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2024 - Hiver - HS > Glomérulonéphrites - JJA > Flashcards

Glomérulonéphrites - JJA Flashcards

1
Q

Nommer des syndromes cliniques associées aux maladies rénales

A
  • Azotémie (rénale, prérenal et postrénale)
  • Urémie
  • Syndrome néphritique
  • Syndrome néphrotique
  • Glomérulonéphrite rapidement progressive
  • Insuffisance rénale aigue
  • Insuffisance rénale chronique
  • Insuffisance rénale terminale
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2
Q

Quels sont les signes et symptômes d’un syndrome néphritique ?

A
  • Hématurie (macro ou micro)
  • Protéinurie (< 3.5g/j)
  • Hypertension (de novo ou perte du contrôle)
  • Surcharge hydrique (oedème, creptiements)
  • Azotémie (↓DFG et ↑Cr/Ur)
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3
Q

Quels sont les signes et symptômes d’un syndrome néphrotique ?

A
  • Protéinurie (massive > 3.5g/j)
  • Hypoalbuminémie (anasarque)
  • Hyperlipidemie/lipidurie
  • Susceptibilité aux infections (secondaire à la perte d’Ig dans l’urine dans la protéinurie; surtout pour Staph et pneumocoque)
  • Thombose/embolie (secondaire à la perte d’anticoagulants endogènes dans l’urine)
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4
Q

Quel est le rôle du glomérule

A

Barrière qui peut discriminer les protéines en fonction de:
- leur taille
- leur charge électrique

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5
Q

Quelle composante du glomérule crée une barrière dépendante de la taille?

A

Diaphragme à fentes entre les pédicelles podocytaires

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6
Q

Quelle composante du glomérule crée une barrière dépendante de la charge?

A

Protéoglycans anioniques dans la GBM

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7
Q

Nommer les principales composantes du glomérule

A
  • Bouquet capillaire
  • Membrane basale glomérulaire
  • Mésangium
  • Cellules épithéliales viscérales (podocytes)
  • Céllules épithéliales pariétales (revêtement de la capsule de Bowman)
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8
Q

Quels sont les principaux constituants de la membrane basale glomérulaire ?

A
  • Collagène IV (élément principal)
  • Protéoglycane polyanionique (surtout héparan sulfate) chargés négativement
  • Laminine, fibronectine, entactine et autres glycoprotéines
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9
Q

Comment nomme-t-on les 3 couches de la membrane basale glomérulaire ?

A

o Lamina rara interna (versant endothélial)
o Lamina densa (dense aux électrons)
o Lamina rara externa (versant des podocytes)

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10
Q

Quelles sont les fonctions du mésangium

A

o Contractile
o Phagocytaire
o Production de matrice et de collagène
o Sécrétion de médiateurs biologiquement actifs (par exemple, cytokines)

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11
Q

Quelles sont les fonctions des podocytes ?

A
  • Synthèse de MBG
  • Forment le diaphragme à fentes (« slit diaphragm »)
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12
Q

Quelle protéine constitue la composante principale du diaphragme à fentes ?

A

Néphrine

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13
Q

Nommer les 3 réponses aux dommages glomérulaires associées aux maladies glomérulaires

A
  • Hypercellularité (réponse aiguë)
  • Épaississement de la membrane basale (réponse chronique)
  • Hyalinose et sclérose (réponse chronique)
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14
Q

Définissez une atteinte : diffuse, globale, focale, segmentaire

A
  • Diffus: affecte tous les glomérules ou ≥ 50% des glomérules
  • Global: affecte l’intégralité du bouquet glomérulaire ou ≥ 50% du bouquet
  • Focal: n’affecte qu’une fraction des glomérules ou moins de 50% des glomérules
  • Segmentaire: n’affecte qu’une partie de chaque glomérule ou moins de 50% du bouquet
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15
Q

Nommez les principales techniques en microscopie optique utiles pour évaluer les glomérulopathies

A
  • Hématoxile et éosine
  • Coloration argentique (chromotrope 2R ou autre)
  • PAS
  • Trichrome de masson
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16
Q

Nommez 5 marqueurs en immunofluorescence utilisés pour l’évaluation des glomérulonéphrites primaires.

A
  • C3
  • C1q
  • Kappa
  • Lambda
  • IgA
  • IgM
  • IgG
  • Fibrinogène
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17
Q

Nommer des maladies glomérulaires classiquement associées a un syndrome néphritique

A
  • GN proliférative aiguë / GN post infectieuse (streptococcique ou non)
  • Néphrite lupique
  • Néphropathie à IgA et Purpura d’Henoch-Schonlein
  • GN à croissants (se présentant cliniquement par une « RPGN »)
    o Type I: à anticorps anti-MBG
    o Type II: à dépôts de complexes immuns
    o Type III: pauci immune associée aux ANCA
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18
Q

Nommer des maladies glomérulaires classiquement associées a un syndrome néphrotique

A
  • Maladie à changements minimes
  • Glomérulosclérose focale segmentaire
  • Néphropathie membraneuse
  • GN membranoproliférative
  • GN à C3 (DDD et GN à C3)
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19
Q

Quelles sont les méchanismes impliqués dans la pathogénèse des maladies glomérulaires?

A

Mediation par complexe immun
- Formation in situ de CI
- Déposition de CI circulants

Mediation par immunité cellulaire
- Activation de la voie alternative du complément
(rôle mineur)

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20
Q

Nommer les 2 grandes catégories de lésions médiées par anticorps

A
  • Lésions causées par des Ac réagissant in situ à des Ag présents dans le glomérule. (Ces Ag peuvent être intrinsèques au glomérule ou avoir été implantés (extrinsèques))
  • Lésions résultants du dépôt de complexes immuns circulants dans les glomérules
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21
Q

Nommer 2 entités ayant pour mécanisme physiopathologique la formation in situ de complexe immun par l’intéraction d’Ig avec des Ag glomérulaires

A
  • Néphropathie membraneuse
  • GN à anticorps anti-MBG
  • GN post-infectieuse (et circulants aussi)
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22
Q

Nommer des entités ayant pour mécanisme physiopathologique la déposition de complexes immuns circulants

A
  • GN post-infectieuse (et in situ aussi)
  • Néphrite lupique
  • Néphropathie à IgA
  • Vasculite à IgA (purpura de
    Henoch-Schönlein)
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23
Q

Nommez des entités associées une activation de la voie alternative du complément

A
  • Maladie des dépôts denses (anciennement GN membranoproliférative type II).
  • Glomérulonéphrite à C3
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24
Q

Quels sont les sites glomérulaires pour la formation/déposition de complexes immuns?

A
  • Sous-endothélial
  • Mésangial
  • Sous-épithélial
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25
Q

Quel patron lésionnel retrouve-t-on avec les entités qui ont des dépôts sous-endothéliaux ?

A

Patron membranoprolifératif

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26
Q

Quel patron lésionnel retrouve-t-on avec les entités qui ont des dépôts mésangiaux?

A

Patron mésangioprolifératif

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27
Q

Quels patrons lésionnels retrouve-t-on avec les entités qui ont des dépôts sous-épithéliaux ?

A
  • Patron membraneux
  • Patron prolifératif endocapillaire/exsudatif
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28
Q

L’effacement des podocytes est-il spécifique à une maladie à changements minimes?

A

Non. Cela peut être une caractéristique de plusieurs types de lésions glomérulaires (primaires ou secondaires, d’étiologies immunitaires ou non) et toute pathologie qui donne de la protéinurie d’origine glomérulaire.

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29
Q

Quel est le microorganisme responsable de la GN post-infectieuse ?

A

Streptocoque β hémolytique du groupe A

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30
Q

Nommez 3 caractéristiques cliniques classiques de la GN post-infectieuse

A
  • Jeunes enfants (6 à 10 ans)
  • Sx 1-4 semaines après une infection streptococcique (pharynx ou impétigo)
  • Sd néphritique (hématurie, oligurie abrupte, , HTN, œdème péri-orbitaire)
  • ↑ anticorps antistreptococcique (ASLO) et ↓ C3 sérique
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31
Q

Décrivez les trouvailles en microscopie optique de la GN post-infectieuse

A

Atteinte diffuse et globale

Glomérules hypertrophiques et hypercellulaires
- Infiltration de neutrophiles et de monocytes
- Prolifération des cellules endothéliales et mésangiales
- Formation de croissants (cas sévères)

MBG doit rester normale

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32
Q

Quel est le patron de marquage à l’IF de la GN post-infectieuse?

A

IgG et C3 granulaire le long de la MBG

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33
Q

Quel est l’aspect morphologique des dépôts en ME dans la GN post-infectieuse?

A

Dépôts denses sous-épithéliaux en bosse (humps)
Absence de réaction de la membrane basale

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34
Q

Expliquer l’évolution des dépôts dans la GN post-infectieuse

A

les dépôts sont d’abord implantés dans le côté sous-endothélial de la MBG -> formation in situ (sous-endothéliale) des complexes immuns -> réponse inflammatoire cellulaire -> à la fin, les complexes immuns migrent vers le côté sous-épithélial de la MBG

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35
Q

Comment différencier une GN post-infectieuse associée au streptocoque d’une non associée au streptocoque (Staph) ?

A

GN post-infectieuse au strep
- Jeune enfant, histoire d’IVRS, confirmation laboratoire de l’agent en cause
- IF : dépôts granulaires de C3 et IgG polyclonal dans le mésangium et le long de la MBG (humps)

GN post-infectieuse non associé au streptocoque (staphylocoque)
- Adultes, histoire d’endocardite, hépatite ou autres
- IF : dépôts granulaires de C3 et IgA co-dominant dans le mésangium et le long de la MBG (humps)

36
Q

Quelle est la glomérulonéphrite la plus fréquemment rencontrée en pathologie rénale ?

A

Néphropathie à IgA

37
Q

Decrivez brièvement le mécanisme physiopathologique de la néphropathie à IgA

A
  • Synthèse de IgA anormalement glycosylée/polymérisée
  • Accumulation dans la circulation (ne peut pas être éliminée par le foie)
  • Production d’IgG contre les IgA anormales
  • Formation/déposition des complexes immuns dans le mésangium (en raison de leur très grande taille)
38
Q

Nommez 3 caractéristiques cliniques classiques de la néphropathie à IgA

A
  • Jeunes adultes > 15a
  • Maladie coeliaque ou hépatopathie
  • Histoire d’infection respiratoire/GI/GU
  • Sd néphritique (hématurie, protéinurie)
39
Q

Décrivez la principale trouvaille en MO de la néphropathie à IgA

A

Patron mésangioprolifératif
Proliferation mésagiale et deposition de matrice (+/- hypercelularité endocapillaire +/- GSFS +/- croissants)

40
Q

Décrivez les principales trouvailles en IF et ME de la néphropathie à IgA

A

IF
Dépôts mésangiaux d’IgA

ME
Dépots denses mésangiaux

41
Q

Comment grade-t-on la néphropathie à IgA?

A

Classification d’Oxford
Scores M E S T C

42
Q

Comment nomme-t-on le pendant systémique de la néphropathie à IgA ?

A

Vasculite à IgA
- anciennement purpura de Henoch-Schönlein
- Vasculite nécrosante avec dépots d’IgA, IgG et C3

43
Q

Que veut dire le terme glomérulonéphrite rapidment progressive ?

A

« RPGN »
- Syndrome clinique avec étiologies multiples
- Défini par un syndrome néphritique avec perte rapide de la fonction rénale
- Trouvaille histologique c’est la GN à croissants

44
Q

Quelle est la présentation clinique des GN rapidement progressives?

A

Syndrome néphritque sévère
- Hématurie avec cylindres hématiques
- Hypertension artérielle
- Oedème
- Protéinurie modérée, mais pouvant parfois atteindre un niveau néphrotique (>3.5 g par jour)

45
Q

Qu’elle est signification clinique d’une GN à croissant ?

A

Valeur critique
- Appeler le clinicien
- IRT et décès dans quelques semaines/mois
- Requiert immunosuppression agressive

46
Q

Définir c’est qu’est un croissant

A

Lésion extracapillaire constituée de:
- Fibrine
- Cellules épithéliales (pariétales)
- Monocytes/macrophages
- +/- neutrophiles et lymphocytes

47
Q

Quels sont les types de croissants selon leur composition?

A

Cellulaire
- >75% de cellules
- Épaisseur de plus que deux couches cellulaires

Fibrocellulaire
- Cellules et matrice EC entre 25-75%

Fibreux
- >75% de matrice EC

48
Q

Décrire la physiopathologie impliquée dans la formation de croissants

A
  • Insulte immunitaire/inflammatoire des parois capillaires
  • Fuite de protéines plasmatiques dans l’espace urinaire
  • Activation de la cascade inflammatoire et recrutement de cellules inflamatoires
  • Prolifération de cellules
    épithéliales (pariétales)
49
Q

Nommer les 3 types de GN à croissants

A

Type I (20%)
- GN à Ac anti-MBG

Type II (25%)
- GN à dépôts de complexes immuns circulants
- Ex: GN post-infectieuse, néphropathie à IgA, néphrite lupique

Type III (55%)
GN pauci-immune associée aux ANCA

50
Q

Quel est l’Ag ciblé dans la GN à Ac anti-MBG ?

A

Collagène de type IV
(chaîne α3)

51
Q

Comment nomme-t-on le pendant systémique de la GN à Ac anti-MBG ?

A

Syndrome de Goodpasture
- Manifestations respiratoires en plus de l’atteinte rénal
- Reaction croisée avec MB alvéolaire

52
Q

Quel est le mécanisme physiopathologique impliqué dans la GN pauci-immune?

A

Vasculite des petits vaisseaux à ANCA
- Limitée au rein (MPA) ou atteinte systémique (GPA, EGPA)

MPA - microscopic polyangiitis
GPA - granulomatosis with polyangiitis
EGPA - eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

53
Q

Quelles sont les trouvailles typiques en MO dans une GN à croissants

A

Patron nécrosant
- Type I (anti-MBG) et type III (pauci-immune/ANCA)
- Nécrose fibrinoïde avec bris de la MBG
- Glomérules non-atteints par les croissants sont normaux

Patron de croissants surajoutés
- Type II (à dépots de compelxe immuns circulants)
- Glomérules non atteints par les croissants présentent des lésions caractéristiques du sous-type de GN en cause

54
Q

Quelle trouvaille histologique en MO permet de differencier les GN à croissants avec patron nécrosant ?

A

Type I (anti-MBG)
- Atteinte globale avec croissants adjacents aux zones atteintes
- Croissants avec tendance à montrer le même stade d’activité et de chronicité

Type III (pauci-immune/ANCA)
- Atteinte segmentaire avec croissants adjacents aux zones saines
- Croissants avec tendance à montrer âges variables

55
Q

Quelles trouvailles immunologiques en IF et sérologie permettent de differencier les GN à croissants avec patron nécrosant ?

A

Type I (anti-MBG)
- IF : dépôts linéaires d’IgG à la MBG (fort, uniforme)
- Sérologie : anticorps anti-GBM circulants

Type III (pauci-immune/ANCA)
- IF : absence de dépôts de complexe immuns, sauf marquage pour fibrinogène aux sites de nécrose / croissants
- Sérologie : P-ANCA ou C-ANCA circulants (90% des cas)

56
Q

Quelles sont les trouvailles typiques en ME dans une GN à croissants avec patron nécrosant ?

A
  • Absence de dépôts de complexes immuns
  • Rupture de MBG
57
Q

Quels sont les trouvailles en IF et ME dans les GN à croissants type II

A

GN à croissants type II (complexes immuns)
IF
- Dépôts granulaires ; type d’Ig selon l’entité (IgA, IgG+C3, full house)

ME
- Rupture de la MBG
- Dépôts de complexes immuns (localisation dépend du type de glomérulonéphrite)

Bref:
-IF: type I: linéaire, type II: granulaire, type III: rien

-ME: type I: pas de dépots, type II: dépots , type III: pas de dépots.
dans tous les types, bris de la membrane basale

58
Q

Nommez 3 caractéristiques cliniques de la maladie à changements minimes

A
  • Jeunes enfants (2-6a)
  • Sd néphrotique
  • Chez l’adulte, association avec AINS et désordres lymphoprolifératifs
59
Q

Quelles sont les trouvailles en MO de la maladie à changements minimes?

A

Glomérules d’apparence normale

60
Q

Quelles sont les trouvailles en IF et en ME de la maladie à changements minimes?

A

IF
- Non-spécifique (négative)

ME
- Effacement des pédicelles (global, uniforme et diffus)
- MBG normale sans dépôt de complexes immuns

61
Q

Quelles sont les 3 causes les plus fréquentes (ordre décroissant) de syndrome néphrotique chez l’adulte et la cause la plus fréquente chez l’enfant ?

A

Adulte
- GSFS
- Néphropathie membraneuse
- GN membranoproliférative
- Maladie des dépôts denses

Enfants
- Maladie à changements minimes

62
Q

Nommer les 4 classes de GSFS selon leur etiologie

A

GSFS primaire
- Idiopathique

GSFS cicatricielle
- Suite à une GN focalement nécrosante

GSFS secondaire/adaptative
- VIH, obésité morbite
- Perte de néphrons du a une maladie rénale autre

GSFS héréditaire
- Rare, mutation des gènes des protéines du diaphragme à fente

63
Q

Nommer les 5 variantes morphologiques de GSFS

A
  • NOS
  • Tip lesion
  • Collapsing
  • Cellulaire
  • Périhilaire
64
Q

Quelle variante morphologique de GSFS a le pire pronostic? Quelle a le meilleur?

A

Tip lesion
- Meilleur Px
- Lésion au pôle urinaire

Collapsing
- Pire Px
- VIH, COVID-19, Pamidronate

65
Q

Quelles sont les princiaples trouvailles en MO dans la GSFS, variant NOS ?

A

Lésions focales et segmentaires
- Hyalinose (PAS+ homogène, C2R-)
- Sclérose (PAS+, C2R+)

66
Q

Quelles sont les trouvailles en IF et ME associées à la GSFS, variant NOS ?

A

IF
- Marquage granulaire non-spéficifique pour IgM et C3 mésangial et/ou dans les zones sclérosées

ME
- Effacement diffus des pédicelles, dénudation de la GBM par détachement épithélial focal
- Absence de dépôts de complexes immuns

67
Q

Quelles sont les Ag les plus fréquents dans la néphropathie membraneuse primaire?

A

PLA2R (70%)
(M-type phospholipase A2 receptor)

THSD7A (1-5%)
(thrombospondin type 1 domain–containing 7A)

Plusieurs autres découverts récemment (NELL-1, EXT1/2…)

68
Q

Nommer quelques causes de néphropathie membraneuse secondaire

A

Antigènes exogènes
- Infection (hépatite B et syphilis)
- Médicamenteux (AINS, Penicillamine)

Antigènes endogènes
- Néoplasie (surtout poumon, colon, mélanome)
- Néphrite lupique (10-15% sont de classe V)
- Autres maladies auto-immunes

69
Q

Quelles sont les trouvailles en MO et IF de la néphropathie membraneuse?

A

MO
- Épaississement diffus et uniforme de la paroi capillaire
- Épines argyrophiles au C2R (vacuolé lorsque vu en face)
- IHC pour Ag en cours de developpement

IF
- Dépôts granulaires d’IgG (sous classe IgG4 prédominante dans les formes primaires) et C3 à la MBG;
- PLA2R+

70
Q

Décrivez les 4 stades de la néphropathie membraneuse en ME

A

Stade I
Dépôts accolés à la membrane basale glomérulaire

Stade II
Dépôts bordés de projections de membrane basale

Stade III
Dépôts entourés de projections de membrane basale

Stade IV
Dépôts résorbés laissant un espace clair

71
Q

Nommer les entités à patron membranoprolifératif

A

GNMP à dépôts de complexes immuns (ancien type 1)
- Forme primaire
- Formes sécondaires (dont les GN cryoglobulinémiques)

Glomérulopathies à C3
- Maladie des dépôts denses
- Glomérulonéphrite à C3

Autres
- GN proliférative à dépôts monoclonaux d’Ig
- GN fibrillaire
- GN immunotactoïde

72
Q

Décrivez les trouvailles morphologiques en MO de la GNMP à dépôts de complexes immuns

A

Composante « membrano »
- Épaissisement et duplication de la MBG
- Aspect de doubles contours au C2R ou PAS

Composante « proliférative »
- Glomérules hypertrophiques et hypercellulaires
- Prolifération mésangiale et augmentation de la matrice mésangiale
- Prolifération endocapillaire ainsi qu’infiltration de leucocytes
- Lobularité accentuée des bouquets glomérulaires

Croissants souvent présents

73
Q

Décrire le profile IF de la GNMP à dépôt de complexes immuns

A

Marquage granulaires avec rebord externe lisse d’IgG, C3, C1q au niveau des anses capillaires

74
Q

Comment différencier la GNMP à dépôts de complexe immuns de la GN à dépôts monoclonaux d’IgG (« PGNMID »)

A

PGNMID
- Dépôts d’IgG monoclonal avec restriction des chaînes légères et une seule sous-classe d’IgG (plus souvent IgG3-Kappa)

75
Q

Quelles sont les trouvailles sérologiques associées à la maladie des dépôts denses?

A

Diminution (consommation) du C3 sérique, C4 normal
Facteur néphritique C3 (C3NeF) (70 % des cas)

76
Q

Comment différencier la maladie des dépôts denses de la GN à C3 ?

A

Microscopie électronique le seul moyen

MDD
- Dépôts très denses, homogènes, d’aspect rubané, rubanée (en chapelet de saucisses), homogène, et dense

GN à C3
- Dépôts non-rubanés, inhomogènes et moins denses

77
Q

Définissez la GN fibrillaire

A

Pathologie glomérulaire idiopathique à dépôts fibrillaires, non amyloïdes dans le mésangium et la paroi capillaire.

78
Q

Nommez les constituants principaux des dépôts de la GN fibrillaire

A

IgG polyclonales et dépôts de DNAJB9

79
Q

Nommez le profil à l’IF de la GN fibrillaire

A

Dépôts « smudgy » d’IgG (souvent IgG4), de C3, de chaines légères κ and λ dans le mésangium et/ou parois capillaires

80
Q

Comment différencier les dépôts d’une GN fibrillaire de ceux de l’amyloïdose ?

A

GN fibrillaire
- Diamètre des fibrilles: 10-30nm
- Rouge Congo négatif

Amyloïdose
- Diamètre des fibrilles: 8-12nm
- Rouge Congo positif

81
Q

Quelle est la trouvaille caratéristique en MO de la GN cryoglobulinémique (vs autres entités à patron membranoprolifértif)

A

Pseudo-thrombi hyalins
Bouchons de cryoglobulines (amas de complexes immuns PAS+ dans les lumières capillaires).

Présence aussi de cryoglobulines sériques

Leur absence (ainsi que l’absence de cryoglobuline sérique) peut faire suspecter une GN immunotactoïde

82
Q

Quels sont les méchanismes impliqués dans la pathogénèse de la néphrite lupique?

A

Hypersensibilité de type III
- Complexes immuns avec anti-dsDNA se déposent au niveau de la membrane basale glomérulaire (sous-endothéliaux, sous-épithéliaux, intramembraneux), dans le mésangium, et parfois en extraglomérulaire.

83
Q

QE

Nommer les 6 classes de néphrite lupique

A

Classe I. Néphrite lupique mésangiale minime
Classe II. Néphrite lupique mésangiale proliférative
Classe III. Néphrite lupique focale
Classe IV. Néphrite lupique diffuse
Classe V. Néphrite lupique membraneuse
Classe VI. Néphrite lupique sclérosante avancée

84
Q

Quel est le patron de marque IF attendu dans la néphrite lupique?

A

Patron «full house» : IgG, IgM, IgA, C3, C1q avec marquage mésangial et au niveau des anses capillaires

85
Q

Biopsie rénale pour protéinurie.

Microscopie optique normale.

Voici ce que vous obtenez à la microscopie électronique.

1) Décrivez la lésion.
2) DDx

A

1) Effacement des pédicelles (donnant un aspect de fusion)
2) Maladie à changements minimes ou Glomérulosclérose focale segmentaire non-échantillonnée

86
Q

Nommez 2 pathologies glomérulaires dont l’immunofluorescence est essentielle au Dx et 2 pathologies glomérulaires dont la microscopie électronique est essentielle au Dx. :

A
  • Immunofluorescence :
    • Néphrite lupique
    • Néphropathie à IgA
    • Glomérulopathie à C3
    • Anti GBM (Goodpasture)
  • Microscopie électronique :
    • Maladie à changements minimes
    • FSGS
    • Maladie à dépôts denses
    • GN membraneuse (stades 1 et 4)
    • GN fibrillaire
    • GN post-infectieuse

2024 - Hiver - HS (14 decks)

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