Pênfigo vulgar e foliáceo

Question 1

Definição

Answer 1

• Grupo de doenças com comprometimento cutâneo e, algumas vezes, mucoso, que tem em comum a presença de bolhas intraepidérmicas que acontecem por acantólise (perda de adesão entre as células epiteliais da camada de Malpighi)
• perda da coesão entre os queratinócitos, desencadeando a formação de vesículas e bolhas
• Sinal de Nikolsky: deslizamento da pele quando friccionada

Question 2

Pênfigo foliáceo

Answer 2

• não endêmico/pênfigo de Cazenave: sem relação familiar, velhos
• endêmico/fogo selvagem: familiar, jovens que moram proximos a área rural, rios
  
  • Fatores ambientais, genéticos e imunológicos

Question 3

Clínica - pênfigo foliáceo

Answer 3

• Bolhas superficiais que se rompem com facilidade. Essas bolhas se rompem e formam erosões que confluem formando áreas eritematosas recobertas por crostas e escamas
• Forma frusta ou localizada: pênfigo eritematoso -> por muito tempo em face, pescoço, tronco
• Forma generalizada bolho-invasiva
• Há sensação de ardor e queimação, sensibilidade aumentada ao frio e piora com a exposição solar, odor, descamação.
• Forma eritrodérmica: bolhas menos evidentes. Muita descamação e eritema

Question 4

Evolução - pênfigo foliáceo

Answer 4

• Evolução: lesões pigmentares verrucosas -> forma pigmentar
• Complicações: retardo de crescimento, dermatofitoses, escabiose, herpes, kaposi

Question 5

Diagnóstico - pênfigo foliáceo

Answer 5

Citologia → presença de células acantolíticas
Histopatologia → clivagem intraepidérmica acantolítica alta (desconexão dos queratinócitos)
Imunofluorescência direta → depósitos de IgG e C3 pela epiderme em 100% dos casos
Imunofluorescência indiret

Question 6

Tratamento - pênfigo foliáceo

Answer 6

• Respondem mais rápido a corticoides (prednisona, triamcinolona)
• Imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida) tem baixa eficácia
• Sulfona
• Cloroquina
• Banhos com permaganato de potássio, cremes, pomadas antibióticas

Question 7

Pênfigo vulgar

Answer 7

• Forma mais grave
• Lesões exulceradas -> perda tecidual até derme na mucosa aparecendo antes das de pele

Question 8

Clínica - pênfigo vulgar

Answer 8

• presença de lesões nas mucosas, principalmente oral
• gengivite descamativa
• lesões nas mucosas são representadas por bolhas flácidas, que, rompidas, formam erosões dolorosas que sangram facilmente
• Pode ser só oral (mucoso) ou evoluir para cutâneo (mucocutâneo) com bolhas flácidas sobre áreas de pele normal ou eritematosa
• Nikolsky
• Lesões localizadas ou generalizadas

Question 9

Evolução

Answer 9

• evoluem com discromia (hipercromia ou hipocromia), sem cicatriz.
• crônica e com períodos de remissão e exacerbação, podendo evoluir para óbito.
• infecção bacteriana secundária é uma das complicações frequentes do pênfigo vulgar, podendo ocorrer sepse e choque séptico.
• como regra, o acometimento do estado geral no pênfigo vulgar é intenso.
• gestação pode precipitar ou agravar o pênfigo vulgar. No feto, podem ocorrer retardo de crescimento, prematuridade e morte intrauterina.

Question 10

Diagnóstico - pênfigo vulgar

Answer 10

• Citológico
• Histopatológico
• Imunofluorescencia
• ELISA

Question 11

Tratamento - pênfigo vulgar

Answer 11

• Prednisona
• • Imunossupressor (azatioprina, micofenolato)
• Ciclofosfamida -> pulsoterapia