Pathologies des glandes salivaires - CB Flashcards
1
Q
Lors de l’embryogénèse, quelle glande salivaire est la dernière à développer sa capsule? Qu’est-ce que cela entraîne?
A
- La parotide
- Cela explique l’incorporation de tissu lymphoïde au sein de la parotide ou bien d‘acini au sein de ganglions péri-parotidiens
2
Q
Quelle est l’organisation du système canalaire au sein des glandes salivaires?
A
Acini -> canaux intercalaires -> canaux striés -> canaux excréteurs
3
Q
Quels sont les trois types de cellules composant principalement les acini?
A
- Cellules séreuses
- Cellules mucineuses
- Cellules myoépithéliales
4
Q
Concernant la glande parotide, vrai ou faux :
1. Elle est encapsulée
2. Elle est séparée anatomiquement en deux lobes par le nerf trijumeau
3. Son canal excréteur principal est le canal de Sténon
4. C’est une glande majoritairement mucineuse
A
- Vrai
- Faux. C’est le nerf facial
- Vrai (sténon ou stensen)
- Faux. Glande séreuse, mais possible acini mucineux au travers
5
Q
Qui suis-je? Je suis une glande salivaire majeure faisant normalement partie d’un évidement cervical en zone 1B.
A
Glande sous mandibulaire (sous-maxillaire)
6
Q
Quel type d’acini retrouve-t-on dans la glande sous-mandibulaire (sous-maxillaire)?
A
Glande mixte séreuse > mucineuse
7
Q
Quel type d’acini retrouve-t-on dans la glande sublinguale?
A
Glande mixte mucineuse > séreuse
8
Q
Quels sont les différents types de glandes salivaires que l’on retrouve?
A
Glandes salivaires majeures
* Parotide
* Sous-maxillaire
* Sublinguale
Glandes salivaires mineures
9
Q
Quel est le nom donné aux glandes salivaire mineures séreuses dans la région des papilles circumvallate de la langue (en postéro-latéral)?
A
Glandes de Von Ebner
10
Q
Nommer trois types de métaplasie que l’on peut retrouver dans les glandes salivaires?
A
- Métapalsie pavimenteuse
- Métaplasie oncocytaire
- Métaplasie mucineuse
11
Q
Qui suis-je? Je suis une lésion inflammatoire bénigne auto-résolutive, mais je peux mimer une néoplasie maligne. On me retrouve surtout au palais sous forme d’ulcère indolore. Histologiquement, je suis caractérisé par une nécrose lobulaire avec préservation de l’architecture. La métaplasie pavimenteuse est souvent rencontrée. Je pourrais être mépris pour un carcinome épidermoïde infiltrant.
A
Sialométaplasie nécrosante
12
Q
Quel est la différence entre l’oncocytome et l’oncocytose?
A
La présence de parenchyme salivaire résiduel au travers de l’oncocytose
13
Q
Nommer trois kystes des glandes salivaires majeures (sialokystes)?
A
- Kyste lymphoépothélial
- Kyste des canaux salivaires
- Maladie polykystique (dysgénétique)
14
Q
Quel est le kyste des glandes salivaires le plus fréquent?
A
Kyste des canaux salivaires
Épithélium simple ou startifié composé de cellules cuboïdes, cylindriques ou pavimenteuses. Secondaire à l’obstruction d’un canal qui se dilate
15
Q
Nommer trois entités faisant partie du spectre du “mucocèle”
A
- Phénomène d’extravasation salivaire (phénomène d’extravasation de mucus)
- Kyste de rétention mucineux
- Ranula
16
Q
Quelle est la différence principale histologique distinguant le kyste de rétention mucineux de la ranula et du phénomène d’extravasation salivaire?
A
Présence d’un revêtement épithélial
Le kyste de rétention mucineux résulte de l’obstruction d’un canal se dilatant et formant un kyste avec revêtement
17
Q
Quels sont les deux types de ranula?
A
- Ranula simple
- Ranula profonde (plunging ranula)
18
Q
Nommer 4 causes générales de sialadénites?
A
- Infections
- Conditions inflammatoires
- Maladies auto-immunes localisées
- Maladie auto-immunes systémiques
- Trauma
- Lithiases
19
Q
Quels sont les principaux types de sialadénites?
A
- Sialadénite aiguë (non obstructive)
- Sialadénite chronique
- Sialadénite sclérosante (spectre des maladies à IgG4)
- Sialadénite lymphoépithéliale
20
Q
Quels sont les deux causes bactériennes les plus fréquentes dans la sialadénite aiguë?
A
- Staphylococcus aureus
- Streptococcus viridans
21
Q
Quelle est la cause virale la plus fréquente de parotidite virale?
A
Les oreillons (mumps)
fait partie du groupe des paramyxovirus
22
Q
Apart les oreillons, nommer d’autres virus pouvant causer une sialadénite aiguë?
A
- Coxsackie A
- Echovirus
- EBV
- CMV
- Parainfluenza type C
- Virus de la chorioméningite lymphocytaire
23
Q
Comment peut-on diviser les sialadénites chroniques?
A
- Non obstructive
- Obstructive
24
Q
Comment se manifeste souvent la sialadénite chronique non obstrcuctive?
A
Par une sialadénite granulomateuse
25
Nommer deux causes infectieuses et non infectieuses de sialadénite chronique **non obstructive.**
**Infectieuse** :
* Tuberculose
* Actinomycose
* Maladie de la griffure du chat
**Non infectieuse** :
* Irradiation
* Manifestation d'une maladie systémique (Crohn, Rosai-Dorfman, sarcoïdose)
26
Quelle est la cause de la sialadénite chronique obstructive? Ou la retrouve-t-on pincipalement?
Les sialolithiases
Canal de Wharton (80-90%) et Canal de Sténon (10-20%)
| Les deux plus grosses glandes salivaires majeures finalement
27
Quelle glande est la plus fréquemment atteinte par la sialadénite sclérosante? Quel autre nom porte cette entité?
Glande sous-mandibulaire
Tumeur de Kuttner
28
Décrivez brièvement l'histologie de la sialadénite sclérosante
Infiltrat lymphoplasmocytaire dense dans les lobules
Follicules lymphoïdes larges et irréguliers avec centres germinatifs
Atrophie acinaire avec préservation de l'architecture
Fibrose storiforme
Phlébites oblitérantes
29
Lorsqu'une sialadénite sclérosantes est suspectée, quel(s) IHC est-il important de faire?
IgG et IgG4
*Nombre de plasmocytes > 100/HPF
Ratio IgG4/IgG > 40%*
30
Quelle syndrome est fortement associé à la sialadénite lymphoépithéliale?
Syndrome de Sjögren
31
Quels sont les éléments clés à l'histologie de la sialadénite lymphoépithéliale?
1. Lésions lymphoépithéliales
2. Infiltrat lymphoïde
3. Atrophie acinaire
*Lésion lymphoépithéliale = épithélium canalaire hyperplasique et infiltré par des lymphocytes avec oblitération de la lumière; photo*
32
Vous recevez une biopsie de la lèvre pour suspiscion d'un syndrome de Sjögren. Que devez-vous faire à l'histologie?
Effecutuer un décompte de foyers contenant 50 lymphocytes ou plus au sein d'au moins 4 lobules.
33
La sialadénite lymphoépithéliale est un facteur de risque pour quelle néoplasie?
Lymphome de MALT
34
Quelle glande salivaire est le plus souvent le siège d'une néoplasie (bénigne ou maligne)?
La parotide (60-80%)
35
Nommer 8 tumeurs bénignes des glandes salivaires
1. Adénome pléomorphe
2. Adénome à cellules basales
3. Adénome canaliculaire
4. Tumeur de Warthin
5. Myoépithéliome
6. Oncoytome
7. Cystadénome
8. Papillomes canalaires
9. Sialadénome papillifère
10. Lymphadénome
11. Adénome sébacé
12. Hyperplasie/adénome des canaux intercalaires
13. Adénome des canaux striés
14. Adénome polykystique sclérosant
15. Kératocystome
36
Nommer 8 tumeurs malignes des glandes salivaires
1. Carcinome mucoépidermoïde
2. Carcinome adénoïde kystique
3. Carcinome à cellules acinaires
4. Carcinome sécrétoire
5. Adénocarcinome microsécrétoire
6. Adénocarcinome polymorphe
7. Carcinome à cellules claires hyalinisant
8. Adénocarcinome à cellules basales
9. Carcinome intra-canalaire
10. Carcinome des canaux salivaires
11. Carcinome myoépithélial
12. Carcinome épithélial-myoépithélial
13. Adénocarcinome mucineux
14. Adénocarcinome microkystique sclérosant
15. Carcinome ex-adénome pléomorphe
16. Carcinosarcome
17. Carcinome lymphoépithélial
18. Autres
37
Quelle est la tumeur des glandes salivaires la plus fréquente?
Adénome pléomorphe (50-70% des toutes les néoplasies)
38
Où retrouve-t-on surtout l'adénome pléomorphe?
À la parotide (70-80% des cas)
39
Quelles sont les trois composantes retrouvées dans l'adénome pléomorphe?
1. Cellules luminales
2. Cellules myoépithéliales
3. Stroma (souvent chondromyxoïde)
40
Quel gène de fusion est retrouvé dans 70% des cas d'adénome pléomorphe?
PLAG1::HMGA2
| t(8q12;12q14)
41
Quel diagnostic différentiel important doit être à garder en tête lorsqu'on pense à un adénome pléomorphe?
Carcinome ex-adénome pléomorphe
*Rechercher sclérose extensive, nécrose, zones avec atypies et mitoses*
42
Vrai ou faux : l'adénome à cellules basales est une tumeur biphasique?
Vrai
*Composé de cellules basaloïdes et de cellules luminales*
43
À quel syndrome peut être associé l'adénome à cellules basales?
Syndrome de Brooke-Spiegler/Syndrome de cylindromatose familial
*Surtout la variante membraneuse*
44
Quel gène est atteint dans le Syndrome de Brooke-Spiegler?
CYLD
45
Quels sont les patrons de croissance possible de l'adénome à cellules basales?
1. Solide
2. Trabéculaire
3. Tubulaire
4. Membraneux
5. Cribriforme
46
Quelles IHC pourrait vous aider au diagnostic d'un adénome à cellules basales?
1. S100 (si présence d'une composante stromale dérivée des cellules myoépithéliales S100+)
2. B-caténine (nucléaire)
3. LEF1
47
Vrai ou faux : l'adénome canaliculaire est une tumeur bénigne biphasique?
Faux
C'est une tumeur monomorphe
48
Quelle est l'apparence histologique de l'adénome canaliculaire?
Cellules cuboïdes à cylindriques arrangées en **cordons** minces anastomotiques donnant parfois une apparence en **collier de perles**
**Stroma lâche** paucicellulaire vascularisé
49
Je suis une tumeur fortement associée au tabac et je suis souvent multifocale et/ou bilatéral. Qui suis-je?
Tumeur de Warthin
50
Quelle est l'aspect histologique classique de la Tumeur de Warthin?
Lésion **papillaire** et **kystique** recouverte d'une **double couche de cellules oncocytaires** avec un **stroma lymhpoïde**
51
Je suis une tumeur bénigne composée exclusivement de cellules myoépithéliales et du stroma qu'elles produisent. Qui suis-je?
Myoépithéliome
*the great mimicker*
52
Quelles sont les différentes apparences que peuvent prendre les cellules myoépithéliales du myoépithéliome?
1. Fusiforme
2. Plasmacytoïde
3. Épithélioïde
4. Claires
5. *Oncocytaire*
53
Vrai ou faux : le myoépithéliome présente un patron de croissance unique et constant
Faux. Ils sont très variables!
*solide, nodulaire, myxoïde-mucineux, pseudo-glandulaire, trabéculaire, réticulaire*
54
À quel marquage IHC vous attendez-vous (en général) pour le myoépithéliome?
Marque les marqueurs épithéliaux et myoépithéliaux! (la coquine)
AE1/3+, CK7+, Cam5.2+
p63, p40, S100+
55
Quels sont les deux types de papillomes canalaires?
1. Papillome intra-canalaire
2. Papillome canalaire inversé
56
À quel endroit retrouve-t-on majoritairement la sialadénome papillifère?
Au palais (>80% à la jonction entre le palasi mou/dur)
57
Quelles sont les deux composantes du sialadénome papillifère?
1. Composante épidermoïde papillaire exophytique avec acanthose +/- parakératose
2. Composante endophytique glandulaire
57
Quelle mutation présente le sialadénome papillifère?
BRAFV600E
57
Quelles sont les deux types de lésions des canaux intercalaires?
1. Hyperplasie des canaux intercalaires
2. Adénome des canaux intercalaires
## Footnote
Souvent des incidentalomes/découvertes fortuites sur des pièces d'exérèse
58
Quelle gène est fréquemment muté dans les lésions des canaux intercalaires?
CTNNB1
59
Qui suis-je : Je suis une lésion bien délimitée composée de petits canaux entassés avec peu de stroma. Mes canaux ont une couche unique de cellules cylindriques au cytoplasme éosinophile
Adénome des canaux striés
60
Quelles sont les trois populations cellulaires retrouvées dans le carcinome mucoépidermoïde?
1. Cellules épidermoïdes
2. Cellules intermédiaires
3. Cellules mucineuses/mucocytes
61
Quelle est le patron d'expression immunohistochimique (basal ou luminal) des 3 populations cellulaires du carcinome mucoépidermoïde?
1. Cellules épidermoïdes : patron d'expression basal
2. Cellules intermédiaires : patron d'expression basal
3. Cellules mucineuses/mucocytes : patron luminal
62
Quel est le gène de fusion présent dans 40 à 80% des carcinome mucoépidermoïde?
CRTC1::MAML2
| Si absent, n'exclue pas le dx. Si présent = confirme le dx
63
Vrai ou faux : le carcinome adénoïde kystique est ue tumeur biphasique?
Vrai! (cellules épithéliales et myoépithéliales)
64
Vrai ou faux : l'envahissement péri-nerveux est rarement présent dans le carcinome adénoïde kystique.
Faux! L'EPN est TRÈS fréquent
65
Nommer trois patrons de croissance du carcinome adénoïde kystique
1. Tubulaire
2. Cribriforme
3. Solide
66
Comment est gradé le carcinome adénoïde kystique?
Grade I : surtout tubulaire, un peu de cribriforme et pas de solide
Grade II : tubulaire ou cribriforme avec < 30% de solide
Grade III : > 30% de solide
67
Nommer le translocation et le gène de fusion le plus fréquemment rencontré dans le carcinome adénoïde kystique
t(6;9)
MYB::NFIB
| plus rarement, t(8;9)/MYBL1::NFIB
68
Quels sont les cinq différents types cellulaires/spectres morphologique possibles dans le carcinome à cellules acinaires
1. **Acinaire séreux** : cellules avec granules de zymogène
2. **Claire** : cellules au cytoplasme clair sans granules de zymogène
3. **Canalaire intercalaire** : cellules cuboïdes au cytoplasme éosinophile à basophile, noyau rond
4. **Vacuolé** : vacuoles cytoplasmique sans glycogène ou mucine
5. **Glandulaire NS** : agrégats syncitiaux de cellules éosinophiles à amphophile au noyau rond
69
Nommer trois patrons de croissance du carcinome à cellules acinaires
1. Solide
2. Microkystique
3. Papillaire-kystique
4. Folliculaire
70
Qui suis-je : Je suis une néoplasie d'apparence lobulée composée de cellules au cytoplasme éosinophile granulaire à vacuolé et au noyau monomorphe. J'ai de septas fibreux séparant mes lobules. Je peux présenter des structures microkystiques, tubulaires, solides, folliculaires ou papillaire-kystiques. Mes tubules et microkystes contiennent des sécrétions PAS+.
Carcinome sécrétoire
71
Quel gène de fusion est présent dans 90% des carcinome sécrétoire?
ETV6::NTRK3
72
Qui suis-je : je suis une tumeur cytologiquement monotone mais d'architecture variable
Adénocarcinome polymorphe
73
Selon l'OMS, quel sont les deux sous-types d'adénocarcinome polymorphe?
1. Adénocarcinome polymorphe conventionnel
2. Adénocarcinome polymorphe cribriforme
74
Nommer trois patrons de croissance possible de l'adénocarcinome polymorphe conventionnel?
1. File indienne/cordons
2. Fasciculaire
3. Trabéculaire
4. Tubulaire
5. Microkystique
6. Solide
7. Papillaire-kystique (plus rare)
75
Quel caractéristique histologique peut être un indice d'adénocarcinome polymorphe conventionnel?
Le neurotropisme tumoral d'aspect "eye of the storm"
76
Nommer deux IHC qui seront diffusément positives dans l'adénocarcinome polymorphe?
1. S100
2. Vimentine
3. CK7
| Tumeur monophasique de phénotype canalaire
77
Quelle famille de gène présente des altérations dans l'adénocarcinome polymorphe?
Famille de gène **PRKD**
Conventionnel : PRKD1 p.E710D
Cribriforme : Réarrangements PRKD1, PRKD2, PRKD3
78
Qui suis-je : je suis une tumeur composée de cellules rondes à polygonales au cytoplasme clair. Mon stroma est souvent hyalinisé, mais peut être desmoplasique ou fibrocellulaire.
Carcinome à cellules claires hyalinisant
79
Quelle gène de fusion caractérise le carcinome à cellules claires hyalinisant?
EWSR1::ATF1
80
Nommer deux diagnostics différentiels du carcinomes à cellules claires hyalinisant
1. Métastase d'un carcinome rénal à cellules claires
2. Carcinome odontogène à cellules claires
81
Quel est l'aspect histologique classique du carcinome épithélial-myoépithélial?
Nids coposés de tubules formés d'une couche de cellules luminales cuboïdes au cytoplasme éosinophile foncé et d'une couche de cellules myoépithéliales polygonales au cytoplasme clair.
82
Quels sont les trois patrons architecturaux de l'adénocarcinome mucineux?
1. Papillaire
2. Colloïde
3. Cellules en bague à chaton
82
Des altérations de quel gène sont associés à l'adénocarcinome mucineux?
AKT1
83
Dans le carcinome ex adénome pléomorphe, quel sont les deux types histologique le plus fréquemment rencontrés dans la composante maligne?
1. Carcinome des canaux salivaires
2. Adénocarcinome NOS
84
Quelles sont les trois catégories de carcinome ex adénome pléomorphe en fonction de l'envahissement?
1. Intracapsulaire
2. Minimalement invasif
3. Infiltrant
85
Nommer trois sous-types du carcinome des canaux salivaires?
1. Sarcomatoïde
2. Riche en mucine
3. Micropapillaire
4. Basal-like
5. Oncocytaire
6. Avec caractéristiques rhabdoïde-like
| Pas de pourcentage établi d'un sous-type pour le nommer ainsi
86
Quelle IHC sera presque toujours positive dans la carcinome des canaux salivaires et qui est utile au diagnostic?
Récepteurs androgènes+
87
Quel virus est fortement impliqué dans l'oncogènèse du carcinome lymphoépithélial?
EBV
88
Diagnostic?
Adénome pléomorphe
89
Diagnostic?
Adénome à cellules basales
90
Diagnostic?
Tumeur de Warthin
91
Diagnostic? (si forme une masse)
Oncocytome
92
Lésion non infiltrante bien délimitée. Diagnostic?
Myoépithéliome
93
Diagnostic?
Adénome canaliculaire
94
Diagnostic?
Sialadénome papillifère
95
Diagnostic?
Lymphadénome
96
Diagnostic?
Papillome canalaire inversé
97
Diagnostic?
Carcinome mucoépidermoïde
98
Diagnostic?
Carcinome adénoïde kystique
99
Diagnostic?
Carcinome à cellules acinaires
100
Diagnostic?
Carcinome à cellules claires hyalinisant
101
Diagnostic? (le plus probable)
Carcinome des canaux salivaires
102
Diagnostic?
Adénocarcinome polymorphe conventionnel
| PLGA
103
Diagnostic?
Carcinome épithélial-myoépithélial
104
Diagnostic?
Adénocarcinome mucineux
