Pneumopathies interstitielles - COPIE MML Flashcards
1
Q
Nommez les 4 entités de la MPOC
A
- Emphysème
- Bronchite chronique
- Asthme
- Bronchiectasie
2
Q
Vrai ou faux
La majorité de fumeurs développeront une MPOC au cours de leur vie
A
Faux
80 % des MPOC sont dues au Tabac
MAIS
35-50% des “gros fumeurs” développeront une MPOC
3
Q
Définition de l’emphysème
A
- Élargissement et destruction des parois au de là des bronchioles terminales
- Fibrose minime ou absente
4
Q
Quelles sont les molécules impliquées dans la pathophysiologie de l’emphysème ?
A
- Oxydants - Fumée, Irritants
- Antioxydants - Glutathione, Dismutase
- Protéases - Élastase
- Anti-Protéase - α1-Antitrypsine
5
Q
Nommez le 4 types d’emphysème
A
- Centro-acinaire
- Pan-acinaire
- Para-septal
- Irrégulier
6
Q
Quel est le type d’emphysème le plus fréquent?
À quel facteur de risque ce type d’emphysème est-il associé?
Quelle est la localisation pulmonaire la plus atteinte?
A
Centrolobulaire
Tabac
Lobes supérieurs et apex
7
Q
Quelle est la cause la plus commune d’emphysème panacinaire?
Quelle est la localisation d’atteinte la plus sévère ?
A
Déficit en α1-antitrypsine
Lobes inférieurs
8
Q
Nommer les deux types d’emphysème présentés
A
Centrolobulaire // Panacinaire
9
Q
Caractéristiques histologiques de l’emphysème (5)
A
- Distension des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales.
- Pores de Kohn dilatés
- Destruction des parois des espaces aériens.
- Compression et déformation des bronchioles adjacentes et des vaisseaux par les espaces aériens dilatés.
- Fibrose n’est pas un élément prépondérant.
10
Q
Définition clinique de la bronchite chronique
A
- Toux productive sans autre dx
- 3 mois par année sur 2 ans consécutifs
11
Q
Pathophysiologie de la bronchite chronique
(cascade de 4 éléments)
A
- Irritation bronchite par substances toxiques (tabac)
- Hypersécrétion et hypertrophie glandes à mucus
- Inflammation et obstruction
- Surinfections et exacerbations
12
Q
Qu’est-ce donc ?
A
Moulage de sécrétions de l’arbre bronchique (bronchite chronique)
13
Q
Caractéristiques histologiques de la bronchite chronique (6)
A
- Hypertrophie, hyperplasie et dilatation des glandes à mucus sous-muqueuses
- Hyperplasie des cellules à gobelet
- Hyperplasie musculaire lisse
- Fibrose de la paroi bronchiolaire
- Neutrophiles dans la lumière et dans les glandes.
- Inflammation chronique des parois (lymphocytaire)
Macrophages alvéolaires pigmentés (bronchiolite respiratoire)
14
Q
Nommez les 5 grandes catégories de maladies pulmonaires restrictives
A
- Pneumonies interstitielles idiopathiques
- Pneumoconioses et maladies professionnelles
- Collagénoses et maladies inflammatoires
- Maladies pulmonaires médicamenteuses
- Autres atteintes diffuses du parenchyme pulmonaire
15
Q
Nommez le 6 éléments multidisciplinaires nécessaire au diagnostic d’une pneumonie interstitielle idiopathique
A
- Données cliniques: présentation, expositions, tabagisme, hérédité, comorbidités
- Tests de fonction pulmonaire : Restrictif, obstructif, mixte
- Résultats de laboratoire : Sérologies, bilan auto-immun
- Imagerie: TDM haute résolution
- Cytologie: Lavage broncho-alvéolaire
- Pathologie: Biopsies endobronchiques ou pulmonaires.
16
Q
Quel est le terme/diagnostic clinique associé à la pneumonie interstitielle usuelle (UIP) sans étiologie ?
A
Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)
17
Q
Nommez 3 gènes possiblement impliqués dans l’UIP
A
- TERT
- TERC
- MUCB
18
Q
Nommez les critères histologiques diagnostiques de l’UIP (5)
A
- Fibrose dense + distorsion architecturale (Honeycomb)
- Gradient apico-basal avec distribution sous-pleurale / para-basale
- Hétérogénéité geographique (fibrose irrégulière)
- Hétérogénéité temporale (foyers fibroblastiques)
- Absence d’évidence de dx alternatif
TOUS LES CRITÈRES DOIVENT ÊTRE PRÉSENTS !!
19
Q
Quels sont les diagnostics “partiels” d’UIP ?
A
- UIP probable (pas tous les critères et absence de dx alternatif OU Honeycombing seul)
- Indéterminé pour UIP (Quelques critères, mais éléments suggestifs d’un dx alternatif)
- Diagnostic alternatif (autre dx cair)
20
Q
Vrai ou Faux
L’UIP ne présente pas d’éléments inflammatoires.
A
FAUX
* Infiltrat inflammatoire chronique léger à modéré souvent présent, mais non obligatoire.
* Possibilité d’infiltrat inflammatoire aigu léger (rare)
21
Q
Vrai ou Faux
Une inflammation aigue floride exclue le diagnostic d’UIP.
A
FAUX
* Possibilité de surinfection (infiltrat aigu floride / granulomes)
* Possibilité de pneumonie ou DAD surajoutés.
22
Q
Diagnostic ?
A
UIP
(Aspect en pavé “cobblestone” sur rétractions sous-pleurales)
23
Q
Vrai ou faux
Une pneumonie interstitielle n’atteignant pas les critères diagnostiques spécifique d’une entité sera classifiée comme une pneumonie interstitielle non-spécifique (NSIP)
A
FAUX
La NSIP possède ses propres critères diagnostiques
24
Q
Nommez les deux types histologiques de NSIP
A
- Cellulaire (inflmmation lymphoplasmocytaire)
- Fibrosante (fibrose sans hétérogénéité temporelle)
25
Nommez les caractéristiques histologiques de la NSIP (3)
1. **Épaississement septal** relativement homogène (Fibrose et/ou inflammation)
2. **Uniformité temporelle** de la fibrose (PAS de foyers fibroblastiques)
3. Respect approximatif de l'**architecture pulmonaire** (PAS ou très peu de honeycombing)
26
Vrai ou Faux
La NSIP a une atteinte à prédominance apicale bilatérale.
FAUX
* Prédominance aux lobes inférieurs
* Bilatérale symétrique 85%
* Bilatérale asymétrique 10%
* Unilatérale < 5%
27
Vrai ou Faux
Un diagnostic de NSIP peut provenir d'un échantillonnage inadéquat d'une UIP.
VRAI
* Très souvent, l’UIP montre des changements NSIP-like dans certains lobes
* Si présence de NSIP dans un lobe et d’UIP dans un autre, le diagnostic est UIP ( UIP > NSIP )
* Si évidence de honeycombing ne pas diagnostiquer de NSIP
28
Vrai ou faux
Le diagnostic radiologique de NSIP est très robuste.
FAUX
* Le diagnostic radiologique de NSIP est très souvent erroné
29
Nommez des causes de pneumonie en organisation
* Infection
* Pneumonie d'aspiration
* Pneumonite d'hypersensibilité
* DAD
* Réaction à un irritant (Tabac, drogue, etc.)
* Irradiation
* Secondaire à une obstruction tumorale
* Etc
(réponse "normale" du poumon au dommage)
30
Pneumonie en organisation :
Nommez 3 éléments histologiques présents et 3 éléments histologiques normalement absents
Présent
1.Prolifération de fibroblastes/tissus conjonctifs/tissu de granulation au niveau **intraluminal** des alvéoles/petites voies respiratoires. (Corps de Masson)
2.**Inflammation interstitielle** chronique
3.Distribution **hétérogène "patchy"** (péri-bronchique)
Absents
1. Fibrose interstitielle
2. Membranes hyalines
3. Granulomes
## Footnote
Attention !
Intraluminal = pneumonie en organisation
Interstitiel = foyer fibroblastique
31
Diagnostic
Pneumonie en organisation
(foyers blanchâtres péri-bronchiques)
32
Diagnostic clinique associé au dommage alvéolaire diffus (DAD) ?
ARDS - syndrome de détresse respiratoire aiguë.
Si idiopathique : syndrome Hammam-Rich
33
Nommez 5 causes de DAD
1. **Infections** (sepsis/TB/pneumonie)
2. **Aspiration gastrique**
3. **Lésions physiques** (TCC/noyade/embolie graisseuse)
4. **Irritants** (Toxicité O2, gaz, fumée)
5. **Lésions chimiques/Rx** (Héroïne, AAS, barbituriques)
6. Hématologie (Transfusion, CIVD)
7. Pancréatite
8. Urémie
9. Réaction d'hypersensibilité
10. Circulation extracorporelle
34
Diagnostic
Dommage alvéolaire diffus (DAD)
(Congestion du parenchyme pulmonaire ou "**hépatisation**")
35
Nommez les 3 phases du DAD
1. Exsudative (aiguë)
2. Poliférative (en organisation)
3. Fibrosante (chronique)
36
Nommez 3 caractéristiques histologiques du DAD phase aiguë (exsudative)
1. Atteinte alvéolaire : **Membranes hyalines**, nécrose pneumoncytes, hémorragie
2. Atteintes vasculaire : Congestion, neutrophiles, thrombi
3. Interstice : oedème, congestion
37
Quel est le facteur de risque associé à la bronchiolite respiratoire (BR)
Tabagisme
38
Nommez les caractéristiques histologiques de la bronchiolite respiratoire (5)
1. **Macrophages pigmentés** intra-alvéolaires
2. Fibrose **bronchiolaire**
3. **Métaplasie** bronchiolaire
4. **Inflammation** interstitielle
5. Parenchyme normal entre les bronchioles
39
Nommez les différences entre la bronchiolite respiratoire (BR) et la pneumonie interstitielle desquamative (DIP) (2 éléments)
1. Beaucoup plus de macrophages pigmentés dans la DIP (atteinte diffuse)
2. Fibrose interstitielle dans la DIP absente pas dans la BR
| Sinon tous les mêmes critères
## Footnote
DIP = entité en voie de disparition (jamais dx par Dr Pagé)
40
Vrai ou Faux
La fibrose interstitielle reliée au tabagisme (SRIF) implique un important infiltrat inflammatoire
FAUX
L'inflammation interstitielle est pratiquement **absente**, avec possibles agrégats lymphoïdes.
41
Quelles deux autres entités pulmonaires accompagnent toujours la SRIF ?
1. Emphysème
2. Bronchiolite respiratoire
| Maladies des fumeurs
42
Nommez les caractéristiques histologiques de la SRIF (5)
1. Fibrose interstitielle **éosinophile** et **hyaline** caractéristique (collagène dense et éosinophile en cordons « ropy »)
2. Petits foyers fibroblastiques occasionnels
3. **Foyers musculaires lisses** dans les septas les plus élargis
4. Inflammation interstitielle ABSENTE
5. Patron principalement **sous-pleural**, mais peut être intra-parenchymateux, et très hétérogène (peut cesser abruptement et épargner un lobule adjacent)
43
Nommez cinq collagénoses reliées aux maladies pulmonaires interstitielles
1.Arthrite rhumatoïde
2.Sclérodémie
3.Lupus érythémateux systémique
4.Polymyosite / Dermatomyosite
5.Syndrome de Sjögren
44
Quelle sonts les atteintes pulmonaires interstitielles les plus fréquemment associées aux collagénoses ? (4)
1. NSIP (la plus fréquente)
2. UIP
3. OP (pneumonie en organisation)
4. DAD
45
Nommez 3 indices d'une UIP assocée aux collagénoses
1. Honeycombing exubérant ( >70 % de la zone fibrosée)
2. Implication du lobe supérieur antérieur
3. Démarcation franche ("au couteau") de zones saines
46
Nommez deux pathologies associées à la pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP)
1. Syndrome de Sjögren
2. VIH
47
Nommez les caractéristiques histologiques de la pneumonie interstitielle lymphocytaire (2)
1. Infilrats interstitielles lymphocytaires florides
2. Matériel éosinophile intra-alvéloaire
48
Quelle grande "classe" de médicaments est la plus représentée comme cause de fibrose pulmonaire médicamenteuse ?
Agents de chimiothérapie / immunothérapie
49
Vrai ou faux
La fibrose pulmonaire médicamenteuse peut s'installer jusqu'à plusieurs années après le début du traitement.
VRAI
Délais d'apparition très variables
50
Nommez les critères diagnostiques de la fibrose pulmonaire médicamenteuse (4)
* Début des symptômes après induction du Rx
* Exclusion d’étiologies alternatives ( Ddx #1 = infection)
* Histologie concordante avec atteinte Rx
* Réponse clinique après l’arrêt du Rx
51
Nommez 2 médicament bien reconnus comme cause de fibrose pulmonaire médicamenteuse
1. Amiodarone *(macrophage spumeux associés)*
2. Méthotrexate
52
Quels sont les 2 organes atteints les plus fréquentes de la sarcoïdose
1. Ganglions hilaires / médiastinaux (100%)
2. Poumons (90-95%)
## Footnote
Autrement : Foi, Rate, Peau, Os, Yeux, Glandes salivaires
53
Quel est le diagnostic différentiel de la sarcoïdose ? (4)
1. Infection granulomateuse
2. Pneumonite d'hypersensibilité
2. Bérylliose
3. Collagénose
## Footnote
C'est un diagnostic d'exclusion !
54
Nommez les 3 stades de la sarcoïdose chronique
1. Adénopathies seules
2. Adénopathies et atteintes parenchymateuses
3. Atteintes parenchymateuses seules
55
Nommez les caractéristiques histologiques de la sarcoïdose (4)
1. **Granulomes non-nécrosants** bien définis avec cellules géantes
2. Distribution péri-lymphatique / péri broncho-vasculaire / sous-pleurale
3. Macrophages et lymphocytes alvéolaires, mais **peu d’inflammation interstitielle**
4. Cas avancés : Fibrose interstitielle → Nids d’abeille → Kystes
56
Nommes les 4 types d'inclusions pouvant être retrouvées dans les granulomes de sarcoïdose (mais NON-spécifiques)
1.Corps **astéroïdes**
2.Corps de **Schaumann**
3.**Microcacifications** : Carbonate ou oxalate de calcium
4.Corps Hamazaki-Wesenberg : Nodules jaunes/brunâtres ovoïdes
57
Nommez l'inclusion
Corps astéroïde
(Inclusions étoilées dans cellules géantes)
58
Nommez l'inclusion
Corps de Schaumann
(Concrétions laminées de calcium et protéines)
59
Nommez 3 types de molécules/organimes pouvant causer la pneumonite d'hypersensibilité.
1. Micro-organimes fongiques
2. Mycobactées
3. Protéines antigéniques
60
Nommez 3 types de pneumonite d'hypersensibilité ?
* **Poumon du fermier**/ du travailleur du champignon
* **Poumon de l'humidificateur**
* **Poumon de l'éleveur d'oiseaux**
* Poumon du duvet de plume
* Poumon du travailleur du fromage
* Poumon des instruments à vent
* **Poumon du « Hot Tub »**
61
Nommez les caractéristiques histologiques de la pneumonite d'hypersensibilité
1. Fibrose interstitielle **bronchiolocentrique**, mais peut prendre tous les patrons (Parfois honeycombing)
2. Petits **granulomes mal-définis** et non nécrosants, ou agrégats mal définis de macrophages épithélioïdes +/- cellules géantes multinuclées.
3. Infiltrat inflammatoire interstitiel **lympho-plasmocytaire** et macrophages.
4. **Pneumonie en organisation** dans 2/3 des cas
62
Vrai ou Faux
99% des cas d'histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaires sont associés au tabagisme.
VRAI
63
Nommez les caractéristiques histologiques de l'histiocytose à cellules de Langerhans ?
* **Infiltrat multinodulaire** au contour étoilé composé de cellules de Langerhans, éosinophiles, macrophages et lymphocytes.
* **Cavitation** au centre des nodules.
* Atteinte vasculaire fréquente (prolifération intimale et épaississement médial).
* Les lésions ont une « vie » : *phase cellulaire* qui progresse vers une phase fibrotique « *burned-out* ».
* Stade terminal : **cicatrices étoilées**, rarement fibrose en nid d'abeille.
* Cellules de Langerhans essentielles au diagnostic, sauf dans le stade terminal
64
Quelles sont les caractéristiques histologiques de la cellule de Langerhans ? (3)
1. Cytoplasme éosinophile abondant
2. Sillon nucléaire
3. Noyau vésiculeux et indenté
65
Quelles sont ces structures ?
Granules de Birbeck
("Raquette" dans le cytoplasme de la cellule de Langerhans)
66
Nommez 4 immunohistochimies marquant la cellule de Langerhans
1. S-100
2. CD1a
3. Langerine (CD207)
4. HLA-DR
67
Vrai ou Faux
Lors d'une pneumonie à éosinophiles, il peut y avoir absence complète d'éosinophiles à la biopsie après seulement 24h de traitement aux corticostéroïdes.
VRAI
68
Nommez les grandes causes de pneumonies éosinophiliques
1. Idiopathique - Simple, aiguë, chronique, aiguë
2. Infectieuse (Parasitaire, fongique)
3. Médicamenteuse (Antibiotiques, AINS, agents cytotoxiques)
4. Immunologique (Asthme, collagénose, Churg-Strauss, VIH, néoplasie)
69
Nommez les caractéristiques histologiques générales de la pneumonie éosinophilique (6)
1. Accumulation intra-alvéolaire et/ou interstitielle
d'éosinophiles.
2. Zones d'éosinophiles nécrotiques
3. Pneumonie en organisation
4. Accumulation de macrophages alvéolaires et de fibrine alvéolaire
5. Possible inflammation granulomateuse
6. Possible vasculite légère
70
Définition d'un pneumoconiose
Atteinte du parenchyme par inhalation de poussières inorganiques de < de 10 µm.
Exemples :
* Poussière de charbon
* Silice
* Silicate
* Amiante
* Béryllium
* Oxyde de fer
* Sulfate de barym
* Oxyde d'étain
71
Nommez 3 lésions classiques retrouvées en pneumoconioses (7)
1. **Emphysème centro-lobulaire**
2. Fibrose nodulaire
3. Fibrose interstititelle
4. Fibrose pleurale
5. **Plaques pleurales**
6. **Macules de poussières**
7. Macrophages chargés de poussières
72
Nommez 4 atteintes associées à l'exposition à l'amiante
1. Amiantose
2. Maladies pleurales non-néoplasique
3. Cancer du poumon
4. Mésothéliome
73
Diagnostic
Plaques pleurales reliées à l'exposition à l'amiante
74
Nommez les caractéristiques du corps d'amiante
* Fibre d'amiante recouverte de matériel protéinacé et de fer
* Extrémités arrondies en forme d'haltère
* Centre mince et transparent
* Mis en évidence avec bleu de Turnbull
75
Nommez les atteintes histologiques les plus importantes de la pneumoconiose du travailleur du charbon. (5)
1. **Emphysème centro-lobulaire** (nécessaire au Dx)
2. **Macules de poussière** et accumulation de macrophages interstitiels
3. Nodules de charbons ad fibrose étoilée dense à centre nécrotique.
4. **Nodules silicotiques** (rond, peu pigmentés)
5. Fibrose interstitielle
76
Quels métiers sont particulièrement touchés par la silicose ?
Exposition au quartz :
Mineurs
Sableurs à pression
Manufacturier de verre
77
Quelles sont les 3 formes de silicose ?
1. Aiguë (silicoprotéinose aiguë): exposition intense, < de 3 ans, fatale
2. Accélérée : 3-10 ans post-exposition
3. Chronique (classique) : 20-40 ans post-exposition
78
À quelle infection pulmonaire la silicose prédispose-t-elle ?
Tuberculose
(Silico-tuberculose)
79
Nommez les caractéristiques histologique de la silicose chronique (3)
1. Multiples **nodules silicotiques** matures (dense, hyalinisés, lamellés, biréfringents, calcifiés)
2. Inflammation interstitielle légère
3. Fibrose interstitielle progressive
80
Nommez les occupations des patients à risque de sidérose pulmonaire (3)
Exposition au fer/oxyde de fer
1. Mine d'hématite
2. Fonderies
3. Polissage
81
D'où provient l'exposition susceptible de causer une bérylliose ?
Béryllium dans :
1. Céramique
2. Électronique
3. Aérospatial
4. ARMES NUCLÉAIRES (!?)
82
La bérylliose a une apparence identique à une autre affection pulmonaire. Quelle est-elle ?
Sarcoïdose
(seul le contexte clinique peut départager)
83
Quel est l'autre nom ainsi que les atteintes de la granulomatose de Wegener
Granulomatose avec polyangiite
donc
Granulomes et vasculite systémiques :
1. Voies respiratoires supérieures
(rhinorrhé purulente, épistaxis)
2. Voies respiratoires inférieures
(dyspnée, hémoptysie)
3. Reins
(glomérulonéphrites)
84
Quelles sont les sérologies associées à la granulomatose avec polyangiite (Wegener) ?
Les deux patrons ANCA :
**C-ANCA** > P-ANCA
85
Nommez les caractéristiques histologiques de la granulomatose avec polyangiite (Wegener)
1. Nodules consolidés de granulomes inflammatoires
2. Nécrose parenchymateuse
3. Vasculites
86
Quel est l'autre nom ainsi que les atteintes du syndrome de Churg Strauss
Granulomatose éosinophile avec polyangiite
Donc
Granulomes éosinophiles et vasculites systémiques :
1. Poumons
2. Peau et nerfs périphériques
3. Reins
87
Quelle est la sérologies associée à la granulomatose éosinophile avec polyangiite (Churg Strauss) ?
**P-ANCA**
avec importante éosinophilie sanguine
88
Quels sont les 6 critères diagnostiques de la granulomatose éosinophile avec polyanggiite ? (Churg-Strauss)
1) Asthme,
2) Éosinophilie supérieure à 10 % du décompte leucocytaire sanguin
3) Mononeuropathie ou polyneuropathie,
4) Iinfiltrats pulmonaires non fixes (radiologie)
5) Anomalies des sinus paranasaux,
6) Biopsie contenant un vaisseau sanguin avec des éosinophiles extravasculaires.
## Footnote
4 sur 6 critères pour diagnostiquer
89
Nommez les caractéristiques histologiques de la granulomatose éosinophile avec polyangiite (Churg-Strauss)
1. Pneumonie éosinophilique
2. Granulomes extravasculaires avec histiocytes palissadiques et cellules géantes multinucléées entourant une zone nécrotique centrale constituée d'éosinophiles nécrotiques.
3. Vasculite (artères, veines ou capillaires) impliquant éosinophiles, neutrophiles ou lymphocytes.
90
Quelles sont les atteintes de La polyangiite microscopique ?
Vasculite nécrosante des petites vaisseaux (artérioles, veineules et capillaires)
Donc
1. Rein - glomérulonéphrite (97%)
2. Poumons - hémorragie pulmonaire diffuse
3. Fièvre et arhtralgies
91
Quelle est la sérologie associée à la polyangiite microscopique ?
Les deux patrons ANCA
**P-ANCA** (80%) > C-ANCA
92
Nommez les caractéristiques histologiques de la polyangiite microscopique.
1. Hémorragie alvélaire
2. Capillarite neutrophilique en foyers dispersé
93
Quelles sont les valeurs diagnostiques cliniques de l'hypertension pulmonaire
* Normale: 9-18 mmHg.
* Borderline: 18 -25 mmHg.
* Hypertension pulmonaire: **≥25 mmHg.**
94
Vrai ou Faux
Une hypertension pulmonaire cliniquement sévère donnera des altérations histologiques florides.
FAUX
Très faible corrélation entre les changements clinico-histologique
95
Combien de prélèvements sont recommandés pour une évaluation d'hypertension pulmonaire à l'autopsie ?
5 par lobes
25 au total
96
Quels sont les 5 grands groupes d'étiologies d'HTAP
Groupe 1 : Primaire / Idiopathique - Précapillaire
Groupe 2 : Maladies cardiaques gauche - Postcapillaire/mixte
Groupe 3 : MPOC / Fibrose pulmonaire - Précapillaire
Groupe 4 : Thromboembolismes récurrents - Précapillaire
Groupe 5 : Multifactoriels systémique - Pré/Postcapillaire/mixte (Anémie, thyroïde, IRC, Sarcoïdose, etc.)
97
Nommez quelques éléments macroscopiques importants à examiner lors d'une autopsie pour une évaluation d'HTAP (7)
1. Malformations cardiaques
2. Hypertrophie cardiaque gauche et/ou droite
3. Maladies valvulaires
4. Stigmates emphysémateux
5. Malformations pulmonaires
6. Changements associés aux maladies systémiques (Sarcoïdose, fibrose, etc)
7. Présence de thrombus
98
Quelle coloration spéciale doit être faite sur chaque bloc pour évaluation l'hypertension pulmonaire ?
Verhoeff Van Gieson
99
Quelles colorations spéciales doivent être faites en tout temps en présence de granulomes ?
Gram
Grocott
Ziehl / Auramine-Rhodanine
100
Quelles sont les deux maladies veineuse fortement associées à l'hypertension pulmonaire (faisant partie du groupe 1 - HTAP primaire) ?
1.Maladie véno-occlusive (PVOD)
2.Hémangiomatose capillaire pulmonaire (PCH)
Ces deux entités se recoupent fortement
101
Diagnostic
Bronchite chronique
(Hyperpalsie et dilatation des glandes à mucus)
102
Diagnostic
UIP
(Nid d'abeille, distorsion architecturale, fibrose dense sous pleurale, foyer fibroblastique interstitiel)
## Footnote
Ne manque que le gradient apico-basal...
103
Diagnostic
NSIP type fibrosante
(Fibrose interstitielle homogène, respect de l'architecture du poumon, pas de foyers fibroblastiques)
## Footnote
Un peu de bronchiolite respiratoire surajoutée (macrophage alvéolaires)
104
Diagnostic
Pneumonie en organisation
(Foyer fibroblastique **intra-alvéolaires**)
## Footnote
Et non pas interstitiels ! (peut être difficile à discerner)
105
Diagnostic
DAD phase aiguë/exudative
(Membranes hyalines)
106
Diagnostic
Bronchiolite respiratoire
(Macrophages pigmentés intra-alvéolaires)
107
Lésion sous-pleurale
Diagnostic
SRIF
(Fibrose hyaline à collagène dense, foyers musculaires lisses dans septas larges)
108
Diagnostic
LIP - Pneumonie interstitielle lymphocytaire
(Infiltrat interstitiel cellulaire très dense avec matériel éosinophile intra-alvéolaire)
109
Fibrose avec ce type de cellules
Quel médicament est impliqué ?
Amiodarone
(macrophages spumeux)
110
Diagnostic
Histiocytose à cellules de Langerhans
(Infiltrat/fibrose bronchiolocentrique, étoilée, espacée par tissu sain)
111
Diagnostic
Silicose
(Nodules collagéniques denses avec biréfringence)
112
Diagnostic
Amiantose
## Footnote
Bien plus que 2 corps d'amiante par cm2
113
Suspect de quel diagnostic ?
Tuberculose
(Granulome nécrosant)
114
Diagnostic
Granulomatose avec polyangiite - Wegener
(Inflammaation granulomateuse nécrosante avec vasculite)
115
Diagnostic
Granulomatose éosinophile avec polyangiite - Churg-Strauss
(Granulomes éosinophiles et vasculite à éosinophiles)
116
Diagnostic
Polyangiite microscopique
(Hémorragie alvéolaire et capillarite)
117
Phénomène illustré ?
Muscularisation des artérioles
(HTAP grade 1)
118
Phénomène illustré ?
Prolifération intimale
(HTAP grade 2)
119
Phénomène illustré ?
Prolifération intimale concentrique laminaire
(HTAP grade 3)
120
Phénomène illustré ?
Lésion plexiforme précoce
(Début de vaisseaux dans vaisseaux, HTAP grade 4)
121
Phénomène illustré ?
Lésions plexiformes complexes et dilatations angiomatoïdes
(HTAP grade 5)
122
Phénomène illustré ?
Vasculite nécrosante - perte de la membrane élastique interne
(HTAP grade 6)
## Footnote
Phénomène non exclusif à l'HTAP, grade 6 lorsque combiné aux autres atteintes
