Esclerodermia Flashcards
1
Q
Conceito
A
- Pele dura/espessamento da pele
- Autoimune
- Pode ser sistemica ou localizada (morfeia e linear)
2
Q
Clínica - localizada
A
- Em gotas: lesões lentículadas escleroatróficas, pequenas, no trombo ou extremidades
- Esclerodermia em placas ou morfea: placas redondas de bordas irregulares, induradas, lisa, cor marfínica, anel lilás -> atrofia e esclerose, diminuição de folículos e sudorese, discromia com hipo ou hiper
- Em placas + nódulos subcutâneos com queloide e fibrose -> esclerodermia profunda
- Generalizada: mais severa, pele e musculos, extensas placas em tronco e membros. Ausencia de comprometimento visceral
- Esclerodermia linear: linha atroficoesclerótica
- Segmentar: gera deformidades, é unilateral. Áreas segmentares de atrofia
- Morfea pan-esclerótica da infância -> profunda (osso), associada a malformações. Artralgia, osteoporose, carcinoma
3
Q
Esclerodermia cutânea
A
- Limitada (síndrome de CREST): calcinose, raynaud. Fase, cotovelos e joelhos. Lenta. DRGE
- Generalizada (comprometimento cutâneo difuso): raynaud, gastrointestinal. Rápido. Doença renal e pulmonar são complicações
- Sem comprometimento cutâneo: manifestações viscerais apenas
4
Q
Esclerodermia sistêmica
A
Esclerose difusa da pele e dos órgãos internos, vasculopatia não inflamatória de pequenos vasos e ativação
imunológica, com auto-anticorpos específicos
5
Q
Formas da esclerodermia sistemica
A
- Limitada
- Difusa
6
Q
Esclerodermia sistemica limitada/localizada
A
- Melhor prognóstico
- Calcinose
- Raynaud
- Esclerose
- Disfunção esofágica
- Telangiectasias
- acometimento sistemico é raro
- Acroesclerose
- CREST
7
Q
Esclerose Sistêmica Difusa
A
- Forma mais grave e com prognóstico de morte em 1 a 4 anos
- Sintomas: edema de mãos, endurecimento cutâneo, artralgia, com ou sem fenômeno de Raynaud
- Ulcerações dolorosas nas pontas dos dedos e nas
articulações interfalângicas; as lesões regridem com cicatrizes deprimidas - Hipercromia, discromia, pele seca, despigmentação
8
Q
Sistemica difusa - fase tardia
A
- Esclerodactilia com afilamento dos dedos. Pele brilhante e endurecida, firmemente aderida e que não possibilita formar dobras ou rugas.
- Telangiectasia periungueal, crescimento das unhas em forma de garra
- Perda das glândulas sudoríparas com anidrose; adelgaçamento e perda completa dos pelos nas partes distais
dos membros
9
Q
Difusa
A
- Face: Desaparecimento de sulcos naturais, edema periorbitário, nariz pontiagudo, teleangectasias, microstomia, labios fixos
- Febre rara e discreta, mialgia, artralgia, astenia, disfagia, DRGE, diarreia
- Sintomas respiratórios: dispneia aos esforços
- Calcificação cutanea
- Discromia sal e pimenta
10
Q
Etiologia
A
- Fatores genéticos, infecciosos, não-infecciosos, químicos, fármacos
11
Q
Histopatologia
A
- fibrose e espessamento das fibras de colágeno
- 1ª fase: inflamatória -> espessamento de colágeno
- 2ª: tardia -> redução da inflamação
12
Q
Diagnóstico
A
- Clínico: espessamento, telangiectasia, calcinose, raynaud, artrite, atritos tendinosos, miopatia, hipomotilidade esofágica, fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar, cardiopatia, crise renal
- Biopsia
- Alterações laboratoriais inespecísifcas: anemia, eosinofilia, hipergamaglobulinemia, PCR, trombocitopenia, autoanticorpos
- Associação com hipotireoidismo
- TC e RM
13
Q
Diagnósticos diferenciais
A
- escleromixedema, escleredema, doença enxerto-hospedeiro crônica, fasciíte eosinofílica, porfiria cutânea tarda, dermopatia nefrogênica
fibrosante, síndrome carcinoide, stiff skin syndrome (SSS), síndrome do Paraná
14
Q
Tratamento - cutânea
A
- Cutânea:
- inflamatória -> cremes de heparina, curativos, infiltração com corticoides, calcipotrieno tópico
- esclerótica -> lubrificar -> cremes hemolientes
- Fisioterapia, vit. E, asiaticoside
- Feniroína, Colchicina, retinoides, imunossupressores, interferon-gama
15
Q
Tratamento - sistemico
A
- Anti-inflamatório, prednisona, MTX, ciclofosfamina, ciclosporina, micofenolato
- Penicilamina e colchicina (bloqueador de colágeno)
- BCC -> raynaud
