringence)

112
Q

Diagnostic

A

Amiantose

Bien plus que 2 corps d’amiante par cm2

113
Q

Suspect de quel diagnostic ?

A

Tuberculose
(Granulome nécrosant)

114
Q

Diagnostic

A

Granulomatose avec polyangiite - Wegener
(Inflammaation granulomateuse nécrosante avec vasculite)

115
Q

Diagnostic

A

Granulomatose éosinophile avec polyangiite - Churg-Strauss
(Granulomes éosinophiles et vasculite à éosinophiles)

116
Q

Diagnostic

A

Polyangiite microscopique
(Hémorragie alvéolaire et capillarite)

117
Q

Phénomène illustré ?

A

Muscularisation des artérioles
(HTAP grade 1)

118
Q

Phénomène illustré ?

A

Prolifération intimale
(HTAP grade 2)

119
Q

Phénomène illustré ?

A

Prolifération intimale concentrique laminaire
(HTAP grade 3)

120
Q

Phénomène illustré ?

A

Lésion plexiforme précoce
(Début de vaisseaux dans vaisseaux, HTAP grade 4)

121
Q

Phénomène illustré ?

A

Lésions plexiformes complexes et dilatations angiomatoïdes
(HTAP grade 5)

122
Q

Phénomène illustré ?

A

Vasculite nécrosante - perte de la membrane élastique interne
(HTAP grade 6)

Phénomène non exclusif à l’HTAP, grade 6 lorsque combiné aux autres atteintes

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