Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC) Flashcards
1
Q
Patogeneza
A
Autoimmunologiczna
przebiega z cholestazą spowodowaną niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych
Dawniej pierwotna marskość żółciowa
2
Q
Epidemiologia
A
głównie K
40-60 rż
mogą tow. inne ch. autoimm.
3
Q
Przeciwciała
A
AMA
najbardziej swoiste dla PBC
4
Q
Objawy
A
- przewlekłe zmęczenie
- świąd
- suchość śluzówek
- często współwystępuje hipercholesterolemia
- podwyższone ALP i GGTP przy prawidłowych AspAT, ALAT, bilirubina
5
Q
Rozpoznanie
A
≥ 2 z 3 kryteriów:
- ↑ aktywności ALP
- obecne Ab AMA^
- typowy obraz histpat. wątroby
^anty-GP210 lub anty-SP100 gdy AMA nieobecne
6
Q
Spowolnienie przebiegu choroby
A
kw. ursodeoksycholowy (UDCA)
7
Q
Wskazania do przeszczepu wątroby
A
- objawy niewydolności wątroby z cechami nadciśnienia wrotnego niereagującego na leczenie zachowawcze,
- uporczywy i oporny na leczenie świąd skóry ,
- obecność wtórnej do marskości zmiany nowotworowej w wątrobie (spełniający tzw. kryteria mediolańskie albo poszerzone kryteria z San Francisco).
8
Q
Powikłania
A
- osteoporoza
- niedobór wit. ADEK
- marskość wątroby
- HCC
