Pathologies des glandes salivaires - CB Flashcards
Lors de l’embryogénèse, quelle glande salivaire est la dernière à développer sa capsule? Qu’est-ce que cela entraîne?
- La parotide
- Cela explique l’incorporation de tissu lymphoïde au sein de la parotide ou bien d‘acini au sein de ganglions péri-parotidiens
Quelle est l’organisation du système canalaire au sein des glandes salivaires?
Acini -> canaux intercalaires -> canaux striés -> canaux excréteurs
Quels sont les trois types de cellules composant principalement les acini?
- Cellules séreuses
- Cellules mucineuses
- Cellules myoépithéliales
Concernant la glande parotide, vrai ou faux :
1. Elle est encapsulée
2. Elle est séparée anatomiquement en deux lobes par le nerf trijumeau
3. Son canal excréteur principal est le canal de Sténon
4. C’est une glande majoritairement mucineuse
- Vrai
- Faux. C’est le nerf facial
- Vrai (sténon ou stensen)
- Faux. Glande séreuse, mais possible acini mucineux au travers
Qui suis-je? Je suis une glande salivaire majeure faisant normalement partie d’un évidement cervical en zone 1B.
Glande sous mandibulaire (sous-maxillaire)
Quel type d’acini retrouve-t-on dans la glande sous-mandibulaire (sous-maxillaire)?
Glande mixte séreuse > mucineuse
Quel type d’acini retrouve-t-on dans la glande sublinguale?
Glande mixte mucineuse > séreuse
Quels sont les différents types de glandes salivaires que l’on retrouve?
Glandes salivaires majeures
* Parotide
* Sous-maxillaire
* Sublinguale
Glandes salivaires mineures
Quel est le nom donné aux glandes salivaire mineures séreuses dans la région des papilles circumvallate de la langue (en postéro-latéral)?
Glandes de Von Ebner
Nommer trois types de métaplasie que l’on peut retrouver dans les glandes salivaires?
- Métapalsie pavimenteuse
- Métaplasie oncocytaire
- Métaplasie mucineuse
Qui suis-je? Je suis une lésion inflammatoire bénigne auto-résolutive, mais je peux mimer une néoplasie maligne. On me retrouve surtout au palais sous forme d’ulcère indolore. Histologiquement, je suis caractérisé par une nécrose lobulaire avec préservation de l’architecture. La métaplasie pavimenteuse est souvent rencontrée. Je pourrais être mépris pour un carcinome épidermoïde infiltrant.
Sialométaplasie nécrosante
Quel est la différence entre l’oncocytome et l’oncocytose?
La présence de parenchyme salivaire résiduel au travers de l’oncocytose
Nommer trois kystes des glandes salivaires majeures (sialokystes)?
- Kyste lymphoépothélial
- Kyste des canaux salivaires
- Maladie polykystique (dysgénétique)
Quel est le kyste des glandes salivaires le plus fréquent?
Kyste des canaux salivaires
Épithélium simple ou startifié composé de cellules cuboïdes, cylindriques ou pavimenteuses. Secondaire à l’obstruction d’un canal qui se dilate
Nommer trois entités faisant partie du spectre du “mucocèle”
- Phénomène d’extravasation salivaire (phénomène d’extravasation de mucus)
- Kyste de rétention mucineux
- Ranula
Quelle est la différence principale histologique distinguant le kyste de rétention mucineux de la ranula et du phénomène d’extravasation salivaire?
Présence d’un revêtement épithélial
Le kyste de rétention mucineux résulte de l’obstruction d’un canal se dilatant et formant un kyste avec revêtement
Quels sont les deux types de ranula?
- Ranula simple
- Ranula profonde (plunging ranula)
Nommer 4 causes générales de sialadénites?
- Infections
- Conditions inflammatoires
- Maladies auto-immunes localisées
- Maladie auto-immunes systémiques
- Trauma
- Lithiases
Quels sont les principaux types de sialadénites?
- Sialadénite aiguë (non obstructive)
- Sialadénite chronique
- Sialadénite sclérosante (spectre des maladies à IgG4)
- Sialadénite lymphoépithéliale
Quels sont les deux causes bactériennes les plus fréquentes dans la sialadénite aiguë?
- Staphylococcus aureus
- Streptococcus viridans
Quelle est la cause virale la plus fréquente de parotidite virale?
Les oreillons (mumps)
fait partie du groupe des paramyxovirus
Apart les oreillons, nommer d’autres virus pouvant causer une sialadénite aiguë?
- Coxsackie A
- Echovirus
- EBV
- CMV
- Parainfluenza type C
- Virus de la chorioméningite lymphocytaire
Comment peut-on diviser les sialadénites chroniques?
- Non obstructive
- Obstructive
Comment se manifeste souvent la sialadénite chronique non obstrcuctive?
Par une sialadénite granulomateuse
Nommer deux causes infectieuses et non infectieuses de sialadénite chronique non obstructive.
Infectieuse :
* Tuberculose
* Actinomycose
* Maladie de la griffure du chat
Non infectieuse :
* Irradiation
* Manifestation d’une maladie systémique (Crohn, Rosai-Dorfman, sarcoïdose)
Quelle est la cause de la sialadénite chronique obstructive? Ou la retrouve-t-on pincipalement?
Les sialolithiases
Canal de Wharton (80-90%) et Canal de Sténon (10-20%)
Les deux plus grosses glandes salivaires majeures finalement
Quelle glande est la plus fréquemment atteinte par la sialadénite sclérosante? Quel autre nom porte cette entité?
Glande sous-mandibulaire
Tumeur de Kuttner
Décrivez brièvement l’histologie de la sialadénite sclérosante
Infiltrat lymphoplasmocytaire dense dans les lobules
Follicules lymphoïdes larges et irréguliers avec centres germinatifs
Atrophie acinaire avec préservation de l’architecture
Fibrose storiforme
Phlébites oblitérantes
Lorsqu’une sialadénite sclérosantes est suspectée, quel(s) IHC est-il important de faire?
IgG et IgG4
Nombre de plasmocytes > 100/HPF
Ratio IgG4/IgG > 40%
Quelle syndrome est fortement associé à la sialadénite lymphoépithéliale?
Syndrome de Sjögren
Quels sont les éléments clés à l’histologie de la sialadénite lymphoépithéliale?
- Lésions lymphoépithéliales
- Infiltrat lymphoïde
- Atrophie acinaire
Lésion lymphoépithéliale = épithélium canalaire hyperplasique et infiltré par des lymphocytes avec oblitération de la lumière; photo
Vous recevez une biopsie de la lèvre pour suspiscion d’un syndrome de Sjögren. Que devez-vous faire à l’histologie?
Effecutuer un décompte de foyers contenant 50 lymphocytes ou plus au sein d’au moins 4 lobules.
La sialadénite lymphoépithéliale est un facteur de risque pour quelle néoplasie?
Lymphome de MALT
Quelle glande salivaire est le plus souvent le siège d’une néoplasie (bénigne ou maligne)?
La parotide (60-80%)
Nommer 8 tumeurs bénignes des glandes salivaires
- Adénome pléomorphe
- Adénome à cellules basales
- Adénome canaliculaire
- Tumeur de Warthin
- Myoépithéliome
- Oncoytome
- Cystadénome
- Papillomes canalaires
- Sialadénome papillifère
- Lymphadénome
- Adénome sébacé
- Hyperplasie/adénome des canaux intercalaires
- Adénome des canaux striés
- Adénome polykystique sclérosant
- Kératocystome
Nommer 8 tumeurs malignes des glandes salivaires
- Carcinome mucoépidermoïde
- Carcinome adénoïde kystique
- Carcinome à cellules acinaires
- Carcinome sécrétoire
- Adénocarcinome microsécrétoire
- Adénocarcinome polymorphe
- Carcinome à cellules claires hyalinisant
- Adénocarcinome à cellules basales
- Carcinome intra-canalaire
- Carcinome des canaux salivaires
- Carcinome myoépithélial
- Carcinome épithélial-myoépithélial
- Adénocarcinome mucineux
- Adénocarcinome microkystique sclérosant
- Carcinome ex-adénome pléomorphe
- Carcinosarcome
- Carcinome lymphoépithélial
- Autres
Quelle est la tumeur des glandes salivaires la plus fréquente?
Adénome pléomorphe (50-70% des toutes les néoplasies)
Où retrouve-t-on surtout l’adénome pléomorphe?
À la parotide (70-80% des cas)
Quelles sont les trois composantes retrouvées dans l’adénome pléomorphe?
- Cellules luminales
- Cellules myoépithéliales
- Stroma (souvent chondromyxoïde)
Quel gène de fusion est retrouvé dans 70% des cas d’adénome pléomorphe?
PLAG1::HMGA2
t(8q12;12q14)
Quel diagnostic différentiel important doit être à garder en tête lorsqu’on pense à un adénome pléomorphe?
Carcinome ex-adénome pléomorphe
Rechercher sclérose extensive, nécrose, zones avec atypies et mitoses
Vrai ou faux : l’adénome à cellules basales est une tumeur biphasique?
Vrai
Composé de cellules basaloïdes et de cellules luminales
À quel syndrome peut être associé l’adénome à cellules basales?
Syndrome de Brooke-Spiegler/Syndrome de cylindromatose familial
Surtout la variante membraneuse
Quel gène est atteint dans le Syndrome de Brooke-Spiegler?
CYLD
Quels sont les patrons de croissance possible de l’adénome à cellules basales?
- Solide
- Trabéculaire
- Tubulaire
- Membraneux
- Cribriforme
Quelles IHC pourrait vous aider au diagnostic d’un adénome à cellules basales?
- S100 (si présence d’une composante stromale dérivée des cellules myoépithéliales S100+)
- B-caténine (nucléaire)
- LEF1
Vrai ou faux : l’adénome canaliculaire est une tumeur bénigne biphasique?
Faux
C’est une tumeur monomorphe
Quelle est l’apparence histologique de l’adénome canaliculaire?
Cellules cuboïdes à cylindriques arrangées en cordons minces anastomotiques donnant parfois une apparence en collier de perles
Stroma lâche paucicellulaire vascularisé
Je suis une tumeur fortement associée au tabac et je suis souvent multifocale et/ou bilatéral. Qui suis-je?
Tumeur de Warthin
Quelle est l’aspect histologique classique de la Tumeur de Warthin?
Lésion papillaire et kystique recouverte d’une double couche de cellules oncocytaires avec un stroma lymhpoïde
Je suis une tumeur bénigne composée exclusivement de cellules myoépithéliales et du stroma qu’elles produisent. Qui suis-je?
Myoépithéliome
the great mimicker
Quelles sont les différentes apparences que peuvent prendre les cellules myoépithéliales du myoépithéliome?
- Fusiforme
- Plasmacytoïde
- Épithélioïde
- Claires
- Oncocytaire
Vrai ou faux : le myoépithéliome présente un patron de croissance unique et constant
Faux. Ils sont très variables!
solide, nodulaire, myxoïde-mucineux, pseudo-glandulaire, trabéculaire, réticulaire
À quel marquage IHC vous attendez-vous (en général) pour le myoépithéliome?
Marque les marqueurs épithéliaux et myoépithéliaux! (la coquine)
AE1/3+, CK7+, Cam5.2+
p63, p40, S100+
Quels sont les deux types de papillomes canalaires?
- Papillome intra-canalaire
- Papillome canalaire inversé
À quel endroit retrouve-t-on majoritairement la sialadénome papillifère?
Au palais (>80% à la jonction entre le palasi mou/dur)
Quelles sont les deux composantes du sialadénome papillifère?
- Composante épidermoïde papillaire exophytique avec acanthose +/- parakératose
- Composante endophytique glandulaire
Quelle mutation présente le sialadénome papillifère?
BRAFV600E
Quelles sont les deux types de lésions des canaux intercalaires?
- Hyperplasie des canaux intercalaires
- Adénome des canaux intercalaires
Souvent des incidentalomes/découvertes fortuites sur des pièces d’exérèse
Quelle gène est fréquemment muté dans les lésions des canaux intercalaires?
CTNNB1
Qui suis-je : Je suis une lésion bien délimitée composée de petits canaux entassés avec peu de stroma. Mes canaux ont une couche unique de cellules cylindriques au cytoplasme éosinophile
Adénome des canaux striés
Quelles sont les trois populations cellulaires retrouvées dans le carcinome mucoépidermoïde?
- Cellules épidermoïdes
- Cellules intermédiaires
- Cellules mucineuses/mucocytes
Quelle est le patron d’expression immunohistochimique (basal ou luminal) des 3 populations cellulaires du carcinome mucoépidermoïde?
- Cellules épidermoïdes : patron d’expression basal
- Cellules intermédiaires : patron d’expression basal
- Cellules mucineuses/mucocytes : patron luminal
Quel est le gène de fusion présent dans 40 à 80% des carcinome mucoépidermoïde?
CRTC1::MAML2
Si absent, n’exclue pas le dx. Si présent = confirme le dx
Vrai ou faux : le carcinome adénoïde kystique est ue tumeur biphasique?
Vrai! (cellules épithéliales et myoépithéliales)
Vrai ou faux : l’envahissement péri-nerveux est rarement présent dans le carcinome adénoïde kystique.
Faux! L’EPN est TRÈS fréquent
Nommer trois patrons de croissance du carcinome adénoïde kystique
- Tubulaire
- Cribriforme
- Solide
Comment est gradé le carcinome adénoïde kystique?
Grade I : surtout tubulaire, un peu de cribriforme et pas de solide
Grade II : tubulaire ou cribriforme avec < 30% de solide
Grade III : > 30% de solide
Nommer le translocation et le gène de fusion le plus fréquemment rencontré dans le carcinome adénoïde kystique
t(6;9)
MYB::NFIB
plus rarement, t(8;9)/MYBL1::NFIB
Quels sont les cinq différents types cellulaires/spectres morphologique possibles dans le carcinome à cellules acinaires
- Acinaire séreux : cellules avec granules de zymogène
- Claire : cellules au cytoplasme clair sans granules de zymogène
- Canalaire intercalaire : cellules cuboïdes au cytoplasme éosinophile à basophile, noyau rond
- Vacuolé : vacuoles cytoplasmique sans glycogène ou mucine
- Glandulaire NS : agrégats syncitiaux de cellules éosinophiles à amphophile au noyau rond
Nommer trois patrons de croissance du carcinome à cellules acinaires
- Solide
- Microkystique
- Papillaire-kystique
- Folliculaire
Qui suis-je : Je suis une néoplasie d’apparence lobulée composée de cellules au cytoplasme éosinophile granulaire à vacuolé et au noyau monomorphe. J’ai de septas fibreux séparant mes lobules. Je peux présenter des structures microkystiques, tubulaires, solides, folliculaires ou papillaire-kystiques. Mes tubules et microkystes contiennent des sécrétions PAS+.
Carcinome sécrétoire
Quel gène de fusion est présent dans 90% des carcinome sécrétoire?
ETV6::NTRK3
Qui suis-je : je suis une tumeur cytologiquement monotone mais d’architecture variable
Adénocarcinome polymorphe
Selon l’OMS, quel sont les deux sous-types d’adénocarcinome polymorphe?
- Adénocarcinome polymorphe conventionnel
- Adénocarcinome polymorphe cribriforme
Nommer trois patrons de croissance possible de l’adénocarcinome polymorphe conventionnel?
- File indienne/cordons
- Fasciculaire
- Trabéculaire
- Tubulaire
- Microkystique
- Solide
- Papillaire-kystique (plus rare)
Quel caractéristique histologique peut être un indice d’adénocarcinome polymorphe conventionnel?
Le neurotropisme tumoral d’aspect “eye of the storm”
Nommer deux IHC qui seront diffusément positives dans l’adénocarcinome polymorphe?
- S100
- Vimentine
- CK7
Tumeur monophasique de phénotype canalaire
Quelle famille de gène présente des altérations dans l’adénocarcinome polymorphe?
Famille de gène PRKD
Conventionnel : PRKD1 p.E710D
Cribriforme : Réarrangements PRKD1, PRKD2, PRKD3
Qui suis-je : je suis une tumeur composée de cellules rondes à polygonales au cytoplasme clair. Mon stroma est souvent hyalinisé, mais peut être desmoplasique ou fibrocellulaire.
Carcinome à cellules claires hyalinisant
Quelle gène de fusion caractérise le carcinome à cellules claires hyalinisant?
EWSR1::ATF1
Nommer deux diagnostics différentiels du carcinomes à cellules claires hyalinisant
- Métastase d’un carcinome rénal à cellules claires
- Carcinome odontogène à cellules claires
Quel est l’aspect histologique classique du carcinome épithélial-myoépithélial?
Nids coposés de tubules formés d’une couche de cellules luminales cuboïdes au cytoplasme éosinophile foncé et d’une couche de cellules myoépithéliales polygonales au cytoplasme clair.
Quels sont les trois patrons architecturaux de l’adénocarcinome mucineux?
- Papillaire
- Colloïde
- Cellules en bague à chaton
Des altérations de quel gène sont associés à l’adénocarcinome mucineux?
AKT1
Dans le carcinome ex adénome pléomorphe, quel sont les deux types histologique le plus fréquemment rencontrés dans la composante maligne?
- Carcinome des canaux salivaires
- Adénocarcinome NOS
Quelles sont les trois catégories de carcinome ex adénome pléomorphe en fonction de l’envahissement?
- Intracapsulaire
- Minimalement invasif
- Infiltrant
Nommer trois sous-types du carcinome des canaux salivaires?
- Sarcomatoïde
- Riche en mucine
- Micropapillaire
- Basal-like
- Oncocytaire
- Avec caractéristiques rhabdoïde-like
Pas de pourcentage établi d’un sous-type pour le nommer ainsi
Quelle IHC sera presque toujours positive dans la carcinome des canaux salivaires et qui est utile au diagnostic?
Récepteurs androgènes+
Quel virus est fortement impliqué dans l’oncogènèse du carcinome lymphoépithélial?
EBV
Diagnostic?
Adénome pléomorphe
Diagnostic?
Adénome à cellules basales
Diagnostic?
Tumeur de Warthin
Diagnostic? (si forme une masse)
Oncocytome
Lésion non infiltrante bien délimitée. Diagnostic?
Myoépithéliome
Diagnostic?
Adénome canaliculaire
Diagnostic?
Sialadénome papillifère
Diagnostic?
Lymphadénome
Diagnostic?
Papillome canalaire inversé
Diagnostic?
Carcinome mucoépidermoïde
Diagnostic?
Carcinome adénoïde kystique
Diagnostic?
Carcinome à cellules acinaires
Diagnostic?
Carcinome à cellules claires hyalinisant
Diagnostic? (le plus probable)
Carcinome des canaux salivaires
Diagnostic?
Adénocarcinome polymorphe conventionnel
PLGA
Diagnostic?
Carcinome épithélial-myoépithélial
Diagnostic?
Adénocarcinome mucineux