Glomérulonéphrites - JJA Flashcards
Nommer des syndromes cliniques associées aux maladies rénales
- Azotémie (rénale, prérenal et postrénale)
- Urémie
- Syndrome néphritique
- Syndrome néphrotique
- Glomérulonéphrite rapidement progressive
- Insuffisance rénale aigue
- Insuffisance rénale chronique
- Insuffisance rénale terminale
Quels sont les signes et symptômes d’un syndrome néphritique ?
- Hématurie (macro ou micro)
- Protéinurie (< 3.5g/j)
- Hypertension (de novo ou perte du contrôle)
- Surcharge hydrique (oedème, creptiements)
- Azotémie (↓DFG et ↑Cr/Ur)
Quels sont les signes et symptômes d’un syndrome néphrotique ?
- Protéinurie (massive > 3.5g/j)
- Hypoalbuminémie (anasarque)
- Hyperlipidemie/lipidurie
- Susceptibilité aux infections (secondaire à la perte d’Ig dans l’urine dans la protéinurie; surtout pour Staph et pneumocoque)
- Thombose/embolie (secondaire à la perte d’anticoagulants endogènes dans l’urine)
Quel est le rôle du glomérule
Barrière qui peut discriminer les protéines en fonction de:
- leur taille
- leur charge électrique
Quelle composante du glomérule crée une barrière dépendante de la taille?
Diaphragme à fentes entre les pédicelles podocytaires
Quelle composante du glomérule crée une barrière dépendante de la charge?
Protéoglycans anioniques dans la GBM
Nommer les principales composantes du glomérule
- Bouquet capillaire
- Membrane basale glomérulaire
- Mésangium
- Cellules épithéliales viscérales (podocytes)
- Céllules épithéliales pariétales (revêtement de la capsule de Bowman)
Quels sont les principaux constituants de la membrane basale glomérulaire ?
- Collagène IV (élément principal)
- Protéoglycane polyanionique (surtout héparan sulfate) chargés négativement
- Laminine, fibronectine, entactine et autres glycoprotéines
Comment nomme-t-on les 3 couches de la membrane basale glomérulaire ?
o Lamina rara interna (versant endothélial)
o Lamina densa (dense aux électrons)
o Lamina rara externa (versant des podocytes)
Quelles sont les fonctions du mésangium
o Contractile
o Phagocytaire
o Production de matrice et de collagène
o Sécrétion de médiateurs biologiquement actifs (par exemple, cytokines)
Quelles sont les fonctions des podocytes ?
- Synthèse de MBG
- Forment le diaphragme à fentes (« slit diaphragm »)
Quelle protéine constitue la composante principale du diaphragme à fentes ?
Néphrine
Nommer les 3 réponses aux dommages glomérulaires associées aux maladies glomérulaires
- Hypercellularité (réponse aiguë)
- Épaississement de la membrane basale (réponse chronique)
- Hyalinose et sclérose (réponse chronique)
Définissez une atteinte : diffuse, globale, focale, segmentaire
- Diffus: affecte tous les glomérules ou ≥ 50% des glomérules
- Global: affecte l’intégralité du bouquet glomérulaire ou ≥ 50% du bouquet
- Focal: n’affecte qu’une fraction des glomérules ou moins de 50% des glomérules
- Segmentaire: n’affecte qu’une partie de chaque glomérule ou moins de 50% du bouquet
Nommez les principales techniques en microscopie optique utiles pour évaluer les glomérulopathies
- Hématoxile et éosine
- Coloration argentique (chromotrope 2R ou autre)
- PAS
- Trichrome de masson
Nommez 5 marqueurs en immunofluorescence utilisés pour l’évaluation des glomérulonéphrites primaires.
- C3
- C1q
- Kappa
- Lambda
- IgA
- IgM
- IgG
- Fibrinogène
Nommer des maladies glomérulaires classiquement associées a un syndrome néphritique
- GN proliférative aiguë / GN post infectieuse (streptococcique ou non)
- Néphrite lupique
- Néphropathie à IgA et Purpura d’Henoch-Schonlein
- GN à croissants (se présentant cliniquement par une « RPGN »)
o Type I: à anticorps anti-MBG
o Type II: à dépôts de complexes immuns
o Type III: pauci immune associée aux ANCA
Nommer des maladies glomérulaires classiquement associées a un syndrome néphrotique
- Maladie à changements minimes
- Glomérulosclérose focale segmentaire
- Néphropathie membraneuse
- GN membranoproliférative
- GN à C3 (DDD et GN à C3)
Quelles sont les méchanismes impliqués dans la pathogénèse des maladies glomérulaires?
Mediation par complexe immun
- Formation in situ de CI
- Déposition de CI circulants
Mediation par immunité cellulaire
- Activation de la voie alternative du complément
(rôle mineur)
Nommer les 2 grandes catégories de lésions médiées par anticorps
- Lésions causées par des Ac réagissant in situ à des Ag présents dans le glomérule. (Ces Ag peuvent être intrinsèques au glomérule ou avoir été implantés (extrinsèques))
- Lésions résultants du dépôt de complexes immuns circulants dans les glomérules
Nommer 2 entités ayant pour mécanisme physiopathologique la formation in situ de complexe immun par l’intéraction d’Ig avec des Ag glomérulaires
- Néphropathie membraneuse
- GN à anticorps anti-MBG
- GN post-infectieuse (et circulants aussi)
Nommer des entités ayant pour mécanisme physiopathologique la déposition de complexes immuns circulants
- GN post-infectieuse (et in situ aussi)
- Néphrite lupique
- Néphropathie à IgA
- Vasculite à IgA (purpura de
Henoch-Schönlein)
Nommez des entités associées une activation de la voie alternative du complément
- Maladie des dépôts denses (anciennement GN membranoproliférative type II).
- Glomérulonéphrite à C3
Quels sont les sites glomérulaires pour la formation/déposition de complexes immuns?
- Sous-endothélial
- Mésangial
- Sous-épithélial
