Choroba Wilsona Flashcards
1
Q
Epidemiologia
A
w każdym wieku, najcz. 20-30 rż M=K
dziedz. AR
nieleczona prowadzi do marskości
2
Q
Zmiany neurologiczne
A
- akinezja, sztywność “wczesny parkinsonizm”
- drżenie grubofaliste, proksymalnych cz. kończyn
- ataksja, dyzartia
- dystonie
3
Q
Zmiany psychiczne
A
- zaburzenia afektywne
- psychozy
- zab. osobowości
4
Q
Zmiany w innych narządach
A
- pierścienie Kaysera i Fleischera, zaćma
- niedokrwistość hemolityczna z żółtaczką
- opóźnienie dojrzewania płciowego, brak miesiączki, poronienia
- niedoczynność tarczycy, przytarczyc
- osteoporoza, osteomalacja
5
Q
Kryteria rozpoznania
A
u osoby z objawami uszkodzenia wątroby i objawami neurologicznymi lub psychicznymi:
- ↓ celuroplazminy w surowicy
- ↑ wydalania miedzi z moczem
- pierścień Kaysera i Fleischera
6
Q
Leczenie
A
- leki chelatujące: penicylamina, trietylenotetramina
- cynk
- przeszczepienie wątroby
